青少年腸道多發(fā)脈管瘤1例報(bào)告

鄺嘉瑜　楊發(fā)俊　楊勒　胡鈳　劉錦濤

摘要 脈管瘤按其血管及淋巴管成分的多少分為血管瘤、淋巴管瘤及血管淋巴管瘤，多見(jiàn)于皮膚和皮下，發(fā)生于腸道黏膜的少見(jiàn)，而發(fā)生于小腸黏膜的多發(fā)性脈管瘤極其少見(jiàn)。我院于2016年1月20日收治青少年腸道多發(fā)脈管瘤患者1例，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)該病的發(fā)病癥狀、體征、診斷及治療進(jìn)行總結(jié)分析。

關(guān)鍵詞 青少年；腸道；脈管瘤

病歷資料

患者，女，19歲。因“發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2年”于2016年1月20日入我院婦科治療?；颊?年前行無(wú)痛人流術(shù)，術(shù)后復(fù)查時(shí)我院B超檢查提示：盆腔（雙側(cè)卵巢之間）一個(gè)范圍約98 mm×97 mm×55 mm的不純性液性暗區(qū)，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)見(jiàn)多條粗分隔光帶，分隔成多房囊樣暗區(qū)、暗區(qū)內(nèi)見(jiàn)少許光點(diǎn)漂浮，其中較大一個(gè)暗區(qū)大小約77 mm×52 mm×40 mm，邊界尚清。B超診斷：盆腔囊性占位病變，性質(zhì)待查（包裹性積液？假性囊腫？）。建議手術(shù)治療，門(mén)診擬以“盆腔包塊性質(zhì)待查”收入婦科住院?；颊咂剿?zé)o發(fā)熱、咳嗽，無(wú)胸悶、心悸。無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)惡心、嘔吐、嘔血、黑便、便血等癥狀。既往有甲亢病史。

體格檢查：經(jīng)陰道檢查盆腔可觸及囊性包塊，大小約10 cm×10 cm×8 cm，活動(dòng)度差，無(wú)壓痛，子宮前位，雙側(cè)附件未觸及異常。腹部平坦，腹肌軟，無(wú)壓痛及反跳痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸嗚音4次/min。

實(shí)驗(yàn)室檢查：入院后檢查腫瘤標(biāo)志物。AFP 1.46 ng/mL，CEA 0.56 ng/mL，CAl25 26.6 U/mL，CAl53 15.1 U/mL，CAl99 53.09 U/mL。人附睪分泌蛋白25.20 pmol/L。IT3 1.16 nmol/L。IT481.62 nmol/L，F(xiàn)T3 3.85 pmol/L，F(xiàn)T4 9.99pmol/L，TSH 10.42 ulU/mL。血常規(guī)、大便常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血功能均未見(jiàn)異常。

影像學(xué)檢查：肝、膽、胰、脾及泌尿系彩超未見(jiàn)異常。子宮+附件彩超結(jié)果：盆腔囊性占位病變，性質(zhì)待查（包裹性積液？假性囊腫？）。

治療：患者入住婦科病區(qū)完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌后，于2016年1月22日在氣管插管靜脈吸入復(fù)合麻醉下行腹腔鏡探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)小腸多發(fā)占位，術(shù)中請(qǐng)普外科會(huì)診，術(shù)中發(fā)現(xiàn)小腸部分與腹壁粘連，距回腸約150 cm回腸多發(fā)大小不等腫物，較大者約4 cm×6 cm，菜花樣，質(zhì)地軟，包膜完整，病變腸段長(zhǎng)度約40 cm，未見(jiàn)明顯侵犯及他處，肝臟、膽囊、胃、升結(jié)腸、橫結(jié)腸及降結(jié)腸未見(jiàn)明顯異常，鄰近腸系膜處未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，行小腸部分切除吻合+腸粘連松解+腹腔引流術(shù)。術(shù)后給予抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持治療。

