胥亮劉閩唐鳳珠史敏瞿申紅梁建平陸秋天秦嶺李丹丹
1廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院耳鼻咽喉科(南寧530021)
2廣西中醫(yī)藥大學研究生學院(南寧530001)
3廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院認知睡眠中心(南寧530001)
大齡兒童及青少年人工耳蝸植入后早期認知功能發(fā)展的評估
胥亮1,2劉閩1,2唐鳳珠1史敏1瞿申紅1梁建平1陸秋天1秦嶺3李丹丹3
1廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院耳鼻咽喉科(南寧530021)
2廣西中醫(yī)藥大學研究生學院(南寧530001)
3廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院認知睡眠中心(南寧530001)
目的探討語前聾大齡兒童及青少年人工耳蝸植入后早期認知功能的康復效果。方法采用聽覺行為分級(categoriesofauditory performance,CAP)和言語可懂度分級(speech intelligibility rating,SIR)、數(shù)字化遠程認知評估系統(tǒng)(electronic cognitive assessmentsystem,E-CAS)對20例5-17歲的語前聾重度或極重度聾患者人工耳蝸植入前后進行聽覺、言語、認知功能的評估,分析其聽覺及言語獲得后大腦認知功能的特點。結(jié)果不同年齡組患者人工耳蝸植入后CAP、SIR評分、E-CAS量表得分隨植入時間延長呈上升趨勢。其中大齡兒童組的同時性加工、注意能力術后6個月末較術前明顯提高(P分別為0.02和0.03),青少年組的注意能力術后6個月較術前明顯提高(P= 0.02)。兩組患者計劃能力1年后與術前有統(tǒng)計學差異(P<0.001)。人工耳蝸植入患者術后1年與健聽人在認知功能方面,除注意能力,其余分量表得分仍有明顯差異(P<0.001)。結(jié)論人工耳蝸植入后患者聽覺言語及認知功能雖有提高,但認知功能總體認知水平仍處于同齡人低水平,且認知功能需要更長時間的恢復。E-CAS是評估人工耳蝸植入后患者認知功能恢復情況的可用工具。
大齡兒童;青少年;人工耳蝸植入術;康復;認知功能
Fund project:the national naturalscience fund project(No:81460097);Guangxihealthcare suitable technology research and development project(No:S201421_05);The guangxi zhuang autonomous region health department self-financing scientific research subject (No:Z2014215 Z2015351 Z2016593 and Z2016608)
Instructions:In thispaper,thereareno conflictsof interest related issues.
人工耳蝸植入已被證明是目前治療重度和極重度感音神經(jīng)性聾的最佳手段[1,2],目前人工耳蝸植入技術的應用逐漸趨向低齡化,政府資助項目也多集中在1~6歲的兒童[3]。目前絕大多數(shù)研究都是在關注人工耳蝸植入后患者的聽覺言語、音調(diào)識別、音樂感知、詞匯能力等[4-7]方面的評估,聽力重新獲得后患者認知功能的發(fā)展還不是很明確,但以往研究都普遍提到了聽覺能力的喪失對認知功能的影響[8,9]。故本研究旨在探索大齡兒童及青少年患者人工耳蝸植入術后認知功能的特點,以便為今后更恰當?shù)闹笇Щ颊咝g后康復提供理論依據(jù)。
1.1入組標準
納入標準:①以受檢者的純音聽力檢測圖為準,將雙耳氣導0.5kHz、1kHz、2kHz、4kHz的平均閾值分別計算出來(雙耳聽力下降者以聽力較好一側(cè)為準)。聽力學確診重度以上感音神經(jīng)性聾(聽力損失程度≥71dBHL);②植入年齡5~17歲;③擬行人工耳蝸植入術;④患者或家屬同意參加本研究者。
排除標準:①手術禁忌癥,包括內(nèi)耳嚴重的內(nèi)耳畸形、內(nèi)耳結(jié)構異常;②合并有其他并發(fā)癥:腦癱、腦白質(zhì)病變、不能控制的癲癇等;③疑有精神、智力發(fā)育遲緩(希-內(nèi)學習能力評估智商<67分)或有行為及心理障礙,④無法配合術后規(guī)律的聽覺言語康復訓練。
1.2臨床資料
