原發(fā)性腹膜后平滑肌腫瘤的MSCT診斷及鑒別診斷

羅麗， 舒健， 韓福剛， 劉寒

·腹部影像學(xué)·

原發(fā)性腹膜后平滑肌腫瘤的MSCT診斷及鑒別診斷

羅麗， 舒健， 韓福剛， 劉寒

目的：探討原發(fā)性腹膜后平滑肌瘤(RLM)、平滑肌肉瘤(RLMS)的MSCT表現(xiàn)及鑒別診斷。方法：回顧性分析10例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜后平滑肌腫瘤的臨床資料及MSCT征象，并結(jié)合文獻(xiàn)，總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)。結(jié)果：3例RLM均位于腹主動(dòng)脈旁，呈軟組織密度，邊界清楚，密度均勻。7例RLMS中，位于腹膜后左側(cè)3例，右側(cè)3例，中線區(qū)1例；其中5例病灶最大徑>11 cm；4例邊界清楚，3例見(jiàn)鄰近結(jié)構(gòu)受侵；密度不均勻，壞死囊變多見(jiàn)，其中6例見(jiàn)中心性地圖樣壞死， 1例伴瘤栓形成。CT三期增強(qiáng)掃描：3例RLM呈均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，7例RLMS的實(shí)性成分呈邊緣性不規(guī)則厚壁狀及分隔樣漸進(jìn)性強(qiáng)化，壞死囊變成分未見(jiàn)強(qiáng)化。結(jié)論：腹膜后平滑肌腫瘤CT三期增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，結(jié)合腫瘤的體積、形態(tài)、邊界、密度、是否伴有中心性地圖樣壞死、鈣化、鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系及血管受侵等有助于進(jìn)一步鑒別RLM及RLMS。

腹膜后間隙； 平滑肌瘤； 平滑肌肉瘤； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī); 診斷,鑒別

原發(fā)性腹膜后腫瘤種類(lèi)繁多，發(fā)病率低，其中腹膜后平滑肌腫瘤，即平滑肌瘤(retroperitoneal leiomyoma，RLM)和平滑肌肉瘤(retroperitoneal leiomyosarcoma，RLMS)則更少見(jiàn)，術(shù)前誤診率高。因二者同起源于平滑肌，現(xiàn)筆者搜集我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的10例原發(fā)性腹膜后平滑肌腫瘤的臨床及CT資料，分析并總結(jié)其MSCT表現(xiàn)的共性和區(qū)別，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷符合率。

材料與方法

1.病例資料

搜集我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性腹膜后平滑肌腫瘤10例(3例RLM，7例RLMS)。3例RLM均為女性，年齡23～45歲，平均33.6歲；3例均為體檢或其他疾病就診時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，其中2例B超發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，1例既往有子宮肌瘤手術(shù)史。7例RLMS中，男4例，女3例，年齡28～64歲，平均47.8歲；7例表現(xiàn)為腹部疼痛或脹痛不適，其中6例可捫及包塊；病程12天至3年不等。

2.檢查方法

10例均行腹部CT平掃和三期增強(qiáng)掃描。使用GE Lightspeed 64層螺旋CT，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流240 mA，螺距1.0，重建層厚0.625 mm。增強(qiáng)掃描:采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑碘佛醇60～70 mL，劑量1.5 mL/kg，注射流率3.0 mL/s，注射對(duì)比劑后25～30 s、60～70 s及3 min分別行動(dòng)脈期、靜脈期及延遲期掃描。

圖1 女，28歲，左側(cè)腹膜后RLMS。a) CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫瘤實(shí)性成分輕度強(qiáng)化(箭)，中心性壞死成分未見(jiàn)強(qiáng)化，左髂總動(dòng)脈被包繞； b) 靜脈期示腫瘤實(shí)質(zhì)成分持續(xù)強(qiáng)化(箭)，左側(cè)髂總靜脈未見(jiàn)顯影； c) 延遲期示腫瘤實(shí)性成分進(jìn)一步強(qiáng)化(箭)。圖2 男，55歲，右側(cè)腹膜后RLMS。a) CT平掃示腫瘤呈類(lèi)圓形，呈厚壁囊樣改變(箭)；右側(cè)腰大肌受侵，與病灶分界不清； b) CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫瘤實(shí)性成分呈邊緣性環(huán)狀及分隔狀較均勻強(qiáng)化(箭)； c) 靜脈期示腫瘤實(shí)質(zhì)成分呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，中心大片壞死灶未見(jiàn)強(qiáng)化(箭)。

