縱隔Castleman病1例報告并文獻復習

王 彪，何 彬，叢 偉△

(1.西南醫(yī)科大學研究生院，四川瀘州 646000；2.四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院胸外科，成都 610072)

·短篇及病例報道·

縱隔Castleman病1例報告并文獻復習

王 彪1,2，何 彬2，叢 偉1,2△

(1.西南醫(yī)科大學研究生院，四川瀘州 646000；2.四川省醫(yī)學科學院·四川省人民醫(yī)院胸外科，成都 610072)

Castleman 病(Castleman′s disease，CD)是一種臨床罕見、原因不明、以淋巴組織慢性增生為特點的疾病，由 Castleman等 1956 年報道并命名。該病起病隱匿，發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)復雜多樣，缺乏特異性，診斷困難，缺乏廣泛深入的研究。現(xiàn)對1例術(shù)后確診縱隔CD報道如下。

1 臨床資料

患者，女，53歲，因“胸痛10+個月，發(fā)現(xiàn)縱隔占位2+個月”入院。查體：全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，氣管居中，雙肺叩診音清，雙肺呼吸音清。實驗室檢查未見明顯異常。胸部CT：右肺上葉段、前縱隔旁可見一類圓形軟組織團塊影，大小約4.9 cm×6.1 cm，邊界清晰、光滑，增強掃描中度強化，其內(nèi)可見多發(fā)點狀及結(jié)節(jié)狀鈣化灶，縱隔胸膜略向左偏移，右上胸膜局部增厚，與上腔靜脈分界尚清，雙肺門未見腫大淋巴結(jié)。全麻下經(jīng)右胸行縱隔腫物切除術(shù)，術(shù)中見：前上縱隔偏右側(cè)見大小約6cm×5cm×4cm橢圓形腫塊，基底部較寬，包膜完整、光滑，質(zhì)韌，呈實性。術(shù)后免疫組化：CK(-)，CD3(T細胞 +)，CD20(B細胞 +),TdT(少數(shù) +)，CD99(少數(shù) +)，CK19(-)，CD34(血管 +)，P63(-)，Ki-67 約5%，考慮縱隔Cstaleman病(透明血管型)。術(shù)后第3天患者順利出院。目前隨訪，患者一般情況好。

2 討 論

2.1 病因及機制 CD病因及發(fā)病機制目前暫不明確，根據(jù)已有文獻報道，可能與如下因素相關(guān)：(1)病毒感染：人皰疹病毒-8(HHV-8)、人類免疫缺陷病毒(HIV)、Epstein-Barr病毒(EBV)、巨細胞病毒(CMV)。(2)白細胞介素：IL-6、IL-5、IL-1、IL-10。(3)其他：血管內(nèi)皮細胞生長因子(VEGF)、表皮生長因子受體(EGFR)、腫瘤壞死因子(TNF)、巨噬細胞集落刺激因子(MCSF)等[1]。