符合入組標準的20例患者,男14例(70%,14/ 20),女6例(30%,6/20);耳聾發(fā)現(xiàn)年齡1.4±1.3歲,人工耳蝸植入時平均年齡10.5±3.8歲。按照人工耳蝸植入時的年齡分組,分為大齡兒童組(5~12歲,13例)和青少年組(13~17歲,7例)。重度感音神經(jīng)性聾(71dBHL~95dBHL)12例,極重度感音神經(jīng)性聾(>95dBHL)8例。其中17例術前接受過系統(tǒng)的聽覺言語康復訓練?;颊呷恳钥谡Z為主要交流方式,看口型為輔助方式。所有對象術前均佩戴助聽器3~6個月,助聽效果不佳,均為單側(cè)植入Freedom人工耳蝸,Nucleus24RCA型人工耳蝸15例,Nucleus24RE(ST)型5例。
對照組:隨機選取廣西南寧市桃源路小學的學生15人。其中男11人,女4人,被試平均年齡為8.7±1.9歲,年齡最小6歲,年齡最大12歲。隨機選南寧市第二中學學生9人,其中男6人,女3人。被試平均年齡為14.6±1.3歲,最小13歲,最大17歲。根據(jù)聽力情況將24人作為聽力正常對照組。
1.3材料及方法
1.3.1聽覺、言語評估方法
參照Nikolopoulos等[10]提出的聽覺行為分級標準(CAP)和言語可懂度分級標準(SIR)(表1、2)評估療效。CAP主要反映患者所處生活環(huán)境的聽覺水平;SIR主要用于評估患者的言語能力。由專業(yè)人員分別于術前及術后3個月、6個月、1年時訪問受試者家長,根據(jù)其提供的患者對日常生活環(huán)境的聲音反映情況以及言語交流的信息進行評級,最終獲得CAP和SIR得分。
表1 聽覺行為分級標準
表2 言語可懂度分級標準
1.3.2認知功能評估
使用數(shù)字化遠程認知評估系統(tǒng)(electronic cog?nitive assessment system,E-CAS)評估患者的認知功能。E-CAS的受測對象年齡為5~17歲,且已成功應用于青少年兒童的認知評估。其來源于Das和Naglieri的計劃-注意-同時性加工-繼時性加工(PASS)理論[11]。E-CAS由基于這四個加工領域的四份量表構成[12],其中每個分量表各含三類分測驗,共12項分測驗。E-CAS有標準測驗得分和基礎測驗得分兩種形式。本研究采用的是標準測驗得分,最終以各項分測驗原始分轉(zhuǎn)化為一個均數(shù)為100,標準差為15的標準分。
主試與受試者為一對一的方式進行測試。測試通過計算機提示解釋語,受試者在電腦提示下操作,主試不予任何干擾和暗示。由于測試時間偏長,多持續(xù)一個半小時,因此測試分前、后半段兩次進行,避免疲勞等因素對測試結(jié)果產(chǎn)生影響。由專業(yè)人員分別于術前及術后3個月、6個月、1年時對患者進行測試,同期對對照組(24例)進行測試。
1.4統(tǒng)計學方法
用統(tǒng)計學軟件SPSS 22.0對數(shù)據(jù)進行相應處理,采用配對樣本t檢驗對CI患者術前術后CAP、SIR問卷分級得分進行統(tǒng)計檢驗;采用單因素方差分析對兩組患者術后大腦認知功能進行統(tǒng)計檢驗,當檢驗分析結(jié)果提示有統(tǒng)計學意義時,再進行組間的兩兩多重比較。采用獨立樣本t檢驗對人工耳蝸患者組和對照組進行檢驗。資料及結(jié)果均用±s表示,P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。
2.1聽力、言語康復情況
術后1個月開機時20例患者均對聲音有反應,經(jīng)3~4次的調(diào)試后達到較穩(wěn)定狀態(tài)。開機半年后的患者均掌握了一定的語言能力,說話均較術前清晰。術前、術后1年時CAP、SIR得分情況見表3。研究對象在術后1年時CAP及SIR分級較術前明顯提升(P<0.05)。
表3 患者手術前后問卷評分結(jié)果
2.2 E-CAS測評結(jié)果
2.2.1大齡兒童與青少年術后認知功能
繼時性加工部分需要患者根據(jù)聽到的指令復述單詞及句子,由于人工耳蝸植入患者的聽力原因,術前無法完成繼時性加工,術后開機獲得聽力后經(jīng)過一定言語康復指導,可完成這部分測試。大齡兒童、青少年E-CAS測評得分與植入關系見圖1、2。結(jié)果顯示:不同年齡組患者認知評估測評得分隨植入時間延長呈現(xiàn)緩慢上升趨勢。大齡兒童組的同時性加工、注意能力術后第6個月末與術前評估之間差異有統(tǒng)計學意義(P分別為0.02和0.03),計劃、繼時性加工能力術后1年與術前差異有統(tǒng)計學意義(P<0.001),余均差異無統(tǒng)計學意義。青少年組的注意能力術后第6個月與術前評估之間差異有統(tǒng)計學意義(P=0.02),計劃、同時性加工、繼時性加工術后1年較術前之間差異有統(tǒng)計學意義(P<0.001),余差異均無統(tǒng)計學意義。術后1年大齡兒童同時性加工、注意力得分最高,青少年注意能力得分最高,兩組患者計劃能力得分最低。
