小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜急性轉(zhuǎn)慢性危險(xiǎn)因素分析

鄒春山+李育銳+林鐵華

摘 要 目的：探討急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的相關(guān)危險(xiǎn)因素。方法：選取急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒107例，根據(jù)預(yù)后情況分為治愈組58例和慢性組49例。對兩組患兒的臨床資料行單因素分析和多因素Logistic 回歸分析。結(jié)果：治愈組和慢性組在發(fā)病年齡、病程、血型、家族過敏史、血清IgE水平升高、病毒抗體是否陽性、病初白細(xì)胞計(jì)數(shù)、抗血小板抗體PAIgG、PAIgA、PAIgM水平、治療時(shí)是否輸注血小板、血小板上升時(shí)間及恢復(fù)至正常時(shí)間等方面差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；多因素 logistic 回歸模型結(jié)果顯示，病程長、發(fā)病年齡大、PAIgG、PAIgM同時(shí)升高、血小板恢復(fù)至正常時(shí)間長、O Rh（D）+血型[相對于A Rh（D）+和B Rh（D）+血型]是急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的危險(xiǎn)因素。結(jié)論：對這些危險(xiǎn)因素早發(fā)現(xiàn)、早診斷乃至早治療十分重要。應(yīng)重視PAIg檢測。治療后應(yīng)密切監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)的變化，及時(shí)給予適當(dāng)處理，以改善疾病的預(yù)后。

關(guān)鍵詞 特發(fā)性血小板減少性紫癜 危險(xiǎn)因素 小兒

中圖分類號：R725.5 文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B 文章編號：1006-1533（2017）05-0034-03

Risk factors of acute idiopathic thrombocytopenic purpura developing into chronic idiopathic

ZOU Chunshan， LI Yurui， LIN Tiehua

（Department of Pediatrics， Jieyang Peoples Hospital， Guangdong 515500， China）

ABSTRACT Objective： To explore the risk factors of acute idiopathic thrombocytopenic purpura developing into chronic idiopathic. Methods： One hundred and seven infants with acute idiopathic thrombocytopenic purpura were selected and divided into a cured group （58 cases）and a chronic group （49 cases） and their clinical data were analyzed by multi-factor non-conditional and logistic regression. Results： There were significant differences between the two groups in various aspects including onset age， course， blood type， family history of allergy， serum IgE level， virus antibody， white blood cell count， antiplatelet antibody PAIgG， PAIgA， PAIgM levels and the time for platelet increasing and so on （P<0.05）. Multivariate logistic regression showed that the risk factors were contributed to longer course， elder， PAIgM and PAIgG increased at the same time， platelets increasing to normal time and O Rh（ D）+ type blood. Conclusion： Early finding， early diagnosis and even early treatment to those risk factors are very important. Great attention should be paid to the detection of PAIg. The changes of blood platelet count should be closely monitored after treatment and appropriate treatment should be timely performed if necessary so as to improve the prognosis.

KEY WORDS idiopathic thrombocytopenic purpura； risk-factors； pediatric

特發(fā)性血小板減少性紫癜又稱自身免疫性血小板減少性紫癜，是常見和多發(fā)的兒科血液疾病，多發(fā)生于學(xué)齡前期的兒童，以自發(fā)性出血及血小板數(shù)量減少為主要特征[1-2]。本病可分為急性型和慢性型，兒童時(shí)期以急性型、病程≤6個月為主，大都預(yù)后良好，70%～90%可治愈。大約10%～30%可反復(fù)發(fā)作，轉(zhuǎn)為慢性，病程長，超過 6個月，甚至可遷延難愈達(dá)10余年，嚴(yán)重影響兒童生活質(zhì)量并加重患兒家庭負(fù)擔(dān)[3-4]，約0.5%患兒因并發(fā)顱內(nèi)出血而致死。目前，對于該病的病因及發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，可能與病毒感染、幽門螺旋菌感染、遺傳等多種因素誘發(fā)的機(jī)體體液免疫和細(xì)胞免疫功能失衡有關(guān)[5]。本文通過回顧性分析我院107例特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒的臨床資料，對影響患兒預(yù)后的可疑因素進(jìn)行篩選，探討急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的相關(guān)危險(xiǎn)因素，以期為有效預(yù)防慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)生提供一定的理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2010年1月—2015年12月收治的急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒107例，患兒均表現(xiàn)為不同程度的皮膚黏膜出血和血小板減少。診斷標(biāo)準(zhǔn)參照1998年全國小兒血液病學(xué)術(shù)會議制定的特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議修訂草案[6]。其中男67例，女40例，年齡2個月～13歲，病程（發(fā)病至治療的時(shí)間）1～90 d。

