1例先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良并發(fā)糖尿病的護理

王永霞

（揚州市第一人民醫(yī)院，江蘇揚州225001）

·病例報告·

1例先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良并發(fā)糖尿病的護理

王永霞

（揚州市第一人民醫(yī)院，江蘇揚州225001）

先天性全身性脂肪營養(yǎng)不良（CGL）并發(fā)糖尿病，臨床尚無特殊治療，通過合理的飲食，正確使用胰島素，正確監(jiān)測血糖，合理運動，做好患兒及家長的心理疏導，做好基礎護理，預防感染，定期復查來控制病情，延長患兒的生命。

脂肪營養(yǎng)不良；糖尿病；護理

先天性脂肪營養(yǎng)不良（CGL）由Berar-dinelli和Seip最先報道，故也稱作Seip-Brardinelli綜合征。為常染色體隱性遺傳病，尚無特殊治療。CGL外貌奇特，多在青春期或中年早期死亡，死亡原因多為肝硬化引起的食管靜脈曲張破裂、肝腎功能衰竭、心臟猝死。2015年7月，我科收治一例CGL并發(fā)糖尿病的患兒，經治療及護理，病情好轉出院，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：患兒，女，3歲，因CGL并發(fā)糖尿病于2015年7月29日收住入院。患兒出生后3個月發(fā)現(xiàn)肝大、肝功能異常，在上海醫(yī)學中心檢測發(fā)現(xiàn)編碼sepn蛋白的基因Bscl2有突變。患兒的爺爺和爸爸患有糖尿病，現(xiàn)使用胰島素治療，患兒有一哥哥因“脂肪營養(yǎng)不良”已故。入院查體：體溫37.1℃、脈搏100次/分、呼吸28次/分、血壓102/60 mm Hg、體重19 kg，神志清，精神尚可，頭發(fā)濃密卷曲，全身皮膚較黑，皮膚彈性差，皮下脂肪基本消失，保護性脂肪正常，四肢肌肉發(fā)達，腹部外形膨隆，腹圍58.5 cm，有腹壁靜脈顯露，肝右肋下可及，達臍部以下，脾肋下可及，平臍部，指端關節(jié)粗大。實驗室檢查：尿糖4+、谷丙轉氨酶147 μ/L、谷草轉氨酶59 μ/L、尿素2.57 mmoL/L、肌酐17 μmoL/L、膽固醇5.9 mmoL/L、甘油三脂3.63 mmoL/L，隨機血糖11.52 mmoL/L、空腹血糖12.9 mmoL/L、糖化血紅蛋白12%；腹部彩超：肝臟體積增大，肝臟脂肪浸潤，雙腎體積增大。診斷依據：全身脂肪基本消失，肝大、肝功能異常，尿糖高，高甘油三脂血癥及基因改變。入院后遵醫(yī)囑給予甘利欣、阿拓莫蘭保肝，胰島素降糖，糖尿病飲食治療，一級護理。治療8 d后血糖維持在6.2～8.2 mmoL/L病情好轉出院。

1.2 護理

1.2.1 飲食護理：給予低脂肪、低熱量、少鹽飲食，增加蛋白質和維生素的攝入，限制純糖和飽和脂肪酸的攝入，避免辛辣刺激性的食物。本例患兒入院后，醫(yī)生和營養(yǎng)師為其制訂了飲食計劃，每日熱量4600千焦。

1.2.2 胰島素治療的護理

1.2.2.1 胰島素用量：糖尿病患兒一般采用胰島素0.5～1 μ（kg·d）。我科醫(yī)生請本院內分泌科醫(yī)生會診，確定治療方案，用優(yōu)泌林0.5 μ（Kg·d），分別為早上3 μ，中午4 μ，下午3 μ。

1.2.2.2 注射部位及方法：兒童胰島素注射部位和成人一樣，可選擇上臂、大腿、腹部以及臀部。由于本例患兒上臂及腹部皮下脂肪較薄，腹部膨隆，有腹壁靜脈顯露，因此，選擇大腿外側脂肪較厚的部位進行注射，責任護士有計劃地將兩側大腿外側排成格狀，穿刺點間隔1 cm，按序兩腿交替輪番注射。本例患兒使用胰島素筆進行注射，注射前檢查注射部位有無紅腫、硬結及皮下脂肪萎縮；注射時嚴格無菌操作，用75%酒精消毒，避免使用碘消毒，因為碘會影響胰島素活性，降低藥物療效[1]，將局部皮膚捏起，垂直進針，避免注射到肌肉，減少皮下脂肪萎縮。

1.2.3 血糖監(jiān)測：每日晨空腹、三餐后2 h監(jiān)測血糖，并記錄于專用表格上，醫(yī)生根據血糖變化隨時調整胰島素用量。因為指尖兩端采血時疼痛輕，血量充足，因此血糖監(jiān)測時采血部位選擇指尖兩端[2]。

1.2.4 運動：每天在家長或醫(yī)護人員監(jiān)護下做適當運動，注意安全，防止碰撞和跌倒，防止發(fā)生意外傷害。運動鍛煉時間宜在進餐后1 h，2～3 h以內為宜。不在空腹時運動，有低血糖時可加餐。

1.2.5 患兒及家長心理護理：由于本病尚無特殊治療，嚴重影響患兒身心健康，同時患兒有一哥哥患同種疾病死亡，家長精神負擔重，因此做好心理護理十分重要?？浦魅蚊刻?次查看患兒，了解血糖情況及其他病情變化，并及時將疾病進展情況告知家長。護士長和管床護士每天與患兒及家長溝通，盡量滿足患兒的合理需要。本例患兒脾氣暴躁，不配合治療及護理，我們采取鼓勵措施，比如測血糖前先準備好玩具，告知患兒如積極配合，測完血糖后將玩具送給她。此方法效果明顯，患兒配合良好。

2 小結

CGL合并糖尿病患兒的護理重點是低脂肪、低熱量、低鹽飲食，正確使用胰島素，密切監(jiān)測血糖，做好患兒及家長的心理護理，合理運動，做好皮膚、口腔護理，做好出院指導，使家長正確認識疾病，正確對待患兒，提高患兒的生活質量。

［1］張玉梅，王春霞，孫秀梅，等.小兒糖尿病的護理體會［J］.中華臨床醫(yī)學研究雜志，2008，14（4）：476-479.

［2］陳朔暉，李東燕，陳紅，等.先天性全身脂肪營養(yǎng)不良并發(fā)糖尿病例的護理［J］，2012，11（12）：1187-1188.

R473.5

B學科分類代碼：32024

1001-8131（2017）03-0280-02

2016-09-30