• <tr id="yyy80"></tr>
  • <sup id="yyy80"></sup>
  • <tfoot id="yyy80"><noscript id="yyy80"></noscript></tfoot>
  • 99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看 ?

    氣管支氣管淀粉樣變性臨床報(bào)告及誤診原因分析

    2017-06-27 08:11:30趙亞梅卓宋明孫俊生古志球
    臨床誤診誤治 2017年5期
    關(guān)鍵詞:淀粉樣變管壁管腔

    趙亞梅,卓宋明,孫俊生,古志球

    氣管支氣管淀粉樣變性臨床報(bào)告及誤診原因分析

    趙亞梅,卓宋明,孫俊生,古志球

    目的 探討氣管支氣管淀粉樣變性(tracheobronchial amyloidosis, TBA)的誤診原因及防范措施。方法 對1例誤診為支氣管哮喘并感染的TBA的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 患者因咳嗽、咳痰、氣喘8個(gè)月,加重15 d入院。曾在外院按支氣管哮喘并感染給予相應(yīng)治療效果不明顯。入我院后根據(jù)臨床表現(xiàn)、胸部CT檢查結(jié)果及支氣管鏡黏膜活組織病理檢查、剛果紅染色陽性診斷為TBA,給予糖皮質(zhì)激素治療,癥狀緩解。出院后90 d電話隨訪,患者病情穩(wěn)定,繼續(xù)糖皮質(zhì)激素治療中。結(jié)論 臨床表現(xiàn)缺乏特異性、常規(guī)軸位影像學(xué)檢查易漏診特征性表現(xiàn)及支氣管鏡檢查受限制是導(dǎo)致TBA誤診的主要原因。

    淀粉樣變性;氣管;支氣管;誤診;哮喘

    淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內(nèi)各臟器細(xì)胞間的沉積,致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征,由于淀粉樣物遇碘時(shí)可被染成棕褐色,再加硫酸后呈藍(lán)色,與淀粉遇碘時(shí)的反應(yīng)相似,故稱之為淀粉樣變性。淀粉樣變性包括一組疾病,淀粉樣變性可累及呼吸系統(tǒng),根據(jù)累及部位可分為4型:喉淀粉樣變性、氣管支氣管淀粉樣變性(tracheobronchial amyloidosis, TBA)、彌漫性肺實(shí)質(zhì)淀粉樣變性及肺實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)狀淀粉樣變性,不同類型呼吸道淀粉樣變性有不同臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后[1-2]。TBA是原發(fā)性呼吸道淀粉樣變性中較常見類型[3],但發(fā)病率低,國外文獻(xiàn)報(bào)道1984—1999年經(jīng)病理檢查確診的TBA不足100例[4],我國1970—2010年公開報(bào)道資料完整的TBA病例僅75例[5]。該病因臨床表現(xiàn)無特異性,影像學(xué)檢查常對氣管壁變化重視不足,故誤診率較高。本文報(bào)告1例誤診為支氣管哮喘并感染的局灶性TBA,并系統(tǒng)分析其誤診原因和相應(yīng)防范措施,以提高該病的診療水平。

    1 病例資料

    男,31歲。因咳嗽、咳痰、氣喘8個(gè)月,加重15 d入院?;颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳黃膿痰,咳嗽劇烈時(shí)伴氣喘,未聞及喘鳴音,無頭痛、嘔吐及發(fā)熱等,間斷予抗感染及止咳等治療,癥狀時(shí)輕時(shí)重。15 d前患者咳嗽、咳痰加重,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行痰培養(yǎng)示肺炎克雷伯桿菌感染,按支氣管哮喘并感染先后予左氧氟沙星及頭孢哌酮-舒巴坦等治療效果不明顯,為求進(jìn)一步診治入我院。近期體重?zé)o明顯減輕。已婚,育有1子;既往史無特殊,無遺傳病家族史。查體:體溫36.8℃,脈搏124/min,呼吸21/min,血壓124/74 mmHg,脈搏氧飽和度(SpO2)0.96。體重指數(shù)30 kg/m2。發(fā)育正常,體型肥胖。全身皮膚及鞏膜未見黃染、淤斑、淤點(diǎn),淺表淋巴結(jié)未觸及增大。鼻竇無壓痛,咽稍充血。心及肺檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常,肝脾不大。雙下肢無水腫。查血白細(xì)胞19.24×109/L,中性粒細(xì)胞0.736,嗜酸粒細(xì)胞0.097,血小板410×109/L;尿常規(guī)及便常規(guī)檢查正常;C反應(yīng)蛋白40.7 mg/L,紅細(xì)胞沉降率63 mm/h;肝及腎功能檢查未發(fā)現(xiàn)異常;凝血系列檢查正常;降鈣素原(PCT)檢查正常;痰找抗酸桿菌2次陰性;痰真菌涂片陰性;血淀粉酶、尿淀粉酶檢查正常;支氣管鏡肺泡灌洗液結(jié)核桿菌DNA熒光定量<2500 Copies/ml(正常范圍);血?dú)夥治鰴z查正常;血脂檢查正常;抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體-pANCA及抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體-cANCA檢查均陰性;腫瘤系列(甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原125、糖類抗原153、糖類抗原724、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、非小細(xì)胞肺癌相關(guān)抗原)檢查均在正常范圍。胸部CT檢查示氣管、支氣管壁不均勻增厚,管腔稍狹窄,管壁密度增高,可見斑點(diǎn)狀鈣化,見圖1。心電圖檢查大致正常。肺功能檢查:第1秒用力呼氣容積/用力肺活量(FEV1/FVC)74%,提示輕度阻塞性通氣功能障礙,支氣管激發(fā)試驗(yàn)陰性。先后行電子支氣管鏡檢查2次,均見氣管及雙側(cè)支氣管稍狹窄,黏膜充血、肥厚,黏膜表面彌漫顆粒狀突起,約3 mm大小,呈“鋪路石征”,見圖2。支氣管鏡黏膜活組織病理檢查提示黏膜呈慢性炎癥改變,支氣管黏膜刷片見較多嗜中性粒細(xì)胞變性壞死。支氣管黏膜活組織病理檢查標(biāo)本行剛果紅染色陽性,見少許淀粉樣物,送廣州金域醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)中心復(fù)檢,剛果紅染色仍呈陽性,結(jié)合患者臨床及胸部CT表現(xiàn),確診TBA。給予地塞米松10 mg每日1次靜脈滴注7 d,癥狀好轉(zhuǎn),停用糖皮質(zhì)激素治療后痰量增多,咳嗽較前明顯,給予亞胺培南及萬古霉素等治療無效,再次使用糖皮質(zhì)激素治療后癥狀明顯減輕、痰量減少、咳嗽減輕,回當(dāng)?shù)啬翅t(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院復(fù)診,認(rèn)為診斷明確,繼續(xù)使用糖皮質(zhì)激素治療,癥狀逐漸好轉(zhuǎn)。出院后90 d電話隨訪,患者病情穩(wěn)定,繼續(xù)糖皮質(zhì)激素治療中。

