胸部孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)與鑒別診斷

龔健+唐翠松+湯光宇

[摘 要] 目的：觀察胸部孤立性纖維瘤（pleural solitary fibrous tumor，PSFT）的CT表現(xiàn)，總結(jié)鑒別診斷策略。方法：分析24例PSFT患者CT平掃和增強征象以及病理表現(xiàn)。結(jié)果：均為胸腔內(nèi)單發(fā)腫塊，CT平掃可見軟組織腫塊且邊緣光滑，與胸壁或縱膈間夾角呈鈍角，可見胸膜輕微局限掀起，呈胸膜尾征；19例腫瘤密度相對均勻，5例瘤體較大者，腫瘤內(nèi)部密度欠均勻。12例增強掃描可見不均勻強化，以腫瘤中心點狀、條狀、斑片狀不明顯強化為主；10例腫瘤不同區(qū)域可見輕度、中度、顯著強化同時存在，以輕度、中度強化為主；9例腫瘤內(nèi)部可見血管影像，局部血供豐富；3例瘤體增強無特殊變化。22例腫瘤邊緣與周圍組織界限清晰，腫瘤包膜完整，周圍組織受壓明顯，1例腫瘤可見瘤蒂，1例腫瘤因侵犯縱膈、心包局部致使界限不清。病理結(jié)果顯示24例中18例來源于臟層胸膜，6例來源于壁層胸膜。結(jié)論：PSFT的CT表現(xiàn)具有較高特征性，結(jié)合腫瘤定位及其與周邊組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系有助于本病的鑒別診斷。

[關(guān)鍵詞] 胸部孤立性纖維瘤；CT；影像學；鑒別

中圖分類號：R445 文獻標識碼：A 文章編號：2095-5200（2017）03-001-03

DOI：10.11876/mimt201703001

[Abstract] Objective： This study was designed to observe the CT manifestations of pleural solitary fibrous tumor （PSFT）， and to summarize the diagnostic criteria. Methods： CT scan， enhancement signs and pathologic features of 24 patients with PSFT were analyzed. Results： All patients manifestated with single-intracavitary mass， CT scan showed a soft tissue mass with smooth edges， and the angle between that and the chest wall or mediastinum was obtuse， showed the pleura raised slightly and limitedly， manifestated with pleural indenlation sign； the tumor density of 19 cases was homogeneous， the internal density of the tumor in 5 cases of large tumor was less homogeneous. 12 cases of enhanced scan showed uneven enhancement， mainly presented that the punctate， striped and patchy-shaped masses were not significantly enhanced in the center of tumor； the tumors of different regions could be seen mild， moderate and significantly enhanced at the same time in 10 cases， mainly characterized with mild and moderate enhancement； the internal tumor of 9 cases could be seen blood vessels imaging with abundant local blood supply； tumor body enhanced in 3 cases without special changes. Boundary between the edges of tumor and surrounding tissues was clear in 22 cases， in which the tumor capsule was complete and the surrounding tissues were compressed significantly. The tumor pedicle can be seen in 1 case， the boundary was not unclear due to violation of the local mediastinoscopy and pericardium in 1 case. Pathological results showed that among the 24 cases of PSFT， 18 cases were from the visceral pleura， 6 cases from the parietal pleura. Conclusions： The CT manifestations of PSFT were highly characterized， and the tumor location and its relationship with surrounding tissue structure are helpful to the differential diagnosis of this disease.

[Key words] pleural solitary fibrous tumor； CT； imaging； identification

胸部孤立性纖維瘤（Pleural solitary fibrous tumor，PSFT）是一種少見的間源性腫瘤，起源于廣泛分布于人體結(jié)締組織中的樹突狀間充質(zhì)梭形細胞，存在一定的轉(zhuǎn)移潛能[1]。由于本病發(fā)病率較低、臨床癥狀特異性不明顯，腫瘤形態(tài)及組織學改變存在多樣性，臨床漏診、誤診率較高[2-3]。

本研究就PSFT的CT表現(xiàn)進行分析，總結(jié)鑒別診斷要點，提高影像診斷準確率。

1 資料與方法

2013年1月至2017年1月24例PSFT患者，均于CT檢查后1個月內(nèi)經(jīng)外科手術(shù)及術(shù)后病理組織學檢查明確診斷[4]。年齡22～71歲，中位年齡45歲，病程2周～3年，中位病程14個月；患者均存在不同程度的咳嗽、咳痰、胸悶氣促、胸痛等臨床表現(xiàn)，其中1例合并反復低血糖，1例合并下肢水腫，2例合并反復手顫、出汗：患者血清癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）等腫瘤標志物檢查均未見異常。

使用Light Speed 16/64排螺旋CT機（美國GE公司）行CT平掃與增強檢查，掃描肺尖至膈頂。平掃結(jié)束后行增強掃描，自肘前靜脈，使用高壓注射劑注射碘帕醇，規(guī)格370 gI/L，劑量1.5 mL/kg，流速3.2～4.0 mL/s，對比劑注射后55 s行增強掃描，并對原始圖像進行重建，重建層距、層厚均為2 mm[5]。

