48例垂體柄增粗MRI表現(xiàn)

徐加利馮 逢有 慧李明利

48例垂體柄增粗MRI表現(xiàn)

徐加利1,2馮 逢2有 慧2李明利2

生殖細(xì)胞瘤；組織細(xì)胞增多癥，朗格漢斯細(xì)胞；顱咽管瘤；垂體疾??；炎癥；磁共振成像；垂體

垂體柄是連接神經(jīng)垂體與下丘腦的重要結(jié)構(gòu)。此處病變的主要臨床表現(xiàn)包括尿崩、視力障礙、頭痛及內(nèi)分泌癥狀等。垂體柄增粗（pituitary stalk thickening，PST）病因復(fù)雜多樣。隨著MRI技術(shù)的廣泛應(yīng)用，PST作為獨(dú)立的影像學(xué)診斷，其檢出率不斷升高，但病因?qū)W診斷仍是臨床工作中的一大難題。本研究通過回顧性分析48例垂體柄增粗病例，探討其MRI影像學(xué)及臨床表現(xiàn)特征。

1 資料與方法

1.1 研究對象 收集2014年3月－2016年3月北京協(xié)和醫(yī)院診斷為PST患者48例，男28例，女20例；年齡3～78歲，中位年齡29.6歲。臨床發(fā)病后至鞍區(qū)MRI檢查時(shí)間為15 d～2年。主要臨床表現(xiàn)為中樞性尿崩39例，伴有垂體前葉功能減退11例、頭痛9例、嘔吐3例、視力障礙4例、發(fā)熱2例，無癥狀者3例（1例為健康體檢、2例為腫瘤患者全身檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)）。經(jīng)過手術(shù)病理或臨床治療后確定病因33例，病因未明且仍在隨訪復(fù)診中15例，其中朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cells hyperplasia，LCH）及垂體肉瘤各1例已死亡。

1.2 儀器與方法 采用GE Sigma excite 1.5T超導(dǎo)型MR儀；選用頭顱線圈。成像序列主要為矢狀面及冠狀面SE-T1WI，層厚3 mm，間隔0～0.5 mm，冠狀面快速自旋回波T2WI，層厚3～6 mm；增強(qiáng)MR檢查，經(jīng)靜脈注射釓噴替酸葡甲胺（0.1 mmol/kg），行SE-T1WI，3 mm薄層矢狀面及冠狀面成像。

1.3 圖像分析 由2名放射科主治以上醫(yī)師采用雙盲法重點(diǎn)觀察垂體及垂體柄形態(tài)和信號、垂體后葉情況；測量垂體柄前后徑及左右徑寬度（以最寬處≥3.5 mm或矢狀位觀察到明顯局部結(jié)節(jié)樣隆起者均判定為PST[1]），并按照PST類型分為小圓形、梭形、倒錐形和舌狀[2]。觀察下丘腦、視交叉及松果體區(qū)及所見腦實(shí)質(zhì)、蝶鞍形態(tài)、大小的改變情況。

2 結(jié)果

2.1 臨床診斷及MRI表現(xiàn) 33例獲得明確診斷，其中11例生殖細(xì)胞瘤、6例LCH、8例垂體炎性病變、3例Rathke囊腫、1例垂體腺瘤、2例垂體轉(zhuǎn)移瘤、1例垂體膿腫及1例垂體肉瘤；原因不明垂體柄結(jié)節(jié)樣增粗15例。平掃垂體T2WI為等信號或高信號，T1WI上大部分為等信號。其中3例Rathke囊腫均出現(xiàn)在垂體后葉，表現(xiàn)為T1高信號，增粗的垂體柄均為等信號。增強(qiáng)后為均質(zhì)或不均質(zhì)強(qiáng)化，垂體膿腫及肉瘤表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化，2例轉(zhuǎn)移瘤均為不均質(zhì)低強(qiáng)化，Rathke囊腫增強(qiáng)后無強(qiáng)化。垂體后葉短T1信號41例消失，4例存在，3例不能斷定有無（對于是否為垂體后葉高信號或后床突骨質(zhì)高信號尚存爭議）。見圖1。