    圖1 誤診為支氣管哮喘并感染的氣管支氣管淀粉樣變性患者胸部CT檢查結(jié)果

    圖2 誤診為支氣管哮喘并感染的氣管支氣管淀粉樣變性患者電子支氣管鏡檢查結(jié)果

    2 討論

    2.1 疾病概述 淀粉樣變性是以各種淀粉樣蛋白在器官或組織細(xì)胞外異常沉積為特征的一類疾病的總稱。淀粉樣物首先由德國學(xué)者Sehleiden于1838年發(fā)現(xiàn),1854年著名病理學(xué)家Virchow將之做碘試驗(yàn)或碘-硫酸試驗(yàn),發(fā)現(xiàn)其像淀粉一樣呈紫藍(lán)色而命名為淀粉樣物。迄今為止,已發(fā)現(xiàn)可引起淀粉樣變性的前體蛋白多達(dá)27種,主要包括免疫球蛋白輕鏈型(AL)、淀粉樣蛋白A型(AA)和甲狀腺素運(yùn)載蛋白等。由AL引起的淀粉樣變性稱為原發(fā)性淀粉樣變性(AL型),可能與淋巴組織單克隆增生有關(guān);由AA等引起的淀粉樣變性稱為繼發(fā)性淀粉樣變性(AA型),大多發(fā)生于慢性炎癥之后,遺傳性淀粉樣變性也屬此型,但繼發(fā)性淀粉樣變性較少累及肺臟。TBA是局部原發(fā)性淀粉樣變性中的少見類型。

    2.2 誤診原因分析 因TBA臨床癥狀和體征無特異性,多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、呼吸困難及咯血;影像學(xué)檢查表現(xiàn)為氣管支氣管壁增厚,管腔不規(guī)則狹窄,常規(guī)胸部CT軸位平掃如病史無特殊提示,多不能引起影像科醫(yī)師的重視;加之本病發(fā)病率低,故容易引起誤診。國內(nèi)外文獻(xiàn)均有該病的誤診報(bào)道[6-7]。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道該病最長誤診時(shí)間達(dá)30年[7]。為進(jìn)一步提高臨床醫(yī)生對TBA的認(rèn)識,本文對TBA的誤診原因進(jìn)行分析如下。

    2.2.1 臨床表現(xiàn)缺乏特異性:TBA可以累及氣管和支氣管,臨床主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰和呼吸困難,呼吸困難可呈進(jìn)行性加重[8],較少見的臨床表現(xiàn)有咯血、發(fā)熱、聲音嘶啞等,臨床表現(xiàn)缺乏特異性。張予輝等[9]總結(jié)北京朝陽醫(yī)院收治的TBA 7例,發(fā)現(xiàn)其主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽(6/7)、咳痰(6/7)、喘憋(5/7),半數(shù)以下患者出現(xiàn)咯血(3/7)、發(fā)熱(2/7)及聲音嘶啞(3/7);還有文獻(xiàn)報(bào)道TBA甚至可表現(xiàn)為大咯血[10];國外有學(xué)者報(bào)道1例以氣管下段后壁腫塊為表現(xiàn)的TBA[6]。上述TBA的臨床表現(xiàn)與臨床常見的呼吸道感染、慢性支氣管炎、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、支氣管腫瘤及支氣管結(jié)核等疾病的臨床表現(xiàn)類似,故極易誤診。

