兒童內(nèi)生軟骨瘤的影像學(xué)特征

孫英偉，葛曉雪，夏麗瑩，潘詩農(nóng)，郭啟勇

（1.遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，遼寧沈陽110032；2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧沈陽110004）

臨床報(bào)道

兒童內(nèi)生軟骨瘤的影像學(xué)特征

孫英偉1，葛曉雪2，夏麗瑩1，潘詩農(nóng)2，郭啟勇2

（1.遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像中心，遼寧沈陽110032；2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧沈陽110004）

目的探討兒童內(nèi)生軟骨瘤的影像學(xué)特征。方法選取2008～2015年26例診斷為內(nèi)生軟骨瘤患兒的影像學(xué)資料，影像學(xué)分析主要包括：病變的分布、邊緣、基質(zhì)內(nèi)鈣化、骨內(nèi)膜扇貝樣壓跡、骨膜反應(yīng)、磁共振信號(hào)特征及骨髓、軟組織水腫情況等。結(jié)果男性12例，女性14例。年齡2～18歲，平均14.2歲。病變單發(fā)18例，多發(fā)8例。26例共51個(gè)病灶，其中手指骨病灶占41％（21/51），掌骨占25％（13/51），長(zhǎng)骨占28％（14/51），肩胛骨、肋骨、足趾骨各1個(gè)，各占2％。平片及計(jì)算機(jī)體層攝影具有特征性診斷價(jià)值的征象有弧形、環(huán)形的軟骨基質(zhì)鈣化約為59％（30/51），膨脹性生長(zhǎng)致內(nèi)緣形成扇貝樣壓跡約為75％（38/51）。磁共振成像顯示，病變呈等-稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。本組患者未見骨髓及軟組織水腫。結(jié)論內(nèi)生軟骨瘤是兒童常見的良性骨腫瘤，具有特征性影像學(xué)征象，準(zhǔn)確診斷對(duì)后續(xù)治療具有非常重要的作用。

內(nèi)生軟骨瘤；兒童；X線攝影；計(jì)算機(jī)體層攝影；磁共振成像

內(nèi)生軟骨瘤是一種發(fā)生于骨髓腔的良性軟骨類腫瘤，是兒童第二常見的良性骨腫瘤，約占24％[1-2]。病變多始于幼年，但常因無自覺癥狀而于成年期發(fā)現(xiàn)。多發(fā)者稱為內(nèi)生軟骨瘤病或Ollier病，合并軟組織血管瘤病時(shí)，稱為Maffucci綜合征。由于病變好發(fā)于干骺端，累及生長(zhǎng)板時(shí)，可導(dǎo)致患肢縮短、彎曲、畸形，嚴(yán)重影響兒童及青少年骨骼發(fā)育，且多發(fā)者的長(zhǎng)骨病灶惡變率≥20％[3-4]。因此及時(shí)正確的診斷、治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。筆者選取并分析經(jīng)手術(shù)及組織病理學(xué)診斷的26例兒童內(nèi)生軟骨瘤臨床、影像及病理資料，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

選取2008年1月-2015年12月本院26例經(jīng)組織病理學(xué)診斷的內(nèi)生軟骨瘤的臨床及影像學(xué)資料。其中，男性12例，女性14例；年齡2～18歲，平均14.2歲。年齡＜10歲患兒12例，≥10歲患兒14例。共51個(gè)病灶，其中手指骨病灶占41％（21/51），掌骨占25％（13/51），長(zhǎng)骨占28％（14/51），肩胛骨、肋骨及足趾骨各占2％（1/51）。臨床表現(xiàn)無特征。部分患肢出現(xiàn)短縮、彎曲、畸形，多為長(zhǎng)骨病變。10例出現(xiàn)病理性骨折，均為短管狀骨病變。

應(yīng)用美國(guó)KODAK公司DR7500型X光機(jī)行正、側(cè)/斜位片。應(yīng)用德國(guó)Siemens公司及荷蘭Philips公司多層螺旋CT掃描儀行軸位CT掃描，并行冠狀位、矢狀位重建。掃描參數(shù)：120 kV，200 mA，層厚1 mm。采用美國(guó)GE公司或荷蘭Philips公司3.0 T超導(dǎo)磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）儀行常規(guī)SE、FSE序列軸位、矢狀位、冠狀位T1加權(quán)像（T1weighted imaging，T1WI）、T2加權(quán)像（T2weighted imaging，T2WI）、T2WI脂肪抑制序列。采集參數(shù)：層厚3.5～5.0 mm，視野300～400 mm，矩陣512×512。

由3位閱片者分別對(duì)病變的部位、邊界、形態(tài)、密度、信號(hào)、周圍軟組織改變等影像特征進(jìn)行分析并達(dá)成共識(shí)。

2 結(jié)果

26例行病變部位X線檢查，其中20例行CT檢查，2例行磁共振檢查。共發(fā)現(xiàn)51個(gè)病灶。18例單發(fā)病灶，8例多發(fā)病灶。

2.1 病灶的分布

按照受累部位進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，手指骨病灶21個(gè)（其中近節(jié)指骨病灶17個(gè)，中節(jié)指骨4個(gè)），掌骨13個(gè)（均位于骨干），長(zhǎng)骨14個(gè)（股骨5個(gè)，肱骨3個(gè)，脛骨2個(gè)，橈骨2個(gè)，尺骨1個(gè)，腓骨1個(gè)。9個(gè)位于干骺端，5個(gè)同時(shí)累及干骺端及骨干，4個(gè)累及骨骺），肩胛骨、肋骨、足趾骨各1個(gè)。

