• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    氣管支氣管淀粉樣變性臨床報(bào)告及誤診原因分析

    2017-06-27 08:11:30趙亞梅卓宋明孫俊生古志球
    臨床誤診誤治 2017年5期
    關(guān)鍵詞:淀粉樣變管壁管腔

    趙亞梅,卓宋明,孫俊生,古志球

    氣管支氣管淀粉樣變性臨床報(bào)告及誤診原因分析

    趙亞梅,卓宋明,孫俊生,古志球

    目的 探討氣管支氣管淀粉樣變性(tracheobronchial amyloidosis, TBA)的誤診原因及防范措施。方法 對1例誤診為支氣管哮喘并感染的TBA的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 患者因咳嗽、咳痰、氣喘8個(gè)月,加重15 d入院。曾在外院按支氣管哮喘并感染給予相應(yīng)治療效果不明顯。入我院后根據(jù)臨床表現(xiàn)、胸部CT檢查結(jié)果及支氣管鏡黏膜活組織病理檢查、剛果紅染色陽性診斷為TBA,給予糖皮質(zhì)激素治療,癥狀緩解。出院后90 d電話隨訪,患者病情穩(wěn)定,繼續(xù)糖皮質(zhì)激素治療中。結(jié)論 臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)軸位影像學(xué)檢查易漏診特征性表現(xiàn)及支氣管鏡檢查受限制是導(dǎo)致TBA誤診的主要原因。

    淀粉樣變性;氣管;支氣管;誤診;哮喘

    淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征,由于淀粉樣物遇碘時(shí)可被染成棕褐色,再加硫酸后呈藍(lán)色,與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似,故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性包括一組疾病,淀粉樣變性可累及呼吸系統(tǒng),根據(jù)累及部位可分為4型:喉淀粉樣變性、氣管支氣管淀粉樣變性(tracheobronchial amyloidosis, TBA)、彌漫性肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變性及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)狀淀粉樣變性,不同類型呼吸道淀粉樣變性有不同臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后[1-2]。TBA是原發(fā)性呼吸道淀粉樣變性中較常見類型[3],但發(fā)病率低,國外文獻(xiàn)報(bào)道1984—1999年經(jīng)病理檢查確診的TBA不足100例[4],我國1970—2010年公開報(bào)道資料完整的TBA病例僅75例[5]。該病因臨床表現(xiàn)無特異性,影像學(xué)檢查常對氣管壁變化重視不足,故誤診率較高。本文報(bào)告1例誤診為支氣管哮喘并感染的局灶性TBA,并系統(tǒng)分析其誤診原因和相應(yīng)防范措施,以提高該病的診療水平。

    1 病例資料

    男,31歲。因咳嗽、咳痰、氣喘8個(gè)月,加重15 d入院?;颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳黃膿痰,咳嗽劇烈時(shí)伴氣喘,未聞及喘鳴音,無頭痛、嘔吐及發(fā)熱等,間斷予抗感染及止咳等治療,癥狀時(shí)輕時(shí)重。15 d前患者咳嗽、咳痰加重,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行痰培養(yǎng)示肺炎克雷伯桿菌感染,按支氣管哮喘并感染先后予左氧氟沙星及頭孢哌酮-舒巴坦等治療效果不明顯,為求進(jìn)一步診治入我院。近期體重?zé)o明顯減輕。已婚,育有1子;既往史無特殊,無遺傳病家族史。查體:體溫36.8℃,脈搏124/min,呼吸21/min,血壓124/74 mmHg,脈搏氧飽和度(SpO2)0.96。體重指數(shù)30 kg/m2。發(fā)育正常,體型肥胖。全身皮膚及鞏膜未見黃染、淤斑、淤點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未觸及增大。鼻竇無壓痛,咽稍充血。心及肺檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常,肝脾不大。雙下肢無水腫。查血白細(xì)胞19.24×109/L,中性粒細(xì)胞0.736,嗜酸粒細(xì)胞0.097,血小板410×109/L;尿常規(guī)及便常規(guī)檢查正常;C反應(yīng)蛋白40.7 mg/L,紅細(xì)胞沉降率63 mm/h;肝及腎功能檢查未發(fā)現(xiàn)異常;凝血系列檢查正常;降鈣素原(PCT)檢查正常;痰找抗酸桿菌2次陰性;痰真菌涂片陰性;血淀粉酶、尿淀粉酶檢查正常;支氣管鏡肺泡灌洗液結(jié)核桿菌DNA熒光定量<2500 Copies/ml(正常范圍);血?dú)夥治鰴z查正常;血脂檢查正常;抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體-pANCA及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體-cANCA檢查均陰性;腫瘤系列(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原125、糖類抗原153、糖類抗原724、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原)檢查均在正常范圍。胸部CT檢查示氣管、支氣管壁不均勻增厚,管腔稍狹窄,管壁密度增高,可見斑點(diǎn)狀鈣化,見圖1。心電圖檢查大致正常。肺功能檢查:第1秒用力呼氣容積/用力肺活量(FEV1/FVC)74%,提示輕度阻塞性通氣功能障礙,支氣管激發(fā)試驗(yàn)陰性。先后行電子支氣管鏡檢查2次,均見氣管及雙側(cè)支氣管稍狹窄,黏膜充血、肥厚,黏膜表面彌漫顆粒狀突起,約3 mm大小,呈“鋪路石征”,見圖2。支氣管鏡黏膜活組織病理檢查提示黏膜呈慢性炎癥改變,支氣管黏膜刷片見較多嗜中性粒細(xì)胞變性壞死。支氣管黏膜活組織病理檢查標(biāo)本行剛果紅染色陽性,見少許淀粉樣物,送廣州金域醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心復(fù)檢,剛果紅染色仍呈陽性,結(jié)合患者臨床及胸部CT表現(xiàn),確診TBA。給予地塞米松10 mg每日1次靜脈滴注7 d,癥狀好轉(zhuǎn),停用糖皮質(zhì)激素治療后痰量增多,咳嗽較前明顯,給予亞胺培南及萬古霉素等治療無效,再次使用糖皮質(zhì)激素治療后癥狀明顯減輕、痰量減少、咳嗽減輕,回當(dāng)?shù)啬翅t(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院復(fù)診,認(rèn)為診斷明確,繼續(xù)使用糖皮質(zhì)激素治療,癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。出院后90 d電話隨訪,患者病情穩(wěn)定,繼續(xù)糖皮質(zhì)激素治療中。