由我院影像科2名高年資醫(yī)師進行CT圖像復閱，病灶密以與相鄰胸大肌密度為準分為低密度、等密度、高密度共3級[6]； 與相鄰胸大肌強化程度相比，CT增強掃描強化特點[7]：輕度強化（病灶強化程度與胸大肌相仿）、中度強化（病灶強化程度明顯高于胸大?。@著強化（病灶強化程度接近胸主動脈）；周邊組織繼發(fā)征象。此外，由2名病理科醫(yī)師歸納總結(jié)病理組織學檢查結(jié)果。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

24例患者均可見胸腔內(nèi)單發(fā)腫塊，其中16例腫瘤分布于左側(cè)胸腔（左上胸腔縱隔旁2例、左前胸腔6例、左下胸腔背側(cè)8例），其余8例腫瘤均分布于右下胸腔背側(cè)。

CT平掃可見軟組織腫塊且邊緣光滑，與胸壁或縱膈間夾角呈鈍角，可見胸膜輕微局限掀起，呈胸膜尾征（圖1a）；19例呈橢圓或近似球形，3例腫塊呈淺分葉狀，2例形態(tài)不規(guī)則；腫瘤最大徑4.2～18.5 cm，中位最大徑13.9 cm。CT平掃圖像均未見明顯鈣化灶，其中19例腫瘤密度相對均勻（圖1b），平均CT值2～53 Hu，5例瘤體較大者，腫瘤內(nèi)部密度欠均勻，可見低密度灶，呈小斑片狀，平均CT值范圍為15～23 Hu；密度分布：低密度11例，等密度13例。

12例腫瘤增強掃描可見不均勻強化，以腫瘤中心點狀、條狀、斑片狀不明顯強化為主；10例腫瘤不同區(qū)域可見輕度、中度、顯著強化同時存在，并以輕度、中度強化為主；9例腫瘤內(nèi)部可見血管影像，局部血供豐富（圖2a）；3例瘤體增強無特殊變化。

22例腫瘤邊緣與周圍組織界限清晰，腫瘤包膜完整，周圍組織受壓明顯（圖2b），1例腫瘤可見瘤蒂，1例腫瘤因侵犯縱膈、心包局部致使界限不清；患者均未見胸水及胸腔淋巴結(jié)腫大侵犯。

2.2 病理組織學檢查結(jié)果

24例腫瘤中，18例來源于臟層胸膜，其余6例來源于壁層胸膜。腫瘤標本圓形或局部分葉狀，輪廓較光整，切面呈灰紅色或灰白色，質(zhì)地較韌，周邊可見厚度1～3 mm的纖維包膜，其中21例包膜完整，3例包膜局部中斷。鏡下見：腫瘤細胞呈梭形、編織狀，排列致密，胞核呈長梭形，少數(shù)細胞可見核仁及核分裂象；大量致密膠原纖維沉積于間質(zhì)，部分區(qū)域可見間質(zhì)粘液樣變性或血管外皮瘤樣結(jié)構(gòu)形成。

3 討論

PSFT多起源于臟層、壁層、葉間胸膜或肺間質(zhì)[8-10]。鏡下可見腫瘤的組成為梭形細胞與膠原纖維，其中梭形細胞主要分布于細胞密集區(qū)，膠原纖維主要分布于細胞稀疏區(qū)及粘液變性區(qū)[11-12]。此外，免疫組化染色示，24例腫瘤Vimentin、CD34均為陽性，而Vimentin（+）、CD34（+）被認為是PSFT診斷的特異性指標，可據(jù)此鑒別胸膜間皮瘤與神經(jīng)源性腫瘤[13]。

PSFT的CT影像學特征主要表現(xiàn)在：胸膜圓形或橢圓形腫塊，與周圍組織界限較清晰，極少發(fā)生粘連，且分葉現(xiàn)象與腫瘤良惡性無明顯關(guān)聯(lián)[14]。既往研究認為，腫瘤瘤蒂的存在是判定PSFT的重要指標[15]，但本研究24例患者中，僅有1例可見瘤蒂，說明瘤蒂僅與瘤體血供有關(guān)，而非PSFT的診斷依據(jù)。一般而言，腫瘤體積較大者，其內(nèi)部壞死組織的出現(xiàn)可影響組織密度，加之內(nèi)部組織鈣化，均造成CT平掃可見片狀、星點狀等各種無規(guī)則形態(tài)[16]；若瘤體較小，往往密度均勻且與周圍組織無明顯粘連、分界清晰，惡性潛能更低。CT增強掃描所示強化表現(xiàn)可反映腫瘤內(nèi)部膠原、基質(zhì)含量及血管分布，對于PSFT的鑒別診斷有著一定參考價值[17]。

