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    發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的腎臟孤立性纖維性腫瘤1例

    2017-06-05 15:06:02姜忠敏丁姍姍張立東王守峰劉曉智
    關(guān)鍵詞:黏液本例免疫組化

    姜忠敏,丁姍姍,鄭 末,張立東,王守峰,劉曉智

    發(fā)生肺轉(zhuǎn)移的腎臟孤立性纖維性腫瘤1例

    姜忠敏,丁姍姍,鄭 末,張立東,王守峰,劉曉智

    孤立性纖維性腫瘤;肺轉(zhuǎn)移;腎臟;病例報(bào)道

    患者女性,60歲,因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左腎上極腫物入院?;颊邿o血尿、尿頻、尿急、尿痛及腎區(qū)絞痛等癥狀,也無任何體征。B超及CT檢查均提示左腎實(shí)性占位,腎癌可能性大。遂在全麻下行左腎根治性切除術(shù)。2016年6月患者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)左胸內(nèi)占位半日,CT示左前上縱膈存在實(shí)性腫塊,無任何癥狀及體征。實(shí)驗(yàn)室檢查:CA199 42.11 ng/mL、CEA 6.8 ng/mL、非小細(xì)胞抗原4.840 ng/mL。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)左上肺占位,遂行部分肺及腫物切除術(shù)。

    病理檢查 眼觀:第1次手術(shù),腎臟標(biāo)本1個(gè),大小15.5 cm×14 cm×7.8 cm,腎脂肪囊易剝離。輸尿管長7 cm,直徑為0.4 cm,于近腎門側(cè)實(shí)質(zhì)內(nèi)可見一半球形結(jié)節(jié)狀腫物,大小9.5 cm×7.2 cm×6 cm,切面實(shí)性,暗紅、粉紅及淡黃色,半透明,邊界清楚,無包膜。第2次手術(shù),左肺上葉部分肺切除標(biāo)本,大小9 cm×6 cm×5 cm,肺膜表面光滑,上附吻合絲,長8 cm。切面可見一類圓形結(jié)節(jié)性腫物,大小6 cm×5 cm×5 cm;切面實(shí)性,灰白色,略透明,質(zhì)中,與周圍分界清楚。鏡檢:腫瘤細(xì)胞呈長梭形,排列疏密不等,以疏松區(qū)為主;間質(zhì)疏松黏液狀,腫瘤細(xì)胞小簇狀分布;部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞較密集,胞質(zhì)空亮或紅染;細(xì)胞異型性較小,核分裂象少見(圖1)。第2次手術(shù)標(biāo)本與第1次手術(shù)鏡下形態(tài)基本一致(圖2)。免疫表型:第1次手術(shù),腫瘤細(xì)胞vimentin、CD34(圖3)、CD99、BCL-2、SMA均呈陽性,S-100稀疏散在幾個(gè)陽性細(xì)胞,CK、EMA、CgA、Syn、CD10、RCC、HMB-45和Malen-A均呈陰性。第2次手術(shù)標(biāo)本與第1次手術(shù)免疫表型基本一致(圖4)。

    病理診斷:第1次手術(shù),左腎黏液型孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumor, SFT);輸尿管、腎血管斷端和腎脂肪囊內(nèi)均未見腫瘤組織。第2次手術(shù),左上肺梭形細(xì)胞間葉性腫瘤、形態(tài)及免疫組化符合黏液型肺SFT,結(jié)合患者病史,考慮為腎臟SFT轉(zhuǎn)移。

    討論 SFT是一種少見的梭形細(xì)胞腫瘤,該腫瘤通常發(fā)生于胸膜,發(fā)生在胸膜外部位少見,特別是發(fā)生在腎臟更為罕見[1-2]。經(jīng)PubMed檢索腎臟SFT國內(nèi)外文獻(xiàn)合計(jì)67篇,絕大多數(shù)為良性,僅有6例報(bào)道為惡性SFT[3]。該腫瘤起病隱匿,無典型癥狀及體征,超聲及CT檢查無法與腎臟惡性腫瘤鑒別,最終結(jié)果依靠病理診斷。大多數(shù)SFT屬于良性,完整切除后很少復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

    ①②③④

    圖1 腎臟SFT部分區(qū)域細(xì)胞稍密集,血管豐富,間質(zhì)疏松黏液狀 圖2 肺臟SFT細(xì)胞呈短梭形,簇狀排列,形態(tài)溫和,核分裂象少見 圖3 腎組織中CD34呈陽性,EnVision法 圖4 肺組織中CD34呈陽性,EnVision法

    本例為黏液型腎臟SFT,是一種特殊的SFT類型,形態(tài)學(xué)上屬于良性范疇,但患者10年后發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,經(jīng)查閱國內(nèi)外文獻(xiàn),本例腎臟良性SFT發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移屬于第2例報(bào)道。

    SFT典型的病理組織學(xué)形態(tài):腫瘤細(xì)胞呈梭形,細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū)交替存在,兩者間存在寬大的膠原纖維伴透明變性,細(xì)胞豐富區(qū)腫瘤細(xì)胞排列成束狀、漩渦狀或不規(guī)則排列,部分區(qū)域可見血管外皮瘤樣排列[4]。良性SFT細(xì)胞無明顯異型性,核分裂象少見,無明顯出血和壞死。當(dāng)腫瘤呈浸潤性生長,細(xì)胞異型明顯,核分裂象>4/10 HPF,有出血壞死灶,提示為腫瘤惡性指征[5]。本例與經(jīng)典型SFT明顯不同:腫瘤細(xì)胞呈長梭形,排列疏密不等,以疏松區(qū)為主,間質(zhì)疏松黏液狀,腫瘤細(xì)胞排列成小簇狀,在黏液樣基質(zhì)中均勻分布;部分區(qū)域腫瘤細(xì)胞較密集,胞質(zhì)空亮或紅染。細(xì)胞異型性較小,核分裂象少見,未見明顯出血及壞死。病理診斷為腎臟黏液型SFT。