    2.2.2 常規(guī)軸位影像學(xué)檢查易漏診特征性表現(xiàn):TBA影像學(xué)檢查表現(xiàn)為彌漫性氣道管壁不均勻增厚伴多發(fā)壁結(jié)節(jié)形成,管腔不同程度狹窄,典型者呈“鋪路石征”[11];也可出現(xiàn)肺門淋巴結(jié)增大[12];氣管隆突上下區(qū)域長段條狀及軌道樣鈣化最具特異性,鈣化可同時(shí)累及大氣道前壁、側(cè)壁及后壁,以冠狀位CT重建顯示此征象最佳,可提供早期診斷線索[13]。冠狀位CT重建能全面觀察氣管中下段及雙側(cè)主支氣管的管壁及管腔情況,可以提供常規(guī)軸位CT容易遺漏的診斷信息。多層螺旋CT三維重建技術(shù)可多方位觀察管壁、管腔情況,在大氣道非腫瘤性少見病變鑒別診斷中可提供較多可靠信息[14]。四維螺旋CT在明顯降低呼吸運(yùn)動(dòng)偽影的同時(shí),能夠確切地反映出呼吸周期內(nèi)氣管支氣管運(yùn)動(dòng)變化規(guī)律及位移等相關(guān)信息,可以更清晰地觀察管壁、管腔情況[15]。但有資料顯示TBA胸部X線檢查大多正常[16-17]。張予輝等[9]報(bào)道的北京朝陽醫(yī)院收治的TBA 7例,胸部CT檢查均可見受累氣管支氣管壁增厚、管腔不規(guī)則狹窄,2例伴管壁鈣化,1例伴阻塞性肺炎和肺不張改變。李丹等[18]報(bào)道6例TBA,CT檢查均表現(xiàn)為彌漫性氣道管壁不規(guī)則增厚,管腔不同程度狹窄,以氣管下段、主支氣管及葉支氣管為著;5例大氣道出現(xiàn)大小不等的壁結(jié)節(jié),局部氣道表面呈波浪樣改變,典型者呈“鋪路石征”;4例表現(xiàn)為氣道壁廣泛性軌道樣及結(jié)節(jié)樣鈣化。通過分析我們發(fā)現(xiàn)忽視大氣道管壁廣泛性增厚、“鋪路石征”及軌道樣鈣化是導(dǎo)致TBA誤診的主要原因,而常規(guī)軸位影像學(xué)檢查易漏診上述特征。

    2.2.3 氣管狹窄及活組織病理檢查易出血限制支氣管鏡檢查:支氣管鏡檢查對于呼吸系統(tǒng)淀粉樣變性的診斷和治療十分重要,其創(chuàng)傷小、診斷陽性率高,是被多數(shù)患者所接受的一種有創(chuàng)檢查方法。TBA支氣管鏡檢查主要表現(xiàn)為氣管、支氣管黏膜彌漫性肥厚、充血、水腫、結(jié)節(jié)及管腔狹窄,局部氣道表面呈波浪樣改變,典型者呈“鋪路石征”。在TBA早期,氣管鏡下可只表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)不規(guī)則小結(jié)節(jié),隨著疾病進(jìn)展可逐漸出現(xiàn)管壁不規(guī)則增厚、管腔狹窄,甚至管壁彌漫破潰出血及管腔完全堵塞[8]。李丹等[18]報(bào)道6例TBA均接受支氣管鏡檢查,鏡下發(fā)現(xiàn)氣管、主支氣管及部分葉、段支氣管黏膜多個(gè)顆粒狀及結(jié)節(jié)狀突起,無蒂,局部呈“鋪路石樣”改變,表面尚光滑,管腔不同程度狹窄,所示結(jié)節(jié)充血、水腫,質(zhì)地較脆,黏膜下血管顯露;2例可觀察到氣管黏膜散在出血,2例結(jié)節(jié)觸之發(fā)生出血,病理檢查為黏膜慢性炎癥,間質(zhì)大量淀粉樣物質(zhì)沉積,剛果紅染色陽性,確診為TBA。王睿榮等[19]對TBA患者進(jìn)行熒光支氣管鏡檢查顯示支氣管黏膜在熒光照射下發(fā)出點(diǎn)片狀亮綠色光,與在熒光照射下正常支氣管黏膜發(fā)出淡綠色光形成鮮明對照,與在偏光顯微鏡下病變標(biāo)本顯示特征性蘋果綠雙折光體是否相同有待進(jìn)一步研究。熒光下在亮綠色部位取活組織進(jìn)行病理檢查示剛果紅染色陽性,提示熒光鏡下病變組織活組織病理檢查對提高TBA診斷陽性率有指導(dǎo)意義。然而管腔不同程度狹窄及活組織病理檢查易出血限制了支氣管鏡在本病中的應(yīng)用,表現(xiàn)為患者對氣管鏡檢查耐受性差[4],支氣管鏡下腔內(nèi)結(jié)節(jié)活組織病理檢查后局部滲血明顯,導(dǎo)致該病不能及時(shí)確診。雖然有文獻(xiàn)報(bào)道TBA行支氣管鏡活組織病理檢查有大出血和空氣栓塞發(fā)生可能,但支氣管鏡活組織病理檢查仍然是TBA一種安全可靠的檢查方法[20]。

    2.3 防范誤診措施 根據(jù)上述TBA誤診原因,我們嘗試提出一些防范措施,以減少或避免TBA誤診誤治。①加強(qiáng)臨床知識學(xué)習(xí),擴(kuò)大知識面,尤其要加強(qiáng)中高級職稱醫(yī)務(wù)人員的業(yè)務(wù)培訓(xùn)和學(xué)習(xí),使其加深對本病的認(rèn)識和理解,熟練掌握該病的診斷和鑒別診斷方法。②臨床遇及不能用其他原因解釋的咳嗽、咳痰、呼吸困難,或胸部CT檢查見氣管管壁增厚、管腔不規(guī)則凸起及狹窄者,應(yīng)行纖維支氣管鏡檢查,予活組織病理檢查,并行剛果紅染色檢查,以明確診斷;遇及不能用其他原因解釋的咳嗽、咳痰、呼吸困難,但常規(guī)軸位CT掃描未發(fā)現(xiàn)明顯異常者,若支氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn)氣管支氣管腔狹窄,應(yīng)行冠狀位CT掃描及三維重建檢查,以發(fā)現(xiàn)軌道樣鈣化等典型征象。③提高病理科醫(yī)師對本病的認(rèn)識,開展剛果紅染色,有助于提高本病的診斷率。④加強(qiáng)臨床醫(yī)師與影像科及病理科醫(yī)師的溝通與交流。

    [1] Dahl K A, Kernstine K H, Vannatta T L,etal. Tracheobronchial amyloidosis: a surgical disease with long-term consequences[J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2004,128(5):789-792.