圖1 大齡兒童認知評估得分與植入時間的關系Fig.1 The relationship between older children’s CASscores and implanted time
圖2 青少年認知評估得分與植入時間的關系Fig.2 The relationship between teenager’sCASscoresand implanted time
2.2.2人工耳蝸患者與對照組認知功能評估結(jié)果
將受試者按年齡分為2組(5~12歲組和13~17歲組)及聽力情況分為人工耳蝸組和正常對照組進行統(tǒng)計分析,應用χ2檢驗分析受試者在年齡分組與聽力情況分組中的分布構成比情況,顯示差異無統(tǒng)計學意義(χ2=0.029,P=0.864)。將人工耳蝸組術后1年與對照組E-CAS測評結(jié)果比較,除注意能力分量表得分差異無統(tǒng)計學意義(P=0.06),余得分差異均有統(tǒng)計學意義(P<0.001),見表4。
研究已證明,人工耳蝸的植入能有效地改善大齡兒童及青少年的聽力。隨著植入時間的增長,植入年齡的早晚對言語功能的影響也呈現(xiàn)出減弱的趨勢[13],這就意味著即使錯過了聽覺言語發(fā)育黃金階段的患者同樣有可能獲得接近正常人的聽力和言語交流能力。
本組研究對象植入年齡偏大,根據(jù)文獻資料,已經(jīng)超過了兒童言語發(fā)展的關鍵期。但開機1年后聽覺言語能力還是得到了良好的康復效果。CAP為6~8級,SIR為4~5級,對于基本聲音(如汽車鳴叫和隔壁房間小孩兒哭鬧聲)的感知較好,說話也較術前清晰,部分植入者甚至可以達到與認識人電話溝通等交流水平。這說明患者均掌握了一定的聽覺言語能力。
有研究表明語言能力、聽覺能力與學習能力呈現(xiàn)明顯的相關性,尤其是聽覺能力[14]。語前聾患者在0-3歲大腦正處于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最快的時期缺少了聽覺,又未能及時補償,大腦認知功能的發(fā)育可能受到影響。本次研究通過術前希-內(nèi)學習能力測驗的結(jié)果顯示,所有患者不存在精神智力發(fā)育遲緩,即其具備一定學習能力。但希-內(nèi)學習能力測試作為一種非言語測試結(jié)果僅代表了聽障兒童的非言語智力水平,并不能完全體現(xiàn)智力水平。對于因耳聾病程長而造成的神經(jīng)變性,究竟有無限制部分植入者的術后療效[15],值得研究關注。國外已有研究數(shù)據(jù)表明,即使是長期使用耳蝸的孩子,在某些核心領域還是無法趕上聽力正常的同齡兒童[16,17]。國內(nèi)尚無人工耳蝸植入術后患者的神經(jīng)認知在聽覺獲得后的報道。本課題旨在觀察聽障人群在聽力獲得后在記憶中迅速有效的將語言進行編碼、儲存、維護和檢索的能力。受年齡的影響,嬰幼兒時期進行耳蝸植入的患兒早期(2-4歲)學習能力有限,不能很好的完成認知功能的評估,且E-CAS評估主要適用于5到17歲的青少年兒童,故本課題選取5-17歲患者作為術后早期認知功能發(fā)展評估的研究對象。
認知功能是指人腦加工、儲存和提取信息的能力。目前臨床上已經(jīng)開展的大腦認知功能評估項目約20多個,已應用于顱腦外傷[18]、阿爾茨海默病[19]、幻聽[20]、鼻咽癌[21]等疾病的研究。DN-CAS已經(jīng)被證實有較好敏感性及信度和效度。重度及極重度感音神經(jīng)性聾作為耳科疾病的一種嚴重疾病,嚴重影響著患者的生活,尤其對于語前聾患者,更是影響了其腦功能的構建和智力的發(fā)育[22]。因此人工耳蝸植入術后進行腦功能的評估是非常有意義的。本研究各項評估表明,術后1年內(nèi)患者大腦認知能力的發(fā)展既有一定的先后次序,又表現(xiàn)出協(xié)同并進的趨勢。即注意和同時性加工能力首先發(fā)展,計劃及繼時性加工功能提升為緩慢。但綜合各項能力,人工耳蝸患者總體認知水平處于同齡人低水平。
表4 人工耳蝸植入組與對照組E-CAS測評結(jié)果比較(±s,分)
表4 人工耳蝸植入組與對照組E-CAS測評結(jié)果比較(±s,分)
注:*代表P<0.05,提示差異有統(tǒng)計學意義。
組別人工耳蝸組正常對照組例數(shù)(n)20 24 tP計劃74.1±4.2 82.2±11.7 -3.56 0.00**同時性加工82.5±3.3 96.6±13.3 -5.46 0.00**注意83.2±3.3 86.5±9.2 -1.90 0.06繼時性加工78.5±2.6 93.0±12.6 -6.33 0.00**