    圖1 誤診為支氣管哮喘并感染的氣管支氣管淀粉樣變性患者胸部CT檢查結(jié)果

    圖2 誤診為支氣管哮喘并感染的氣管支氣管淀粉樣變性患者電子支氣管鏡檢查結(jié)果

    2 討論

    2.1 疾病概述 淀粉樣變性是以各種淀粉樣蛋白在器官或組織細(xì)胞外異常沉積為特征的一類疾病的總稱。淀粉樣物首先由德國學(xué)者Sehleiden于1838年發(fā)現(xiàn),1854年著名病理學(xué)家Virchow將之做碘試驗(yàn)或碘-硫酸試驗(yàn),發(fā)現(xiàn)其像淀粉一樣呈紫藍(lán)色而命名為淀粉樣物。迄今為止,已發(fā)現(xiàn)可引起淀粉樣變性的前體蛋白多達(dá)27種,主要包括免疫球蛋白輕鏈型(AL)、淀粉樣蛋白A型(AA)和甲狀腺素運(yùn)載蛋白等。由AL引起的淀粉樣變性稱為原發(fā)性淀粉樣變性(AL型),可能與淋巴組織單克隆增生有關(guān);由AA等引起的淀粉樣變性稱為繼發(fā)性淀粉樣變性(AA型),大多發(fā)生于慢性炎癥之后,遺傳性淀粉樣變性也屬此型,但繼發(fā)性淀粉樣變性較少累及肺臟。TBA是局部原發(fā)性淀粉樣變性中的少見類型。

    2.2 誤診原因分析 因TBA臨床癥狀和體征無特異性,多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難及咯血;影像學(xué)檢查表現(xiàn)為氣管支氣管壁增厚,管腔不規(guī)則狹窄,常規(guī)胸部CT軸位平掃如病史無特殊提示,多不能引起影像科醫(yī)師的重視;加之本病發(fā)病率低,故容易引起誤診。國內(nèi)外文獻(xiàn)均有該病的誤診報(bào)道[6-7]。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道該病最長誤診時(shí)間達(dá)30年[7]。為進(jìn)一步提高臨床醫(yī)生對TBA的認(rèn)識,本文對TBA的誤診原因進(jìn)行分析如下。

    2.2.1 臨床表現(xiàn)缺乏特異性:TBA可以累及氣管和支氣管,臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和呼吸困難,呼吸困難可呈進(jìn)行性加重[8],較少見的臨床表現(xiàn)有咯血、發(fā)熱、聲音嘶啞等,臨床表現(xiàn)缺乏特異性。張予輝等[9]總結(jié)北京朝陽醫(yī)院收治的TBA 7例,發(fā)現(xiàn)其主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽(6/7)、咳痰(6/7)、喘憋(5/7),半數(shù)以下患者出現(xiàn)咯血(3/7)、發(fā)熱(2/7)及聲音嘶啞(3/7);還有文獻(xiàn)報(bào)道TBA甚至可表現(xiàn)為大咯血[10];國外有學(xué)者報(bào)道1例以氣管下段后壁腫塊為表現(xiàn)的TBA[6]。上述TBA的臨床表現(xiàn)與臨床常見的呼吸道感染、慢性支氣管炎、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、支氣管腫瘤及支氣管結(jié)核等疾病的臨床表現(xiàn)類似,故極易誤診。

