腎細(xì)胞癌合并腎錯(cuò)構(gòu)瘤一例誤診報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

王留成+董建腎+邱建國(guó)+馬祝新

中圖分類號(hào)：R692 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A 文章編號(hào)：2095-5200（2017）03-123-02

DOI：10.11876/mimt201703052

1 病例介紹

男，42歲，因查體發(fā)現(xiàn)右腎占位性病變7d于2006年12月26日入院。查體：血壓110/70mmHg，心率84次/分，雙腎區(qū)無(wú)壓痛、叩痛，恥骨上膀胱區(qū)無(wú)膨隆，有壓痛。B超檢查：右腎上級(jí)實(shí)質(zhì)可見(jiàn)4.2×3.9cm較強(qiáng)回聲結(jié)構(gòu)，下極實(shí)質(zhì)可見(jiàn)3.5×3.6cm實(shí)質(zhì)性中等回聲團(tuán)塊，周邊可見(jiàn)血管環(huán)繞。CT檢查提示右腎上極可見(jiàn)不規(guī)則低密度影，邊界光滑，其內(nèi)部分為脂肪影，病灶成膨脹性生長(zhǎng)。右腎下極可見(jiàn)不規(guī)則軟組織影，邊界不清，密度不均勻，腫塊內(nèi)有CT值為負(fù)值的區(qū)域，下腔靜脈及腹主動(dòng)脈周圍可見(jiàn)增大淋巴結(jié)。IVU檢查：右腎下極突出。診斷為右腎下極錯(cuò)構(gòu)瘤，右腎占位性病變。全麻下行右腎根治性切除術(shù)。術(shù)中可見(jiàn)右腎上極見(jiàn)一結(jié)節(jié)樣腫物，大小4.0×3.0cm，質(zhì)軟，切面呈黃色，局部有出血囊性變，下極可見(jiàn)一結(jié)節(jié)樣腫物，大小3.0×2.5cm。切面淡黃，局部呈黃色膠凍樣。病理診斷：右腎下極腎腺癌透明細(xì)胞為主型（Ⅱ級(jí)），局部侵包膜。2.右腎上級(jí)錯(cuò)構(gòu)瘤。術(shù)后隨訪8年，未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。

2 討論

2.1 概述

腎細(xì)胞癌為腎臟最常見(jiàn)的惡性腫瘤，占腎臟惡性腫瘤的80%～90%，起源于腎實(shí)質(zhì)泌尿小管上皮系統(tǒng)[1-2]。其發(fā)病尚未明確，普遍觀點(diǎn)認(rèn)為其發(fā)生與遺傳、吸煙、肥胖、高血壓及抗高血壓藥物有關(guān)。在臨床上，腎癌三聯(lián)征（血尿、腰痛及腹部腫塊）多在中晚期才出現(xiàn)，僅依靠臨床癥狀難以早期確診病情。國(guó)外相關(guān)報(bào)道指出，無(wú)癥狀腎癌發(fā)病率占總腎癌發(fā)病率的50%[3]。其他報(bào)道也指出，有癥狀腎癌患者10%～40%出現(xiàn)副瘤綜合征，例如：高血壓、貧血、體重減輕、發(fā)熱、紅細(xì)胞增多及肝功能異常等癥狀，部分患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶癥狀，如骨痛和持續(xù)性咳嗽等[4]。腎錯(cuò)構(gòu)瘤，又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，發(fā)生于腎間葉細(xì)胞，屬血管周圍上皮細(xì)胞瘤，是由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織按照不同比例構(gòu)成，為腎臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，約占腎腫瘤的0.3%～3%[5]。根據(jù)伴有或不伴有結(jié)節(jié)性硬化，可將腎錯(cuò)構(gòu)瘤分為兩種類型。臨床80%患者腎錯(cuò)構(gòu)瘤患者伴有結(jié)節(jié)性硬化，并以女性多見(jiàn)。一般而言，腎錯(cuò)構(gòu)瘤多單側(cè)單發(fā)，中等大小。臨床表現(xiàn)為血尿、瘤內(nèi)出血及腰部脹痛或不適感。而當(dāng)腫瘤直徑大于4cm時(shí)，發(fā)生瘤內(nèi)出血的幾率明顯升高[6]。