3.影像分析

由2名腹部影像診斷組高年資醫(yī)師進(jìn)行盲法獨(dú)立閱片，記錄腫瘤的部位、形態(tài)、邊界、大小、密度、強(qiáng)化特點(diǎn)、有無(wú)囊變壞死、出血、鈣化、毗鄰關(guān)系(有無(wú)鄰近結(jié)構(gòu)受侵，與大血管關(guān)系等)、轉(zhuǎn)移灶等。CT增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度[1]分為：無(wú)明顯強(qiáng)化(0～3 HU)、輕度強(qiáng)化(3～10 HU)、中度強(qiáng)化(10～20 HU)和重度強(qiáng)化(>20 HU)。2名醫(yī)師診斷結(jié)果不一致時(shí)，請(qǐng)腹部組集體閱片，以最終達(dá)成的一致意見(jiàn)為準(zhǔn)。

結(jié) 果

1.MSCT表現(xiàn)

腫瘤部位、形態(tài)、邊界、大小及周?chē)芮智闆r：3例RLM均位于腹膜后腹主動(dòng)脈旁；其中2例呈橢圓形，1例呈圓形；邊界均清楚，病灶最大徑3.5～5.8 cm；對(duì)周?chē)Y(jié)構(gòu)表現(xiàn)為推壓改變，未見(jiàn)血管包繞及受侵征象。7例RLMS中，4例邊界清楚，3例邊界不清；5例呈橢圓形，1例呈類(lèi)圓形，1例形態(tài)不規(guī)則；其中5例病灶最大徑>11 cm(平均約12.8 cm)，另2例最大徑分別為8.2和7.8 cm。位于腹膜后左側(cè)3例：其中1例包繞左側(cè)髂總動(dòng)脈、左側(cè)髂總靜脈未見(jiàn)顯示(圖1)，術(shù)后證實(shí)左側(cè)髂總靜脈受侵伴瘤栓形成，病灶侵及左側(cè)輸尿管致左腎輕度擴(kuò)張積水；1例與左腎粘連，左腎靜脈受侵；1例包繞脾動(dòng)脈及脾靜脈，術(shù)中提示無(wú)明顯受侵征象。位于腹膜后右側(cè)3例：其中1例侵及右側(cè)腰大肌(圖2)及輸尿管，致腎盂腎盞輕度擴(kuò)張積水。位于腹膜后中線區(qū)1例，包繞腹主動(dòng)脈及下腔靜脈。

腫瘤密度、強(qiáng)化特點(diǎn)，有無(wú)囊變壞死、出血、鈣化及轉(zhuǎn)移灶：3例RLM的平掃CT密度均勻，CT值約39～47 HU；三期增強(qiáng)掃描示3例呈漸進(jìn)性輕中度或明顯強(qiáng)化，延遲期CT值達(dá)60～70 HU或110～120 HU；其中1例顯示小血管走形并滋養(yǎng)腫瘤，術(shù)后證實(shí)為卵巢靜脈(圖3)。7例RLMS的平掃CT密度均不均勻，其中6例中心見(jiàn)不規(guī)則或地圖樣低密度區(qū)(圖4)，2例壞死明顯呈厚壁囊樣改變，其中1例伴有多發(fā)斑塊狀、結(jié)節(jié)狀及條狀鈣化(圖5)；三期增強(qiáng)掃描示7例實(shí)質(zhì)成分呈邊緣性環(huán)狀強(qiáng)化或分隔樣強(qiáng)化，為漸進(jìn)性輕度或中度強(qiáng)化，延遲期CT值約75～80 HU，低密度壞死囊變區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化(圖1、2、5)；2例見(jiàn)腹膜后淋巴結(jié)顯示，均未見(jiàn)遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移。

