低鉀型周期性麻痹200例臨床分析

朱佐慶

（遼寧省大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院，遼寧 大連 116100）

低鉀型周期性麻痹200例臨床分析

朱佐慶

（遼寧省大連市金州區(qū)第一人民醫(yī)院，遼寧 大連 116100）

目的探討低鉀型周期性麻痹的臨床特點及意義。方法對200例低鉀性周期性麻痹患者的臨床表現(xiàn)、檢驗資料、心電圖及肌電圖特點進行回顧性分析。結(jié)果本組患者發(fā)病高峰有兩個，分別為清晨和下午；肌酶增高者占56%，但與肌肉疼痛無明顯關(guān)聯(lián)；腱反射活躍者多為甲亢繼發(fā)，占21%；肌電圖異常者占54%；心電圖異常者占50%；血象增高者占60%。結(jié)論對低鉀型周期性麻痹患者的臨床及輔助檢查特點有更加深刻的認識，從而有利于本病的診斷及治療。

周期性麻痹；低鉀；肌酶；肌電圖；心電圖

低鉀型周期性麻痹為常染色體顯性遺傳疾病，臨床特點為反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓，較為常見?，F(xiàn)將我院2000年～2014年收治的200例患者臨床資料的特點及意義進行回顧性分析，報道如下。

1 材料與方法

1.1 入組標準[1]：①急性發(fā)作的四肢近端及軀干肌肉無力；②無感覺障礙；③發(fā)作時血清K+降低；④補鉀治療有效。

1.2 一般資料：本組患者200例，其中男性152例，女48例，年齡15～56歲，平均31歲。首次發(fā)作108例（占54%），反復發(fā)作92例（占46%）。散發(fā)病例187例（占93.5%），有明確家族史者13例（占6.5%）。原發(fā)性138例（占69%），甲亢繼發(fā)62例（占31%）。

1.3 發(fā)病時間與誘因：晨醒起病104例（占52%），中午16例（占8%），下午62例（占31%），夜間18例（占9%）。飽餐42例（占21%），疲勞40例（占20%），飲酒22例（占11%），受涼12例（占6%），緊張8例（占4%），應用激素7例（占3.5%），妊娠2例（占1%），無明顯誘因69例（占34.5%）。

1.4 臨床表現(xiàn)：均為急性起病，進行性四肢及軀干無力，雙上肢肌力0～3級92例，雙上肢肌力4～5級108例，雙下肢肌力0～2級136例，雙下肢肌力3～4級64例，近端重于遠端，下肢重于上肢，肌張力不同程度降低，四肢腱反射以膝腱反射變化明顯，原發(fā)患者中膝腱反射消失56例，減退64例，正常14例，活躍2例，亢進2例，甲亢繼發(fā)患者中膝腱反射消失2例，減退5例，正常17例，活躍19例，亢進19例，肌肉酸痛92例，無肌肉酸痛108例，均無感覺異常、二便障礙及病理反射。

1.5 化驗檢查：①血清K+：1.1～2.0 mmol/L 46例，2.1～3.0 mmol/L 94例，3.1～3.4 mmol/L 50例；②肌酶譜：增高112例，其中伴肌肉酸痛46例，無肌肉酸痛66例，正常88例，其中伴肌肉酸痛35例，無肌肉酸痛53例；③心電圖：異常共100例，其中竇速28例，U波24例，T波改變22例，Q-T減輕延長12例，P-R減輕延長10例，竇律不齊8例，室早6例，房早5例；④肌電圖：有134例患者進行了肌電圖檢查，異常改變72例，其中神經(jīng)源性損害29例，肌源性損害28例，混合型損害15例。

1.6 治療轉(zhuǎn)歸：給予口服及靜脈補鉀，伴甲亢者同時給予抗甲狀腺藥物，治療均有效，復查血清K+恢復正常，癥狀完全緩解。

1.7 血清K+濃度與下肢肌力的關(guān)系：見表1。

表1 血清K+濃度與下肢肌力的關(guān)系（n）

2 結(jié) 果

本組資料顯示低鉀型周期性麻痹有散發(fā)型、甲亢型及家族型三種類型，主要為散發(fā)型發(fā)?。荒行悦黠@多于女性，占76%；可反復發(fā)作，占46%；患者發(fā)病高峰有兩個，分別為清晨和下午；肢體癱瘓的程度，近端重于遠端，下肢重于上肢；肌張力均有不同程度的降低；發(fā)作時血清K+濃度降低的程度與肢體癱瘓的程度不成正比；肌酶增高者占56%，但與肌肉疼痛無明顯關(guān)聯(lián)；腱反射具有多樣性，腱反射減退者多為原發(fā)性，占60%，腱反射活躍者多為甲亢繼發(fā)，占21%；肌電圖異常者占54%，呈現(xiàn)一過性改變，既有神經(jīng)源性損害，又有肌源性損害，還有混合型損害；心電圖異常者占50%；血象增高者占60%；經(jīng)補鉀治療均完全緩解。