2.2 腎細(xì)胞癌及腎錯(cuò)構(gòu)瘤的影像學(xué)特點(diǎn)

在超聲檢查方面，腎細(xì)胞癌以低回聲為主，腎錯(cuò)構(gòu)瘤以高回聲為主，但部分腎細(xì)胞癌患者也以高回聲為主，考慮與其瘤體內(nèi)出血、壞死或囊性變有關(guān)。超聲造影通過(guò)對(duì)腫瘤灌注特征分析可以明顯提高定性診斷能力。方靚等[7]認(rèn)為：腎細(xì)胞癌在超聲造影檢查時(shí)表現(xiàn)為高灌注、不均勻灌注為主，并多見(jiàn)環(huán)狀灌注，而腎錯(cuò)構(gòu)瘤則表現(xiàn)為等灌注、均勻灌注為主，無(wú)環(huán)狀灌注，鑒于以上特點(diǎn)可以對(duì)腎細(xì)胞癌及腎錯(cuò)構(gòu)瘤進(jìn)行準(zhǔn)確的定性診斷。

目前最常用的區(qū)別腎細(xì)胞癌及腎錯(cuò)構(gòu)瘤的方法為CT平掃及強(qiáng)化檢查。腎細(xì)胞癌的CT檢查表現(xiàn)為腫瘤呈圓形或橢圓形，密度均勻，平掃時(shí)低于或等于腎實(shí)質(zhì)，約在30-40Hu之間，少數(shù)因出血而密度稍高。腫瘤內(nèi)可有出血、壞死、囊性變，但鈣化少見(jiàn)。增強(qiáng)掃描，腎皮質(zhì)呈早期強(qiáng)化，且強(qiáng)化明顯，考慮與惡性腫瘤血供豐富有關(guān)，且強(qiáng)化后迅速降低，強(qiáng)化曲線呈“速升速降”改變，少數(shù)病例早期強(qiáng)化不明顯，可能與腫瘤內(nèi)血供少、瘤內(nèi)出血壞死囊性變有關(guān)[8]。假包膜為腎細(xì)胞癌的特征性改變，是由于腫瘤膨脹性生長(zhǎng)、壓迫周圍腎實(shí)質(zhì)發(fā)生纖維化形成，多見(jiàn)于惡性程度較低的腫瘤早期[9]。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的CT表現(xiàn)為實(shí)性分葉狀腫物，雖無(wú)包膜但其邊界清楚，其密度與三種成分所占比例有關(guān)，可表現(xiàn)為高、低、等或混合密度影，少見(jiàn)出血、壞死和囊性變，強(qiáng)化延遲，是由于腫瘤血管管壁較厚，呈扭曲狀血管瘤改變，造影劑通過(guò)需要一定的時(shí)間。腎錯(cuò)構(gòu)瘤特征性影像為掃到CT值為負(fù)值的脂肪成分，通過(guò)這一特征性影像即可確診。但對(duì)于缺乏脂肪成分的錯(cuò)構(gòu)瘤容易誤診為腎細(xì)胞癌，有報(bào)道其誤診率可高達(dá)14%[10]。周海英等[11]通過(guò)Meta分析，對(duì)于乏脂肪腎錯(cuò)構(gòu)瘤與腎細(xì)胞癌的鑒別診斷主要CT征象價(jià)值的系統(tǒng)評(píng)價(jià)分析，認(rèn)為皮質(zhì)掀起征診斷效能最高，價(jià)值最大。乏脂肪腎錯(cuò)構(gòu)瘤因其慢性膨脹性生長(zhǎng)的特征，腫瘤緩慢向腎外擴(kuò)張突破腎皮質(zhì)的邊緣并將鄰近的皮質(zhì)掀起。而腎細(xì)胞癌呈侵襲性生長(zhǎng)，與腫瘤交界的皮質(zhì)常被破壞，故該征象少見(jiàn)。

