可怕的肌萎縮癥

蘇光路

眼神的掃描可能也是一種能量的輻射吧，不然人怎么能夠感覺(jué)到它的溫度呢？

這位名叫魏軍的患者，兩眼一直在緊緊地盯著方主任的臉，想急于在他的表情變化中，確認(rèn)他并不想看見(jiàn)的含義。方主任極力躲避患者熱力可感的目光，但他內(nèi)心承受的巨大壓力卻是難以排遣的，四面墻壁似乎一齊向他壓來(lái)，他不得不用深呼吸調(diào)整自己的心緒。

“您的意思和他們是一樣的嗎？我的病情診斷書(shū)就等同于死刑判決書(shū)了，真的是沒(méi)救了嗎？請(qǐng)您給我一個(gè)明白話兒，我好心里有數(shù)啊?！?/p>

方主任費(fèi)了好大的勁，才把肯定的“是”字送出口，他用平和語(yǔ)氣告訴患者，他唯一能做的是配合醫(yī)生，盡可能地減小疾病帶來(lái)的痛苦。

魏軍一下子被絕望所籠罩，他的嘴唇不停顫抖，發(fā)出的聲音都斷斷續(xù)續(xù)的：“請(qǐng)告訴我，我意識(shí)…清楚的…時(shí)間還有…有多久呢？”

一般的醫(yī)生擔(dān)心病人知道自己罹患絕癥后，情緒失控，發(fā)生醫(yī)生無(wú)法掌控的局面，所以，都是讓病人回避，把真實(shí)情況通知家屬。但方主任主張盡可能將真實(shí)情況告知患者，這既是對(duì)患者的尊重，也便于他們配合醫(yī)生的治療。

醫(yī)生的心理素質(zhì)就是再好，與病人討論死亡的話題，也總顯得怪怪的。作為神經(jīng)科領(lǐng)域的知名專家，方主任雖然屢次經(jīng)歷這種事情，但每次他都會(huì)感到局促不安，甚至有隱隱的愧疚與自責(zé)。

魏軍罹患的是一種比較罕見(jiàn)的疾病——肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥。這種病大多發(fā)生在50歲以上的中老年人身上。美國(guó)現(xiàn)有3萬(wàn)人患有肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，每年的確診病例有近5000例，中國(guó)沒(méi)有這種疾病的患者統(tǒng)計(jì)，所以，我們無(wú)從知曉具體情況。肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥初期癥狀是患者一只手的肌肉開(kāi)始出現(xiàn)跳動(dòng)，并且發(fā)生萎縮，肌肉的力量逐漸減退。之后，這樣的現(xiàn)象會(huì)逐漸地向手臂上部及同側(cè)下肢發(fā)展，患者會(huì)很明顯地自我感覺(jué)自己的肌肉沒(méi)有力量，后期連漱口杯和飯碗都拿不住。隨后，再相應(yīng)地發(fā)展到軀體對(duì)側(cè)，直至發(fā)展到吞咽困難，說(shuō)話語(yǔ)音不清。再往后，患者的腿不能彎曲，走路行動(dòng)像機(jī)器人一樣僵硬。再發(fā)展下去，患者的呼吸肌肉萎縮，呼吸發(fā)生困難，需要切開(kāi)氣管，以器械方法幫助呼吸。

魏軍說(shuō)話的鼻音很重，他一直認(rèn)為是感冒或是感冒后留下的后遺癥。其實(shí)不然，說(shuō)話聲音模糊，有明顯的鼻音，正是肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥發(fā)展到中期的典型癥狀。

此癥在未確診前，病人有點(diǎn)像負(fù)案在逃的犯罪嫌疑人，惶惑躁動(dòng)，惴惴不安。一旦落網(wǎng)——病情得到確診，他們波動(dòng)不安的情緒反而會(huì)得到平復(fù)，甚至是慰藉和輕松。

魏軍自然也不例外，在得到自己的生命可能還有三至五年的時(shí)間后，他便按輕重緩急制定起自己的生命剩余時(shí)間表。在有條不紊地按時(shí)間表行事之余，一有空閑時(shí)間就跑來(lái)向方主任求教有關(guān)自己疾病的知識(shí)，而且是究根問(wèn)底的探詢，不得到滿意的答案他是不會(huì)輕易離開(kāi)的。

方主任只好耐心地向其傳授肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的醫(yī)學(xué)知識(shí)，以便于患者正視自己的病情，并按照醫(yī)囑行事，盡可能地將病情穩(wěn)定下來(lái)。

方主任告訴魏軍，支配我們運(yùn)動(dòng)的信號(hào)來(lái)自大腦運(yùn)動(dòng)皮層的神經(jīng)元，這些信號(hào)一直延伸到脊柱中的神經(jīng)元并向肌肉傳遞。在肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥患者身上，大腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都出了問(wèn)題，并且最終會(huì)停止向肌肉傳輸信息，并導(dǎo)致肌肉萎縮和抽搐。肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥只影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，病人由其他神經(jīng)元支配的各種感覺(jué)不會(huì)很快喪失。隨著病情的加重，患者隨意運(yùn)動(dòng)的能力逐漸喪失，最終隨著膈膜肌受到影響，患者會(huì)失去呼吸的能力……

