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    《請您診斷》病例122答案:右翼腭窩滑膜肉瘤

    2017-06-01 12:19:24張燕燕劉屹
    放射學實踐 2017年5期
    關鍵詞:請您診斷軸面肉瘤

    張燕燕, 劉屹

    《請您診斷》病例122答案:右翼腭窩滑膜肉瘤

    張燕燕, 劉屹

    滑膜肉瘤; 右翼腭窩; 體層攝影術,X線計算機; 磁共振成像

    圖1 軸面CT平掃示鼻腔右側壁軟組織密度團塊影(箭),輪廓不規(guī)則,邊緣呈結節(jié)狀,病灶大小約3.9 cm×3.7 cm×2.8 cm, CT值約48 HU。 圖2 軸面CT骨窗示病灶(箭)內側突向右側下鼻道內,下鼻甲受侵,右側上頜竇后壁局部受壓凹陷,內后緣達右側鼻咽壁。 圖3 CT增強掃描示病灶呈不均勻強化(箭),邊緣強化明顯,CT值約65 HU。 圖4 軸面T1WI示病灶(箭)呈等T1信號。 圖5 軸面T2WI示病灶(箭)呈長T2信號團塊影。 圖6 軸面T1WI增強掃描示病灶(箭)呈不均勻強化。

    病例資料 患者,男,50歲,以右上牙床痛2個月為主訴入院,于當地醫(yī)院就診,抗炎治療后疼痛癥狀略減輕?;颊咿D診來我院后無發(fā)熱,近一個月體重下降16斤。

    鼻竇增強CT顯示鼻腔右側壁軟組織密度團塊影,輪廓不規(guī)則,邊緣呈結節(jié)狀(圖1),病變內側突向右側下鼻道內,下鼻甲受侵,右側上頜竇后壁局部受壓凹陷,內后緣達右側鼻咽壁(圖2),增強掃描呈不均勻強化,邊緣強化明顯(圖3)。鼻竇MRI顯示鼻腔右側壁不規(guī)則等T1、長T2軟組織信號影,輪廓不規(guī)則,邊緣呈結節(jié)狀(圖4、5),增強掃描呈不均勻強化(圖6)。

    手術及病理:手術路徑為右鼻側切口-正中線上唇切口(將上唇系帶保留健側)-唇齦溝切口 ,上頜竇前壁無骨質破壞,切斷鼻腔外側壁,切除中鼻甲及下鼻甲;咬除上頜竇前壁骨質,至正常安全界,于右側4、5牙中間切開硬腭,切斷上頜結節(jié)與蝶骨翼突之間的聯系,用持骨鉗取出上頜骨,可見瘤體位于翼突根部,清除殘留瘤體,切除前后篩竇及中鼻甲,腫瘤為團塊菜花樣,易碎。病理樣本切面灰白、質韌,腫瘤細胞呈梭形,呈束狀、旋渦狀或交錯狀密集排列,細胞核呈梭形、深染,異型性明顯;免疫組化示CK(PAN)(散在+),KI-67(15%),Vimentin(+),CD34(-),CD99(-),TLE-1(+),S-100(P)(散在+),BCL-2(+/-)。免疫組化病理診斷為滑膜肉瘤。

    討論 滑膜肉瘤屬于間葉組織的惡性腫瘤[1],是由未分化間葉細胞發(fā)生的具有滑膜分化特點的惡性腫瘤,常發(fā)生于青年男性,以四肢尤其是下肢膝關節(jié)附近為好發(fā)部位,頭頸部滑膜肉瘤較少見[2]。腫瘤多呈結節(jié)狀、分葉狀,與周圍組織境界清楚,可有薄包膜; 切面多呈魚肉樣,質軟,因出血壞死可使部分呈灰黃或暗紅色。光鏡下病理結構較繁雜且變化多樣,組織細胞生長極為活躍,梭形細胞形態(tài)一致,胞漿少,界限不清,核呈圓形; 組織學上與良性或惡性梭形細胞腫瘤相仿,包括血管外皮細胞瘤、孤立纖維瘤、惡性周圍神經鞘瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤等。滑膜肉瘤的免疫組化示CK(PAN)(散在+),KI-67(15%),Vimentin(+),CD34(-),CD99(-)TLE-1(+),S-100(P)(散在+),BCL-2(+/-)。本例病理及免疫組化表現與文獻報道一致。

    滑膜肉瘤的信號特點與其病理基礎密切相關,T1WI圖像的高信號區(qū)為腫瘤內大的出血灶,低信號區(qū)為腫瘤的壞死和鈣化,而腫瘤實質通常呈等信號。在T2WI圖像上腫瘤表現為以高信號為主的混雜信號,可出現三重信號,即等低信號、稍高信號和明顯高信號,病理組織學對比表明,腫瘤內陳舊性出血含鐵血黃素沉著和鈣化表現為低信號,稍高信號為腫瘤的實質部分(較鄰近脂肪和骨髓信號低,較肌肉信號高),明顯高信號區(qū)域為腫瘤的大塊壞死區(qū)和新鮮出血灶(與鄰近脂肪、骨髓信號相當)[3]。

    滑膜肉瘤需與軟骨肉瘤、血管纖維瘤、腺樣囊性癌相鑒別。軟骨肉瘤多見于成人,典型CT表現為軟組織腫塊內有散在點狀、結節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀或不定型軟骨基質鈣化,典型MRI表現為邊緣及間隔明顯強化;血管纖維瘤多見于青少年,沿間隙呈侵襲性生長,病變內部的多發(fā)流空信號可進一步證實;腺樣囊性癌多見于中老年人,CT可見骨質破壞,MRI可見病變形態(tài)不規(guī)則,信號不均勻,易沿神經生長、擴散[4]。

    綜上所述,滑膜肉瘤發(fā)病率低,原發(fā)于翼腭窩的滑膜肉瘤極為罕見,其臨床表現多與發(fā)生部位相關,早期起病隱匿,影像學表現缺乏特異性,術前難以明確診斷,確診有賴于病理及免疫組化檢查,但影像學檢查可較全面地顯示腫塊的部位、范圍、血供及鄰近骨壁受壓、受侵的情況,為患者個體化治療方案的選擇提供參考。

    [1] 李鋒,王仁法,祁良,等.軟組織滑膜肉瘤的CT和MRI診斷[J].放射學實踐,2010,25(12):1396-1399.

    [2] 鄭紅偉,祁佩紅,薛鵬,等.滑膜肉瘤的CT、MRI影像表現與鑒別診斷[J].中國CT和MRI雜志,2013,11(4):100-103.

    [3] 黃風雷,李淑麗,趙春,等.滑膜肉瘤的影像特征與病理對照研究[J].齊齊哈爾醫(yī)學院學報,2010,31(24):3909-3910.

    [4] 王振常,于振坤,楊本濤,等.翼腭窩原發(fā)腫瘤的CT和MRI診斷[J].中華放射學雜志,2003,37(10):922-926.

    110001 中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科

    張燕燕(1991-), 女,山西長治人,碩士研究生,主要從事 腹部影像學診斷工作。

    劉屹,E-mail:liuyicmu@sina.cn

    R739.62; R814.42; R445.2

    D

    1000-0313(2017)05-0547-02

    10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.05.025

    2016-11-25

    2017-01-18)

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