2.手術(shù)及病理

3例RLM術(shù)中見(jiàn)腫瘤質(zhì)韌，包膜完整，與鄰近結(jié)構(gòu)分界清楚，活動(dòng)度可；病理鏡下見(jiàn)腫瘤主要由平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，多呈漩渦狀或柵欄狀排列(圖3d)；免疫組化示SMA(+)，Vim(+)，Actin(+)，Ki-67(<2%)。7例RLMS術(shù)中見(jiàn)腫瘤體積較大，質(zhì)地硬，呈實(shí)性，表面不光滑；3例與鄰近結(jié)構(gòu)不清、有不同程度粘連、受侵；4例包繞血管或受侵，其中1例見(jiàn)左側(cè)髂總靜脈癌栓形成，1例左腎靜脈受侵，余2例均為血管包繞、無(wú)明顯受侵；病理標(biāo)本剖面呈魚(yú)肉狀及較多壞死囊變?cè)?，血管豐富；鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞漿豐富紅染，核呈長(zhǎng)桿狀，兩端似雪茄樣表現(xiàn)，無(wú)或少有核分裂像(圖4b)；免疫組化示SMA(+)，Vim(+)，Desmin(+)，Actin(+)，Ki-67(>20%)。1例伴有多發(fā)鈣化灶，術(shù)后病理為平滑肌肉瘤伴有骨及軟骨肉瘤樣改變。

柵欄狀排列(×100，HE)。 圖4 男，64歲，左側(cè)腹膜后RLMS。a) CT平掃示腫瘤內(nèi)大片狀地圖樣中心性壞死(箭)； b) 鏡下病理示腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞漿豐富紅染，核呈長(zhǎng)桿狀，兩端似雪茄樣表現(xiàn)(×200，HE)。 圖5 女，49歲，右側(cè)腹膜后RLMS。a) CT增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性成分動(dòng)脈期CT值約29 HU，腫瘤呈橢圓形，前后徑大于左右徑，見(jiàn)多發(fā)高密度鈣化灶(箭)； b) 靜脈期示腫瘤實(shí)質(zhì)成分呈漸進(jìn)強(qiáng)化，CT值約47 HU(箭)。

圖3 女，30歲，左側(cè)腹膜后RLM。a) CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期示腫瘤均勻強(qiáng)化，CT值約65HU(箭)； b) 靜脈期示左側(cè)卵巢靜脈走形于腫瘤表面并見(jiàn)小分支穿行(箭)； c) 延遲期示腫瘤持續(xù)強(qiáng)化，CT值約120HU(箭)； d) 鏡下病理示腫瘤主要由平滑肌細(xì)胞構(gòu)成，多呈漩渦狀或

討 論

1.RLM和RLMS的臨床特點(diǎn)

起源于平滑肌的腫瘤主要發(fā)生于子宮[2]、軟組織[3]及胃腸道，原發(fā)于腹膜后很少見(jiàn)。RLM為良性腫瘤，約占原發(fā)性腹膜后腫瘤的0.5%～1.2%[4]，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其起源于腹膜后含平滑肌組織的精索、血管、中腎管和苗勒管殘余等[5]。RLM好發(fā)于育齡期女性，常因壓迫癥狀就診或偶然發(fā)現(xiàn)。由于RLM和子宮肌瘤組織學(xué)上相似，常高表達(dá)雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)[6]。RLMS可能起源于腹膜后潛在間隙平滑肌、胚胎殘余平滑肌等，在其病程中，常伴染色體13q14、q21的丟失[7]；RLMS多發(fā)生于中老年人，無(wú)明顯性別差異，常因腫瘤體積較大壓迫或侵及周?chē)Y(jié)構(gòu)，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。本組3例RLM，均發(fā)生于育齡期婦女，且有子宮肌瘤病史，而RLMS患者以中年人居多。

2.RLM和RLMS的MSCT表現(xiàn)

