感覺型吉蘭巴雷綜合征1例報道及文獻(xiàn)回顧性總結(jié)分析

黃 剛,李靈娟,謝旭芳,吳曉牧

(江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006)

感覺型吉蘭巴雷綜合征1例報道及文獻(xiàn)回顧性總結(jié)分析

黃 剛,李靈娟,謝旭芳,吳曉牧△

(江西省人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，南昌 330006)

目的 總結(jié)分析對感覺型吉蘭巴雷綜合征的臨床資料總結(jié)分析。方法 報道1例感覺型吉蘭巴雷綜合征病例，并對該例患者的臨床資料進(jìn)行總結(jié)分析。結(jié)果 臨床醫(yī)師通過對患者的腦脊液及四肢電生理檢查分析，診斷為感覺型吉蘭巴雷綜合征，給予血漿置換等治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，2個月后隨診完全恢復(fù)。結(jié)論 感覺型吉蘭巴雷綜合征主要表現(xiàn)為深淺感覺異常，可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，一般無肌力減退，電生理以周圍神經(jīng)脫髓鞘改變并軸索損害為主。

吉蘭巴雷綜合征；感覺型；蛋白細(xì)胞分離；脫髓鞘

吉蘭巴雷綜合征(GBS)是一種以脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)損害為主的自身免疫性疾病，顱神經(jīng)也可以累及。除可累及運動神經(jīng)、感覺神經(jīng)和自主神經(jīng)等典型表現(xiàn)外，也有不典型臨床表現(xiàn)的變異型。變異型GBS在臨床上少見，其表現(xiàn)復(fù)雜多樣，給臨床醫(yī)師診斷帶來困難，故容易漏診、誤診，延誤治療。另外，臨床上變異型GBS是以復(fù)發(fā)性GBS和Miller-Fisher綜合征多見，而感覺型GBS少見，國內(nèi)報道不多?，F(xiàn)報道本科于2015年收治的1例感覺型GBS并進(jìn)行總結(jié)分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，男性，57歲，于2015年9月4日無明顯誘因出現(xiàn)右手指麻木，并逐漸發(fā)展到右側(cè)大腿，左手、左側(cè)大腿、舌尖麻木，雙側(cè)大腿呈游走性麻木不適，無肢體乏力，于9月11日到本科住院，行四肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查示：雙正中神經(jīng)、右尺神經(jīng)感覺波幅下降，傳導(dǎo)速度正常，雙脛后神經(jīng)感覺波幅未引出、傳導(dǎo)速度正常，四肢F波正常，考慮周圍神經(jīng)源損害。頭部磁共振成像(MRI)：枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫。肌酸激酶558IU/L,行葡萄糖耐量試驗排除了糖尿病，腫瘤系列檢查未見異常，診斷考慮周圍神經(jīng)病，給予維生素B1和彌可保等治療3d后,癥狀稍好轉(zhuǎn)出院。出院后患者自行服用中藥(具體不詳)治療，療效不好，于2015年9月20日受涼后出現(xiàn)鼻塞，舌尖、雙手、雙大腿麻木癥狀明顯加重，四肢麻木呈手套、襪套樣分布，無吞咽困難、飲水嗆咳，無肢體乏力及走路不穩(wěn)等表現(xiàn)，再次入本科治療。體檢：神志清楚，舌前1/3痛覺減退，余顱神經(jīng)檢查未見異常，頸軟，四肢肌張力及肌力正常，腱發(fā)射消失，四肢手套、襪套樣分布的痛、溫覺減退，位置覺及振動覺正常，共濟(jì)失調(diào)檢查正常，病理征陰性。