    2.2.2 常規(guī)軸位影像學(xué)檢查易漏診特征性表現(xiàn):TBA影像學(xué)檢查表現(xiàn)為彌漫性氣道管壁不均勻增厚伴多發(fā)壁結(jié)節(jié)形成,管腔不同程度狹窄,典型者呈“鋪路石征”[11];也可出現(xiàn)肺門淋巴結(jié)增大[12];氣管隆突上下區(qū)域長段條狀及軌道樣鈣化最具特異性,鈣化可同時(shí)累及大氣道前壁、側(cè)壁及后壁,以冠狀位CT重建顯示此征象最佳,可提供早期診斷線索[13]。冠狀位CT重建能全面觀察氣管中下段及雙側(cè)主支氣管的管壁及管腔情況,可以提供常規(guī)軸位CT容易遺漏的診斷信息。多層螺旋CT三維重建技術(shù)可多方位觀察管壁、管腔情況,在大氣道非腫瘤性少見病變鑒別診斷中可提供較多可靠信息[14]。四維螺旋CT在明顯降低呼吸運(yùn)動(dòng)偽影的同時(shí),能夠確切地反映出呼吸周期內(nèi)氣管支氣管運(yùn)動(dòng)變化規(guī)律及位移等相關(guān)信息,可以更清晰地觀察管壁、管腔情況[15]。但有資料顯示TBA胸部X線檢查大多正常[16-17]。張予輝等[9]報(bào)道的北京朝陽醫(yī)院收治的TBA 7例,胸部CT檢查均可見受累氣管支氣管壁增厚、管腔不規(guī)則狹窄,2例伴管壁鈣化,1例伴阻塞性肺炎和肺不張改變。李丹等[18]報(bào)道6例TBA,CT檢查均表現(xiàn)為彌漫性氣道管壁不規(guī)則增厚,管腔不同程度狹窄,以氣管下段、主支氣管及葉支氣管為著;5例大氣道出現(xiàn)大小不等的壁結(jié)節(jié),局部氣道表面呈波浪樣改變,典型者呈“鋪路石征”;4例表現(xiàn)為氣道壁廣泛性軌道樣及結(jié)節(jié)樣鈣化。通過分析我們發(fā)現(xiàn)忽視大氣道管壁廣泛性增厚、“鋪路石征”及軌道樣鈣化是導(dǎo)致TBA誤診的主要原因,而常規(guī)軸位影像學(xué)檢查易漏診上述特征。

    2.2.3 氣管狹窄及活組織病理檢查易出血限制支氣管鏡檢查:支氣管鏡檢查對于呼吸系統(tǒng)淀粉樣變性的診斷和治療十分重要,其創(chuàng)傷小、診斷陽性率高,是被多數(shù)患者所接受的一種有創(chuàng)檢查方法。TBA支氣管鏡檢查主要表現(xiàn)為氣管、支氣管黏膜彌漫性肥厚、充血、水腫、結(jié)節(jié)及管腔狹窄,局部氣道表面呈波浪樣改變,典型者呈“鋪路石征”。在TBA早期,氣管鏡下可只表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)不規(guī)則小結(jié)節(jié),隨著疾病進(jìn)展可逐漸出現(xiàn)管壁不規(guī)則增厚、管腔狹窄,甚至管壁彌漫破潰出血及管腔完全堵塞[8]。李丹等[18]報(bào)道6例TBA均接受支氣管鏡檢查,鏡下發(fā)現(xiàn)氣管、主支氣管及部分葉、段支氣管黏膜多個(gè)顆粒狀及結(jié)節(jié)狀突起,無蒂,局部呈“鋪路石樣”改變,表面尚光滑,管腔不同程度狹窄,所示結(jié)節(jié)充血、水腫,質(zhì)地較脆,黏膜下血管顯露;2例可觀察到氣管黏膜散在出血,2例結(jié)節(jié)觸之發(fā)生出血,病理檢查為黏膜慢性炎癥,間質(zhì)大量淀粉樣物質(zhì)沉積,剛果紅染色陽性,確診為TBA。王睿榮等[19]對TBA患者進(jìn)行熒光支氣管鏡檢查顯示支氣管黏膜在熒光照射下發(fā)出點(diǎn)片狀亮綠色光,與在熒光照射下正常支氣管黏膜發(fā)出淡綠色光形成鮮明對照,與在偏光顯微鏡下病變標(biāo)本顯示特征性蘋果綠雙折光體是否相同有待進(jìn)一步研究。熒光下在亮綠色部位取活組織進(jìn)行病理檢查示剛果紅染色陽性,提示熒光鏡下病變組織活組織病理檢查對提高TBA診斷陽性率有指導(dǎo)意義。然而管腔不同程度狹窄及活組織病理檢查易出血限制了支氣管鏡在本病中的應(yīng)用,表現(xiàn)為患者對氣管鏡檢查耐受性差[4],支氣管鏡下腔內(nèi)結(jié)節(jié)活組織病理檢查后局部滲血明顯,導(dǎo)致該病不能及時(shí)確診。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道TBA行支氣管鏡活組織病理檢查有大出血和空氣栓塞發(fā)生可能,但支氣管鏡活組織病理檢查仍然是TBA一種安全可靠的檢查方法[20]。

    2.3 防范誤診措施 根據(jù)上述TBA誤診原因,我們嘗試提出一些防范措施,以減少或避免TBA誤診誤治。①加強(qiáng)臨床知識學(xué)習(xí),擴(kuò)大知識面,尤其要加強(qiáng)中高級職稱醫(yī)務(wù)人員的業(yè)務(wù)培訓(xùn)和學(xué)習(xí),使其加深對本病的認(rèn)識和理解,熟練掌握該病的診斷和鑒別診斷方法。②臨床遇及不能用其他原因解釋的咳嗽、咳痰、呼吸困難,或胸部CT檢查見氣管管壁增厚、管腔不規(guī)則凸起及狹窄者,應(yīng)行纖維支氣管鏡檢查,予活組織病理檢查,并行剛果紅染色檢查,以明確診斷;遇及不能用其他原因解釋的咳嗽、咳痰、呼吸困難,但常規(guī)軸位CT掃描未發(fā)現(xiàn)明顯異常者,若支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)氣管支氣管腔狹窄,應(yīng)行冠狀位CT掃描及三維重建檢查,以發(fā)現(xiàn)軌道樣鈣化等典型征象。③提高病理科醫(yī)師對本病的認(rèn)識,開展剛果紅染色,有助于提高本病的診斷率。④加強(qiáng)臨床醫(yī)師與影像科及病理科醫(yī)師的溝通與交流。

    [1] Dahl K A, Kernstine K H, Vannatta T L,etal. Tracheobronchial amyloidosis: a surgical disease with long-term consequences[J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2004,128(5):789-792.