筆者通過(guò)對(duì)本組3例RLM和7例RLMS的CT表現(xiàn)進(jìn)行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)資料，總結(jié)出以下影像學(xué)特點(diǎn)。①腫瘤形態(tài)、體積與大血管關(guān)系：RLM為良性腫瘤，呈膨脹性緩慢生長(zhǎng)，鄰近結(jié)構(gòu)多表現(xiàn)為推擠移位。本組RLMS體積大(平均最大徑約12.8 cm)，與腫瘤的惡性增殖及腹膜后腫瘤發(fā)生隱蔽、缺乏臨床特異性癥狀而就診時(shí)間較晚有關(guān)；而本組RLM均為偶然發(fā)現(xiàn)，體積相對(duì)較小。RLM及多數(shù)RLMS多有完整包膜而邊界清楚，當(dāng)RLMS存在周?chē)?rùn)時(shí)則表現(xiàn)為邊界不清。有文獻(xiàn)研究得出，RLMS的前后徑大于左右徑，該征象少見(jiàn)于腹膜后其他惡性腫瘤[8]，而本組7例RLMS，有3例符合該征象，但該征象對(duì)RLMS的診斷是否有提示價(jià)值有待于積累更多病例進(jìn)一步研究。RLMS的分布與腫瘤起源有關(guān)，起源于血管的，多分布下腔靜脈周?chē)?，腫瘤與血管有很大接觸面[9]；而非血管起源者，多位于腎臟周?chē)?。本組病例多位于腎周及其它腹膜后間隙，下腔靜脈周?chē)^少。RLMS容易侵犯腹膜后大血管是其較有特征性的生物學(xué)行為[10]，常與腹主動(dòng)脈、下腔靜脈分界不清，本組4例RLMS伴有鄰近血管包繞或受侵，其中1例伴瘤栓形成，該鄰近血管受侵傾向可作為其特征性表現(xiàn)之一。②密度及強(qiáng)化特點(diǎn)：RLM呈軟組織密度影、密度均勻，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性輕中度或明顯、均勻強(qiáng)化；而RLMS密度不均勻、壞死囊變多見(jiàn)，實(shí)質(zhì)成分呈邊緣性環(huán)狀強(qiáng)化或分隔樣漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化。腹膜后平滑肌腫瘤的強(qiáng)化程度根據(jù)供血程度不同而表現(xiàn)為輕中度或明顯強(qiáng)化，但其強(qiáng)化方式具有特征性，即漸進(jìn)性強(qiáng)化，究其原因可能與腫瘤富含纖維組織及腫瘤細(xì)胞間隙寬大[11]、腫瘤細(xì)胞多且體積大、排列緊密延緩了對(duì)比劑灌注相關(guān)。③壞死囊變及鈣化：本組RLM密度均勻，未見(jiàn)明顯壞死囊變及鈣化。而RLMS出現(xiàn)中心性壞死較其他肉瘤更常見(jiàn)，脂肪、鈣化及出血少見(jiàn)[12]。本組6例RLMS(6/7)均出現(xiàn)不規(guī)則或地圖樣中心性壞死，2例呈厚壁囊樣表現(xiàn)，考慮為腫瘤惡性程度高、生長(zhǎng)迅速致供血不足所致。本組RLMS僅1例見(jiàn)多發(fā)鈣化灶，病理證實(shí)為伴骨及軟骨肉瘤樣改變，今后可進(jìn)一步積累該少見(jiàn)表現(xiàn)病例，總結(jié)其影像學(xué)表現(xiàn)，以與其它伴鈣化的腫瘤相鑒別。本組7例RLMS均未見(jiàn)出血及脂肪。

3.鑒別診斷

RLM需與腹膜后神經(jīng)源性腫瘤鑒別。良性神經(jīng)鞘瘤和節(jié)細(xì)胞瘤增強(qiáng)掃描都可呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，與RLM的強(qiáng)化方式相似。但RLM的密度均勻，而神經(jīng)鞘瘤易囊變、鈣化，節(jié)細(xì)胞瘤雖密度均勻但低于肌肉密度，壞死及出血罕見(jiàn)，可伴有斑點(diǎn)狀鈣化，呈分隔樣或斑駁樣強(qiáng)化。副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)于脊柱旁腹主動(dòng)脈周?chē)[塊密度不均勻、常伴壞死、不規(guī)則鈣化灶，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，呈速升平臺(tái)型為主的強(qiáng)化方式[13]。