1.2 方法

收集患兒的臨床資料，包括①一般資料：性別、發(fā)病年齡、病程、有無家族過敏史；②實(shí)驗(yàn)室檢查：血型、治療前血常規(guī)（白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、血小板平均體積及平均分布系數(shù)）、血清IgE水平、病毒抗體、抗血小板抗體PAIgG、PAIgA、PAIgM等；③治療情況及療效：治療時(shí)有無輸注血小板、治療后血小板計(jì)數(shù)、開始上升時(shí)間及恢復(fù)至正常時(shí)間等。④預(yù)后：對所有患兒出院后進(jìn)行門診或電話隨訪。所有患兒隨訪11個月～5年，根據(jù)預(yù)后情況分為治愈組58例和慢性組49例。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

2 結(jié)果

2.1 影響急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的單因素分析

治愈組和慢性組在發(fā)病年齡、病程、血型、家族過敏史、血清IgE水平升高、病毒抗體是否陽性、病初白細(xì)胞計(jì)數(shù)、抗血小板抗體PAIgG、PAIgA、PAIgM水平、治療時(shí)是否輸注血小板、血小板上升時(shí)間及恢復(fù)至正常時(shí)間等方面差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），兩組在性別、血小板計(jì)數(shù)、平均體積及平均分布系數(shù)等方面差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05，表1）。

2.2 影響急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的多因素logistic回歸分析

將單因素分析中P<0.05的8個變量納入多因素 logistic 回歸模型，結(jié)果顯示，病程長、發(fā)病年齡大、PAIgG、PAIgM同時(shí)升高、血小板恢復(fù)至正常時(shí)間長、O Rh（D）+血型[相對于其他A Rh（D）+和B Rh（D）+血型]是急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的危險(xiǎn)因素（表2）。

3 討論

國內(nèi)外諸多學(xué)者對急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的危險(xiǎn)因素進(jìn)行了探討，結(jié)果存在差異。Kubota[7]和武國霞等[8]認(rèn)為，發(fā)病年齡大、治療前病程長是急性特發(fā)性血小板減少性紫癜轉(zhuǎn)為慢性的危險(xiǎn)因素。本研究結(jié)果與此一致，這提示，年齡較大的兒童，早期癥狀易被忽視，需提醒家長對小出血點(diǎn)及少量鼻衄等出血情況等細(xì)心觀察，盡早求診，早發(fā)現(xiàn)，早治療，可能有利于提高疾病的預(yù)后。但王緝干[9]研究結(jié)果顯示，年齡大并不是轉(zhuǎn)慢性的高危因素。對于發(fā)病年齡是否會影響急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒的預(yù)后尚需納入更多病例進(jìn)一步研究。

特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒體內(nèi)產(chǎn)生的抗血小板抗體PAIg可與血小板膜上的抗原結(jié)合，抑制血小板功能，同時(shí)PAIg可活化血小板，加劇血小板的減少。本研究結(jié)果顯示，PAIgG、PAIgM同時(shí)升高是急性特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)展為慢性的危險(xiǎn)因素，提示特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒初診時(shí)，應(yīng)重視PAIg檢測，對PAIgG、PAIgM同時(shí)升高的患兒應(yīng)盡早采取大劑量激素或聯(lián)合免疫治療，以改善預(yù)后。

本研究結(jié)果顯示，治療后血小板恢復(fù)正常的時(shí)間可影響急性特發(fā)性血小板減少性紫癜轉(zhuǎn)為慢性，恢復(fù)至正常時(shí)間越長，轉(zhuǎn)為慢性的幾率越大，與王緝干等研究結(jié)果一致。這提示，在治療過程中，應(yīng)密切監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)情況，及時(shí)調(diào)整治方案。

本研究單因素結(jié)果還顯示，不同血型急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒轉(zhuǎn)慢性率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05）。行多因素logistic回歸分析時(shí)，O Rh（D）+血型相對于A Rh（D）+和B Rh（D）+血型是急性轉(zhuǎn)慢性的危險(xiǎn)因素，而相對AB Rh（D）+血型無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，分析可能與本文中AB血型患兒例數(shù)較少有關(guān)。O型血人群血液中血管性血友病因子（vWF）較其他血型低下[10]，而該因子在凝血過程中發(fā)揮著十分重要的作用，這可能與O型血急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒更易轉(zhuǎn)為慢性有關(guān)。目前有關(guān)患兒血型與疾病預(yù)后關(guān)系的研究報(bào)道較少，由于本文例數(shù)有限，還待進(jìn)一步深入研究。

綜上所述，兒童急性特發(fā)性血小板減少性紫癜轉(zhuǎn)為為慢性危險(xiǎn)因素涉及年齡、病程、治療方案等多方面。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療十分重要，早期應(yīng)用大劑量丙種球蛋白治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。應(yīng)重視PAIg檢測。治療后應(yīng)密切監(jiān)測血小板計(jì)數(shù)的變化，及時(shí)給予適當(dāng)處理，以改善疾病的預(yù)后。

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