    [2] Daniels J T, Cury J D, Diaz J. An unusual cause of postobstructive pneumonia[J].Chest, 2007,131(3):930-933.

    [3] Xu L, Cai B Q, Zhong X,etal. Respiratory manifestations in amyloidosis[J].Chin Med J (Engl), 2005,118(24):2027-2033.

    [4] O'Regan A, Fenlon H M, Beamis J F Jr,etal. Tracheobronchial amyloidosis. The Boston University experience from 1984 to 1999[J].Medicine (Baltimore), 2000,79(2):69-79.

    [5] Ding L, Li W, Wang K,etal. Primary tracheobronchial amyloidosis in China: analysis of 64 cases and a review of literature[J].J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci, 2010,30(5):599-603.

    [6] Tanrlverdi E, Ozgul M A, Uzun O,etal. Tracheobronchial amyloidosis mimicking tracheal tumor[J].Case Rep Med, 2016,2016:1084063. doi: 10.1155/2016/1084063.

    [7] Wang L, He B, Chen Q,etal. Delayed diagnosis for primary tracheobronchial amyloidosis[J].Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban, 2015,40(6):693-696.

    [8] 趙曉慧,劉春芳,徐健.原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變的臨床特征分析[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2016,38(5):453-457.

    [9] 張予輝,黃克武,陳文慧,等.氣管支氣管淀粉樣變7例臨床分析[J].國際呼吸雜志,2010,30(19):1161-1164.

    [10]Zhang L Q, Zhao Y C, Wang X W,etal. Primary localized tracheobronchial amyloidosis presenting with massive hemoptysis: a case reportand literature review[J].Clin Respir J, 2015,11(1):122-125.doi: 10.1111/crj.12301.

    [11] Li D, Wang L, Asmit T,etal. Diagnosis of primary tracheobronchial amyloidosis by multiplanar reconstruction of the computed tomography combined with bronchoscope[J].Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban, 2015,40(10):1076-1082.

    [12]Gillmore J D, Hawkins P N. Amyloidosis and the respiratory tract[J].Thorax, 1999,54(5):444-451.

    [13]Li D, Shi Z, Wang Y,etal. Primary tracheobronchial amyloidosis: coronal CT scan may provide clues for early diagnosis[J].J Postgrad Med, 2013,59(3):223-225.

    [14]陳淮,曾慶思,陳苓,等.多層螺旋CT三維重建技術(shù)在大氣道非腫瘤性少見病的臨床應(yīng)用[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(3):405-407,411.

    [15]Uddin A K, Mansfield D R, Farmer M W,etal. Primary tracheobronchial amyloidosis associated with tracheobronchomegaly evaluated by novel four dimensional functional CT[J].Respirol Case Rep, 2015,3(4):151-154.

    [16]黃東陽.氣管支氣管淀粉樣變MSCT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí):附4例病例[J].罕少疾病雜志,2014,21(3):31-34.

    [17]張予輝,黃克武,陳文慧,等.氣管支氣管淀粉樣變7例臨床分析[J].國際呼吸雜志,2010,30(19):1161-1164.

    [18]李丹,王蕾,Thakur Asmit,等.CT多平面重建聯(lián)合支氣管鏡診斷原發(fā)性氣管-支氣管淀粉樣變性[J].中南大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版,2015,40(10):1076-1082.

    [19]王睿榮,巨芳萍,王娟,等.熒光支氣管鏡對氣管支氣管淀粉樣變的診治價(jià)值[J].臨床肺科雜志,2016,21(9):1729-1731.

    [20]Husby G. Nomenclature and classification of amyloid and amyloidoses[J].J Intern Med, 1992,232(6):511-512.

    Tracheobronchial Amyloidosis: A Case Report and Misdiagnosed Analysis

    ZHAO Ya-mei, ZHUO Song-ming, SUN Jun-sheng, GU Zhi-qiu

    (Department of Respiratory Medicine, Longgang District Central Hospital of Shenzhen, Shenzhen, Guangdong 518116, China )

    Objective To investigate misdiagnosed causes and prevention methods of tracheobronchial amyloidosis (TBA). Methods Clinical data of 1 TBA patient misdiagnosed as having bronchial asthma complicated with infection was retrospectively analyzed. Results The patient was admitted for cough, expectoration and shortness of breath for 8 months and deterioration for 15 days. Effect of corresponding treatment for bronchial asthma was poor in other hospital. The patient was confirmed TBA by results of clinical manifestations, chest CT examination, pathological examination of bronchial mucosa biopsy and positive Congo red staining after admission in our hospital. Glucocorticoid treatment was given, and the symptoms were alleviated. The patient's condition was stable by telephone follow-up 90 days after discharge, and glucocorticoid treatment was continued. Conclusion The main causes of misdiagnosis for tracheobronchial amyloidosis include that clinical manifestations are lack of specific, routine axial imaging examination is easily to miss diagnosis and bronchoscopy has limitation.

