《請您診斷》病例122答案:右翼腭窩滑膜肉瘤

張燕燕， 劉屹

《請您診斷》病例122答案:右翼腭窩滑膜肉瘤

張燕燕， 劉屹

滑膜肉瘤； 右翼腭窩； 體層攝影術,X線計算機; 磁共振成像

圖1 軸面CT平掃示鼻腔右側壁軟組織密度團塊影(箭)，輪廓不規(guī)則，邊緣呈結節(jié)狀，病灶大小約3.9 cm×3.7 cm×2.8 cm， CT值約48 HU。 圖2 軸面CT骨窗示病灶(箭)內側突向右側下鼻道內，下鼻甲受侵，右側上頜竇后壁局部受壓凹陷，內后緣達右側鼻咽壁。 圖3 CT增強掃描示病灶呈不均勻強化(箭)，邊緣強化明顯，CT值約65 HU。 圖4 軸面T1WI示病灶(箭)呈等T1信號。 圖5 軸面T2WI示病灶(箭)呈長T2信號團塊影。 圖6 軸面T1WI增強掃描示病灶(箭)呈不均勻強化。

病例資料 患者，男，50歲，以右上牙床痛2個月為主訴入院，于當地醫(yī)院就診，抗炎治療后疼痛癥狀略減輕?；颊咿D診來我院后無發(fā)熱，近一個月體重下降16斤。

鼻竇增強CT顯示鼻腔右側壁軟組織密度團塊影，輪廓不規(guī)則，邊緣呈結節(jié)狀(圖1)，病變內側突向右側下鼻道內，下鼻甲受侵，右側上頜竇后壁局部受壓凹陷，內后緣達右側鼻咽壁(圖2)，增強掃描呈不均勻強化，邊緣強化明顯(圖3)。鼻竇MRI顯示鼻腔右側壁不規(guī)則等T1、長T2軟組織信號影，輪廓不規(guī)則,邊緣呈結節(jié)狀(圖4、5)，增強掃描呈不均勻強化(圖6)。

手術及病理：手術路徑為右鼻側切口-正中線上唇切口(將上唇系帶保留健側)-唇齦溝切口 ，上頜竇前壁無骨質破壞，切斷鼻腔外側壁，切除中鼻甲及下鼻甲；咬除上頜竇前壁骨質，至正常安全界，于右側4、5牙中間切開硬腭，切斷上頜結節(jié)與蝶骨翼突之間的聯系，用持骨鉗取出上頜骨，可見瘤體位于翼突根部，清除殘留瘤體，切除前后篩竇及中鼻甲，腫瘤為團塊菜花樣，易碎。病理樣本切面灰白、質韌，腫瘤細胞呈梭形，呈束狀、旋渦狀或交錯狀密集排列，細胞核呈梭形、深染，異型性明顯；免疫組化示CK(PAN)(散在+)，KI-67(15%)，Vimentin(+)，CD34(-)，CD99(-)，TLE-1(+)，S-100(P)(散在+)，BCL-2(+/-)。免疫組化病理診斷為滑膜肉瘤。

討論 滑膜肉瘤屬于間葉組織的惡性腫瘤[1]，是由未分化間葉細胞發(fā)生的具有滑膜分化特點的惡性腫瘤，常發(fā)生于青年男性，以四肢尤其是下肢膝關節(jié)附近為好發(fā)部位，頭頸部滑膜肉瘤較少見[2]。腫瘤多呈結節(jié)狀、分葉狀，與周圍組織境界清楚，可有薄包膜; 切面多呈魚肉樣，質軟，因出血壞死可使部分呈灰黃或暗紅色。光鏡下病理結構較繁雜且變化多樣，組織細胞生長極為活躍，梭形細胞形態(tài)一致，胞漿少，界限不清，核呈圓形; 組織學上與良性或惡性梭形細胞腫瘤相仿，包括血管外皮細胞瘤、孤立纖維瘤、惡性周圍神經鞘瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤等。滑膜肉瘤的免疫組化示CK(PAN)(散在+),KI-67(15%),Vimentin(+),CD34(-),CD99(-)TLE-1(+),S-100(P)(散在+),BCL-2(+/-)。本例病理及免疫組化表現與文獻報道一致。

滑膜肉瘤的信號特點與其病理基礎密切相關，T1WI圖像的高信號區(qū)為腫瘤內大的出血灶，低信號區(qū)為腫瘤的壞死和鈣化，而腫瘤實質通常呈等信號。在T2WI圖像上腫瘤表現為以高信號為主的混雜信號，可出現三重信號，即等低信號、稍高信號和明顯高信號，病理組織學對比表明，腫瘤內陳舊性出血含鐵血黃素沉著和鈣化表現為低信號，稍高信號為腫瘤的實質部分(較鄰近脂肪和骨髓信號低，較肌肉信號高)，明顯高信號區(qū)域為腫瘤的大塊壞死區(qū)和新鮮出血灶(與鄰近脂肪、骨髓信號相當)[3]。

滑膜肉瘤需與軟骨肉瘤、血管纖維瘤、腺樣囊性癌相鑒別。軟骨肉瘤多見于成人，典型CT表現為軟組織腫塊內有散在點狀、結節(jié)狀、環(huán)狀、斑片狀或不定型軟骨基質鈣化，典型MRI表現為邊緣及間隔明顯強化；血管纖維瘤多見于青少年，沿間隙呈侵襲性生長，病變內部的多發(fā)流空信號可進一步證實；腺樣囊性癌多見于中老年人，CT可見骨質破壞，MRI可見病變形態(tài)不規(guī)則，信號不均勻,易沿神經生長、擴散[4]。

綜上所述，滑膜肉瘤發(fā)病率低，原發(fā)于翼腭窩的滑膜肉瘤極為罕見，其臨床表現多與發(fā)生部位相關，早期起病隱匿，影像學表現缺乏特異性，術前難以明確診斷，確診有賴于病理及免疫組化檢查，但影像學檢查可較全面地顯示腫塊的部位、范圍、血供及鄰近骨壁受壓、受侵的情況，為患者個體化治療方案的選擇提供參考。

[1] 李鋒,王仁法,祁良,等.軟組織滑膜肉瘤的CT和MRI診斷[J].放射學實踐,2010,25(12):1396-1399.

[2] 鄭紅偉,祁佩紅,薛鵬,等.滑膜肉瘤的CT、MRI影像表現與鑒別診斷[J].中國CT和MRI雜志,2013,11(4):100-103.

[3] 黃風雷,李淑麗,趙春,等.滑膜肉瘤的影像特征與病理對照研究[J].齊齊哈爾醫(yī)學院學報,2010,31(24):3909-3910.

[4] 王振常,于振坤,楊本濤,等.翼腭窩原發(fā)腫瘤的CT和MRI診斷[J].中華放射學雜志,2003,37(10):922-926.

110001 中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院放射科

張燕燕(1991-)， 女，山西長治人，碩士研究生，主要從事 腹部影像學診斷工作。

劉屹，E-mail:liuyicmu@sina.cn

R739.62; R814.42; R445.2

D

1000-0313(2017)05-0547-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.05.025

2016-11-25

2017-01-18)