肖亞丹, 張思奮, 冉鵬程
·病例報道·
直腸陰道隔巨大惡性孤立性纖維瘤伴雙肺轉移一例
肖亞丹, 張思奮, 冉鵬程
孤立性纖維瘤; 直腸陰道隔; 肺轉移; 體層攝影術,X線計算機
圖1 女,78歲,直腸陰道隔SFT。a) 橫軸面CT平掃示子宮直腸間隙巨大腫塊,密度不均,內見斑片狀稍低密度影(箭); b) 橫軸面CT增強動脈期示病灶實質輕度強化,內見紆曲的供血動脈血管影(箭); c) 矢狀面CT增強靜脈期示腫塊實質部分進一步強化,壞死區(qū)無強化;腫塊下部結節(jié)樣高密度鈣化影(箭); d) 橫軸面PET/CT示腫塊實質放射性攝取不均勻輕度增高(箭); e) 橫軸面PET/CT示雙肺多個小結節(jié),較大者位于右肺尖區(qū),放射性攝取輕度增高(箭); f) 鏡下病理示部分區(qū)域梭形細胞和圓形細胞增生,細胞豐富,局灶呈輕至中度異型(HE染色,×10)。
病例資料 患者,女,78歲,自行捫及陰道腫物,伴大便次數(shù)增多且性狀改變入院。查體:于直腸陰道隔處觸及大小約10.0 cm×8.5 cm的質硬腫塊,邊界清,活動度差;陰道及直腸下段管腔變窄。腹部CT檢查:子宮直腸間隙見一個大小約9.3 cm×9.3 cm×14.6 cm、呈混雜密度的巨大軟組織腫塊,實質部分平掃CT值約35.0 HU;腫塊內見斑片狀壞死低密度區(qū)、結節(jié)樣鈣化影及紆曲增粗血管影;增強后腫塊實質部分呈漸進性強化,動脈期、靜脈期和延遲期CT值分別為41.0、63.2和71.2 HU;CT考慮為間葉源性惡性腫瘤(圖1~3)。PET/CT檢查:腫塊實質代謝輕度增高,SUVMax為3.7;雙肺多個大小不等的小結節(jié),較大者位于右肺尖區(qū),代謝輕度增高,SUVMax為2.0(圖4、5)。術中所見:腫瘤位于盆腔,有包膜,表面凹凸不平,與乙狀結腸、直腸前壁、子宮、陰道及雙側附件緊密粘連。患者行腫塊及多臟器聯(lián)合切除的姑息性手術治療。大體病理:腫塊大部分包膜完整,切面灰白,中央囊性變伴出血壞死。鏡下病理:梭形細胞和圓形細胞增生,局灶呈輕中度異型,核分裂象易見(>4個/10HPF);間質呈玻璃樣變,見壞死、鈣化(圖6)。免疫組化:Vimentin(+),CD34(部分+),CD99(+),Bcl2(+)。病理診斷:惡性孤立性纖維性腫瘤。
討論 孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是較少見的間葉源性腫瘤,多發(fā)生于胸腔,亦可見于胸腔外的其它部位,如頭頸部、腹部、四肢[1]。SFT臨床上多表現(xiàn)為局部緩慢性生長的無痛性腫塊,與發(fā)生部位有關,部分病例為偶然發(fā)現(xiàn)。大多數(shù)生物學特性為良性,極少數(shù)為惡性。惡性SFT可局部復發(fā)、擴散及遠處轉移。本例因腫瘤巨大逐漸出現(xiàn)直腸壓迫及泌尿系梗阻癥狀而偶然發(fā)現(xiàn),發(fā)生部位位于直腸陰道隔,且伴雙肺轉移,較為罕見。
SFT的CT表現(xiàn)具有一定特征性,平掃多表現(xiàn)為等或略低密度軟組織腫塊,較大者可見壞死低密度區(qū),一般無鈣化;增強后早期呈明顯不均勻強化,隨時間的推移,其強化范圍逐漸擴大且密度逐漸均勻,呈“快進慢出”型改變[2,3]。目前關于SFT的PET/CT報道認為,良性SFT的代謝與周圍正常組織無差異,而惡性SFT的代謝異常增高,SUVMax>2.5[1,3]。本例腫塊巨大,增強靜脈期矢狀面圖像示腫塊下部結節(jié)樣高密度鈣化影,動脈期腫塊實質輕度強化,靜脈期實質進一步強化,符合其典型CT征象;PET/CT顯示腫塊代謝增高,SUVmax為3.7,雙肺代謝程度增高,與病理診斷(惡性SFT)一致。典型的SFT病理標本為邊界清楚或具有(假)包膜的分葉狀質韌腫塊,部分腫瘤可通過蒂附著于正常組織,少數(shù)腫瘤與周圍組織粘連較緊密。大多數(shù)SFT表達CD34、CD99、Bcl-2、Vimentin,其中CD34和Bcl-2對于SFT的診斷意義重大[4,5]。本例手術及病理標本均證實有明確包膜,且與乙狀結腸、直腸前壁、子宮、陰道及雙側附件緊密粘連;免疫組化結果與臨床報道相符。本例患者就診時腫瘤已較大,且累及周圍臟器,伴雙肺多發(fā)轉移,選擇聯(lián)合周圍臟器腫塊切除手術治療,術后隨訪半年恢復良好。
盆腔SFT由于組織成分的不同而影像學表現(xiàn)多樣,仍需與間質瘤、血管外皮細胞瘤、平滑肌腫瘤等鑒別。PET/CT檢查在SFT的應用逐漸增多,但其判斷SFT良惡性的價值尚需進一步研究,最終確診仍需病理及免疫組化。值得注意的是,CT、PET/CT檢查有助于判斷位置及有無轉移,對SFT臨床治療方案的制定有一定指導作用。
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510120 廣州,廣州中醫(yī)藥大學第二臨床醫(yī)學院(肖亞丹);510120 廣州,廣東省中醫(yī)院肛腸科(張思奮),放射科(冉鵬程)
肖亞丹(1992-),女,湖北襄陽人,碩士,主要從事中西醫(yī)結合治療肛腸疾病工作。
張思奮,E-mail:nzhangsf@163.com
R814.42; R445.6; R735.4
D
1000-0313(2017)02-0197-02
10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.025
2016-06-13
2016-10-20)