先天性肩胛骨高位癥1例

濱州醫(yī)學院煙臺附院影像科(山東 煙臺 264100)

孫立國 鄒 靜 李海飛

先天性肩胛骨高位癥1例

濱州醫(yī)學院煙臺附院影像科(山東 煙臺 264100)

孫立國 鄒 靜 李海飛

先天性肩胛骨高位癥；先天畸形；多層螺旋CT

1 病例資料

患者，女，25歲。先車禍外傷來濱州醫(yī)學院煙臺附屬醫(yī)院就診，門診行頸椎及雙側(cè)肋骨CT平掃加重建檢查。重建及三維圖片顯示：頸椎序列欠規(guī)整，曲度變直，頸2、3椎體、頸4、5、6椎體呈融椎畸形，見圖1-2；右肩胛骨形態(tài)欠規(guī)整，肩峰升高，肩胛骨上角達C4-5水平，肩胛骨下角達第六后肋上緣水平，肩胛骨內(nèi)上方見肩椎骨橋影，尖端指向頸椎，并與右肩胛骨形成假關(guān)節(jié)，見圖3-4。

2 討 論

先天性肩胛骨高位癥是一種較少見的先天性發(fā)育畸形，又稱Sprengel畸形、肩胛骨下降不全[1]，由Enlenber1863年首先描述，是一種先天性遺傳性疾病，是胚胎發(fā)育過程中(孕9～12周)肩胛骨下降過程受阻導致發(fā)育不良所致。常為單側(cè)發(fā)病，女性發(fā)病率多于男性。本病病因不明，可能與遺傳因素、肩胛帶肌肉組織發(fā)育不良或肩胛骨和椎體間的異常關(guān)節(jié)、羊水量過多引起宮內(nèi)壓力過高、病毒感染等因素有關(guān)[2]。本病最常引起肩胛骨位置升高、體積變小、形態(tài)異常，有時約20%～25%病人可見肩椎骨橋及假關(guān)節(jié)形成[3]，同時常伴有肩胛骨周圍肌肉組織發(fā)育不良，導致患側(cè)肩關(guān)節(jié)活動受限。除肩胛骨發(fā)育異常外，先天性高肩胛癥還常伴有頸胸椎、肋骨及其他部位畸形，如肋骨缺如、叉狀肋、頸肋、脊柱裂、半椎體、融椎、蝴蝶椎、脊柱側(cè)彎和腎缺如等[4]。根據(jù)畸形程度輕重，Sprengel畸形臨床分為四度，對臨床治療具有一定意義。一度：畸形較輕微，兩肩位于同一水平，外觀近于正常。二度：兩肩近于同一水平，穿衣后可以看出畸形。三度：患側(cè)肩關(guān)節(jié)高于對側(cè)2-5cm，畸形明顯。四度：畸形嚴重，患肩很高，肩胛骨可達枕骨。Sprengel畸形X線常能做出明確診斷，應用螺旋CT檢查及三維重建技術(shù)可多方位、直觀立體觀察肩胛骨與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系，并能發(fā)現(xiàn)X線平片容易漏診的其它相關(guān)并發(fā)畸形[5]。本病沒有很好的預防方法，目前只能早發(fā)現(xiàn)早治療；對于本病畸形不嚴重、功能障礙不顯著者，可進行被動和主動的上肢活動，伸展牽引短縮的肌肉，以改善和增進肩的外展和上舉功能。對功能障礙明顯的患者，只能進行手術(shù)治療進行矯正。

圖1 -2 頸椎序列欠規(guī)整，曲度變直，頸2、3椎體、頸4、5、6椎體呈融椎畸形。圖3-4 右肩胛骨形態(tài)欠規(guī)整，肩峰升高，肩胛骨上角達C4-5水平，肩胛骨下角達第六后肋上緣水平，肩胛骨內(nèi)上方見肩椎骨橋影，尖端指向頸椎，并與右肩胛骨形成假關(guān)節(jié)。

[1]廖芳麗.肩胛骨高位癥l例報告[J]實用放射學雜志,2006,22(2):237．

[2]李景學,孫鼎元.骨關(guān)節(jié)x線診斷學[M].北京:人民衛(wèi)生出版杜,1992:86．

[3]袁子波,賈進正,劉治學,等.Sprengel畸形(先天性肩胛骨高位癥)1例[J].中華現(xiàn)代影像學雜志,2005,2(11):1052．

[4]李水連,于水全,等.急性創(chuàng)傷性頸椎損傷應首選多排螺旋CT檢查[J].中國CT和MRI雜志,2013,2(1):84-87.

[5]閆成功,隋海晶.螺旋CT二維重及三維重建在骨關(guān)節(jié)病中的診斷價值對比[J].中國CT和MRI雜志,2015,9(1):29-33.

(本文編輯:程琳)

R682.1

D

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.04.048

2017-03-06

孫立國