顱咽管瘤顯微手術(shù)治療及療效分析

秦至臻，王建禎，馬振宇，杜長生，李鐘銘，封耀輝，刁勁夫，邢 儉

顱咽管瘤顯微手術(shù)治療及療效分析

秦至臻1，王建禎1，馬振宇2，杜長生1，李鐘銘1，封耀輝1，刁勁夫1，邢 儉1

目的 探討顱咽管瘤的顯微手術(shù)方法及療效。方法 回顧性分析武警總醫(yī)院2010-01至2014-12收治的136例顱咽管瘤患者的臨床資料。手術(shù)均在顯微鏡下進(jìn)行，其中采用額底縱裂入路42例，額下入路28例，胼胝體穹窿間入路27例，翼點入路36例，經(jīng)蝶竇入路3例。結(jié)果 本組腫瘤全切除118例，次全切除14例，大部分切除4例。術(shù)后出現(xiàn)尿崩癥63例(暫時性尿崩癥42例)，視力下降或失明28例，電解質(zhì)紊亂65例。其他并發(fā)癥：中樞性高熱8例，動眼神經(jīng)損傷3例，腦梗死1例，顱內(nèi)感染2例。術(shù)后1個月內(nèi)出現(xiàn)死亡3例，死因均為下丘腦綜合征。因病情危重或經(jīng)濟(jì)原因放棄治療辦理自動出院3例。結(jié)論 根據(jù)腫瘤的生長部位、比鄰關(guān)系和生長方式，合理地選擇手術(shù)入路是顱咽管瘤手術(shù)成功的關(guān)鍵。

顱咽管瘤；顯微外科手術(shù)；手術(shù)入路

顱咽管瘤是發(fā)生于胚胎期顱咽管殘余組織的良性先天性腫瘤，起源于垂體柄結(jié)節(jié)部生長的鱗狀表皮細(xì)胞巢，亦有來自垂體固有細(xì)胞的組織轉(zhuǎn)化。顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的4.7%～6.5%，是兒童最常見的先天性腫瘤，約占鞍區(qū)腫瘤的50%，位居第一位[1]。顱咽管瘤起源部位常與垂體柄、頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)、下丘腦等顱內(nèi)重要解剖結(jié)構(gòu)關(guān)系密切，因此手術(shù)切除難度較大，切除手術(shù)的復(fù)發(fā)率、致殘率、病死率均較高，術(shù)后并發(fā)癥多。武警總醫(yī)院于2010-01至2014-12共收治顱咽管瘤136例，取得較好療效。

1 對象與方法

1.1 對象 136例中，男87例，女49例，男女比例為1.78∶1；年齡2～65歲，平均21.9歲。其中0～9歲78例，10～19歲34例，20～29歲10例，30～39歲2例，40～49歲2例，50～59歲7例，60～65歲3例。病程1個月～8年，平均15個月。臨床首發(fā)癥狀：間斷性頭痛72例，進(jìn)行性視力下降和(或)視野缺損67例，身材矮小、肥胖、多飲多尿、第二性征不發(fā)育等內(nèi)分泌癥狀的20例(其中部分患者同時存在多個首發(fā)癥狀)。

1.2 輔助檢查 所有病例術(shù)前均行頭部CT和增強(qiáng)MRI檢查。CT可顯示腫瘤是否造成顱底骨質(zhì)破壞及顯示鈣化程度、方式等，并可以顯示是否存在腦積水等并發(fā)癥。腫瘤呈實性15例，囊性12例，囊實性109例；伴不同程度腦積水15例，明顯鈣化89例(其中囊壁鈣化66例，實性鈣化23例)。術(shù)前MRI檢查能清楚顯示腫瘤具體性狀、輪廓及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系。根據(jù)羅世祺分型方法：鞍上型75例，腦室型26例，其他型35例。

1.3 手術(shù)方式 詳細(xì)評估患者術(shù)前頭部CT和MRI，明確腫瘤生長部位、比鄰關(guān)系和生長方式，本組病例共選擇5種手術(shù)入路。經(jīng)蝶竇入路3例，經(jīng)胼胝體穹窿間入路27例，額下入路28例，翼點入路36例，額底縱裂入路42例。

