心肌致密化不全的超聲心動圖診斷（附7例分析）

張蔭娥

·臨床診斷·

心肌致密化不全的超聲心動圖診斷（附7例分析）

張蔭娥

目的 觀察心肌致密化不全的心內(nèi)結(jié)構(gòu)特點及心功能情況。方法 回顧性分析7例心肌致密化不全患者的超聲心動圖及臨床表現(xiàn)。結(jié)果 4例患者致密化不全的心肌受累范圍偏小，局限在整個心尖部，左心室內(nèi)徑正常，左室整體收縮功能正常，舒張功能輕度減低3例；致密化不全的心肌受累范圍較大3例，伴前間壁心肌梗死1例，擴張性心肌病1例，室壁明顯變薄2例，左室收縮功能減低2例。結(jié)論 超聲心動圖對心肌致密化不全可以做出明確診斷。

心肌致密化不全； 超聲心動圖； 彩色多普勒診斷

心肌致密化不全（NVW）又稱海綿樣心肌，是一種罕見的先天性心臟畸形，1995年世界衛(wèi)生組織把它歸入未分類心肌病中［1］，主要累及左心室，可與其他先天性心臟畸形并存，如房缺、室缺等［2］。通過十年超聲心動圖檢查，成人患病率約0.05%，未成年人患病率較成年人為高（占所有原發(fā)病心肌病患者的6.9%）［1］。本研究回顧性分析7例心肌致密化不全患者的心臟結(jié)構(gòu)特點及其心功能的改變，以進一步加強對該病的認識。

資料與方法

一、一般資料

選取2008－2016年經(jīng)超聲診斷為心肌致密化不全患者7例，均為男性，年齡分別為82歲，65歲，61歲，58歲，37歲，31歲，24歲。診斷標準：依據(jù)Jenn等［3］的診斷標準進行：（1）不并存其他的心臟畸形（孤立性心肌致密化不全）；（2）可見典型的兩層不同的心肌結(jié)構(gòu)，外層（致密化心?。┹^薄，內(nèi)層（非致密化心肌）較厚，期間可見深陷隱窩，心室收縮末期內(nèi)層非致密化心肌厚度與外層致密化心肌厚度比值 ＞2；（3）病變區(qū)域主要位于心尖部（＞80%）、側(cè)壁和下壁；（4）彩色多普勒可測及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔相通，而不與冠脈循環(huán)相通。臨床表現(xiàn)胸悶、胸痛、心悸5例，2例為冠心病及心力衰竭。心電圖：正常3例，ST-T改變2例，房顫1例，前間壁心肌梗死1例。

二、檢查方法

使用飛利浦IU 22及EPIQ5彩色多普勒診斷儀，探頭頻率為3.5 MHz，通過多個切面觀察心臟大小、心肌形態(tài)、致密化不全的范圍、致密化不全心肌的厚度、射血分數(shù)（EF）、左室短軸縮短率（FS）、E／A比值。

結(jié) 果

7例受累的心肌在左室短軸切面均見心肌呈蜂窩狀或網(wǎng)格樣（圖1～3），四腔或兩腔切面心肌呈排列的短柱狀，彩色 Dopper：蜂窩小腔內(nèi)可見血流信號。

作者單位：100084 北京，清華大學醫(yī)院（Email：hongnahan＠126.com）

4例左室心尖部致密化不全患者左室收縮功能正常，其中3例左室舒張功能減低（E／A＜1）；1例左室中下部后側(cè)壁及心尖部致密化不全患者左室收縮及舒張功能正常；1例受累心肌范圍較大患者同時伴有全心增大，左室收縮功能減低。1例心肌受累范圍最大的患者伴有心力衰竭及限制性舒張功能障礙（E／A＞2）。