Das的PASS理論描述大腦認知為4個過程:計劃、注意、同時性加工和繼時性加工。其中注意系統(tǒng)是基礎[23],也是學習與記憶的共同前提。先天性耳聾患者由于缺少聽覺方面的刺激,言語發(fā)育也較正常兒童遲緩,基礎薄弱。注意能力包括對無關刺激的忽略和對分心刺激的抑制,由于注意部分中的分測試對言語發(fā)展要求比繼時性加工低,故患者術前在屏幕提示文字的指導下依舊可以完成。本研究中大齡兒童注意能力術后提高緩慢,答題過程在發(fā)聲行為方面也無明顯變化。術后6個月注意力才有較明顯提升,答題模式也由安靜緩慢的作答漸漸轉(zhuǎn)變低聲念出題目要求及關鍵信息,與研究報道人工耳蝸植入術6個月后受試兒童才開始用言語表達的發(fā)展規(guī)律基本一致[24]。相似行為在青少年術后1年時出現(xiàn)??紤]兒童階段聽覺言語行為的習慣改變較青少年更容易形成。大齡兒童及青少年在術后第12個月末達80分以上,接近同齡正常水平,可能與聽覺中樞可塑性機制存在,相關皮層進展性激活有關。但相比較同齡人,這部分患者得分仍較低。結(jié)合大齡兒童康復治療后進入普通小學的比例實際并不高,部分患者在普通小學就讀后由于對學習時間、教學形式、教師風格的變化不適應又輟學或轉(zhuǎn)入相關康復機構;即便沒有輟學,不少患者也呈現(xiàn)出注意力難以集中,學習進度跟不上的現(xiàn)象[25,26]。本研究認知評估結(jié)果顯示患者注意能力處于同齡低水平,因此可以認為注意能力的缺陷或許是造就聽障患者隨班就讀現(xiàn)狀的原因之一。
同時性加工和繼時性加工是認知的另外兩個過程,它們相輔相成,共同構成一個系統(tǒng),處于認知過程結(jié)構的中間層次[23]。同時性加工和繼時性加工主要負責對獲得信息進行編碼記憶和序列加工。本研究統(tǒng)計分析顯示患者術后同時性加工得分高于繼時性加工得分。且在術后第12月末同時性加工達到同齡人水平,繼時性加工仍明顯低同齡正常人。說明無論是大齡兒童還是青少年,其對獲取信息的提取能力都優(yōu)于對序列信息加工的能力。繼時性加工特征是對各成分之間進行有序的排列,因此繼時性加工與單詞解碼相關。大部分語前聾患者家屬反映術后交流尚可,但經(jīng)過長期觀察,家長所講只要是指兒童術后的短句理解尚可,對于長句及復雜句式交流則較差??梢娀颊唠m然隨學習能力的提高,詞匯量逐漸掌握,對句子的理解主要依靠提取能力范圍內(nèi)理解的關鍵字詞,短時間內(nèi)尚不能理解復雜句式的結(jié)構[27]。同時對于聽到的語句進行系列加工、整合音素和音節(jié)時也涉及到繼時性加工。這就能解釋人工耳蝸植入患者雖然可以與人進行交流,但從發(fā)音清晰度與正常人還是有明顯差異,部分患者在盡力矯正發(fā)音時需要利用輔助手勢(捏鼻、壓喉等)。這是由繼時性加工在語音學的編碼上起主要作用所決定的。
計劃系統(tǒng)是認知過程的最高層次,對于問題的解決與否至關重要,也是把注意、同時性加工和繼時性加工聯(lián)合起來的中心過程[28]。本研究結(jié)果不同年齡階段,隨植入時間的延長,分量表得分變化雖呈提升趨勢,但進步相比注意、同時性加工進步緩慢,且在術后1年仍未達到正常人水平。說明患者在獲得聽力后計劃能力仍處于同齡極低水平,解決問題缺乏策略。0-3歲兒童大腦處于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育最快時期,7-12歲大腦可塑性明顯減低[29]。計劃能力的進步遲緩或因耳聾病程長而造成的神經(jīng)變性,限制了植入者的術后療效。Reardor發(fā)現(xiàn)有語音編碼困難的個體在計劃這一認知加工過程上有缺陷[30]。因此E-CAS測試可考慮嘗試應用于更長期的術后隨訪測試,以期更有意義的結(jié)果。
人工耳蝸患者聽力重獲后神經(jīng)認知的改變是聽力障礙研究的一個新方向[31],本研究觀察了大齡兒童及青少年人工耳蝸植入后早期認知功能發(fā)展的情況,發(fā)現(xiàn)患者術后雖然在言語交流方面得到了明顯提升,但作為大腦高級功能的認知功能呈現(xiàn)協(xié)同平穩(wěn)提高且相對緩慢的趨勢。即抵抗干擾刺激和提取信息的能力提高先于信息加工和策略形成的能力。對于今后術后效果不佳的人工耳蝸植入患者,針對性結(jié)合有效且個性化的認知康復訓練,將有助于幫助他們獲得更好的療效。
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Evaluation of early cognitive functions in older children and teenager recipientsof cochlear imp lants
XU Liang1,2,LIUMin1,2,TANGFengzhu1,SHIMin1,QUShenhong1,LIANGJianping1,LUQiutian1,Qin Ling3,LIDandan3