1.4 術(shù)后治療 術(shù)后動態(tài)監(jiān)測每小時出入量，每日至少化驗2次電解質(zhì)，根據(jù)結(jié)果調(diào)控尿量、補(bǔ)鹽、限鹽，以維持水電解質(zhì)平衡。監(jiān)測垂體性激素及甲狀腺功能水平，及時制定激素替代治療方案。

2 結(jié) 果

2.1 腫瘤切除情況 根據(jù)術(shù)中對手術(shù)范圍的判斷及術(shù)后CT及MRI復(fù)查，腫瘤全切除118例，次全切除14例，大部分切除4例。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥 術(shù)后出現(xiàn)尿崩癥63例，其中經(jīng)藥物治療后恢復(fù)的暫時性尿崩癥42例；視力下降或失明28例；電解質(zhì)紊亂65例，經(jīng)治療后癥狀多在術(shù)后7 d左右恢復(fù)；中樞性高熱8例，動眼神經(jīng)損傷3例，顱內(nèi)感染2例，腦梗死1例。術(shù)后1個月內(nèi)死亡3例，死因均為下丘腦綜合征。因病情危重或經(jīng)濟(jì)原因放棄治療自動出院3例。

2.3 隨訪情況 共隨訪107例，隨訪時間為術(shù)后3個月～3年。腫瘤復(fù)發(fā)15例，因股骨頭置換術(shù)后肺栓塞死亡1例。

3 討 論

3.1 臨床表現(xiàn)及診斷 顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的4%，京滬兩地資料報道為4.7%～6.5%，發(fā)病年齡呈雙峰分布，在6～16歲和50～70歲分別為發(fā)病高峰[2]。是兒童最常見的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。其發(fā)病性別無明顯差異，但本組男性多于女性。常以頭痛和(或)視力障礙為首發(fā)癥狀，亦有因生長發(fā)育遲緩等內(nèi)分泌障礙癥狀就診。

3.2 術(shù)前影像資料評估 CT是診斷顱咽管瘤不可或缺的檢查，在顯示腫瘤是否造成顱底骨質(zhì)破壞及顯示鈣化程度、方式等方面，具有不可替代的價值。本組CT檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤有明確鈣化多達(dá)65.44%，其中囊壁鈣化比例為48.53%。術(shù)前MRI能清楚顯示腫瘤具體性狀、輪廓及與周圍組織結(jié)構(gòu)關(guān)系。顱咽管瘤根據(jù)其腫瘤囊液所含蛋白不同，在T1像上表現(xiàn)的信號亦各不相同，可表現(xiàn)為低至高信號；在T2像則呈高信號[3]。MRI多方位成像不僅可清晰顯示腫瘤的位置，而且能清楚顯示鄰近解剖關(guān)系，對手術(shù)治療時的入路選擇有重要指導(dǎo)作用[4]。