2.2 垂體柄形態(tài)測量 所測垂體柄前后徑1.7～9.4 mm，平均（4.60±1.45） mm；左右徑2.5～8.0 mm，平均（4.80±1.42）mm。分類測量各病種垂體柄增粗程度見表1。矢狀位觀察增粗形態(tài)分為：小圓形12例（1例垂體炎、2例LCH、1例Rathke囊腫、1例垂體腺瘤、1例垂體轉(zhuǎn)移瘤、6例原因不明），梭形10例（4例生殖細(xì)胞瘤、1例垂體炎、3例LCH、2例原因不明），倒錐形13例（6例生殖細(xì)胞瘤、1例垂體炎、1例轉(zhuǎn)移瘤、5例原因不明），舌狀13例（1例生殖細(xì)胞瘤、5例垂體炎、1例LCH、2例Rathke囊腫、1例垂體膿腫、1例垂體肉瘤、2例原因不明）。PST孤立存在29例，51.7%（15/29）病因未明；垂體本身病變引起垂體柄增粗13例，主要為垂體炎、囊腫、腺瘤及膿腫等良性病變；下丘腦、腦內(nèi)外病變累及垂體柄6例，均為惡性腫瘤性病變。

3 討論

3.1 正常垂體柄解剖及MRI表現(xiàn) 下丘腦的漏斗由視上核和室旁核細(xì)胞的軸突構(gòu)成，自視交叉與乳頭體之間的灰結(jié)節(jié)下伸，呈中空結(jié)構(gòu)逐漸變細(xì)延續(xù)為漏斗莖，同結(jié)節(jié)部合成垂體柄[3]。垂體柄上端粗與丘腦相連，下端細(xì)插入垂體上緣，平均長度為9.5～9.7 mm，一般為從上向下均勻變細(xì)[4]。既往研究報(bào)道尸體標(biāo)本測得垂體柄上端橫徑均值多在（3.3±0.5）mm，下端為（2.3±0.5） mm[5]。國內(nèi)學(xué)者報(bào)道MRI測量結(jié)果垂體柄視交叉處橫徑為3.1 mm，插入處橫徑為2.1 mm[6]；國外研究人員報(bào)道視交叉處垂體柄的橫徑為3.1 mm，插入處的橫徑為1.9 mm[7]。根據(jù)Tien等[1]提出的標(biāo)準(zhǔn)，正常垂體柄后正中隆起處的寬徑在MRI中的上限為3.5 mm，超過此限即為增粗。但兒童生長期、女性月經(jīng)期及懷孕期垂體柄亦可增粗，但直徑一般不超過4 mm[8]。也有學(xué)者提出以垂體柄中點(diǎn)直徑與同層面基底動(dòng)脈直徑比較判斷有無增粗[5]。對垂體柄增粗測量方法及判定標(biāo)準(zhǔn)尚無統(tǒng)一認(rèn)識。垂體柄發(fā)生病變后，形態(tài)不規(guī)則。故認(rèn)為以MRI增強(qiáng)圖像上病變最寬處測量為宜，且應(yīng)以矢狀位增強(qiáng)圖像測量前后最大徑以及冠狀位增強(qiáng)圖像測量橫徑最大值。垂體柄增粗程度與病變進(jìn)展程度及檢查時(shí)間相關(guān)。但從本研究初步判斷，腫瘤性病變最重，其次為垂體炎性病變和LCH，Rathke囊腫及垂體腺瘤引起的增粗最輕。本研究因收集病例較少，故相關(guān)性有待進(jìn)一步探討。

3.2 垂體柄增粗病變MRI表現(xiàn)

3.2.1 生殖細(xì)胞瘤 T1WI 呈等或低信號，T2WI呈等信號或內(nèi)部小斑片狀高信號，信號混雜，增強(qiáng)后多呈不均勻強(qiáng)化，病變低強(qiáng)化可延續(xù)至垂體后部，單獨(dú)出現(xiàn)垂體柄增粗8例，同時(shí)伴有松果體區(qū)異常信號3例。本研究中6例出現(xiàn)血液或腦脊液人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG）升高。結(jié)合血液或腦脊液HCG水平有無升高和診斷性放療的效果，有助于診斷此病。對于年齡及病變均較小，不適用活檢和實(shí)驗(yàn)性放療的患者，需長期隨訪。本研究2例患者分別在隨診3年和10年后病情急性進(jìn)展時(shí)確診。

