回腸旺熾性血管增生 1例

葛小霞，劉 偉

回腸旺熾性血管增生 1例

葛小霞1，2，劉 偉1

血管腫瘤；血管畸形；腸套疊；旺熾性血管增生；病例報(bào)道

患者男性，26歲，因右下腹部疼痛 5天伴惡心、嘔吐入院。患者于5天前無明顯誘因下出現(xiàn)腹部疼痛，伴惡心、嘔吐，體檢：全腹壓痛，輕度反跳痛，叩診明顯鼓音。電子腸鏡示結(jié)腸肝曲可見一結(jié)節(jié)狀不規(guī)則環(huán)形腫物，管腔狹窄，質(zhì)硬脆，易出血，腸鏡不能通過，CT示腸腔內(nèi)可見腸系膜、腸管影，呈“環(huán)靶征”（圖1），考慮為腸套疊（回－回型）。術(shù)中所見：結(jié)腸肝曲至膀胱上方回腸可見一巨大腸袢，長(zhǎng)約40 cm，兩端可見腸管及腸系膜套疊進(jìn)去，套疊腸管最外層腸管血運(yùn)尚可，無明顯壞死，腸管未見明顯穿孔，內(nèi)部可捫及多層套疊的回腸，于套疊腸管中部切開一縱行切口，可見內(nèi)側(cè)套疊的回腸出現(xiàn)少量斑片狀出血、壞死，內(nèi)側(cè)套疊腸管遠(yuǎn)端可見一腫物，大小5.0 cm×3.0 cm，表面略粗糙，活動(dòng)度良好，質(zhì)中。

病理檢查眼觀：腸管一段，長(zhǎng)27.0 cm，直徑6.0～7.0 cm，腸管已翻轉(zhuǎn)，黏膜面朝外，呈灰紅色，皺壁消失，管壁僵硬，腸管一端為盲端，另一端為非盲端，非盲端管腔內(nèi)見一腫物樣外觀，大小4.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，沿非盲端剪開腸管，內(nèi)見套疊腸管一段，腸長(zhǎng)24.0 cm，直徑 3～4 cm，腫物與腸管相通，腫物位于腸壁中（圖2）。鏡檢：低倍鏡下可見黏膜糜爛，黏膜間質(zhì)中毛細(xì)血管結(jié)節(jié)狀增生，伴充血、淤血，呈結(jié)節(jié)狀增生的毛細(xì)血管分布于腸壁全層，延伸至漿膜外脂肪組織（圖3），肌層中可見毛細(xì)血管穿插于固有肌層間質(zhì)（圖4）。高倍鏡下毛細(xì)血管發(fā)育良好，血管之間無相互吻合現(xiàn)象，內(nèi)皮細(xì)胞無明顯異型，核分裂象罕見，周圍未見明顯炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)（圖5）。免疫表型：病變中血管內(nèi)皮CD34呈彌漫陽(yáng)性（圖6），Ki-67增殖指數(shù)低，核分裂象罕見。

病理診斷：旺熾性血管增生伴繼發(fā)腸套疊。

討論旺熾性血管增生，由 Ramsden等［1］于 1993年首次報(bào)道，并描述該病的主要組織學(xué)特征，為一種特殊類型的血管增生性病變，病變由增生的毛細(xì)血管構(gòu)成，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞無明顯異型性，核分裂象罕見，通常累及腸壁全層，有些病例可達(dá)漿膜外［2］?；啬c旺熾性增生是毛細(xì)血管增生性良性病變，常繼發(fā)引起腸套疊及黏膜脫垂［1－2］；成人、嬰幼兒及兒童未見相關(guān)報(bào)道，與患者性別無關(guān)。臨床上無用藥史，無慢性消化道病史，無消化道出血史，患者多以腸套疊急性就診［3－5］。鏡下主要表現(xiàn)為發(fā)育良好的毛細(xì)血管呈分葉狀增生，穿插于肌纖維間，常穿透腸壁全層［2］，易誤診為血管肉瘤，因此需與血管肉瘤鑒別，周圍黏膜常伴潰瘍及畸形的動(dòng)靜脈。兒童腸套疊常是先天的、自發(fā)的，而成人的腸套疊常是由某種特定的原因引起，大多數(shù)是由腫瘤或贅生物引起，如憩室、腸粘連、淋巴樣增生、胰腺異位等［2］。旺熾性血管增生發(fā)病率低，對(duì)其報(bào)道較少，具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

圖1 腹部CT平掃示：腸腔內(nèi)可見腸系膜、腸管影，呈“環(huán)靶征” 圖2 黏膜呈灰紅色，皺襞消失，管壁僵硬，非盲端形成腫物樣外觀。剪開腸管見腫物與腸管相通，腫物位于腸壁 圖3 毛細(xì)血管從黏膜層延伸至漿膜外脂肪組織 圖4 毛細(xì)血管穿插于固有肌層間 圖5高倍鏡下毛細(xì)血管發(fā)育良好，內(nèi)皮細(xì)胞無明顯異型性，核分裂象罕見 圖6 毛細(xì)血管彌漫表達(dá)CD34，EliVision法

Bavikatty等［2］報(bào)道 5例旺熾性血管增生，隨訪無復(fù)發(fā)病例，結(jié)合其臨床病理學(xué)特征，亦說明旺熾性血管增生為良性血管增生性病變，而非腫瘤性病變［2］，并提出旺熾性血管增生是繼發(fā)腸套疊后局部缺血的反應(yīng)性增生［2］。但筆者認(rèn)為這種說法欠妥，因?yàn)槟c套疊通常表現(xiàn)為急腹癥而就診，在短時(shí)間內(nèi)不可能發(fā)生毛細(xì)血管結(jié)節(jié)狀增生，更不可能累及腸壁全層，乃至蔓延至漿膜外。

鑒別診斷：（1）血管肉瘤，胃腸道的血管肉瘤臨床上多表現(xiàn)為胃腸道出血及貧血，大體常表現(xiàn)為突出于黏膜的腫塊型或潰瘍型病變，鏡下常存在原始、不成熟的血管結(jié)構(gòu)，血管形狀不規(guī)則，血竇結(jié)構(gòu)相互連通，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，肉瘤瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，異型性明顯，核分裂象易見，且文獻(xiàn)報(bào)道由血管肉瘤引起的腸套疊非常少見［6－7］。（2）毛細(xì)血管瘤，主要臨床表現(xiàn)為下消化道出血以及腸梗阻，大體表現(xiàn)為包塊型病變，起源于黏膜下血管，病變局限，未累及腸壁全層，鏡下可見毛細(xì)血管瘤樣增生，邊界清楚，但無包膜［7－8］。（3）血管畸形，主要臨床表現(xiàn)及大體同血管瘤，鏡下見薄壁的血管明顯擴(kuò)張，管腔大小不一，通常從黏膜層延伸至黏膜下層，很少延伸至固有肌層，盡管可發(fā)生繼發(fā)性潰瘍、肉芽組織增生，但多數(shù)患者并無消化道出血及貧血病史［3］。

患者通常以腸套疊引起的急腹癥入院，手術(shù)切除病變及壞死套疊的腸管即可，術(shù)后無復(fù)發(fā)病例報(bào)道，預(yù)后良好。

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1001－7399（2017）01－0117－02

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葛小霞，女，醫(yī)師。Tel：（0591）83717703，E-mail：2296 26472＠qq.com

劉 偉，男，碩士，主治醫(yī)師，通訊作者。E-mail：liuweiyisong＠163.com