3.3 入路選擇 隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的不斷發(fā)展，顱咽管瘤手術(shù)全切率可達(dá)90%以上，復(fù)發(fā)率約為10%，病死率5%以下[5-8]。本組病例基本達(dá)到此標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)腫瘤的生長部位、大小、鈣化程度、比鄰關(guān)系和生長方式等，從而合理的選擇手術(shù)入路是顱咽管瘤手術(shù)治療成功的關(guān)鍵。經(jīng)蝶竇、胼胝體、額下、翼點及縱裂入路目前仍是顱咽管瘤手術(shù)的主要入路[9-11]，筆者認(rèn)為各主要入路的優(yōu)缺點如下：(1)經(jīng)蝶竇入路是切除顱咽管瘤采用較早的入路，適用于切除鞍內(nèi)型顱咽管瘤。其最大的優(yōu)點是手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后反應(yīng)輕，恢復(fù)快。但由于術(shù)野狹小，手術(shù)全切率較低，復(fù)發(fā)率高，因此國內(nèi)經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤的報道不多[12]。(2)經(jīng)胼胝體-穹窿間入路適合切除腦室型顱咽管瘤。優(yōu)點是可直接進(jìn)入三腦室，在直視下充分顯露腫瘤，避免損傷Willis環(huán)穿支血管；缺點是操作距離較遠(yuǎn)，易損傷下丘腦結(jié)構(gòu)，術(shù)后出現(xiàn)下丘腦綜合征[13]。另外，由于術(shù)中需切開胼胝體，術(shù)后可能造成患者緘默、行為異常等精神癥狀。(3)額下入路適合切除鞍內(nèi)和鞍上輕度生長的鞍上型顱咽管瘤?？山?jīng)視交叉前間隙充分暴露頸內(nèi)動脈和視神經(jīng)，術(shù)中如暴露不充分亦可切開終板顯露位于三腦室前下部腫瘤。優(yōu)點是開顱操作相對簡單；缺點是術(shù)中可能損傷眶上神經(jīng)和嗅神經(jīng)，術(shù)中腦板牽拉額葉可能造成精神癥狀或水腫。(4)翼點入路可用于切除各種類型顱咽管瘤，是開展最多的顱咽管瘤切除手術(shù)入路，優(yōu)點是能從多角度充分顯露病變，操作距離最短，有利于頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)、視交叉及垂體柄等結(jié)構(gòu)的辨認(rèn)和保護(hù)；缺點是對終板顯露差，術(shù)中對頸內(nèi)動脈騷擾較大。(5)額底縱裂入路適合切除鞍上型和部分腦室型顱咽管瘤。優(yōu)點是能充分暴露視交叉前間隙、終板和大腦前動脈，在直視下切除視交叉后部及三腦室前下部腫瘤，對頸內(nèi)動脈騷擾少；缺點是手術(shù)過程中不可避免損失部分穿支血管，術(shù)后可能造成腦腫脹及腦梗死，術(shù)中亦可能損失嗅神經(jīng)。

3.4 熟練和細(xì)致的手術(shù)操作技巧 術(shù)者熟練細(xì)致的手術(shù)操作對于降低患者的致殘率、致死率及復(fù)發(fā)率有重要意義。腫瘤切除前充分釋放腦脊液，對于腫瘤顯露乃至手術(shù)成功與否作用很大。術(shù)中盡可能少離斷穿支血管可減少術(shù)后腦腫脹、腦梗死的發(fā)生率，且不僅需要切除囊實性腫瘤，還需將腫瘤壁一并切除，以防復(fù)發(fā)。

綜上所述，根據(jù)腫瘤的生長部位、毗鄰關(guān)系和生長方式，合理選擇手術(shù)入路，這是顱咽管瘤手術(shù)成功的關(guān)鍵。熟練細(xì)致的顯微神經(jīng)外科操作技術(shù)和積極主動的術(shù)后管理對降低患者的復(fù)發(fā)率、致殘率及病死率，改善生活質(zhì)量有重要意義。

[1] 王忠誠.王忠誠神經(jīng)外科學(xué)[M].武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，2005：659-660.

[2] Garnett M R,Puget S,Grill J,etal.Craniopharyngioma[J].Orphanet J Rare Dis,2007,2:18.

[3] 戴平豐，胡吉波，周曉俊，等.顱咽管瘤的 MRI信號模式[J].臨床放射學(xué)雜志，2002，21(4)：260-263.

[4] 符有文，羅澤斌.實性顱咽管瘤的 CT和 MRI診斷[J].現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像學(xué)，2006，15(2)：64.

[5] Yasargil M G,Curcic M,Kis M,etal.Total removal of craniopharyngiomas.Approaches and longterm results in 144 patients[J].J Neurosurg,1990,73(1):3-11.

[6] Vinchon M,Dhellemmes P.Craniopharyngiomas in children: recurrence,reoperation and outcome[J].Childs Nerv Syst,2008,24(2):211-217.

[7] Shi X E,Wu B,Fan T,etal.Craniopharyngioma:Surgical experience of 309 cases in China[J].Clin Neurol Neuro-surg,2008,110(2):151-159.

[8] Kawamata T,Amano K,Aihara Y,etal. Optimal treatment strategy for craniopharyngiomas based on long-term functional outcomes of recent and past treatment modalities[J].Neurosurg Rev,2010,33(1):71-81.

[9] Komotar R J,Roguski M,Bruce J N.Surgical management of craniopharyngiomas[J].J Neurooncol,2009,92(3):283-296.

