鼻部血管平滑肌瘤二例

向 莎, 周春麗, 何 威, 周 源, 李 冉

鼻部血管平滑肌瘤二例

Two cases of nasal angioleiomyoma

向 莎, 周春麗, 何 威, 周 源, 李 冉

血管平滑肌瘤；鼻部

臨床資料

病例1 男，52歲。因鼻尖出現(xiàn)結(jié)節(jié)3年，于2013年5月23日就診。3年前，無明顯誘因患者鼻尖部出現(xiàn)一蠶豆大小淡青色結(jié)節(jié)，無明顯自覺癥狀，近3個(gè)月結(jié)節(jié)部位偶有腫脹感。否認(rèn)局部有外傷病史。既往史及個(gè)人史無特殊，否認(rèn)家族中有類似疾病者。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：鼻尖可見一直徑1 cm大小皮下結(jié)節(jié)，表面呈淡青色，邊界清楚，無明顯活動(dòng)度（圖1a），質(zhì)地中等，有彈性，無觸痛。初步診斷：表皮囊腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)及凝血功能檢查無異常。局部麻醉下行手術(shù)完整切除結(jié)節(jié)，術(shù)中取出一個(gè)0.8 cm×0.6 cm大小無包膜的實(shí)性結(jié)節(jié)（圖1b）。結(jié)節(jié)組織病理檢查：真皮內(nèi)有一類圓形腫瘤團(tuán)塊，無包膜，瘤體由大量平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列呈束狀，互相編織，平滑肌細(xì)胞核呈長桿狀，兩端鈍圓（圖2a），瘤體中有較多管徑大小不一呈狹縫狀的血管腔（圖2b）。組織病理診斷：血管平滑肌瘤。術(shù)后2年隨訪未復(fù)發(fā)。

圖1 血管平滑肌瘤患者（例1）鼻尖部皮損及術(shù)中所見

圖2 血管平滑肌瘤患者（例1）鼻尖部皮損組織病理（HE染色）

病例2 男，47歲。因鼻尖淡紅色腫物4年，于2014年1月17日就診。4年前，無明顯誘因患者鼻尖部出現(xiàn)小指甲蓋大小淡紅色斑片，無明顯自覺癥狀，之后紅斑逐漸出現(xiàn)腫脹、增生。既往史及個(gè)人史無特殊，無外傷史，否認(rèn)家族中有類似疾病者。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科情況：鼻尖部可見一直徑1.5 cm大小皮下半球形、淡紅色腫物，表面毛孔粗大（圖3a，3b），邊界清楚，活動(dòng)度差，質(zhì)地柔軟，無觸痛。初步診斷：①玫瑰痤瘡（鼻贅期）？②肉芽腫性玫瑰痤瘡？③皮脂腺增生？④皮脂腺瘤？實(shí)驗(yàn)室檢查無異常。治療：局部麻醉下行手術(shù)完整切除腫物。腫物組織病理檢查：真皮內(nèi)有一圓形邊界清楚的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊（圖4a），腫瘤由大量的平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列呈束狀，相互編織，其間可見較多管徑大小不一、管壁厚薄不等的血管腔，平滑肌細(xì)胞核呈長桿狀，兩端鈍圓，部分細(xì)胞呈空泡化。瘤體部分血管管腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，管腔周圍的平滑肌細(xì)胞呈致密的漩渦狀排列（圖4b）。Masson三色染色可見平滑肌細(xì)胞呈現(xiàn)紫紅色，膠原纖維呈藍(lán)色（圖4c）。組織病理診斷：血管平滑肌瘤。術(shù)后失訪。