1.2 方法 入院后，行腦脊液檢查：壓力 126mmH2O，生化蛋白1 052mg/L，糖3.4mmol/L，氯化物127.0mmol/L。常規(guī):白細(xì)胞總數(shù) 0.01×109/L；免疫系列、風(fēng)濕系列及腫瘤系列檢測正常；血副腫瘤綜合征抗體檢測(抗Hu、Yo、Ri、Cv2、Ma2、Amphiphysin、ANNA3、Tr、PCA-2、GAD抗體)陰性；肌酸激酶484IU/L;胸部CT及全腹部B超未見異常；四肢肌電圖示：雙正中神經(jīng)、右尺、左脛后、右腓總神經(jīng)運動波幅下降，雙正中神經(jīng)、右尺、雙脛后、左腓總神經(jīng)運動潛伏期延長，雙正中神經(jīng)、右尺、雙脛后神經(jīng)感覺波幅未引出，左尺神經(jīng)感覺波幅下降、傳導(dǎo)速度正常，雙脛后神經(jīng)F波離散，考慮周圍神經(jīng)源損害。診斷考慮為感覺型GBS，給予5次血漿置換(每2天1次)，維生素B1、甲鈷胺營養(yǎng)周圍神經(jīng)治療。

2 結(jié) 果

經(jīng)過10d的治療后，患者舌尖、肢體麻木癥狀消失，肢體麻木明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查腰椎穿刺，腦脊液壓力140mmH2O，生化蛋白675mg/L，糖3.7mmol/L，氯化物 125.0mmol/L。常規(guī)：白細(xì)胞總數(shù)0.002×109/L，肌酸激酶192IU/L。復(fù)查四肢肌電圖：雙正中神經(jīng)、右尺、右腓總神經(jīng)運動波幅下降，雙正中神經(jīng)、雙尺、雙脛后、雙腓總神經(jīng)潛伏期延長，雙正中神經(jīng)、右尺、雙脛后神經(jīng)感覺波幅未引出，左尺神經(jīng)感覺波幅下降、傳導(dǎo)速度減慢，雙脛后神經(jīng)F波離散，提示周圍神經(jīng)源損害。于2015年10月23日好轉(zhuǎn)出院。出院后患者繼續(xù)服用維生素B1及甲鈷胺治療，2個月后隨訪，患者癥狀完全恢復(fù)，四肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測也恢復(fù)正常。

3 討 論

感覺型GBS于1958年由Wartenberg提出[1]。2001年Oh等[2]證實了感覺型GBS的存在，并確定其診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-3]:(1)急性起病單相病程，癥狀在數(shù)天至4周內(nèi)達(dá)高峰；(2)對稱性四肢及軀干深、淺感覺障礙并分布廣泛，腱反射減弱，感覺性共濟(jì)失調(diào)；(3)自主神經(jīng)受累輕，肌力正?；蜉p度無力；(4)病程有自限性，預(yù)后好；(5)急性期腦脊液可表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離；(6)神經(jīng)傳導(dǎo)速度提示多為感覺周圍神經(jīng)損害呈脫髓鞘性改變；(7)排除其他原因引起周圍神經(jīng)損害。本患者急性起病，呈進(jìn)行性加重，但進(jìn)展未超過4周，初期為右上肢遠(yuǎn)端麻木，逐漸發(fā)展到四肢及舌尖麻木，呈對稱性手套、襪套樣分布，無肢體力弱、深感覺減退及共濟(jì)失調(diào)等表現(xiàn)，初期無感染史，但在發(fā)病10d后出現(xiàn)感冒并導(dǎo)致病情加重。腦脊液檢查表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離，排外糖尿病周圍神經(jīng)病變及副腫瘤綜合征，給予5次血漿置換及營養(yǎng)神經(jīng)治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，基本符合上述的診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷考慮感覺型GBS。