2.2 臨床及病理表現(xiàn) CD 可發(fā)生于任何年齡，以成人多見，男女發(fā)病無明顯差異[2]。病程長短不一，病變大小、生長部位各異。本病突出的臨床表現(xiàn)為無痛性淋巴結(jié)腫大,可發(fā)生于身體的任何淋巴系統(tǒng)部位，最常發(fā)生于縱隔(60%)、頸部(14%)、腹部(11%)、腋窩(4%)[3]。亦可見于盆腔、眼眶、腎、喉、肺、中樞、骨骼肌等[2]。根據(jù)組織形態(tài)，CD分為：(1)透明血管型(hyalinevascula，HV)：表現(xiàn)為淋巴濾泡增生，濾泡樹突狀細胞呈不典型增生，濾泡間分布廣泛透明性變的毛細血管增生，并向濾泡中央呈放射狀插入。生發(fā)中心細胞扁平呈同心環(huán)排列，外套細胞呈蚊香狀排列，淋巴竇可完全消失。(2)漿細胞型 (plasma cells，PC)：表現(xiàn)為發(fā)生中心明顯，淋巴濾泡間有大量成熟漿細胞及盧梭小體，淋巴濾泡間毛細血管增多，但透明性變不明顯，淋巴竇可消失或部分保留。(3)混合型(mixed，MIX)：在多中心性不同部位的淋巴結(jié)或在同一淋巴結(jié)內(nèi)同時顯示透明血管型和漿細胞型兩種形態(tài)特點[4]。臨床上根據(jù)腫大淋巴結(jié)分布和器官受累情況不同，將CD分為局灶型LCD(Localized CD)和多中心型MCD(Multicentric CD)。CD 臨床表現(xiàn)多樣，無特異性，與其病理類型相關(guān)。HV-CD 型：占90%的CD病例，最常發(fā)生于青壯年，中位發(fā)病年齡 30～40 歲，90%為單中心，一般表現(xiàn)為無癥狀的腫塊增生。PC-CD型：占少于10%的CD病例，少數(shù)以單中心形式存在(9%～24%)，臨床上多為多中心型，多發(fā)生于老年，中位發(fā)病年齡約60歲。多為多部位淋巴結(jié)腫大，常為全身表現(xiàn)，如：發(fā)熱、盜汗、全身乏力、貧血、血小板減少癥、高球蛋白血癥、脾腫大等[5]。

2.3 診斷及治療 CD病常無特征性的臨床癥狀和體征，臨床上診斷困難，穿刺活檢、手術(shù)病理學檢查是目前重要的確診方法。1988年Frizzera[6]提出CD診斷標準，LCD診斷標準：單一部位淋巴結(jié)腫大，具有特征性增生的組織病理學特點，除外可能的原發(fā)病及PC-CD，多無全身癥狀、血沉加快、貧血、免疫球蛋白增高等異常；手術(shù)切除，可長期存活。MCD診斷標準：具有特征性、增生性組織病理學改變，顯著淋巴結(jié)腫大并累及多處外周淋巴結(jié)，有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，排除其他可能的病因，綜合治療部分緩解。在臨床工作中，CD病常常要與淋巴濾泡反應(yīng)性增生、惡性淋巴瘤、惡性腫瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、免疫母細胞淋巴結(jié)病、胸腺瘤、POEMS綜合征等相鑒別[2]。目前CD病的治療方法多樣，但并無特效的治療手段，現(xiàn)有治療方案多根據(jù)其臨床表現(xiàn)和病理類型選擇，可總結(jié)為:(1)根治手術(shù)：對于單純LCD，無論是何種病理類型，特別是淺表部位腫大的淋巴結(jié)，手術(shù)可完整切除的首選手術(shù)切除;(2)局部手術(shù)：不能完全切除的LCD或侵犯多系統(tǒng)的MCD可局部切除，解除壓迫癥狀，術(shù)前或術(shù)后聯(lián)合應(yīng)用放療及化療等，如COP、CHOP、COPP方案等;(3)其他：抗病毒、糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑、抗IL-6或抗IL-6受體單抗、蛋白酶體抑制劑、干細胞移植等[3,7-8]。

3 小 結(jié)

總之，CD臨床表現(xiàn)多樣，癥狀缺乏特異性，實驗室檢查不典型，診斷主要依據(jù)病理學，因此常常診斷困難、漏診、誤診，進而耽誤病情。LCD常呈良性經(jīng)過，經(jīng)手術(shù)切除及術(shù)后輔助治療，臨床預(yù)后多較好。MCD可穩(wěn)定存在或進展改變，甚至轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土?、卡波西肉瘤，預(yù)后極差[8]。

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[4]Cronin DM,Warnke RA.Castleman disease an update on classification and the spectrum of associated lesions[J].Adv Anat Pathol,2009,16(4):236-246.

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王彪(1988-)，在讀碩士，主要從事胸部腫瘤研究?！?/p>

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10.3969/j.issn.1671-8348.2017.22.051

R734.5

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1671-8348(2017)22-3167-02

2017-03-11

2017-04-25)