    黏液型SFT發(fā)生在腎臟目前上屬于首例報(bào)道,形態(tài)上與腎臟以下腫瘤存在交叉,需行免疫組化染色進(jìn)行鑒別。(1)腎臟肉瘤樣癌,肉瘤樣癌細(xì)胞異型性更明顯,免疫組化標(biāo)記表達(dá)CK、RCC等,不表達(dá)CD34、CD99、BCL-2,而SFT與之相反。(2)腎臟黏液脂肪肉瘤,脂肪肉瘤S-100、MDM2、CDK4多為陽性,CD34、CD99、BCL-2均呈陰性;而SFT偶見S-100呈弱陽性,其余與之相反。(3)腎臟血管平滑肌脂肪瘤,血管平滑肌脂肪瘤表達(dá)HMB-45、SMA、desmin、Malen-A,不表達(dá)CD34。SFT也可表達(dá)SMA,其余與之相反。(4)單相型滑膜肉瘤,腫瘤細(xì)胞多表達(dá)CD34,其是較好的免疫組化標(biāo)記,必要時(shí)可采用細(xì)胞遺傳學(xué)SYT-SSX融合基因檢測(cè)可明確診斷。

    本例為腎臟黏液型SFT,按目前良、惡性診斷標(biāo)準(zhǔn),該腫瘤屬于良性范疇,但患者10年后發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,且肺轉(zhuǎn)移灶組織學(xué)形態(tài)與腎臟原發(fā)灶基本一致,未發(fā)生任何惡性轉(zhuǎn)化跡象。由此我們推測(cè),黏液型SFT即使形態(tài)上符合良性但仍存在復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移的生物學(xué)行為,這一點(diǎn)仍需更多病例進(jìn)行驗(yàn)證。

    免疫組化染色是確診SFT的必要手段,CD34在大多數(shù)SFT中通常呈彌漫強(qiáng)陽性(敏感性>90%),BCL-2和CD99通常在50%的SFT中呈陽性,也是較好的SFT輔助診斷方法[6]。Sasaki等[7]報(bào)道在腎臟原發(fā)SFT中CD34呈陽性,而在肺和肝的轉(zhuǎn)移灶中CD34呈陰性,提示在SFT惡性轉(zhuǎn)化過程中CD34 陽性率減少或缺失。本例黏液型SFT在腎臟原發(fā)灶及肺轉(zhuǎn)移灶中CD34均呈彌漫強(qiáng)陽性,與Sasaki報(bào)道的病例稍有差異。目前多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為該腫瘤起源于CD34陽性的樹突狀間葉細(xì)胞腫瘤,并有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞分化的特征[8],本例除CD34陽性外,vimentin、CD99、BCL-2、SMA均呈陽性,此種免疫表型與上述觀點(diǎn)基本一致。

    綜上所述,由于發(fā)生于腎臟的良性SFT多年后發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道罕見,因此評(píng)價(jià)該類腫瘤的生物學(xué)行為特征及患者預(yù)后尚需進(jìn)一步隨訪。

    [1] 黃海建,曲利娟,鄭智勇. 孤立性纖維性腫瘤研究進(jìn)展[J]. 現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué), 2011,19(6):1255-1258.

    [2] 彭 琳,王 強(qiáng). 腎臟孤立性纖維性腫瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 中國臨床研究, 2013,26(10):1084-1085.

    [3] Cheung F, Talanki V R, Liu J,etal. Metachronous malignant solitary fibrous tumor of kidney: case report and review of literature[J]. Urol Case Rep, 2015,4(17):45-47.

    [4] 趙雪艷,張 玉,李 旭,景彩萍. 乳腺孤立性纖維性腫瘤臨床病理學(xué)觀察[J]. 臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志, 2016,32(3):318-320.

    [5] 韓新影,張志剛. 腎臟巨大惡性孤立性纖維性腫瘤1例[J]. 臨床腫瘤學(xué)雜志, 2015,10:959-960.

    [6] Fursevich D, Derrick E, O’Dell M C,etal. Solitary fibrous tumor of the kidney: a case report and literature review[J]. Cureus, 2016,8(2):e490.

    [7] Sasaki H, Kurihara T, Katsuoka Y,etal. Distant metastasis from benign solitary fibrous tumor of the kidney[J]. Case Rep Nephrol Urol, 2013,3(1):1-8.

    [8] Kuroda N, Ohe C, Sakaida N,etal. Solitary fibrous tumor of the kidney with focus on clinical and pathobiological aspects[J]. Int J Clin Exp Pathol, 2014,7(6):2737-2742.

    時(shí)間:2017-3-16 14:23

    http://kns.cnki.net/kcms/detail/34.1073.R.20170316.1423.035.html

    天津市第五中心醫(yī)院病理科 300450

    姜忠敏,女,博士,主治醫(yī)師。E-mail: jzm79913@163.com

    R 736.6

    B

    1001-7399(2017)03-0352-02

    10.13315/j.cnki.cjcep.2017.03.035

    接受日期:2017-01-18

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