    [2] Daniels J T, Cury J D, Diaz J. An unusual cause of postobstructive pneumonia[J].Chest, 2007,131(3):930-933.

    [3] Xu L, Cai B Q, Zhong X,etal. Respiratory manifestations in amyloidosis[J].Chin Med J (Engl), 2005,118(24):2027-2033.

    [4] O'Regan A, Fenlon H M, Beamis J F Jr,etal. Tracheobronchial amyloidosis. The Boston University experience from 1984 to 1999[J].Medicine (Baltimore), 2000,79(2):69-79.

    [5] Ding L, Li W, Wang K,etal. Primary tracheobronchial amyloidosis in China: analysis of 64 cases and a review of literature[J].J Huazhong Univ Sci Technolog Med Sci, 2010,30(5):599-603.

    [6] Tanrlverdi E, Ozgul M A, Uzun O,etal. Tracheobronchial amyloidosis mimicking tracheal tumor[J].Case Rep Med, 2016,2016:1084063. doi: 10.1155/2016/1084063.

    [7] Wang L, He B, Chen Q,etal. Delayed diagnosis for primary tracheobronchial amyloidosis[J].Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban, 2015,40(6):693-696.

    [8] 趙曉慧,劉春芳,徐健.原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變的臨床特征分析[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2016,38(5):453-457.

    [9] 張予輝,黃克武,陳文慧,等.氣管支氣管淀粉樣變7例臨床分析[J].國際呼吸雜志,2010,30(19):1161-1164.

    [10]Zhang L Q, Zhao Y C, Wang X W,etal. Primary localized tracheobronchial amyloidosis presenting with massive hemoptysis: a case reportand literature review[J].Clin Respir J, 2015,11(1):122-125.doi: 10.1111/crj.12301.

    [11] Li D, Wang L, Asmit T,etal. Diagnosis of primary tracheobronchial amyloidosis by multiplanar reconstruction of the computed tomography combined with bronchoscope[J].Zhong Nan Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban, 2015,40(10):1076-1082.

    [12]Gillmore J D, Hawkins P N. Amyloidosis and the respiratory tract[J].Thorax, 1999,54(5):444-451.

    [13]Li D, Shi Z, Wang Y,etal. Primary tracheobronchial amyloidosis: coronal CT scan may provide clues for early diagnosis[J].J Postgrad Med, 2013,59(3):223-225.

    [14]陳淮,曾慶思,陳苓,等.多層螺旋CT三維重建技術(shù)在大氣道非腫瘤性少見病的臨床應(yīng)用[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(3):405-407,411.

    [15]Uddin A K, Mansfield D R, Farmer M W,etal. Primary tracheobronchial amyloidosis associated with tracheobronchomegaly evaluated by novel four dimensional functional CT[J].Respirol Case Rep, 2015,3(4):151-154.

    [16]黃東陽.氣管支氣管淀粉樣變MSCT表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí):附4例病例[J].罕少疾病雜志,2014,21(3):31-34.

    [17]張予輝,黃克武,陳文慧,等.氣管支氣管淀粉樣變7例臨床分析[J].國際呼吸雜志,2010,30(19):1161-1164.

    [18]李丹,王蕾,Thakur Asmit,等.CT多平面重建聯(lián)合支氣管鏡診斷原發(fā)性氣管-支氣管淀粉樣變性[J].中南大學(xué)學(xué)報(bào):醫(yī)學(xué)版,2015,40(10):1076-1082.

    [19]王睿榮,巨芳萍,王娟,等.熒光支氣管鏡對氣管支氣管淀粉樣變的診治價(jià)值[J].臨床肺科雜志,2016,21(9):1729-1731.

    [20]Husby G. Nomenclature and classification of amyloid and amyloidoses[J].J Intern Med, 1992,232(6):511-512.

    Tracheobronchial Amyloidosis: A Case Report and Misdiagnosed Analysis

    ZHAO Ya-mei, ZHUO Song-ming, SUN Jun-sheng, GU Zhi-qiu

    (Department of Respiratory Medicine, Longgang District Central Hospital of Shenzhen, Shenzhen, Guangdong 518116, China )

    Objective To investigate misdiagnosed causes and prevention methods of tracheobronchial amyloidosis (TBA). Methods Clinical data of 1 TBA patient misdiagnosed as having bronchial asthma complicated with infection was retrospectively analyzed. Results The patient was admitted for cough, expectoration and shortness of breath for 8 months and deterioration for 15 days. Effect of corresponding treatment for bronchial asthma was poor in other hospital. The patient was confirmed TBA by results of clinical manifestations, chest CT examination, pathological examination of bronchial mucosa biopsy and positive Congo red staining after admission in our hospital. Glucocorticoid treatment was given, and the symptoms were alleviated. The patient's condition was stable by telephone follow-up 90 days after discharge, and glucocorticoid treatment was continued. Conclusion The main causes of misdiagnosis for tracheobronchial amyloidosis include that clinical manifestations are lack of specific, routine axial imaging examination is easily to miss diagnosis and bronchoscopy has limitation.