1DepartmentofOtolaryngology,People’sHospitalofGuangxiZhuang AutonomousRegion
2 GuangxiUniversity of TraditionalChineseMedicine
3 DepartmentofCongnitiveand Sleeping,the People’sHospitalofGuangxiZhuang AutonomousRegion,530001,China
TANGFengzhu Email:1960491231@qq.com
Objective To explore the effectof early rehabilitation of cognitive function after cochlear implantation in prelingually older children and teenagers.M ethods The categoriesof auditory performance(CAP),speech intelligibility rating(SIR)and the electronic cognitive assessment system(E-CAS)were used to evaluate twenty prelingually heavy-profound hearing loss patients’auditory,speech performancesand cognitive function.The rehabilitation of cognitive function was analyzed after cochlear implantation.Results The scores of CAP、SIR and E-CAS in different ages groupswere all increased w ith time after cochlear implantation.Significance differences in the older childrens’simultaneous processing capacity(P=0.02),attention capacity(P=0.03)and in the teenagers’attention capacity(P=0.00)were observed at the end of the 6thmonth after cochlear implantation.Significance differences in planning processing capaci-ty of two groupsat theend of 1 year(P<0.001).Butnormalpeople’sscore is stillhigher than patientsw ith cochlear implantation(P<0.001).Conclusion A lthough auditory,language ability and cognitive function are found to be enhanced after cochlear implantation,but the overall cognitive level is still lower than normal children.The restore of cognitive funtion needs a longer time.E-CAS is a useful instrument to evaluate the effectof rehabilitation of cognitive functionin children after CI.
Older children;Teenagers;Cochlear implantation;Rehabilitation;
R764
A
1672-2922(2017)02-207-6
2016-10-14審核人:冀飛)
10.3969/j.issn.1672-2922.2017.02.013
國家自然科學基金資助項目(No:81460097);廣西醫(yī)療衛(wèi)生適宜技術研究與開發(fā)課題(No:S201421_05);廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)生廳自籌經(jīng)費科研課題(No:Z2014215、Z2015351、Z2016593及Z2016608)
胥亮,在讀碩士研究生,研究方向:鼻竇炎病理學研究及耳聾基因研究
唐鳳珠,Email:1960491231@qq.com