3.2.2 LCH 該病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，中樞性尿崩癥最為常見，其中約70%會(huì)引起PST[9]。發(fā)病年齡及臨床表現(xiàn)與生殖細(xì)胞瘤最相近，故鑒別困難，如伴有肺部、骨骼系統(tǒng)或其他部位病變，則診斷較容易。影像表現(xiàn)上，LCH引起PST程度較輕，且以小圓球形或梭形增粗為主，增強(qiáng)顯著均勻強(qiáng)化為主[10]。臨床治療以化療為主?；熀蟛∽冮L期隨訪可有進(jìn)展或無變化，但垂體柄病變一般不影響患者預(yù)后?；颊哳A(yù)后主要與肺、肝臟等器官受損情況關(guān)系密切。本研究中1例LCH年輕患者死于彌散性血管內(nèi)凝血并發(fā)腦內(nèi)出血。

3.2.3 垂體炎性病變 青年或中年女性多見，以淋巴細(xì)胞性垂體炎最多見。MRI表現(xiàn)為垂體腫大，上緣隆起，T2信號增高；PST可呈“舌狀”[11]。本研究3例出現(xiàn)此征象，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化為主，少部分病例為不均質(zhì)強(qiáng)化或垂體內(nèi)部有囊變壞死，海綿竇及硬腦膜受累可出現(xiàn)異常強(qiáng)化[2,12-13]。經(jīng)激素沖擊治療后明顯好轉(zhuǎn)，但病情可有反復(fù)，一般預(yù)后較好。本研究中免疫球蛋白相關(guān)性垂體炎1例，垂體形態(tài)信號正常，僅表現(xiàn)為PST，但免疫抑制治療后未能緩解。垂體膿腫1例，臨床有發(fā)熱癥狀，表現(xiàn)為典型的環(huán)狀強(qiáng)化，T2WI上膿腔為高信號，建議懷疑垂體膿腫的患者可行小視野DWI檢查以幫助鑒別診斷。

3.2.4 垂體后葉Rathke囊腫 本研究3例均為育齡期女性，并以中樞性尿崩癥（central diabetes insipidus，CDI）就診，發(fā)生于垂體后葉，病變較小，最大者約為9.0 mm，表現(xiàn)為小圓形等或長T2，等或短T1信號。短T1時(shí)，信號強(qiáng)度弱于正常垂體后葉亮度，增強(qiáng)掃描病變不強(qiáng)化，垂體柄均勻增粗。手術(shù)治療效果佳。

圖1 典型病例矢狀位增強(qiáng)MRI圖。男，14歲，生殖細(xì)胞瘤，MRI示垂體柄增粗呈倒置錐形，不均質(zhì)強(qiáng)化，病變累及垂體后葉（A）；男，4歲，LCH，MRI示垂體柄增粗呈結(jié)節(jié)樣，明顯均勻強(qiáng)化（B）；女，26歲，淋巴細(xì)胞性垂體炎，MRI示垂體柄增粗呈舌狀，激素治療后好轉(zhuǎn)（C）；女，21歲，Rathke囊腫，MRI示垂體柄小圓形增粗，增強(qiáng)后垂體后葉可見無強(qiáng)化信號（D）；男，46歲，垂體膿腫，MRI示垂體柄增粗呈舌狀，垂體外形腫大，增強(qiáng)后規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（E）；女，35歲，垂體泌乳素腺瘤，MRI示垂體柄小圓形增粗，環(huán)狀強(qiáng)化（F）；女，33歲，垂體梭形細(xì)胞肉瘤，MRI示垂體柄舌狀增粗，下丘腦及垂體后葉異常信號伴不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化（G）；女，5歲，診斷不明確，垂體增粗小結(jié)節(jié)樣，抗利尿激素治療后好轉(zhuǎn)，MRI示增強(qiáng)呈小結(jié)節(jié)樣均勻強(qiáng)化（H）

表1 各病因垂體柄增粗程度（x±s）

3.2.5 垂體腺瘤 垂體腺瘤引起PST少見[14]。本研究僅見1例。垂體后葉功能往往正常。本研究1例垂體泌乳素瘤患者，無尿崩，表現(xiàn)為PST且呈環(huán)狀強(qiáng)化。

