陰道惡性黑色素瘤1例

冀秀珍

（山東省臨邑縣人民醫(yī)院，山東 德州 251500）

陰道惡性黑色素瘤1例

冀秀珍

（山東省臨邑縣人民醫(yī)院，山東 德州 251500）

陰道；惡性黑色素瘤；1例

1 病例報(bào)告

患者，85歲，絕經(jīng)45年。5年前因外陰瘙癢清洗時(shí)觸及陰道口腫物，如米粒大小，患者未給予重視，近期出現(xiàn)陰道口腫物增大明顯，如大棗，伴尿頻，下肢活動(dòng)受限于2016年8月11日來我院就診。查體：雙側(cè)腹股溝處觸及多發(fā)腫物，較大者約2x2cm大小，邊界局限，婦科檢查：陰道口左前壁距離處女膜緣1cm處見一約3x3cm大小的菜花樣腫物，表面色黑，質(zhì)地較硬，宮頸萎縮，暴露欠佳，肛診子宮及雙側(cè)附件區(qū)均未見異常。于8月11日在局部麻醉下行陰道腫物切除術(shù)，并切除腫物周邊組織約1.5～2.0cm。術(shù)后病理檢查：惡性腫瘤，考慮黑色素瘤。免疫組織化學(xué)染色診斷：C-kit，PDGFRA基因相應(yīng)的外顯子未發(fā)生突變。下腹CT:1.陰道腫物術(shù)后，雙側(cè)腹部溝區(qū)多發(fā)增大淋巴結(jié)，考慮轉(zhuǎn)移。2.左側(cè)恥骨聯(lián)合處局限性高密度病灶。經(jīng)骨科及腫瘤科會(huì)診考慮陰道惡性腫瘤并腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。因患者年齡大耐受能力差，未進(jìn)一步行手術(shù)治療，采取替莫唑胺膠囊150mgqd連續(xù)5天口服，同時(shí)給予保肝護(hù)胃藥物對(duì)癥治療。9月6日患者陰道創(chuàng)面愈合良好，腹股溝處腫物明顯縮小，下肢活動(dòng)靈活，辦理出院。1個(gè)月后患者拒絕來院再次化療，3個(gè)月后患者去世。