3 討 論

低鉀型周期性麻痹最主要分3種類型：家族型、散發(fā)型及甲亢型，國外報道此病常有家族史，而國內(nèi)主要為散發(fā)型發(fā)病[1]。常在清晨睡醒或過度疲勞后發(fā)現(xiàn)肢體活動障礙[1]，本組顯示晨醒和下午兩個發(fā)病高峰，這是因為正處于進食后體內(nèi)糖原合成時期，導致K+自細胞外移入細胞內(nèi)，細胞外K+濃度降低，從而引起肌無力[2]。當然，下午發(fā)病者應注意與重癥肌無力相鑒別，可通過血清K+、心電圖等檢查明確。

以前多認為腱反射減低是本病的一個固有特點，但近年來對本病多有腱反射活躍或亢進的報道，故現(xiàn)在認為腱反射減低或消失不再是本病的固有特征[3]。本組資料同樣顯示腱反射具有多樣性，但腱反射活躍或亢進以甲亢繼發(fā)者顯著，占61%，明顯高于原發(fā)者的2.9%，從而提示腱反射減弱或消失仍是原發(fā)型低鉀型周期性麻痹的一個重要特征，但腱反射活躍或亢進則通常提示繼發(fā)性，應進一步尋找病因，如甲亢、腎小管酸中毒、醛固酮增多癥等[2]。甲亢繼發(fā)者腱反射活躍或亢進的機制目前不是很清楚，可能與患者在過多的甲狀腺素作用下，β-腎上腺素能細神經(jīng)活性增強，促進細胞膜Na+-K+ATP酶活性增強有關(guān)[4]。

從表1可以看出，本組血清K+濃度最低組中仍有半數(shù)以上患者肌力下降較少，而血清K+濃度最高組中則有70%的患者肌力下降較多，這充分說明發(fā)作時血清K+濃度降低程度與肢體癱瘓程度不成正比，這也是本病的一個固有特點[1]。

本組資料顯示肌酶增高112例，其中伴肌肉酸痛46例，無肌肉酸痛66例，肌酶正常88例，其中伴肌肉酸痛35例，無肌肉酸痛53例，表明肌酶身高與肌肉酸痛不成正比，這也是本病的固有特征之一，從而與多發(fā)性肌炎相鑒別。

本組資料顯示心電圖異常占50%，對判斷本病有一定的參考價值。

低鉀型周期性麻痹患者肌電圖改變主要是動作電位幅度降低，數(shù)量減少[5]，治療后肌電圖恢復正常，提示本病肌電圖異常呈現(xiàn)一過性改變，其機制可能是低鉀造成神經(jīng)的興奮性降低，導致神經(jīng)細胞的動作電位幅度降低．本組肌電圖異常資料中約39%的患者可見輕度傳導速度減慢，少量失神經(jīng)電位，提示有神經(jīng)源性損害[6]。

[1] 王新德.現(xiàn)代神經(jīng)病學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2008:1239-1240.

[2] 楊慧淑,張雪松.107例低鉀型周期性麻痹臨床特點的再探討[J].北京:中國健康月刊,2011,30(4):106.

[3] 丁俊麗,張彥宗,肖麗萍,等.低鉀型周期性麻痹36例報告[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2001,9(2):105.

[4] 黃慧芬,郭玉璞,湯曉芙,等.慢性甲狀腺機能亢進性肌病[J].臨床神經(jīng)疾病學雜志,1992,5(2):80.

[5] 湯曉芙,崔麗英,萬新華.神經(jīng)系統(tǒng)臨床電生理學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2002:302.

[6] 宋凡,梁戰(zhàn)華,白景陽,等.伴肌肉損害的低鉀型周期性麻痹31例臨床分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2001,9(1):60.

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1671-8194（2017）08-0167-02