討 論

左室心肌致密化不全是一種特殊的心肌病變，是在胚胎發(fā)育初期某種因素引起的胚胎心肌肌小梁網(wǎng)致密化過程失敗，導致肌小梁發(fā)育異常粗大，小梁隱窩持續(xù)存在，而相應區(qū)域的致密心肌減少，室壁肌層保留疏松狀態(tài)的一種罕見性的先天性的心肌病［4］。大量突起的肌小梁及深陷的小梁間隱窩內(nèi)可見血流信號。Jenni等［5］在對NVM病例尸解后的病理組織學檢查發(fā)現(xiàn)覆蓋在隱窩上的內(nèi)皮與心室腔室相連的［3］。心肌致密化不全病變可累及左、右心室，病變部分的心肌由于致密化不全而變薄，出現(xiàn)受累心肌或整體心室收縮功能下降。如累及全心室則發(fā)病較早，因冠狀動脈未發(fā)育完善，心肌變薄而出現(xiàn)血性心力衰竭［5］，如病變范圍小，心臟癥狀體征不明顯臨床不易發(fā)現(xiàn)，偶爾因胸悶氣短或正常體檢時檢出。超聲心動圖檢查的特點是：（1）致密化不全的心肌，心室內(nèi)可見回聲紊亂的未致密化的肌小梁及小梁隱窩（即海綿樣）；（2）未致密化的心肌變薄2～6 mm不等；（3）未出現(xiàn)心力衰竭時左室腔未見擴大；左室整體收縮功能正常，部分患者舒張能減退。

心臟超聲觀察心內(nèi)結(jié)構(gòu)直觀，同時該病有特殊性的聲像改變，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)即可診斷，但心臟收縮功能減低時間的早晚程度與海綿樣心肌的部位累及范圍的大小有關(guān)。有關(guān)心功能減退的原因，有報道認為與冠狀動脈血流儲備下降等微循環(huán)障礙有關(guān)［5］，因為粗大的肌小梁及小梁間隙影響了心肌的供血，異常隆起的肌小梁對血流的需求和心臟血供不匹配造成了慢性缺血，尤其以心內(nèi)膜下心肌明顯，引起內(nèi)膜下心肌纖維化。還有學者在經(jīng)病理學檢查后證實在增厚的心內(nèi)膜及突出的肌小梁上有缺血病變的存在［3］。由于心功能減退是一個長期的過程，需要進一步的隨訪和觀察。由于小梁間的隱窩深陷及室壁收縮功能減退，隱窩內(nèi)的血流緩慢極易在此形成血栓，進而引起體循環(huán)的栓塞。超聲是及時發(fā)現(xiàn)及診斷這一VNM嚴重并發(fā)癥的主要手段。

［1］周勇昌，郭萬學.超聲醫(yī)學［M］.第6版.北京：人民軍醫(yī)出版社，2012：684-685.

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Echocardiographic diagnosis ofmyocardial bensity insufficiency（analysis of 7 cases）

Zhang Yin′e.Tsinghua University Hospital，Beijing，100084，China

ObjectiveTo observe the myocardial densification of heart structure and cardiac function.Methods 7 patients were retrospectively analyzed in patients with myocardial densification of echocardiography and clinical manifestation.Results4 patients densification of myocardial involvement range small，limited to the whole department or left ventricular wall apex department nowadays，normal left ventricular inner diameter，whole left ventricular systolic function is normal，diastolic functionmild reduction；Three patients densification of myocardial involvement range is larger，with former dividing wall myocardial infarction in 1 case，room wall thinning obviously，left ventricular systolic function.ConclusionEchocardiography on myocardial densification incomplete diagnosis can bemade.

Myocardial densification is not complete； Supersonic and enchanted the graph；Color doppler diagnosis

圖1 心肌呈蜂窩狀或網(wǎng)格樣超聲圖

Correspondence author：Zhang Yin′e，Email：hongnahan＠126.com

10.3877／cma.j.issn.2095-6568.2017.02.018

張蔭娥.心肌致密化不全的超聲心動圖診斷（附7例分析）［J／CD］.中華心臟與心律電子雜志，2017，5（2）：120-121.