2 討 論

陰道惡性黑色素瘤占陰道惡性腫瘤的3%～5%，原發(fā)腫瘤常由于陰道黑痣引起。該病發(fā)病的高峰年齡為50～60歲，年齡范圍22～83歲，本病的死亡離高，5年生存率為15～20%。文獻(xiàn)報(bào)道惡性黑色素瘤的發(fā)病與種族，免疫系統(tǒng)及遺傳有關(guān)。該病來源有三種意見：1來自原有的痣，尤其為交界痣。2來自惡性雀斑。3來自正常皮膚。惡變與內(nèi)分泌，刺激及遺傳有關(guān)。該病臨床常見表現(xiàn)為陰道流血（65%），陰道異常分泌物(30%)和陰道腫塊（20%）。體征：最常見陰道下1/3陰道前壁。腫瘤表面通常為黑色或藍(lán)黑色，僅5%表面無色素。診斷依靠病理切片和免疫組織化學(xué)檢查。肉眼形態(tài)：在粘膜表面形成黑色或棕黑色腫塊，腫塊大小不定，有時(shí)在腫塊表面有潰瘍，仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)只要腫瘤的四周有多個(gè)小的子瘤，為瘤組織向外浸潤(rùn)所致。鏡下形態(tài)：瘤細(xì)胞形狀不一，胞漿較透明，內(nèi)含黑素顆粒，表皮真皮交界處上皮細(xì)胞團(tuán)生長(zhǎng)活躍現(xiàn)象有助于診斷。在臨床中需要與陰道尖銳濕疣，宮頸癌陰道轉(zhuǎn)移，陰道腺病相鑒別。陰道尖銳濕疣外觀呈菜花狀，乳頭狀，關(guān)鍵依靠組織學(xué)檢查區(qū)別。宮頸癌陰道轉(zhuǎn)移有接觸性出血，腫塊首先出現(xiàn)于宮頸，接觸出血，然后沿穹隆侵犯陰道及宮旁，主要病灶在宮頸，但當(dāng)晚期時(shí)宮頸陰道旁均有病灶則無法鑒別。陰道腺病主要有白帶增多，性交痛，血性分泌物，陰道灼熱等與原發(fā)陰道癌早期癥狀相同。檢查時(shí)可見陰道壁散在性小結(jié)節(jié)，可通過陰道鏡診斷，陰道鏡下可見到與宮頸所見極為相似的轉(zhuǎn)變區(qū)，可見腺開口，腺囊腫或柱狀上皮島，病撿見到陰道粘膜有腺體即可診斷。通過陰道鏡及B超檢查，婦科檢查可鑒別相似疾病。同時(shí)在臨床上還應(yīng)重視原發(fā)性陰道癌，由于發(fā)生率低，臨床接診醫(yī)生經(jīng)驗(yàn)水平不一，診療過程匆忙等因素，極容易漏診誤診，錯(cuò)過治療的最佳時(shí)期。對(duì)于陰道惡性黑色素瘤治療原則首選手術(shù)，但必須個(gè)體化。治療依據(jù)臨床分期，病灶大小和位置，以往治療史及醫(yī)院條件及病人的經(jīng)濟(jì)及精神承受能力來考慮。病灶位于陰道上段，除切除陰道外，還需做廣泛子宮切除術(shù)及雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。如病灶位于陰道下段，在陰道口附近，則需做陰道切除術(shù)及雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)清掃術(shù)。陰道惡性黑色素瘤對(duì)放射治療不敏感?；瘜W(xué)治療作為手術(shù)治療后的輔助治療，起到消除殘存病灶的作用，以提高生存率。近年來，免疫治療惡性黑色素瘤取得較好的療效。該病預(yù)后較差，腫瘤生長(zhǎng)非常迅速，短期內(nèi)腫瘤科發(fā)生腹部溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。本例患者為高齡女性，經(jīng)病理確診為陰道惡性黑色素瘤，就診時(shí)已經(jīng)伴有腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。綜合年齡、體質(zhì)及心腦血管及患者家屬醫(yī)院等因素給予局部手術(shù)治療及化學(xué)治療提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存期，因中斷后續(xù)復(fù)查及治療導(dǎo)致病情加重。對(duì)于該病，我們采取以下有效的防范措施：A重視病史?；颊哂嘘幍滥[物，陰道流血及排液時(shí)除了想到宮頸病變，子宮內(nèi)膜病變及輸卵管癌等疾病，還應(yīng)想到少見的陰道腫瘤，重視婦科窺器檢查，并應(yīng)仔細(xì)檢查陰道的每一處。如出現(xiàn)局限隆起，充血或潰瘍時(shí)應(yīng)行陰道鏡檢及活檢，如肉眼未發(fā)現(xiàn)異常也應(yīng)行陰道鏡檢以便發(fā)現(xiàn)早期病變，及時(shí)給予相應(yīng)的處理，對(duì)于早期陰道未見明顯腫塊時(shí)B超檢查意義不大。B在考慮常見病時(shí)也應(yīng)想到少見病。一般醫(yī)生的思維多局限在常見病，多發(fā)病的診斷內(nèi)，往往容易誤診。因此久治不愈的陰道潰瘍及及陰道排液，流血，找不到原因時(shí)應(yīng)想到少見病，同時(shí)性陰道鏡檢及活檢確診，對(duì)于子宮全切術(shù)后陰道流血、陰道脹痛的患者更應(yīng)想到陰道疾病，尤其是陰道癌色可能。C重視腫物的病理檢查。對(duì)于發(fā)生于陰道的腫瘤，其肉眼常難以判定其病理性質(zhì)，切不可因陰道癌的發(fā)生率低，而一概考慮良性疾病，對(duì)于陰道贅生物均應(yīng)首先活檢排除惡性病變，再行進(jìn)一步的治療。

該病例臨床罕見，病理確診為金標(biāo)準(zhǔn)，由于本病死亡率高，治療上依據(jù)病人整體情況確定個(gè)體化方案更有助于提高病人的生活質(zhì)量，適當(dāng)?shù)尼t(yī)療干預(yù)以減緩腫瘤進(jìn)展，早期發(fā)現(xiàn)早期有效的治療更有利于病人術(shù)后康復(fù)和避免疾病復(fù)發(fā)。

R737.34

B

ISSN.2095-8803.2017.24.019.02