    Amyloidosis; Trachea; Bronchi; Misdiagnosis; Asthma

    518116 廣東 深圳,深圳市龍崗中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科

    孫俊生,電話:0755-84806933-5902;E-mail:junshengsun@126.com

    R597.2

    A

    1002-3429(2017)05-0022-04

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.05.008

    2017-01-03 修回時(shí)間:2017-02-04)

    猜你喜歡
    淀粉樣變管壁管腔
    3~4級支氣管管腔分嵴HRCT定位的臨床意義
    超聲診斷心肌淀粉樣變性伴心力衰竭1例
    吸引頭類管腔器械清洗中管腔器械清洗架的應(yīng)用分析
    氣管支氣管淀粉樣變一例及臨床分析
    氣管支氣管淀粉樣變合并肺結(jié)核一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
    骨髓瘤相關(guān)性腎輕鏈淀粉樣變1例
    非絕緣管壁電磁流量計(jì)的權(quán)重函數(shù)仿真分析
    消毒供應(yīng)中心管腔類手術(shù)器械清洗方法探討
    水輔助共注塑彎管壁厚的實(shí)驗(yàn)分析
    中國塑料(2016年12期)2016-06-15 20:30:07
    管壁厚度對微擠出成型的影響分析
    中國塑料(2015年12期)2015-10-16 00:57:22
    免费在线观看视频国产中文字幕亚洲| 久9热在线精品视频| 99久久无色码亚洲精品果冻| 日韩欧美三级三区| 免费在线观看影片大全网站| 午夜福利高清视频| www.自偷自拍.com| 久久久国产欧美日韩av| 他把我摸到了高潮在线观看| 99re在线观看精品视频| 国产免费av片在线观看野外av| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 国产av不卡久久| 亚洲精品中文字幕一二三四区| 久久亚洲真实| 亚洲av熟女| 国产色视频综合| 国产精品亚洲av一区麻豆| 丰满人妻熟妇乱又伦精品不卡| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 久久久国产成人免费| 日本三级黄在线观看| 国产免费男女视频| 久久精品人妻少妇| 免费高清视频大片| 日韩大码丰满熟妇| 国产精品永久免费网站| 亚洲av五月六月丁香网| 精品国产一区二区三区四区第35| 日本免费a在线| 久久久精品国产亚洲av高清涩受| 淫妇啪啪啪对白视频| 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 国产成人精品久久二区二区免费| 国产精品综合久久久久久久免费| 国产精品一区二区三区四区久久 | 亚洲第一欧美日韩一区二区三区| 真人做人爱边吃奶动态| 国产一区二区三区视频了| 丰满的人妻完整版| 久久亚洲真实| 成人18禁在线播放| 国产精品99久久99久久久不卡| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 日韩欧美免费精品| 日本撒尿小便嘘嘘汇集6| 看片在线看免费视频| 色哟哟哟哟哟哟| 18禁国产床啪视频网站| 色精品久久人妻99蜜桃| 美女扒开内裤让男人捅视频| 成年版毛片免费区| 亚洲精品久久成人aⅴ小说| 黄频高清免费视频| 女人被狂操c到高潮| 99精品在免费线老司机午夜| 久久久精品欧美日韩精品| 黑人操中国人逼视频| 欧美日本视频| 岛国在线观看网站| 久久婷婷成人综合色麻豆| ponron亚洲| 亚洲欧美日韩无卡精品| 婷婷六月久久综合丁香| 日本精品一区二区三区蜜桃| 久久中文字幕人妻熟女| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 亚洲成人免费电影在线观看| 老汉色∧v一级毛片| 一二三四在线观看免费中文在| 黄色丝袜av网址大全| 久久国产精品人妻蜜桃| 精品国内亚洲2022精品成人| 婷婷精品国产亚洲av| 韩国精品一区二区三区| 欧美激情 高清一区二区三区| 一夜夜www| 久久久国产成人免费| 一本精品99久久精品77| 精品久久久久久久久久久久久 | 亚洲精品中文字幕在线视频| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 国产免费av片在线观看野外av| 一二三四社区在线视频社区8| 日韩av在线大香蕉| 亚洲人成电影免费在线| 国内久久婷婷六月综合欲色啪| 午夜日韩欧美国产| 少妇 在线观看| 天天躁夜夜躁狠狠躁躁| 亚洲第一av免费看| 在线天堂中文资源库| 91av网站免费观看| 91麻豆av在线| 一级毛片女人18水好多| 久久久久免费精品人妻一区二区 | 国产精品久久久人人做人人爽| 国产亚洲欧美在线一区二区| 国产精品 国内视频| 99久久国产精品久久久| 在线播放国产精品三级| 韩国av一区二区三区四区| 亚洲三区欧美一区| 每晚都被弄得嗷嗷叫到高潮| av欧美777| 天堂动漫精品| 制服丝袜大香蕉在线| 操出白浆在线播放| 亚洲av电影不卡..