目前醫(yī)學(xué)科學(xué)還無(wú)法解釋肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的發(fā)病根源，甚至，連這種病患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元為什么會(huì)逐漸衰亡也還不得而知。有科學(xué)家認(rèn)為最大的可能是大腦中的化學(xué)物質(zhì)谷氨酸出了問(wèn)題。研究表明，在肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥患者的血清和脊髓液中有過(guò)量的谷氨酸，而長(zhǎng)時(shí)間接觸谷氨酸會(huì)使運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元中毒。還有一種理論認(rèn)為，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損傷來(lái)自失去抑制的自由基——一種能損害細(xì)胞的代謝副產(chǎn)品。幾條研究線索還表明，過(guò)于活躍的自動(dòng)免疫反應(yīng)可能是導(dǎo)致肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的罪魁禍?zhǔn)住？傊?，?dǎo)致疾病的原因可能是其中的一種，也可能是三種的綜合作用，或者還有某種我們根本沒(méi)有想到的原因。

“為什么肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥還被稱為盧？格里克病呢？”

“盧？格里克是美國(guó)歷史上最優(yōu)秀最富傳奇色彩的棒球運(yùn)動(dòng)員，號(hào)稱‘鐵馬的他是紐約楊基隊(duì)一壘手，讓人們記住的不僅是他的球技，而是最終導(dǎo)致他退出賽場(chǎng)的以他命名的病癥，即‘肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的疾病（后稱為盧？格里克氏癥或盧？格里克?。！?/p>

用盧？格里克命名肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，既是對(duì)他棒球生涯的贊頌，也是褒獎(jiǎng)他面對(duì)頑癥的樂(lè)觀態(tài)度。1939年7月4日在楊基球場(chǎng)上，球隊(duì)為他舉行了“格里克日”。當(dāng)時(shí)已十分虛弱的格里克即席發(fā)表了一篇充滿激情的著名告別演說(shuō)《最幸運(yùn)的人》。他說(shuō)自己“是地球表面最幸運(yùn)的男人”。因?yàn)榘羟颍瑫r(shí)也因?yàn)榕笥延H人的關(guān)愛(ài)。兩年后，盧？格里克被肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥奪去生命。

對(duì)肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的診斷，既需要臨床觀察，也要借助化驗(yàn)和大腦與脊髓神經(jīng)造影的幫助。這些檢測(cè)的結(jié)果一般都顯示正常，能幫助醫(yī)生排除對(duì)其他疾病的懷疑，如脊髓多發(fā)性硬化和小兒麻痹后遺癥等。在某些人身上，肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的癥狀和一些傳染病的癥狀極為相似，如萊姆病。用肌電描記法通常有助于確診肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥。

讓方主任備感郁悶的是，目前在醫(yī)學(xué)上對(duì)肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥還沒(méi)有什么好的治療辦法。一般的治療手段就是用一種叫利魯唑的藥，有臨床數(shù)據(jù)證明，這種藥能減少谷氨酸的釋放，借以降低它對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損害。據(jù)美國(guó)醫(yī)學(xué)專家的公開(kāi)發(fā)表的研究資料顯示，利魯唑能為肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥患者延長(zhǎng)4至6個(gè)月的生命，可推遲病人使用人工呼吸器的時(shí)間。除了這種藥外，還可使用一些疲勞抑制劑來(lái)抑制并緩解肌肉抽搐、疼痛、失眠、多涎和情緒消沉等肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的晚期癥狀。

在歐美發(fā)達(dá)國(guó)家，參與治療肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥病人的不只是醫(yī)生，還包括理療醫(yī)師、社會(huì)工作者和家庭護(hù)工，對(duì)病人家屬進(jìn)行咨詢服務(wù)有時(shí)也是必需的。

半年后的一天下午，魏軍又找到方主任，向他咨詢腦死亡的事宜。末了，他拿出一張已經(jīng)填寫(xiě)好的“遺體自愿捐獻(xiàn)書(shū)”，說(shuō)自己的關(guān)節(jié)越來(lái)越僵硬，想趁著還能活動(dòng)，趕快把遺體捐獻(xiàn)的手續(xù)都辦妥當(dāng)了?？赡艿脑挘俪鋈ヂ糜我淮?，去一個(gè)自己最想去的地方。既然得了這種要命的病，與其想不開(kāi)，還不如開(kāi)心過(guò)好每一天。

望著魏軍遠(yuǎn)去的背影，方主任感覺(jué)自己被一股熱流炙烤著，百感交集。有一種強(qiáng)烈表達(dá)的沖動(dòng)，但又不知說(shuō)什么才好啊。這之后的好幾天，對(duì)患者的負(fù)疚感都令他坐立不安。