感覺型GBS在GBS中屬于較少見的類型，檢索國內(nèi)公開發(fā)表的病例文獻(xiàn)7篇共13例患者，通過對文獻(xiàn)報道的數(shù)據(jù)總結(jié)獲得：有感染史12例(92.3%)；肢體麻木13例(100%)；肌力正常12例(84.6%)，輕度減退1例(15.4%)；腱反射減退或消失13例(100%)；深反射減退或消失11例(84.6%)；有共濟(jì)失調(diào)癥狀體征7例(53.8%)；電生理檢查中周圍神經(jīng)脫髓鞘3例(23.1%)，脫髓鞘并軸索損害10例(76.9%)；腦脊液蛋白細(xì)胞分離13例(100%)；痊愈9例(69.2%)[1，4-9]。分析上述的結(jié)果發(fā)現(xiàn)：(1)大多數(shù)病例有前驅(qū)感染史；(2)臨床表現(xiàn)為對稱性肢體麻木以四肢為主，其次是雙下肢；(3)體格檢查也可發(fā)現(xiàn)所有的患者腱發(fā)射均減退或消失；(4)大多數(shù)肌力正常，少部分肌力可輕度減退；(5)淺感覺均減退；(6)大多數(shù)深感覺減退，共濟(jì)失調(diào)異常占半數(shù)；(7)腦脊液檢查全部表現(xiàn)為蛋白細(xì)胞分離；(8)電生理檢查主要為周圍神經(jīng)脫髓鞘性改變并軸索損害，少部分僅表現(xiàn)為脫髓鞘性改變，而沒有僅累及軸索的病例；(9)預(yù)后都較好，只有少部分遺留輕度的肢體麻木。

本研究患者臨床上無肌力下降，而神經(jīng)電生理運動傳導(dǎo)速度異常，血肌酸激酶升高(患者肌電圖無肌源性損害，故考慮周圍神經(jīng)損害引起肌纖維繼發(fā)性改變，導(dǎo)致血肌酸激酶)，說明周圍運動神經(jīng)纖維有臨床上的損害，神經(jīng)電生理表現(xiàn)與臨床癥狀體征不平行[5]。感覺型GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)中深感覺減退及共濟(jì)失調(diào)為必備的條件，而且文獻(xiàn)報道的病例中深感覺減退及共濟(jì)失調(diào)這兩者出現(xiàn)率比例較高，但僅只有1例患者深感覺及共濟(jì)失調(diào)均沒有受到影響，這表明有少數(shù)的患者可以不累及這兩者損害。本研究患者沒累及深感覺及共濟(jì)失調(diào)也說明這種情況。另外，GBS目前一線治療為血漿置換和丙種球蛋白治療，該患者選擇了血漿置換治療，療效好，癥狀體征及腦脊液檢查明顯改善，但是復(fù)查四肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測沒有明顯的好轉(zhuǎn)，這說明了感覺型GBS的神經(jīng)電生理恢復(fù)明顯滯后于臨床癥狀及腦脊液生化的恢復(fù)[10]。

感覺型GBS神經(jīng)電生理檢查表現(xiàn)多為周圍神經(jīng)呈脫髓鞘性改變，而本患者多次電生理表現(xiàn)均為周圍神經(jīng)呈軸索損害而無脫髓鞘損害(傳導(dǎo)速度正常，波幅及潛伏期下降)。與文獻(xiàn)[4]報道不相符，原因考慮可能為：(1)該患者周圍神經(jīng)僅損害了神經(jīng)軸索；(2)由于GBS周圍神經(jīng)脫髓鞘病變具有節(jié)段性和斑點狀，神經(jīng)傳導(dǎo)速度可能在某一神經(jīng)正常，而在另一神經(jīng)異常，異常率與所檢的神經(jīng)數(shù)目有關(guān)[4]。但該患者在整個病程中多次電生理檢查中神經(jīng)傳導(dǎo)均為正常，故考慮第1種原因可能性大，因此，感覺變異型GBS也可以僅出現(xiàn)神經(jīng)軸索損害。

綜上，從本例患者的資料可以看出，該例患者的臨床及檢查與目前國內(nèi)的文獻(xiàn)[1，4-9]報道的病例有些不同，主要表現(xiàn)為未出現(xiàn)深感覺異常及共濟(jì)失調(diào)，神經(jīng)電生理僅表現(xiàn)為軸索損害，而文獻(xiàn)報道的病例為脫髓鞘損害或脫髓鞘損害合并軸索損害。因病例數(shù)太少，有待進(jìn)一步觀察研究。

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黃剛(1975-)，副主任醫(yī)師，本科，主要從事神經(jīng)肌肉及感染疾病方面研究?！?/p>

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10.3969/j.issn.1671-8348.2017.02.037

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1671-8348(2017)02-0254-02

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