PSFT的鑒別診斷要點是1）神經(jīng)鞘瘤多沿肋間神經(jīng)分布，無論腫瘤體積大小，形態(tài)往往較為規(guī)則，而CT增強掃描多呈顯著不均勻強化表現(xiàn)，且腫瘤內(nèi)血管無明顯強化，均與PSFT的CT平掃、增強掃描特征存在較大差別；2）胸膜惡性間皮瘤患者以多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)和胸膜彌漫增厚為主要病理改變，根據(jù)這一特點即可做出區(qū)分；3）胸膜轉(zhuǎn)移瘤往往伴有胸腔積液和胸壁、肋骨破壞，在判斷CT征象的基礎(chǔ)上，結(jié)合臨床表現(xiàn)即可予以鑒別；4）肺淋巴瘤的胸腔內(nèi)腫塊與腫塊內(nèi)強化血管表現(xiàn)與PSFT相仿，但前者瘤體內(nèi)血管走行較為正常，與PSFT發(fā)育不良的腫瘤性血管存在較為明顯的特征差異，而肺淋巴瘤的CT平掃圖像往往無胸膜尾征，也可為兩種疾病的鑒別診斷提供一定參考[18]。

參 考 文 獻

[1] Helage S， Revel M P， Chabi M L， et al. Solitary fibrous tumor of the pleura： Can computed tomography features help predict malignancy？ A series of 56 patients with histopathological correlates[J]. Diagn Interv Imaging， 2016， 97（3）： 347-353.

[2] Perrotta F， Cerqua F S， Cammarata A， et al. Integrated therapeutic approach to Giant Solitary Fibrous Tumor of the Pleura： report of a case and review of the literature[J]. Open Med， 2016， 11（1）： 220-225.

[3] 鞏書磊. 胸部孤立性纖維瘤的診斷與外科治療[D]. 沈陽：中國醫(yī)科大學， 2013.

[4] Brennan M F， Antonescu C R， Alektiar K M， et al. Solitary Fibrous Tumor/Hemangiopericytoma[M]//Management of Soft Tissue Sarcoma. Springer International Publishing， 2016： 195-201.

[5] Patel S R， Vachhani P， Moeslein F. Embolic Brain Infarcts： A Rare Fatal Complication of Preoperative Embolization of a Massive Solitary Fibrous Tumor of the Pleura[J]. Cardiovasc Intervent Radiol， 2017， 40（2）： 306-309.

[6] 蔣瑋麗， 彭紅芬， 張東友. 胸膜外孤立性纖維瘤的CT和MR診斷[J]. 中國臨床醫(yī)學影像雜志， 2016， 27（1）： 19-21.

[7] Ichiki Y， Kakizoe K， Hamatsu T， et al. Solitary fibrous tumor of the lung： a case report[J]. Surg Case Rep， 2017， 3（1）： 10.

[8] 馮超. 胸膜孤立性纖維瘤的臨床分析（附40例病例報道）[D]. 天津：南開大學， 2010.

[9] 楊愛萍， 蔡忠剛. 胸腹部孤立性纖維瘤的 MSCT 表現(xiàn)[J]. 醫(yī)學影像學雜志， 2015， 25（7）： 1178-1181.

[10] McGuire A， Villeneuve P J， Sekhon H， et al. Predictors of Malignant Pathology and the Role of Trans-Thoracic Needle Biopsy in Management of Solitary Fibrous Tumors of the Pleura： A 30-Year Review of a Tertiary Care Center Patient Cohort[J]. Open J Thorac Surg， 2016， 6（4）： 57.

[11] 王玉婕， 黃遙， 唐威， 等. 胸膜孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)[J]. 放射學實踐， 2015， 30（2）： 136-140.

[12] Khowaja A， Johnson-Rabbett B， Bantle J， et al. Hypoglycemia mediated by paraneoplastic production of Insulin like growth factor–2 from a malignant renal solitary fibrous tumor–clinical case and literature review[J]. BMC Endocr Disord， 2014， 14（1）： 49.

[13] Nakajima R， Abe K， Kondo T， et al. FDG-PET/CT and CT Findings of a Benign Solitary Fibrous Tumor of the Kidney； Correlation with Pathology[J]. Asia Ocean J Nucl Med Biol， 2015， 3（2）： 116.

[14] Urabe M， Yamagata Y， Aikou S， et al. Solitary fibrous tumor of the greater omentum， mimicking gastrointestinal stromal tumor of the small intestine： a case report[J]. Int Surg， 2015， 100（5）： 836-840.

[15] 謝再漢， 黃麗嫦， 舒予靜，等. 胸膜外孤立性纖維瘤的CT表現(xiàn)[C]// 放射學實踐年會. 2014.

[16] Guerrini S， Ricci A， Osman G A， et al. Different clinical and radiological features of solitary fibrous tumor of the pleura： Report of two cases[J]. Lung India， 2016， 33（1）： 72.

[17] Lococo F， Rapicetta C， Ricchetti T， et al. Diagnostic pitfalls in the preoperative 18 F-FDG PET/CT evaluation of a case of giant malignant solitary fibrous tumor of the pleura[J]. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol， 2014， 33（2）： 109-111.

[18] Takahashi H， Ohkawara H， Ikeda K， et al. Pleural Solitary Fibrous Tumor Complicated with Autoimmune Hemolytic Anemia[J]. Intern Med， 2014， 53（14）： 1549-1552.