在线观看| 夜夜躁狠狠躁天天躁| 老司机深夜福利视频在线观看| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 欧美激情 高清一区二区三区| 亚洲人成77777在线视频| www.www免费av| 特大巨黑吊av在线直播 | 国产精品亚洲美女久久久| 免费无遮挡裸体视频| 伊人久久大香线蕉亚洲五| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 国产精品av久久久久免费| 高清毛片免费观看视频网站| 国产午夜福利久久久久久| 性色av乱码一区二区三区2| 久久久国产成人免费| 制服人妻中文乱码| 免费无遮挡裸体视频| www日本黄色视频网| 露出奶头的视频| 国产av又大| 在线播放国产精品三级| 亚洲一区中文字幕在线| 日本五十路高清| 亚洲成av片中文字幕在线观看| 亚洲精品中文字幕一二三四区| 国产熟女午夜一区二区三区| 久久草成人影院| 国产精品野战在线观看| 亚洲中文字幕日韩| 久久精品夜夜夜夜夜久久蜜豆 | 2021天堂中文幕一二区在线观 | 国产在线精品亚洲第一网站| 亚洲一区中文字幕在线| 日韩欧美国产一区二区入口| 免费高清视频大片| 日本 欧美在线| 特大巨黑吊av在线直播 | 国产一区二区三区在线臀色熟女| 亚洲精华国产精华精| 欧美丝袜亚洲另类 | 在线免费观看的www视频| a级毛片a级免费在线| 亚洲成av人片免费观看| 精品日产1卡2卡| 看免费av毛片| 亚洲中文日韩欧美视频| 又大又爽又粗| 国产97色在线日韩免费| 看片在线看免费视频| 国产黄片美女视频| 午夜福利18| 亚洲成人国产一区在线观看| 精品国产乱码久久久久久男人| 在线观看免费日韩欧美大片| 成人亚洲精品av一区二区| 日日爽夜夜爽网站| 国产精品一区二区精品视频观看| 人人妻人人澡欧美一区二区| 天堂动漫精品| 又大又爽又粗| 校园春色视频在线观看| netflix在线观看网站| 色哟哟哟哟哟哟| 亚洲,欧美精品.| 日本 欧美在线| 在线播放国产精品三级| 国产爱豆传媒在线观看 | av在线天堂中文字幕| 国产精华一区二区三区| 国产伦在线观看视频一区| 亚洲成人久久性| 99re在线观看精品视频| 成人免费观看视频高清| 精品欧美国产一区二区三| 日韩成人在线观看一区二区三区| 色在线成人网| 在线视频色国产色| 国内毛片毛片毛片毛片毛片| 欧美黄色淫秽网站| 在线观看免费视频日本深夜| 国产蜜桃级精品一区二区三区| 可以在线观看的亚洲视频| 成人欧美大片| 日韩精品免费视频一区二区三区| 夜夜爽天天搞| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 自线自在国产av| 国产成人精品无人区| 精品久久久久久成人av| 老熟妇仑乱视频hdxx| 一个人免费在线观看的高清视频| 高清在线国产一区| 精品不卡国产一区二区三区| 欧美激情极品国产一区二区三区| 91av网站免费观看| 一级片免费观看大全| 老司机午夜十八禁免费视频| 国产99久久九九免费精品| 免费看a级黄色片| 久久婷婷人人爽人人干人人爱| 国产欧美日韩一区二区精品| 国产免费男女视频| 亚洲国产欧洲综合997久久, | 热re99久久国产66热| 国产不卡一卡二| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 日日摸夜夜添夜夜添小说| av中文乱码字幕在线| 日韩大码丰满熟妇| 黄色毛片三级朝国网站| 草草在线视频免费看| 一边摸一边抽搐一进一小说| 一级毛片女人18水好多| 国产不卡一卡二| 禁无遮挡网站| 激情在线观看视频在线高清| 国产91精品成人一区二区三区| 久久久久久亚洲精品国产蜜桃av| 国产精品98久久久久久宅男小说| 亚洲九九香蕉| 伦理电影免费视频| 国产精品影院久久| 大型av网站在线播放| 亚洲av中文字字幕乱码综合 | 桃色一区二区三区在线观看| 亚洲va日本ⅴa欧美va伊人久久| 国产成年人精品一区二区| 三级毛片av免费| 亚洲国产精品合色在线| 91麻豆精品激情在线观看国产| 亚洲欧美激情综合另类| 亚洲熟女毛片儿| 日本免费a在线| 99精品欧美一区二区三区四区| 母亲3免费完整高清在线观看| 国产精品野战在线观看| 黄片小视频在线播放| 在线av久久热| ponron亚洲| 最近最新免费中文字幕在线| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 国产免费av片在线观看野外av| 黄色视频,在线免费观看| 两个人看的免费小视频| 亚洲全国av大片| 99国产综合亚洲精品| 欧美一级毛片孕妇| 欧美+亚洲+日韩+国产| 一夜夜www| 真人做人爱边吃奶动态| 国产亚洲精品第一综合不卡| 女警被强在线播放| 激情在线观看视频在线高清| 亚洲av成人av| www.