    Amyloidosis; Trachea; Bronchi; Misdiagnosis; Asthma

    518116 廣東 深圳,深圳市龍崗中心醫(yī)院呼吸內(nèi)科

    孫俊生,電話:0755-84806933-5902;E-mail:junshengsun@126.com

    R597.2

    A

    1002-3429(2017)05-0022-04

    10.3969/j.issn.1002-3429.2017.05.008

    2017-01-03 修回時(shí)間:2017-02-04)

    猜你喜歡
    淀粉樣變管壁管腔
    3~4級支氣管管腔分嵴HRCT定位的臨床意義
    超聲診斷心肌淀粉樣變性伴心力衰竭1例
    吸引頭類管腔器械清洗中管腔器械清洗架的應(yīng)用分析
    氣管支氣管淀粉樣變一例及臨床分析
    氣管支氣管淀粉樣變合并肺結(jié)核一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
    骨髓瘤相關(guān)性腎輕鏈淀粉樣變1例
    非絕緣管壁電磁流量計(jì)的權(quán)重函數(shù)仿真分析
    消毒供應(yīng)中心管腔類手術(shù)器械清洗方法探討
    水輔助共注塑彎管壁厚的實(shí)驗(yàn)分析
    中國塑料(2016年12期)2016-06-15 20:30:07
    管壁厚度對微擠出成型的影響分析
    中國塑料(2015年12期)2015-10-16 00:57:22
    国产一区二区在线观看日韩| 少妇高潮的动态图| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 久久国产精品男人的天堂亚洲 | 草草在线视频免费看| 精品国产乱码久久久久久小说| 人人妻人人澡人人看| 一区二区av电影网| 亚洲美女视频黄频| 午夜激情久久久久久久| 免费久久久久久久精品成人欧美视频 | 亚洲精品乱码久久久久久按摩| 日本与韩国留学比较| 日韩制服骚丝袜av| 一级a做视频免费观看| 国产av国产精品国产| 久久久久精品性色| 韩国高清视频一区二区三区| 三上悠亚av全集在线观看 | 日韩三级伦理在线观看| 黑人猛操日本美女一级片| av天堂久久9| 卡戴珊不雅视频在线播放| 少妇猛男粗大的猛烈进出视频| 99久久精品热视频| 日韩av不卡免费在线播放| 成年美女黄网站色视频大全免费 | 精品酒店卫生间| 伦理电影大哥的女人| 亚洲经典国产精华液单| 性高湖久久久久久久久免费观看| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 精品一区二区三卡| 少妇的逼水好多| 亚洲性久久影院| 国产欧美亚洲国产| 欧美区成人在线视频| 九草在线视频观看| 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美| 99热这里只有是精品50| 男女无遮挡免费网站观看| 久久国产精品男人的天堂亚洲 | 日日爽夜夜爽网站| 六月丁香七月| 亚洲精品国产av成人精品| 两个人免费观看高清视频 | 久久久久视频综合| 精品一区在线观看国产| 日日爽夜夜爽网站| 国产淫片久久久久久久久| 一级av片app| 精品一品国产午夜福利视频| 久久av网站| 最近中文字幕2019免费版| av在线观看视频网站免费| 欧美日韩精品成人综合77777| 一本—道久久a久久精品蜜桃钙片| 有码 亚洲区| 一二三四中文在线观看免费高清| 亚洲va在线va天堂va国产| 熟女人妻精品中文字幕| 国产一级毛片在线| 成人美女网站在线观看视频| 色5月婷婷丁香| 精品国产露脸久久av麻豆| 久久久午夜欧美精品| 美女国产视频在线观看| 久久久国产一区二区| 最近中文字幕高清免费大全6| 美女cb高潮喷水在线观看| 啦啦啦啦在线视频资源| 高清欧美精品videossex| 亚洲av免费高清在线观看| 麻豆精品久久久久久蜜桃| 亚洲精品成人av观看孕妇| 美女视频免费永久观看网站| 国产免费又黄又爽又色| 久久亚洲国产成人精品v| 九九在线视频观看精品| 国产午夜精品久久久久久一区二区三区| 日本vs欧美在线观看视频 | 男人添女人高潮全过程视频| 欧美+日韩+精品| 国产成人精品无人区| 国产午夜精品久久久久久一区二区三区| 在线观看三级黄色| 校园人妻丝袜中文字幕| 久久国内精品自在自线图片| 下体分泌物呈黄色| 亚洲美女搞黄在线观看| 久热这里只有精品99| 国产色爽女视频免费观看| 国产伦精品一区二区三区四那| 黄色日韩在线| 在线观看免费日韩欧美大片 | 精品午夜福利在线看| 丰满迷人的少妇在线观看| 一区二区三区乱码不卡18| 久久精品夜色国产| 日日啪夜夜爽| 久久狼人影院| 日韩熟女老妇一区二区性免费视频| 久久人妻熟女aⅴ| 久久国产乱子免费精品| 午夜久久久在线观看| 亚洲,一卡二卡三卡| 