[10] Honegger J,Tatagiba M.Craniopharyngioma surgery[J].Pituitary,2008,11(4):361-373.

[11] Zuccaro G.Radical resection of craniopharyngioma[J].Childs Nerv Syst,2005,21(8-9):679-690.

[12] 雷 霆,舒 凱,韓 林,等.經(jīng)蝶竇入路顯微手術(shù)切除顱咽管瘤[J].中華神經(jīng)外科雜志,2008,24(7):493-495.

[13] Hassaneen W,Suki D,Salaskar A L,etal.Immediate morbidity and mortality associated with transcallosal resection of tumors of the third ventricle[J].J Clin Neuro-sci,2010,17(7):830-836.

[14] Frank G,Pasquini E,Doglietto F,etal.The endoscopic extended transsphenoidal approach for craniopharyngiomas[J].Neurosurgery,2006,59(1 Suppl 1):75-83.

[15] 范 虹,鐘歷勇,劉 巍,等.顱咽管瘤術(shù)后腦性鹽耗綜合征67例臨床分析[J].臨床內(nèi)科雜志,2008,25(5):356.

[16] 張禮均,馮 華.嚴(yán)重神經(jīng)外科疾患引起低鈉血癥[J].國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志,2005,32(4):358-362.

[17] 鄭細(xì)良,張玉琪.顱咽管瘤術(shù)后激素替代治療[J].中華神經(jīng)外科雜志,2006,22(2):127-129.

[18] Chakrabarti I,Amar A P,Couldwell W,etal.Long-term neurological,visual,and endocrine outcomes following transnasal resection of craniopharyngioma[J].J Neurosurg,2005,102(4):650-657.

[19] 李 蓉,管曉萍,任紅麗,等.針對性健康教育對顱內(nèi)腫瘤患者家屬焦慮狀況的影響[J].中國急救復(fù)蘇與災(zāi)害醫(yī)學(xué)雜志,2014,9(7):633-635.

[20] 李冬梅,趙海萍,韓玉婷,等.小兒顱咽管瘤31例圍手術(shù)期護(hù)理[J].武警醫(yī)學(xué),2014,25(10):1071-1072.

(2016-01-02收稿 2016-08-15修回)

(責(zé)任編輯 尤偉杰)

Microsurgical treatment and efficacy of patients with craniopharyngioma

QIN Zhizhen1,WANG Jianzhen1,MA Zhenyu2,DU Changsheng1,LI Zhongming1,FENG Yaohui1,DIAO Jinfu1,and XING Jian1.

1.Department of Neurosurgery,General Hospital of Chinese People’s Armed Police Force,Beijing 100039,China；2.Department of Neurosurgery,Tiantan Hospital Attached to Capital Medical University,Beijing 100050,China

Objective To explore the therapeutic effect of microsurgical methods on craniopharyngioma.Methods The clinical data of 136 cases of patients with craniopharyngioma treated in our hospital between January 2010 and December 2014 were retrospectively analyzed. Operations were performed under the microscope. The the fronto basal interhemispheric approch was adopted in 42 cases,subfrontal approach in 28 cases, callosal interforniceal approach in 27 cases, pterional approach in 36 cases, and the transsphenoidal approach in 3 cases.Results Total tumor removal was achieved in 118 cases, subtotal removal in 14 cases, and partial removal in 4 cases. Also, there were 63 cases of postoperative diabetes insipidus (temporary diabetes insipidus in 42 cases),and 28 cases of decreased vision or blindness. Electrolyte disorders occurred in 65 cases. As for other complications, there were 8 cases of central high fever, 3 cases of oculomotor nerve injury, 1 case of cerebral infarction, 2 cases of intracranial infection. And 3 cases of death one month after operation. There were also 3 cases of automatic discharge, who gave up treatment because of the severity of illness or for financial reasons.Conclusions Selection of an appropriate surgical approach based on the location and growth mode of the craniopharyngioma is the key to the success of surgical treatment.

craniopharyngioma; microsurgery; surgical approach

秦至臻，碩士，主治醫(yī)師。

1.100039 北京，武警總醫(yī)院神經(jīng)外科；2.100050，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科

邢 儉，E-mail:005wolf@sina.com

R651.19