多房囊性腎瘤報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

管習(xí)國(guó)+程應(yīng)生+張志炎

摘要：目的 探討多房性囊性腎瘤的診斷與治療。方法 回顧性分析1例多房性囊性腎瘤的臨床資料，復(fù)習(xí)文獻(xiàn)予以討論。結(jié)果 行后腹腔鏡左腎部分切除術(shù)，術(shù)后病理檢查證實(shí)為多房性囊性腎瘤。隨訪至今未見(jiàn)復(fù)發(fā)。結(jié)論 多房囊性腎瘤是一種少見(jiàn)的腎臟良性腫瘤，確診有賴于病理學(xué)檢查，保留腎單位手術(shù)是本病的首選治療方法。

關(guān)鍵詞：腎腫瘤；多房囊性腎瘤；良性腫瘤

Abstract：Objective To study the diagnosis and treatment of multilocular cystic nephroma. Methods Retrospective analysis the clinical data of a case of the multilocular cystic nephroma，and review literatures to discuss.Results Underwent after laparoscopic of the left kidney partial nephrectomy， Postoperative pathological examination onfirmed for multilocular cystic nephroma.During the follow -up no evidence of recurrence is found till now.Conclusion Becuse multilocular cystic nephroma is a rare benign renal neoplasm.Diagnosis depends on pathological examination.Nephron sparing surgery is the primary and effective therapeutic method for this disease.

Key words：Renal neoplasms； Multiple cystic renal tumor；Benign tumor

多房囊性腎瘤（multilocular cystic nephroma，MCN）是一種比較少見(jiàn)的腎臟良性腫瘤。我科于2013年11月收治1例患者，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析報(bào)告如下。

1臨床資料

患者，男，32歲，因"體檢發(fā)現(xiàn)雙腎囊性占位7月余"于2013年11月入院。體格檢查無(wú)陽(yáng)性體征。門(mén)診資料：2013年3月彩超示雙側(cè)腎臟包膜光滑，皮髓質(zhì)分界清晰，集合系統(tǒng)光點(diǎn)群無(wú)分離；右側(cè)腎臟中上部有約2.4 cm×2.0 cm大小囊性無(wú)回聲，邊界清，內(nèi)透聲可，囊壁見(jiàn)強(qiáng)回聲斑；左側(cè)腎臟下極實(shí)質(zhì)內(nèi)有約3.1 cm×2.7 cm大小囊性無(wú)回聲，邊界清，內(nèi)透聲差，見(jiàn)多條分隔光帶及數(shù)個(gè)強(qiáng)回聲斑；雙側(cè)輸尿管未見(jiàn)擴(kuò)張。CDFI：雙側(cè)腎臟血流信號(hào)豐富，動(dòng)、靜脈呈"指狀"分布。入院查CT平掃+增強(qiáng)示右側(cè)腎臟上部、左側(cè)腎臟下極各一囊狀低密度無(wú)強(qiáng)化影，低于腎臟實(shí)質(zhì)密度，右側(cè)者大小約2.0 cm×2.4 cm，左側(cè)者形狀不規(guī)則，大小約2.4 cm×3.2 cm，小分隔強(qiáng)化，境界欠清；腎周結(jié)構(gòu)正常，雙側(cè)腎盂、腎盞及輸尿管上段未見(jiàn)異常，雙腎動(dòng)、靜脈顯影良好；肝臟、膽道系統(tǒng)、胰腺、脾臟未見(jiàn)異常；腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。尿常規(guī)、血常規(guī)、出凝血時(shí)間、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖各值無(wú)異常。入院擬診為左側(cè)腎臟多房囊性占位性病變：MCN？囊性腎癌？，雙腎多發(fā)囊腫。行后腹腔鏡保留腎單位手術(shù)（NSS），標(biāo)本見(jiàn)腫瘤位于左腎下極，包膜完整，大小約2.4 cm×3.2 cm，質(zhì)地較軟，多個(gè)大小不等壁薄且互不通的囊腫，囊內(nèi)液為淡黃色，病理診斷為（左腎）多房囊性腎瘤。隨訪至今無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，腎功能未見(jiàn)異常。

2討論

1892年，Edmunds首次報(bào)道并稱其為腎囊腺瘤[1]，WHO泌尿系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)（2004年）將其命名為MCN，是含有上皮和間質(zhì)成分的良性囊性腫瘤。這種命名能全面概括此病特征，有利于治療方案的制定和預(yù)后的判斷。Hopkins等[2]報(bào)道其在原發(fā)性腎腫瘤中發(fā)生比例為2.4%。其病因尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為本病的發(fā)生是由于淋巴管先天發(fā)育異?；蚶^發(fā)性淋巴管損傷所致，也有學(xué)者認(rèn)為該病是先天性腎集合管發(fā)育不全，腎小管囊性擴(kuò)張所致。

本病好發(fā)于4歲以下男孩，30歲后女性。單側(cè)多見(jiàn)，雙側(cè)罕見(jiàn)[3]，最常見(jiàn)位于腎臟兩極。多數(shù)在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，臨床無(wú)特異性癥狀和體征，如腹部疼痛、血尿、腹部包塊等。

MCN術(shù)前主要依靠影像學(xué)診斷。B超下囊性腫塊呈液性或混合性回聲，無(wú)聲影，囊腫間隔呈中等回聲，可作為本病的篩選[4]。CT表現(xiàn)為多個(gè)分隔的囊性腫塊，密度稍低于正常腎實(shí)質(zhì)。增強(qiáng)掃描后間隔和包膜輕～中度強(qiáng)化，仍低于腎實(shí)質(zhì)。MRI檢查與CT基本相仿，但對(duì)囊內(nèi)出血更敏感[5]。本例患者彩超、CT表現(xiàn)符合此特點(diǎn)，未行MRI檢查。

盡管影像學(xué)技術(shù)不斷發(fā)展，但該病沒(méi)有特征性表現(xiàn)，術(shù)前很難明確診斷，確診依靠病理學(xué)檢查。Boggs提出5條病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①多房囊性病變；②囊腔多數(shù)部分被覆上皮；③囊腫與腹腔無(wú)聯(lián)系；④殘余的腎組織在腫瘤包膜外，其結(jié)構(gòu)基本正常；⑤囊腫間隔無(wú)分化成熟的腎組織[6]。

MCN生物學(xué)行為良性，預(yù)后良好。無(wú)癥狀、囊腫體積較小時(shí)無(wú)需治療。治療以手術(shù)為主，手術(shù)以保留腎功能、切除病灶為原則[7]，多采用NSS。本病例為成人，腎功能正常，TNM分期為T(mén)1aNoMo，術(shù)前擬診為MCN，因而施行了NSS。有學(xué)者認(rèn)為兒童患者有必要術(shù)中行冰凍病理檢查以便與并發(fā)腎母細(xì)胞瘤的多房性腎囊腫相鑒別[8]，以利手術(shù)方式的選擇。因MCN有一定惡性潛能，推薦術(shù)后隨訪觀察。本病例已隨訪至今未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

參考文獻(xiàn)：

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[2]Hopkins JK，Giles HW，Wyatt-Ashmead，et al.Radiographfics best cases from the AFIP：cystic nephroma[J].RadioGraphics，2004，24（12）：589.

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[8]丁雅玲，曹代榮.多房性囊性腎瘤的影像學(xué)表現(xiàn)[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合影像學(xué)雜志，2011，09（1）：62-64.

編輯/孫杰