對(duì)于乏脂肪成分的錯(cuò)構(gòu)瘤行MRI檢查T(mén)2WI圖像上表現(xiàn)為相對(duì)腎實(shí)質(zhì)呈低信號(hào)影像，病灶整體信號(hào)均勻，部分可見(jiàn)小片狀或點(diǎn)狀稍高信號(hào)影。腎細(xì)胞癌在T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)，考慮與腫瘤組織水分含量較多，并且伴囊性變及壞死有關(guān)。假包膜為腎細(xì)胞癌的特異性表現(xiàn)。張廣源等[12]通過(guò)回顧性分析，腎細(xì)胞癌假包膜顯示率為76.5%，而腎錯(cuò)構(gòu)瘤低于20%。腎動(dòng)脈造影有助于超聲、CT、MRI檢查難以區(qū)分腎細(xì)胞癌和腎錯(cuò)構(gòu)瘤，但由于動(dòng)脈造影是一種侵襲性的操作檢查，在臨床上應(yīng)用受到一定限制。腎動(dòng)脈造影在腎錯(cuò)構(gòu)瘤有一些特異性表現(xiàn)，如彎曲的渦螺狀血管伴動(dòng)脈瘤形成，并無(wú)動(dòng)靜脈漏，注入腎上腺素后再顯影，錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)血管收縮，腎細(xì)胞癌不會(huì)出現(xiàn)瘤內(nèi)血管收縮，并且顯影更加清晰，通過(guò)這些特征鑒別腎細(xì)胞癌及錯(cuò)構(gòu)瘤，準(zhǔn)確率可達(dá)95.5%[13]。超聲引導(dǎo)性行穿刺行組織病理檢查可以在組織學(xué)上對(duì)2種疾病進(jìn)行鑒別，但由于穿刺可以造成腎內(nèi)出血及癌細(xì)胞擴(kuò)散，必須慎重。

2.3 治療

腎細(xì)胞癌治療以手術(shù)治療為主，對(duì)于臨床分期T1N0M0不適合行腎部分切除術(shù)的患者及T2期的腎癌患者，根治性切除術(shù)為首選的治療辦法，可以治愈[14]。對(duì)于直徑小于4cm適合行腎部分切除術(shù)的患者行保留腎單位的腎部分切除術(shù)可以達(dá)到根治性切除術(shù)的效果[15]。目前主要手術(shù)方法為開(kāi)放手術(shù)治療、腹腔鏡手術(shù)及機(jī)器人腹腔鏡手術(shù)燈手術(shù)方法。腎錯(cuò)構(gòu)瘤的治療根據(jù)腫瘤的大小及出現(xiàn)的癥狀決定，對(duì)于直徑小于4cm大小的無(wú)癥狀患者可以采取保守治療，可以長(zhǎng)期隨訪觀察。對(duì)于有癥狀、直徑大于4cm的患者，出現(xiàn)腰部疼痛、出血血尿、感染等癥狀，或影像學(xué)檢查不排除惡性腫瘤的患者行手術(shù)治療，目前常用的手術(shù)方法為腎部分切除術(shù)，腫瘤較大或出血必要時(shí)行腎切除術(shù)。

2.4 鑒別診斷及誤診分析

本患者右腎上級(jí)錯(cuò)構(gòu)瘤同時(shí)合并腎細(xì)胞癌，臨床較為少見(jiàn)，腎錯(cuò)構(gòu)瘤和腎癌主要的鑒別點(diǎn)在于錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)有脂肪組織而腎癌內(nèi)沒(méi)有脂肪組織。多為脂肪成分少的錯(cuò)構(gòu)瘤被誤診為腎癌，但也有腎細(xì)胞癌組織中因含有脂肪組織，造成誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤。本患者術(shù)前經(jīng)B超、CT及IVU等多項(xiàng)檢查發(fā)現(xiàn)右腎上下極占位，其中上級(jí)占位中發(fā)現(xiàn)明確脂肪密度影，錯(cuò)構(gòu)瘤診斷基本明確，而下極占位性病變中也有CT值為負(fù)值的區(qū)域，從而導(dǎo)致誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤。本例患者在術(shù)中發(fā)現(xiàn)右腎下極結(jié)節(jié)樣腫物，切面呈淡黃色、局部黃色膠凍樣，并經(jīng)病理切片方確診為腎細(xì)胞癌。