精华液| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 亚洲精品中文字幕一二三四区| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 国产99白浆流出| 精品国产一区二区三区四区第35| 成人国产一区最新在线观看| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 国产主播在线观看一区二区| 欧美日韩中文字幕国产精品一区二区三区| 侵犯人妻中文字幕一二三四区| 一级毛片女人18水好多| 男女下面进入的视频免费午夜 | 免费在线观看日本一区| 国产精品久久久人人做人人爽| 午夜精品在线福利| 在线观看66精品国产| 精品国产乱码久久久久久男人| 久久热在线av| 精品国产美女av久久久久小说| 中文字幕人妻熟女乱码| 亚洲 欧美 日韩 在线 免费| 亚洲九九香蕉| 国产亚洲精品综合一区在线观看 | 99国产精品一区二区蜜桃av| 久久久久久久久免费视频了| 国产免费av片在线观看野外av| 非洲黑人性xxxx精品又粗又长| 少妇熟女aⅴ在线视频| 国产成人欧美| 99国产精品99久久久久| 日韩国内少妇激情av| 日韩精品青青久久久久久| 国产三级黄色录像| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 亚洲国产精品久久男人天堂| 亚洲三区欧美一区| 啦啦啦免费观看视频1| 亚洲av美国av| 亚洲第一电影网av| 99国产极品粉嫩在线观看| 制服诱惑二区| 极品教师在线免费播放| 在线永久观看黄色视频| 99热这里只有精品一区 | 特大巨黑吊av在线直播 | 色综合亚洲欧美另类图片| 欧美性长视频在线观看| 日韩精品免费视频一区二区三区| 国产一区二区激情短视频| 成年人黄色毛片网站| 日日摸夜夜添夜夜添小说| 亚洲国产欧美日韩在线播放| 国产91精品成人一区二区三区| 国产真实乱freesex| 亚洲天堂国产精品一区在线| 欧美又色又爽又黄视频| 男人的好看免费观看在线视频 | 少妇熟女aⅴ在线视频| 男女床上黄色一级片免费看| 黄片播放在线免费| 一进一出好大好爽视频| 少妇的丰满在线观看| 日本五十路高清| 久久性视频一级片| 黄网站色视频无遮挡免费观看| 成人免费观看视频高清| 人人妻人人看人人澡| 国产成人欧美| 午夜精品久久久久久毛片777| 曰老女人黄片| 欧美在线一区亚洲| 欧美激情 高清一区二区三区| 免费在线观看完整版高清| 法律面前人人平等表现在哪些方面| 亚洲欧美日韩无卡精品| 99久久精品国产亚洲精品| 熟女电影av网| 久久久久九九精品影院| 中文亚洲av片在线观看爽| 久久人妻福利社区极品人妻图片| 成人永久免费在线观看视频| 欧美激情高清一区二区三区| 日韩大尺度精品在线看网址| 亚洲成av片中文字幕在线观看| 欧美黄色淫秽网站| 亚洲第一av免费看| 久久久国产成人免费| 999精品在线视频| 国产色视频综合| 又黄又爽又免费观看的视频| 最近最新中文字幕大全免费视频| 可以在线观看毛片的网站| 欧美黑人欧美精品刺激| 日本在线视频免费播放| 成人三级黄色视频| 最新在线观看一区二区三区| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 真人一进一出gif抽搐免费| 亚洲专区字幕在线| 亚洲av熟女| 亚洲一区中文字幕在线| 俄罗斯特黄特色一大片| 欧美性长视频在线观看| 欧美黄色片欧美黄色片| 亚洲欧洲精品一区二区精品久久久| 日本 av在线| aaaaa片日本免费| 韩国精品一区二区三区| 免费在线观看黄色视频的| 变态另类成人亚洲欧美熟女| 在线观看www视频免费| 黑丝袜美女国产一区| 亚洲午夜理论影院| 久久中文字幕人妻熟女| 亚洲国产精品合色在线| 最近最新免费中文字幕在线| 精品国产亚洲在线| 欧美人与性动交α欧美精品济南到| 99久久久亚洲精品蜜臀av| 一个人观看的视频www高清免费观看 | 免费电影在线观看免费观看| 观看免费一级毛片| 波多野结衣av一区二区av| 久9热在线精品视频| 午夜激情av网站| 俄罗斯特黄特色一大片| 岛国在线观看网站| 一级片免费观看大全| 日韩国内少妇激情av| 大型av网站在线播放| 亚洲色图av天堂| 欧美日韩乱码在线| 成年版毛片免费区| 免费搜索国产男女视频| 曰老女人黄片| 一区二区三区精品91| 一区二区三区国产精品乱码| 极品教师在线免费播放| 婷婷亚洲欧美| 性色av乱码一区二区三区2| 欧美激情久久久久久爽电影| www.www免费av| 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | xxxwww97欧美| 女同久久另类99精品国产91| a在线观看视频网站| 欧美日韩黄片免| 欧美黑人巨大hd| 国产精品亚洲一级av第二区| 国产亚洲av嫩草精品影院| 一二三四在线观看免费中文在| 18美女黄网站色大片免费观看| 无限看片的www在线观看| 亚洲七黄色美女视频| 久久久久国产精品人妻aⅴ院| 亚洲九九香蕉| 777久久人妻少妇嫩草av网站| 又大又爽又粗| 午夜两性在线视频| 日本一区二区免费在线视频| 人人妻,人人澡人人爽秒播| 欧美日韩一级在线毛片| 国产av在哪里看| 青草久久国产| 黄色 视频免费看| 1024手机看黄色片| 黄色 视频免费看| 久久这里只有精品19| 一级a爱视频在线免费观看| 18禁裸乳无遮挡免费网站照片 | 欧美日韩中文字幕国产精品一区二区三区| 