圖3 血管平滑肌瘤患者（例2）鼻尖部皮損

圖4 血管平滑肌瘤患者（例2）鼻尖部皮損組織病理

討論

血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）為常見的、發(fā)生在真皮深部或皮下、來源于平滑肌組織細(xì)胞的腫瘤，屬于良性間葉組織腫瘤[4]。其病因不明，女性發(fā)病率高于男性，但在頭頸部則表現(xiàn)為男性發(fā)病率高于女性[6]。皮膚的血管平滑肌瘤好發(fā)部位多以四肢特別是小腿多見，臨床上多單發(fā)，直徑一般＜2 cm，偶有疼痛及壓痛。頭、頸部皮損的發(fā)生率約為8.5%～10%，其中位于鼻部和鼻腔者僅有3%[2]，約占鼻部所有良性腫瘤發(fā)生率的1%，而發(fā)生在鼻部皮下更罕見[5]。發(fā)生在鼻部血管平滑肌瘤少見的原因主要是由于除了血管壁之外鼻腔中缺乏平滑肌。

血管平滑肌瘤外觀通常無明顯特征性，臨床上需與張力較大的表皮囊腫、毛母質(zhì)瘤、汗腺瘤、毛發(fā)平滑肌瘤等皮膚腫瘤鑒別，組織病理檢查可確定最后診斷。血管平滑肌瘤組織病理根據(jù)血管成分的多少可分為3種類型[3]：實(shí)體型，表現(xiàn)為瘤體內(nèi)有多數(shù)大小不同的狹窄壁厚的血管腔及周圍平滑肌交織而成；靜脈型，表現(xiàn)為一個(gè)較大的靜脈壁基礎(chǔ)上形成的平滑肌性結(jié)節(jié)；海綿樣型，由大量擴(kuò)張的血管腔和較少的平滑肌成分組成。筆者報(bào)告的這2例血管平滑肌瘤患者均為男性，組織病理表現(xiàn)為較多的平滑肌成分及狹窄的血管腔結(jié)構(gòu)，應(yīng)屬于實(shí)體型的血管平滑肌瘤；腫瘤均位于鼻頭區(qū)，發(fā)生部位較為罕見。血管平滑肌瘤的病例報(bào)道在英文文獻(xiàn)中不超過54篇，主要以個(gè)案報(bào)告為主[1]。

本文2例患者發(fā)作部位均為毛囊皮脂腺分布較多的鼻部，且皮損表面呈現(xiàn)紅色，臨床上容易首先考慮以毛囊皮脂為主的皮膚附屬器腫瘤或毛囊皮脂周圍的炎癥性疾病。其中例1初步考慮為臨床常見的表皮囊腫。表皮囊腫多好發(fā)于面部、頸部和軀干，臨床表現(xiàn)為圓形的皮下結(jié)節(jié)，與例1患者的皮損類似，但組織病理上二者截然不同，可以區(qū)分。例2患者由于皮損由紅斑發(fā)展而來，鼻尖部外觀呈“贅樣”，增生性更明顯，故初步考慮為酒渣鼻（鼻贅期）。酒渣鼻為一種發(fā)生在面部中央以紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張為表現(xiàn)的慢性炎癥性皮膚病，組織病理表現(xiàn)為皮脂腺增大、增多，毛囊漏斗部擴(kuò)張，真皮上部有慢性炎性細(xì)胞浸潤和毛細(xì)血管擴(kuò)張，真皮內(nèi)結(jié)締組織增生?？傊?，發(fā)生在鼻部的血管平滑肌瘤，因其部位的特殊和非特異性的表現(xiàn)，臨床上可能出現(xiàn)誤診，需要通過組織病理檢查明確診斷。本病治療上通常采用手術(shù)切除，預(yù)后良好。

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R739.5

B

1674-1293(2017)01-0061-02

2016-08-29

2016-11-02）

（本文編輯 祝賀）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.201701120

400040 重慶，第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院（新橋醫(yī)院）皮膚?風(fēng)濕免疫科（向莎，周春麗，何威，周源，李冉）

向莎，女，主治醫(yī)師，E-mail: xiangsha_007@163.com

何威，E-mail: weiheskin@163.com