RLMS需與以下腫瘤進(jìn)行鑒別：間葉組織腫瘤，脂肪肉瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)性腹膜后惡性腫瘤，形態(tài)多不規(guī)則，CT表現(xiàn)密度不均勻，壞死、囊變及鈣化灶少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描軟組織成分呈輕度強(qiáng)化，由于多數(shù)含有典型的脂肪成分，鑒別診斷相對(duì)容易。惡性纖維組織細(xì)胞瘤老年人多見(jiàn)，CT表現(xiàn)為軟組織腫塊，鈣化及壞死囊變多見(jiàn)，鈣化灶多位于病灶周邊且呈多形性[14]；增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化[15]。胃腸道外間質(zhì)瘤容易壞死囊變、出血，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分也呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，與RLMS鑒別有一定困難，但前者鄰近組織器官和血管浸潤(rùn)少見(jiàn)，且強(qiáng)化程度更明顯[16]，另外，實(shí)質(zhì)成分內(nèi)條狀及簇狀強(qiáng)化血管影的顯示對(duì)其診斷有提示作用。

RLM和RLMS為少見(jiàn)的腹膜后腫瘤，結(jié)合本組病例及相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)其CT影像學(xué)特點(diǎn)：RLM呈軟組織密度影，邊界清楚，密度均勻，壞死囊變、鈣化及出血少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描三期呈漸進(jìn)性輕中度或明顯強(qiáng)化[5，17]。RLMS密度不均勻，壞死囊變多見(jiàn)，中心性地圖樣壞死具有一定的特點(diǎn)；多數(shù)邊界清楚、體積較大；有腹膜后血管受侵傾向；增強(qiáng)掃描三期呈漸進(jìn)性輕度或中度的邊緣性環(huán)狀強(qiáng)化或分隔樣強(qiáng)化。綜上所述，原發(fā)性腹膜后平滑肌腫瘤CT三期增強(qiáng)掃描通常表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，可根據(jù)腫瘤密度、壞死囊變形態(tài)及范圍、體積及邊界、鄰近組織結(jié)構(gòu)及血管有無(wú)受侵進(jìn)一步鑒別RLM和RLMS。由于腹膜后腫瘤的多樣性及復(fù)雜性，其CT表現(xiàn)會(huì)存在部分重疊，最終確診仍需依靠病理檢查。

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MSCT diagnosis and differential diagnosis of primary retroperitoneal smooth muscle tumors

LUO Li，SHU Jian，HAN Fu-gang，et al.

Department of Radiology，the Affiliated Hospital of Luzhou Medical College，Sichuan 646000，China

Objective:To analyze the MSCT diagnosis and differential diagnosis of primary retroperitoneal leiomyoma (RLM) and leiomyosarcoma (RLMS).Methods:The clinical data and MSCT findings of 10 cases with retroperitoneal smooth muscle tumors proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively,and then imaging manifestations were summarized by combining with literature.Results:3 cases of RLM located beside the abdominal aorta with soft tissue density,with clear border and homogeneous density.Among 7 cases of RLMS，tumors located at left retroperitoneum in 3 cases,at right retroperitoneum in 3 cases and at midline in 1 case;the maximal diameter of RLMS large than 11cm was seen in 5 cases,there was clear border in 4 cases and adjacent structures invasion in 3 cases.All the RLMS presented heterogeneous density because of necrosis and cytic degeneration,of which central and geographic necrosis was seen in 6 cases,thick cystoid manifestation in 2 cases,accompanied with calcification in 1 case.Blood vessels were enwrapped or eroded in 4 cases and accompanied with tumor embolus in 1case.On triphasic contrast-enhanced CT,3 cases of RLM showed homogeneously gradual enhancement,the solid compartments of 7 cases of RLMS showed peripheral,irregular or septate gradual enhancement,with no enhancement of the necrosis and cytic degeneration.Conclusion:Retroperitoneal smooth muscle tumors display gradual enhancement on triphasic contrast-enhanced CT,which have certain characteristics and contribute to differentiate RLM and RLMS combined with size,shape,boundary,density,central and geographic necrosis,calcification,the adjacent structure and vascular invasion.

Retroperitoneal space; Leiomyoma; Leiomyosarcoma; Tomography，X-ray computed; Diagnosis,differential

646000 四川，瀘州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科

羅麗(1980-)，女，四川瀘州市人，碩士，主治醫(yī)師，主要從事腹部影像學(xué)診斷工作。

R735.4; R814.42

A

1000-0313(2017)02-0167-04

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.015

2016-02-04

2016-05-06)