3.2.6 垂體柄轉(zhuǎn)移瘤 該病發(fā)病年齡較大。本研究2例患者均大于55歲。垂體轉(zhuǎn)移瘤較為罕見，且好發(fā)于垂體后葉，這與其血液供應(yīng)有關(guān)；發(fā)生在垂體柄更是罕見，原發(fā)灶可來自乳腺、肺、前列腺、腎臟、結(jié)腸和血液等惡性腫瘤。本研究2例來源于肺鱗癌和顱內(nèi)復(fù)發(fā)性星形細(xì)胞瘤，均為腫瘤患者行顱內(nèi)評估時(shí)發(fā)現(xiàn)，無尿崩等癥狀，增強(qiáng)后呈不均質(zhì)低強(qiáng)化。

3.2.7 PST少見病因 PST病因復(fù)雜。除上述常見病因外，還有垂體結(jié)核、結(jié)節(jié)病、膠質(zhì)瘤、淋巴瘤及肉瘤等，均為罕見，以個(gè)案報(bào)道居多，影像表現(xiàn)缺乏特異性，診斷需依賴病理及臨床。本研究中垂體肉瘤1例，影像表現(xiàn)為下丘腦及垂體后葉環(huán)形強(qiáng)化病灶，中央為不強(qiáng)化壞死區(qū)，經(jīng)常規(guī)抗炎及激素治療無效，病情進(jìn)展迅速。活檢后病理診斷同樣困難，經(jīng)數(shù)次討論結(jié)合免疫組織化學(xué)及臨床情況，最終診斷為梭形細(xì)胞惡性腫瘤或肉瘤。對于此類患者應(yīng)盡早試行放療或可改善預(yù)后。

3.3 原因不明PST 臨床工作中，PST與CDI關(guān)系密切，絕大多數(shù)患者以多飲多尿行鞍區(qū)MRI檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。本組為81.3%（39/48），其病因多樣，腫瘤、感染、肉芽腫性病變及血液系統(tǒng)病變等均可累及垂體柄[15]?；颊咄M(jìn)行各種檢查仍無法找到病因。有研究對44年間收治的408例CDI患者進(jìn)行分析，86%的患者在2年隨訪期內(nèi)可以得到明確的病因診斷[16]。本研究有31.3%（15/48）的患者在隨訪2～6年內(nèi)仍病因不明，但這部分患者通過激素替代治療可控制CDI癥狀，其中2例PST表現(xiàn)減輕，2例加重，其余均未見明顯變化。此類患者一般垂體柄病變較小，經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇活檢或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，只能依靠MRI隨診。對于有短期急性進(jìn)展的年輕患者應(yīng)警惕腫瘤性病變，必要時(shí)可行診斷性放療。

隨著鞍區(qū)MRI檢查的廣泛開展，PST在臨床診治工作中時(shí)有發(fā)現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)及病因復(fù)雜多變，特別PST作為唯一的異常體征出現(xiàn)，此時(shí)定性診斷尤為困難。經(jīng)鼻經(jīng)蝶竇穿刺活檢是確診病因的可行方法，但其手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大且病理結(jié)果亦需謹(jǐn)慎對待，確診仍需臨床、影像及病理綜合分析。部分尿崩癥患者單獨(dú)利用激素替代治療后可出現(xiàn)轉(zhuǎn)歸正常；也有關(guān)于部分無癥狀者自愈的報(bào)道[17]。PST也可能是一些嚴(yán)重疾病累及神經(jīng)系統(tǒng)（如生殖細(xì)胞瘤或LCH等）最早期的表現(xiàn)，因此隨診具有重要意義[18]；而鞍區(qū)MRI增強(qiáng)掃描是評估活檢風(fēng)險(xiǎn)及隨診的最佳方法。

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10.3969/j.issn.1005-5185.2017.02.005

R445.2；R584

2016-09-04

2016-11-24

（本文編輯 聞 浩）

1.蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院放射科 安徽蚌埠 233004 2.北京協(xié)和醫(yī)院放射科 北京 100730

徐加利 E-mail: M15101519262@163.com