亚洲欧美中文字幕日韩二区| 欧美成人午夜免费资源| 国产午夜精品一二区理论片| 亚洲成色77777| 欧美日韩在线观看h| 午夜激情久久久久久久| 在线观看免费高清a一片| 欧美精品亚洲一区二区| 涩涩av久久男人的天堂| 国产成人一区二区在线| 久久99一区二区三区| 亚洲av成人精品一二三区| 久久影院123| 夜夜骑夜夜射夜夜干| 丰满饥渴人妻一区二区三| 国产乱人偷精品视频| 国产成人一区二区在线| 国产成人精品无人区| 人人妻人人澡人人看| 亚洲国产精品一区三区| 国内精品宾馆在线| 性色av一级| 精品亚洲成国产av| 国产伦理片在线播放av一区| 国产成人精品久久久久久| 国产欧美日韩综合在线一区二区 | 五月天丁香电影| 精品99又大又爽又粗少妇毛片| 精品一品国产午夜福利视频| 欧美激情极品国产一区二区三区 | 欧美xxxx性猛交bbbb| 久久精品国产鲁丝片午夜精品| 国产午夜精品一二区理论片| 成人亚洲欧美一区二区av| av网站免费在线观看视频| 777米奇影视久久| 丰满少妇做爰视频| 国产老妇伦熟女老妇高清| 我的女老师完整版在线观看| 草草在线视频免费看| 噜噜噜噜噜久久久久久91| 51国产日韩欧美| a级片在线免费高清观看视频| 日本与韩国留学比较| 视频中文字幕在线观看| 中文乱码字字幕精品一区二区三区| 韩国av在线不卡| 高清午夜精品一区二区三区| 国产熟女午夜一区二区三区 | 国产日韩一区二区三区精品不卡 | 国产无遮挡羞羞视频在线观看| 精品少妇黑人巨大在线播放| 免费播放大片免费观看视频在线观看| 最后的刺客免费高清国语| 日韩视频在线欧美| av网站免费在线观看视频| 在线观看国产h片| 超碰97精品在线观看| 黄色一级大片看看| 99热网站在线观看| 亚洲av免费高清在线观看| 80岁老熟妇乱子伦牲交| 如日韩欧美国产精品一区二区三区 | 夫妻性生交免费视频一级片| 精品人妻偷拍中文字幕| 亚洲av福利一区| 美女福利国产在线| 国产深夜福利视频在线观看| 五月开心婷婷网| 成人毛片a级毛片在线播放| 七月丁香在线播放| 久久午夜综合久久蜜桃| 精品少妇内射三级| 香蕉精品网在线| 国产伦精品一区二区三区四那| 黑丝袜美女国产一区| 美女主播在线视频| 我要看日韩黄色一级片| 成年人午夜在线观看视频| 丝袜喷水一区| 99视频精品全部免费 在线| 搡女人真爽免费视频火全软件| 免费观看性生交大片5| 亚洲精品中文字幕在线视频 | av免费观看日本| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 青春草国产在线视频| 少妇被粗大的猛进出69影院 | 国产美女午夜福利| 精品视频人人做人人爽| 伊人亚洲综合成人网| 国产亚洲午夜精品一区二区久久| 一级黄片播放器| 欧美xxxx性猛交bbbb| 日产精品乱码卡一卡2卡三| 成人漫画全彩无遮挡| 午夜激情福利司机影院| 精品99又大又爽又粗少妇毛片| 亚洲欧美成人精品一区二区| 熟女电影av网| 亚州av有码| 国产 精品1| 日韩欧美一区视频在线观看 | 久久午夜福利片| 日韩视频在线欧美| 国产有黄有色有爽视频| 26uuu在线亚洲综合色| 在线观看美女被高潮喷水网站| 亚洲精品成人av观看孕妇| 18+在线观看网站| 亚洲精品久久久久久婷婷小说| 成人漫画全彩无遮挡| 婷婷色av中文字幕| 麻豆成人av视频| 亚洲熟女精品中文字幕| 少妇的逼好多水| 中文字幕av电影在线播放| 嘟嘟电影网在线观看| 国产乱人偷精品视频| 大陆偷拍与自拍| 少妇人妻久久综合中文| 最后的刺客免费高清国语| 观看免费一级毛片| 久久人妻熟女aⅴ| 亚洲内射少妇av| 在线观看www视频免费| 中文字幕人妻丝袜制服| 午夜福利视频精品| 内射极品少妇av片p| 2018国产大陆天天弄谢| 涩涩av久久男人的天堂| 成人国产麻豆网| 少妇熟女欧美另类| 国产免费福利视频在线观看| 国国产精品蜜臀av免费| 欧美xxxx性猛交bbbb| 欧美一级a爱片免费观看看| 国产高清有码在线观看视频| 国产精品久久久久久精品古装| 免费黄频网站在线观看国产| 久久久久久久久久久免费av| 亚洲伊人久久精品综合| 亚洲婷婷狠狠爱综合网| 日韩精品免费视频一区二区三区 | 亚洲成人手机| 久久久久久久亚洲中文字幕| 美女大奶头黄色视频| 日本爱情动作片www.