病理診斷結(jié)果：（回腸）多發(fā)性脈管瘤。免疫組化：CD 31（+），CD34（+），CEA（-），CK（-），D2-40（灶狀+），Ki-67（+<25%），P53（-）。

討論

脈管瘤為一種少見(jiàn)的良性間葉組織的腫瘤，脈管瘤發(fā)病機(jī)制有多種，目前多認(rèn)為是屬于一種先天性脈管畸形?？砂l(fā)生于身體的任何部位，發(fā)生于腹腔的少于5%，發(fā)生于胃腸道，尤其是小腸黏膜的極其罕見(jiàn)，本例發(fā)生于小腸回腸段，為腸道多發(fā)性占位。本病常發(fā)生于兒童，常為先天性，單發(fā)或多發(fā)，直徑長(zhǎng)短不等，成人則少見(jiàn)。其臨床表現(xiàn)不明顯，缺乏特異性。癥狀明顯者表現(xiàn)為間歇性腹痛、腹部飽脹不適、惡心、嘔吐，甚至黑便、便血等消化道出血表現(xiàn)。本文報(bào)道的1例小腸多發(fā)性脈管瘤患者為青少年，缺乏腹痛、腹脹不適、便血、黑便等癥狀，入院腹部查體未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查，如血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物通常是正常的。因脈管瘤的特征性表現(xiàn)，超聲可以作為早期篩查手段。CT、MRI檢查不但能從其發(fā)生部位鑒別腫瘤的部位，還能了解腫瘤與鄰近組織之間的關(guān)系、病灶大小、內(nèi)容物的性質(zhì)等相關(guān)信息，為術(shù)前判斷切除提供較高的參考價(jià)值。MRI對(duì)軟組織具有良好的分辨率，可從多角度成像觀察，其豐富的診斷信息明顯優(yōu)于CT，對(duì)脈管瘤的診斷和臨床指導(dǎo)意義優(yōu)于CT。但是電子胃十二指腸鏡、結(jié)直腸鏡對(duì)于診斷方面存在一定的限制。近年來(lái)雙氣囊小腸鏡的應(yīng)用為小腸疾病的診斷提供了全新的方法。Urs等開(kāi)展一項(xiàng)對(duì)青少年患者疑診小腸疾病所采取診斷方法的研究，研究表明雙氣囊小腸鏡對(duì)于無(wú)線膠囊內(nèi)鏡診斷脈管瘤等小腸疾病有一定意義。術(shù)中冰凍切片檢查是最可靠的確診方法。

免疫組化實(shí)驗(yàn)中，唐穎等做了相關(guān)研究，CD31為一種跨膜糖蛋白，在血管內(nèi)皮細(xì)胞中具有特異性表達(dá)。近年發(fā)現(xiàn)的新抗體D2-40為一種唾液酸糖蛋白，實(shí)驗(yàn)結(jié)果差異存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，有一定臨床應(yīng)用價(jià)值。石國(guó)英等報(bào)告中研究表示，CD34亦為一種高度糖基化的跨膜蛋白，血管內(nèi)皮及淋巴管內(nèi)皮均表達(dá)CD31、CD34，本文報(bào)告的小腸腫物免疫組化結(jié)果提示CD31、CD34、D2-40表達(dá)（+），進(jìn)一步證實(shí)血管瘤、淋巴管瘤的存在。

治療脈管瘤的有效方法包括：手術(shù)切除、穿刺抽吸、硬化療法、激光治療等療法。但是穿刺抽吸、注射硬化劑等保守治療方法效果欠佳，且復(fù)發(fā)率高，因此完整的手術(shù)切除為首選的治療方法。本文報(bào)道的病例術(shù)前診斷率低，該病變位于小腸，一般內(nèi)鏡難以達(dá)到，腹腔鏡探查術(shù)中發(fā)現(xiàn)小腸多發(fā)占位，手術(shù)治療為首選，以廣泛、根治性切除為宜。淋巴管瘤累及腸系膜及附近腸管時(shí)，可行腸切除術(shù)，徹底切除病灶為理想的治療方案及預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。