中文亚洲av片在线观看爽| 18禁美女被吸乳视频| 91九色精品人成在线观看| 色综合站精品国产| 老司机深夜福利视频在线观看| 亚洲精品国产精品久久久不卡| 在线观看舔阴道视频| 美女高潮到喷水免费观看| 黑人操中国人逼视频| 免费在线观看完整版高清| 可以免费在线观看a视频的电影网站| 国产精品影院久久| 美女扒开内裤让男人捅视频| 婷婷六月久久综合丁香| 亚洲欧洲精品一区二区精品久久久| 国产欧美日韩精品亚洲av| 两个人看的免费小视频| 亚洲人成77777在线视频| 亚洲一区二区三区不卡视频| 国产黄a三级三级三级人| 人人澡人人妻人| 国产亚洲欧美在线一区二区| 日本一本二区三区精品| 他把我摸到了高潮在线观看| 午夜免费鲁丝| 亚洲成av片中文字幕在线观看| 午夜久久久久精精品| 天天躁夜夜躁狠狠躁躁| 久久久久九九精品影院| 9191精品国产免费久久| 亚洲国产欧洲综合997久久, | 国产亚洲精品久久久久久毛片| 国产一区二区激情短视频| 中文字幕另类日韩欧美亚洲嫩草| 午夜日韩欧美国产| 欧美激情 高清一区二区三区| 色综合欧美亚洲国产小说| 12—13女人毛片做爰片一| 国产精华一区二区三区| 亚洲精品一卡2卡三卡4卡5卡| 精品免费久久久久久久清纯| 国产熟女xx| 国产三级黄色录像| 亚洲精品av麻豆狂野| 国产精品综合久久久久久久免费| 男女之事视频高清在线观看| 精品国产国语对白av| 久久精品国产清高在天天线| 欧美一级a爱片免费观看看 | 亚洲激情在线av| 色综合欧美亚洲国产小说| 欧美黄色片欧美黄色片| 免费观看精品视频网站| 日韩欧美免费精品| 手机成人av网站| 久久天躁狠狠躁夜夜2o2o| 老熟妇仑乱视频hdxx| tocl精华| 亚洲自拍偷在线| 日韩欧美国产在线观看| 1024香蕉在线观看| 热re99久久国产66热| 亚洲黑人精品在线| 少妇 在线观看| 欧美日韩福利视频一区二区| 在线视频色国产色| 午夜久久久在线观看| 国产精品二区激情视频| 日本一本二区三区精品| 日韩欧美免费精品| 亚洲电影在线观看av| tocl精华| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 亚洲在线自拍视频| av有码第一页| 国语自产精品视频在线第100页| 欧美成狂野欧美在线观看| 久久久久久免费高清国产稀缺| 国产亚洲欧美98| 美女免费视频网站| 黄片播放在线免费| 性色av乱码一区二区三区2| 欧美激情久久久久久爽电影| 99精品久久久久人妻精品| 亚洲国产精品sss在线观看| 老司机福利观看| 免费高清视频大片| 熟妇人妻久久中文字幕3abv| 99久久无色码亚洲精品果冻| 91字幕亚洲| tocl精华| 嫩草影视91久久| 国产精品精品国产色婷婷| 一二三四社区在线视频社区8| 巨乳人妻的诱惑在线观看| 在线看三级毛片| 午夜激情av网站| 久久久国产精品麻豆| 亚洲精品av麻豆狂野| 99在线人妻在线中文字幕| 国产区一区二久久| 精品人妻1区二区| 一区二区三区精品91| 久久久久久免费高清国产稀缺| 满18在线观看网站| 日韩国内少妇激情av| 成人亚洲精品一区在线观看| 亚洲男人的天堂狠狠| 成人国产一区最新在线观看| 男女视频在线观看网站免费 | 久久精品国产99精品国产亚洲性色| 亚洲真实伦在线观看| 听说在线观看完整版免费高清| 人人妻人人看人人澡| www.999成人在线观看| 一本精品99久久精品77| 女人高潮潮喷娇喘18禁视频| 国产v大片淫在线免费观看| 国产精品久久久久久精品电影 | 久久国产乱子伦精品免费另类| 午夜精品久久久久久毛片777| 成人av一区二区三区在线看| 大型av网站在线播放| 天天一区二区日本电影三级| 亚洲av日韩精品久久久久久密| 精品久久久久久久久久免费视频| 国产男靠女视频免费网站| x7x7x7水蜜桃| 精品一区二区三区视频在线观看免费| 久久九九热精品免费| 国产精品免费视频内射| 久久性视频一级片| 99国产精品一区二区蜜桃av| 手机成人av网站| 亚洲国产精品成人综合色| av免费在线观看网站| 久久久国产精品麻豆| 久久国产精品人妻蜜桃| 久久香蕉精品热| 欧美乱妇无乱码| 国产爱豆传媒在线观看 | 国产又色又爽无遮挡免费看| 国产国语露脸激情在线看| 18禁美女被吸乳视频| 中文在线观看免费www的网站 | 亚洲国产日韩欧美精品在线观看 | 免费搜索国产男女视频| 国产av一区在线观看免费| 欧美在线黄色| 色av中文字幕| 精品少妇一区二区三区视频日本电影| 久久久久九九精品影院| 不卡av一区二区三区| 久久亚洲真实| 欧美不卡视频在线免费观看 | 日韩视频一区二区在线观看| 亚洲精品av麻豆狂野| 免费看美女性在线毛片视频| 国产精品乱码一区二三区的特点| 亚洲七黄色美女视频| 嫩草影视91久久| 色综合欧美亚洲国产小说| 亚洲男人天堂网一区| 国产亚洲精品av在线| 欧美成人性av电影在线观看| 男人舔奶头视频| 国产又黄又爽又无遮挡在线| 黄片小视频在线播放| 不卡av一区二区三区| 国产麻豆成人av免费视频| 天天躁狠狠躁夜夜躁狠狠躁| 看片在线看免费视频| 大香蕉久久成人网| 日本免费一区二区三区高清不卡| 成人18禁高潮啪啪吃奶动态图| 大型av网站在线播放| 欧美亚洲日本最大视频资源| 色尼玛亚洲综合影院|