在线观看| 嘟嘟电影网在线观看| 插逼视频在线观看| 91久久精品国产一区二区三区| 中文字幕精品免费在线观看视频 | 国产黄片视频在线免费观看| 美女视频免费永久观看网站| 波野结衣二区三区在线| 人人妻人人澡人人看| 日本欧美国产在线视频| 夜夜爽夜夜爽视频| 国产女主播在线喷水免费视频网站| 日韩大片免费观看网站| 精品久久久精品久久久| 日本91视频免费播放| 大陆偷拍与自拍| 亚洲内射少妇av| 中文字幕免费在线视频6| 欧美三级亚洲精品| 一边亲一边摸免费视频| 蜜桃久久精品国产亚洲av| 91精品一卡2卡3卡4卡| 婷婷色综合大香蕉| 99久久综合免费| 日本欧美视频一区| 久久久亚洲精品成人影院| 国产视频首页在线观看| 少妇人妻精品综合一区二区| 熟妇人妻不卡中文字幕| 久久国产精品男人的天堂亚洲 | 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91 | 久久99一区二区三区| 青春草亚洲视频在线观看| 亚洲欧美日韩另类电影网站| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 国产欧美日韩综合在线一区二区 | 日韩精品免费视频一区二区三区 | 大香蕉97超碰在线| 国产乱人偷精品视频| 高清视频免费观看一区二区| 国产高清不卡午夜福利| 国产极品粉嫩免费观看在线 | 欧美日韩在线观看h| 国产国拍精品亚洲av在线观看| 一本大道久久a久久精品| 少妇精品久久久久久久| 色5月婷婷丁香| 国产亚洲5aaaaa淫片| 在线观看国产h片| 免费在线观看成人毛片| 国产精品久久久久久久久免| 中文资源天堂在线| 三级经典国产精品| 日韩不卡一区二区三区视频在线| 我要看日韩黄色一级片| 啦啦啦视频在线资源免费观看| 91精品国产九色| 成年美女黄网站色视频大全免费 | 成人毛片60女人毛片免费| 午夜激情久久久久久久| 建设人人有责人人尽责人人享有的| 久热这里只有精品99| 男女免费视频国产| 欧美性感艳星| 精品一区二区三区视频在线| 久久精品国产亚洲av涩爱| 亚洲欧美精品自产自拍| 久久久国产一区二区| 亚洲四区av| 成人午夜精彩视频在线观看| 日韩精品有码人妻一区| 最近中文字幕高清免费大全6| 欧美 日韩 精品 国产| 免费观看在线日韩| 欧美日韩视频高清一区二区三区二| 三上悠亚av全集在线观看 | 一级毛片久久久久久久久女| av女优亚洲男人天堂| 国产又色又爽无遮挡免| 国内揄拍国产精品人妻在线| 韩国av在线不卡| 久久99一区二区三区| 青青草视频在线视频观看| 国产日韩欧美视频二区| 成人美女网站在线观看视频| 亚洲激情五月婷婷啪啪| 天堂8中文在线网| 国产乱人偷精品视频| 久久99蜜桃精品久久| 人妻少妇偷人精品九色| 熟女av电影| 久久国产乱子免费精品| 最后的刺客免费高清国语| 如何舔出高潮| 久久久国产精品麻豆| 女人精品久久久久毛片| 麻豆精品久久久久久蜜桃| 欧美一级a爱片免费观看看| 亚洲av欧美aⅴ国产| 久久97久久精品| 女的被弄到高潮叫床怎么办| 国产精品一区二区在线观看99| 国产成人91sexporn| 亚洲精品久久午夜乱码| 男女无遮挡免费网站观看| 亚洲av中文av极速乱| 国产成人精品婷婷| 国产精品久久久久成人av| 在线观看人妻少妇| 久久国产乱子免费精品| 99久久综合免费| 久久婷婷青草| 日韩一本色道免费dvd| 一级毛片电影观看| 亚洲图色成人| 美女大奶头黄色视频| 综合色丁香网| 99热这里只有是精品50| 国产一区二区在线观看av| 五月天丁香电影| 在线播放无遮挡| 亚洲精品色激情综合| 欧美日韩亚洲高清精品| 三级经典国产精品| 免费久久久久久久精品成人欧美视频 | 99久久人妻综合| 欧美日韩综合久久久久久| 日本猛色少妇xxxxx猛交久久| 亚洲av不卡在线观看| 高清午夜精品一区二区三区| 国国产精品蜜臀av免费| 亚洲国产毛片av蜜桃av| 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 亚洲国产欧美日韩在线播放 | 丰满少妇做爰视频| 欧美激情国产日韩精品一区| 丰满乱子伦码专区| 久久精品国产亚洲av天美| 国产精品成人在线| 午夜老司机福利剧场| 久久精品国产a三级三级三级| 2022亚洲国产成人精品| 能在线免费看毛片的网站| 欧美日韩亚洲高清精品| 久久99一区二区三区| 亚洲精品久久午夜乱码| 国产欧美日韩精品一区二区| 女的被弄到高潮叫床怎么办| av网站免费在线观看视频| 亚洲精品乱久久久久久| 男人狂女人下面高潮的视频| 精品人妻偷拍中文字幕| 国模一区二区三区四区视频| 在线播放无遮挡| 极品人妻少妇av视频| 亚洲精品成人av观看孕妇| 制服丝袜香蕉在线| 国精品久久久久久国模美| 亚洲美女搞黄在线观看| 亚洲精品国产av成人精品| 99久久人妻综合| 纵有疾风起免费观看全集完整版| 一本大道久久a久久精品| 国产精品.久久久| av国产精品久久久久影院| 国产成人午夜福利电影在线观看| 国产精品免费大片| 丝袜喷水一区| 一本色道久久久久久精品综合| 亚洲av在线观看美女高潮| av福利片在线| 嘟嘟电影网在线观看| 久久99蜜桃精品久久| 三级国产精品片| 亚洲精品视频女| 亚洲欧美中文字幕日韩二区| 亚洲精品aⅴ在线观看| 插阴视频在线观看视频| 人人妻人人澡人人爽人人夜夜| 亚洲情色 制服丝袜| 亚洲欧美成人精品一区二区| 亚洲精品国产成人久久av| 亚洲精品一二三| 亚洲国产欧美在线一区| 久久久a久久爽久久v久久| 十分钟在线观看高清视频www | 中文字幕人妻熟人妻熟丝袜美| 亚洲怡红院男人天堂| 丝瓜视频免费看黄片| 少妇人妻 视频| 亚洲精品国产av蜜桃| 大片免费播放器 马上看| 国产一区有黄有色的免费视频| 边亲边吃奶的免费视频| 欧美日韩国产mv在线观看视频| 九草在线视频观看| 少妇猛男粗大的猛烈进出视频| 国产精品.