ALK表達是WNT活化型兒童髓母細胞瘤新的標志物和預后良好指標

Lastowska M, Trubicka J, Niemira M,etal. ALK expression is a novel marker for the WNT-activated type of pediatric medulloblastoma and an indicator of good prognosis for patients. Am J Surg Pathol, 2017,41(6):781-787.

ALK基因重排已被證實存在于包括神經母細胞瘤在內的多種腫瘤中，ALK表達與不良預后相關。近期發(fā)現(xiàn)在兒童腦髓母細胞瘤中存在ALK基因突變，微陣列數(shù)據表明，ALK在這些腫瘤的亞型中呈高表達。為此，作者對ALK表達與髓母細胞瘤的轉錄模式及臨床特征的相關性進行分析。

作者分別從RNA和蛋白水平分析116例兒童髓母細胞瘤患者的ALK表達情況。RNA水平及蛋白檢測分別采用NanoString技術及免疫組化技術，結果顯示，髓母細胞瘤的4個獨立亞型ALK表達的平均數(shù)和標準差分別為：WNT為559.4±322、SHH為42.3±60.9、3組和4組為3.5±3.2。蛋白檢測應用克隆號D5F3的ALK抗體，13例ALK陽性，其中9例為WNT、1例為SHH、1例為4組表達，還有2例因缺乏材料無法歸類。以上結果表明，ALK表達在RNA(P<0.001)和蛋白水平(P<0.001)均與WNT活化型腫瘤密切相關。因此，可作為該類型髓母細胞瘤的檢測指標。在分析生存率時，ALK蛋白表達也可作為髓母細胞瘤患者預后良好獨立的指標。

綜上所述，ALK基因在髓母細胞瘤中的作用與其他兒童腫瘤不同，如在神經母細胞瘤和橫紋肌肉瘤中與預后不良相關。作者建議免疫組化檢測ALK蛋白時使用克隆號D5F3的抗體，其為檢測WNT活化型腫瘤的有效生物學標記，同時可以作為患者預后良好的生物學指標。

(黃愛清1,2摘譯，余英豪1審校/1解放軍福州總醫(yī)院病理科，福州 350025；2福清市醫(yī)院病理科，福清 350300)