綜上，對(duì)于不典型的腎臟占位性病變要注意腎細(xì)胞癌、腎錯(cuò)構(gòu)瘤、腎嗜酸細(xì)胞腺瘤等的鑒別，對(duì)于不能明確的病例，應(yīng)及時(shí)做穿刺活檢或及早手術(shù)治療，并且術(shù)中有必要行冰凍切片檢查確診是否合并腎細(xì)胞癌，以避免誤診。

參 考 文 獻(xiàn)

[1] Pischon T，Lahmann PH，Boeing H et al.Body size and risk of renal carcinoma in the European Prospective Investigation into Cancer and nutrition （EPIG）[J].Int J Cancer，2006，118（3）：728-738.

[2] Patard JJ，Leray E，Rodriguez A，et al.Correlation between symptom graduation，tumor characteristics and survival in renal cell carcinoma[J].Eur Urol，2003，44（2）：226-232.

[3] Wein AJ，Kavoussi LR，Novick AC. 坎貝爾-沃爾什泌尿外科學(xué)[M]. 郭應(yīng)祿，周利群譯，北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社， 2009.

[4] Palapattu GS，Kristo B，Raifer J.Paraneoplastic syndromes in urologic malignancy ：the many faces of renal cell carcinoma[J].Rev Urol，2002，4（4）：163-170.

[5] Sant GR，Heaney JA，Ucci AA Jr，et al .Computed tomographic findings in renal angiomyolipoma：an histologic correlatian [J].Urol 1984，24（2）：293-296.

[6] Jinzaki M，Tanimoto A，Mukai M，et al .Double-phase helical CTofsmall renal parenchymal neoplasms ：correlation with pathologic findings and tumor angiogenesis [J].Comput Assist Tomogr，2000，24（6）：835-842.

[7] 方靚，陳林，陳悅，等.超聲造影在腎細(xì)胞癌與腎血管平滑肌脂肪瘤鑒別診斷中的價(jià)值 [J] 診斷學(xué)理論與實(shí)踐， 2011，10（3）：230-233.

[8] 郝南馨，常時(shí)華，劉光華.腎癌的螺旋CT征象與病理對(duì)照研究[J].臨床放射學(xué)雜志，2005，24（5）：406-409.

[9] 王霄英，梁姸.小腎癌的MR表現(xiàn) [J].中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2004，20（8）：1223-1225.

[10] Obuz F，Karabay N，Secil M，et al.Various radiological appearances of angiomyolipomas in the same kidney[J].Eur Radiol，2000，10（6）：879-899.

[11] 周海英 胡雅君.乏脂肪腎血管平滑肌脂肪瘤與腎細(xì)胞癌鑒別診斷中主要CT征象價(jià)值的系統(tǒng)評(píng)價(jià)[J]. 中國(guó)循證醫(yī)學(xué)雜志，2009，9（6）：640-645.

[12] 張廣源，李志偉.小腎癌與腎血管平滑肌脂肪瘤的影像診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2011，27（11）：1703-1706.

[13] 詹輝，王家平.腎動(dòng)脈造影在小腎癌診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J].介入放射學(xué)雜志，2013，22（3）：243-246.

[14] 殷長(zhǎng)軍，吳宏飛.腎癌根治術(shù)369例臨床分析[J].中華泌尿外科雜志，2002，23（7）：392-394.

[15] Uzzo RG，Novick AC.Nephron sparing surgery for renal tumors ：indictions，techniques and outcomes[J].J Urol，2001，166（1）：6-18.