久久久| 天堂8中文在线网| 日本黄色日本黄色录像| 丰满迷人的少妇在线观看| 久久亚洲国产成人精品v| a级毛片免费高清观看在线播放| 欧美变态另类bdsm刘玥| 日韩av免费高清视频| 欧美97在线视频| 亚洲欧洲国产日韩| 亚洲图色成人| 美女国产视频在线观看| av线在线观看网站| 亚洲一区二区三区欧美精品| 久久久久国产精品人妻一区二区| 久久女婷五月综合色啪小说| av卡一久久| 亚洲av二区三区四区| av卡一久久| 夫妻性生交免费视频一级片| 美女内射精品一级片tv| 久久女婷五月综合色啪小说| 男女国产视频网站| 免费黄频网站在线观看国产| 黄色日韩在线| 亚洲国产最新在线播放| 国产熟女欧美一区二区| 高清欧美精品videossex| 永久网站在线| 91久久精品国产一区二区成人| 日日啪夜夜爽| 亚洲天堂av无毛| 婷婷色av中文字幕| 少妇被粗大猛烈的视频| 成人二区视频| 黄片无遮挡物在线观看| a级毛色黄片| 2022亚洲国产成人精品| a 毛片基地| 永久网站在线| 简卡轻食公司| 亚洲精品视频女| 在线观看www视频免费| 欧美区成人在线视频| 人人妻人人添人人爽欧美一区卜| 亚洲欧美日韩东京热| 久久99热这里只频精品6学生| 十八禁网站网址无遮挡 | 欧美丝袜亚洲另类| 国产黄色免费在线视频| 国产美女午夜福利| 国产精品一区二区三区四区免费观看| 免费播放大片免费观看视频在线观看| 亚洲美女搞黄在线观看| 国产成人91sexporn| videos熟女内射| 国产成人91sexporn| 国产一区有黄有色的免费视频| 在线观看三级黄色| 免费人成在线观看视频色| 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91 | 一边亲一边摸免费视频| 男女无遮挡免费网站观看| 夫妻午夜视频| 欧美老熟妇乱子伦牲交| 欧美日韩视频高清一区二区三区二| 一个人看视频在线观看www免费| 久久97久久精品| 亚洲成色77777| 一本久久精品| 伊人亚洲综合成人网| 99热6这里只有精品| 中文欧美无线码| 中文字幕制服av| 亚洲欧美成人综合另类久久久| 免费黄网站久久成人精品| 欧美日韩精品成人综合77777| 婷婷色av中文字幕| 亚洲欧洲国产日韩| 又爽又黄a免费视频| 欧美精品国产亚洲| 少妇的逼水好多| 一区二区三区四区激情视频| 亚洲中文av在线| 日韩欧美精品免费久久| 黄色配什么色好看| av国产精品久久久久影院| 免费av不卡在线播放| 大香蕉97超碰在线| 22中文网久久字幕| 久久精品夜色国产| 欧美日韩在线观看h| 美女视频免费永久观看网站| 亚洲熟女精品中文字幕| 国产一级毛片在线| 国产黄色免费在线视频| 99热6这里只有精品| 自拍偷自拍亚洲精品老妇| 特大巨黑吊av在线直播| 免费播放大片免费观看视频在线观看| 中文字幕免费在线视频6| 九九久久精品国产亚洲av麻豆| 丁香六月天网| 亚洲av福利一区| 欧美变态另类bdsm刘玥| 中国国产av一级| 日本黄色日本黄色录像| 少妇猛男粗大的猛烈进出视频| 国产黄片美女视频| 春色校园在线视频观看| 人妻夜夜爽99麻豆av| 精品人妻熟女av久视频| 久久99精品国语久久久| 久久久a久久爽久久v久久| 观看美女的网站| 高清黄色对白视频在线免费看 | 国产成人91sexporn| 亚洲欧美成人精品一区二区| 最近手机中文字幕大全| 免费观看a级毛片全部| 日韩精品免费视频一区二区三区 | 菩萨蛮人人尽说江南好唐韦庄| 国产在线男女| 亚洲高清免费不卡视频| 亚洲成色77777| 一级黄片播放器| 国产精品国产三级国产av玫瑰| 国产探花极品一区二区| 国产精品熟女久久久久浪| 免费观看a级毛片全部| 国产欧美日韩精品一区二区| 好男人视频免费观看在线| 国产黄频视频在线观看| 黄色欧美视频在线观看| 在线观看免费高清a一片| freevideosex欧美| 国产精品麻豆人妻色哟哟久久| 精品少妇久久久久久888优播| 亚洲av欧美aⅴ国产| 亚洲国产精品国产精品| 久久综合国产亚洲精品| 纵有疾风起免费观看全集完整版| 亚洲精品乱码久久久v下载方式| 中国国产av一级| 男女免费视频国产| 亚洲美女搞黄在线观看| 9色porny在线观看| 午夜福利网站1000一区二区三区| 久久久久久人妻| 成人漫画全彩无遮挡| 我的老师免费观看完整版| 久久精品国产亚洲av天美| 99九九线精品视频在线观看视频| 国产精品一区二区性色av| 黑人巨大精品欧美一区二区蜜桃 | 自拍欧美九色日韩亚洲蝌蚪91 | 欧美日韩av久久| 久久久久久久久大av| 欧美+日韩+精品| 黄色视频在线播放观看不卡| 七月丁香在线播放| 国产欧美亚洲国产| 韩国av在线不卡| 大片电影免费在线观看免费| 黄色配什么色好看|