2.2 X線及CT主要表現(xiàn)

短管狀骨病灶表現(xiàn)為髓腔內(nèi)邊界清晰的透亮區(qū)6個(gè)。透亮區(qū)內(nèi)磨玻璃樣、斑片狀、絮狀高密度、斑點(diǎn)狀、顆粒狀鈣化者17個(gè)。病灶邊界清楚，多呈分葉狀外觀。邊緣可見硬化環(huán)16個(gè)。病灶呈不同程度的膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄，骨內(nèi)膜可見扇形、弧形壓跡24個(gè)。其中，10例出現(xiàn)病理性骨折，僅2例可見骨膜反應(yīng)。長(zhǎng)管狀骨病灶范圍較大，呈地圖狀。病變多位于干骺端和骨干，位于干骺端者同時(shí)累及骨骺病變4例。骨質(zhì)破壞區(qū)見典型的軟骨基質(zhì)點(diǎn)環(huán)狀鈣化者13個(gè)，周圍可見硬化緣，多數(shù)可見患肢畸形。見圖1～4。

圖1 16歲男性患者右手中指近節(jié)指骨內(nèi)生軟骨瘤

圖2 9歲男性患者右手第2掌骨、食指近、中節(jié)指骨及中指近、中節(jié)指骨多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤

圖3 4歲男性患者右側(cè)股骨遠(yuǎn)端內(nèi)生軟骨瘤

2.3 MRI主要表現(xiàn)

MRI表現(xiàn)為T1WI低或等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，類似透明軟骨的信號(hào)。病變內(nèi)鈣化基質(zhì)呈T1WI和T2WI低信號(hào)。見圖5。

圖4 12歲女性患者左側(cè)肱骨上端、肩胛骨肩峰內(nèi)生軟骨瘤

圖5 9歲女性患者雙側(cè)脛骨、左側(cè)股骨下端骨骺多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤

3 討論

內(nèi)生軟骨瘤在各個(gè)年齡段均可見，其中約25％發(fā)生于兒童，最常見于十幾歲兒童，是手部短管狀骨最常見的腫瘤。DOUIS等[5]推測(cè)內(nèi)生軟骨瘤是胚胎期靜息的軟骨細(xì)胞在骨骼發(fā)育過程中，由骨骺板異位至干骺端衍變而成，但該假說尚未得到證實(shí)。最近的細(xì)胞遺傳學(xué)研究表明，內(nèi)生軟骨瘤的發(fā)生與異檸檬酸脫氫酶1和異檸檬酸脫氫酶2的缺失、移位等染色體畸變相關(guān)[6]。

40％～64％的內(nèi)生軟骨瘤位于手部掌指骨，其中40％～50％位于近節(jié)指骨，15％～30％位于掌骨，20％～30％位于中節(jié)指骨。其中小指最多見，拇指最少見。25％的內(nèi)生軟骨瘤位于長(zhǎng)骨，最好發(fā)于股骨，其次為肱骨和脛骨。其中長(zhǎng)骨干骺端最常見，推測(cè)可能與內(nèi)生軟骨瘤源自骺板有關(guān)，也見于骨干，但骨骺最少見。7％的內(nèi)生軟骨瘤位于足趾骨，大多數(shù)發(fā)生于近節(jié)趾骨，70％合并病理性骨折。扁骨，如脊椎、髂骨、坐骨、肩胛骨、肋骨少見[3，5]。

組織學(xué)上內(nèi)生軟骨瘤以形成大量成熟的透明軟骨為特征，外有纖維包膜，小葉間隙的血管附近和肥大軟骨層的基質(zhì)內(nèi)有不同程度的鈣化，偶見液化壞死及囊變。因此骨髓腔內(nèi)囊狀破壞區(qū)內(nèi)沙粒狀、點(diǎn)環(huán)狀鈣化是其特征，是具有診斷意義的特征性影像學(xué)征象，約95％的患者可顯示不同程度的腫瘤基質(zhì)鈣化[5]。由于軟骨呈分葉狀生長(zhǎng)，骨皮質(zhì)內(nèi)側(cè)緣（骨內(nèi)膜）的扇貝樣邊緣也可提示本病。多數(shù)病變X線及CT足以作出正確診斷。MRI的作用主要在于評(píng)價(jià)病灶范圍、骨髓水腫、周圍軟組織腫脹情況。病變呈T1WI低或中等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，類似軟骨信號(hào)。T1WI局部高信號(hào)代表被腫瘤包裹的正常骨髓脂肪組織。腫瘤基質(zhì)的鈣化及間隔均為T2WI低信號(hào)。注入對(duì)比劑可見環(huán)形或弧形強(qiáng)化，代表無血供的透明軟骨小葉周圍的纖維血管組織[7]。

對(duì)放射科醫(yī)師來說，最困難的是鑒別內(nèi)生軟骨瘤與低度惡性軟骨肉瘤，兩者鑒別的判斷標(biāo)準(zhǔn)不僅一直存在爭(zhēng)議，而且兩者在影像學(xué)上根本無法區(qū)分。筆者總結(jié)相關(guān)文獻(xiàn)，從以下幾個(gè)方面闡述兩者的鑒別要點(diǎn)：①臨床特征。95％的軟骨肉瘤臨床上有疼痛癥狀。CRIM等[8]認(rèn)為，局部疼痛是軟骨肉瘤區(qū)別于內(nèi)生軟骨瘤的一個(gè)可靠的觀察指標(biāo)。內(nèi)生軟骨瘤多無明顯臨床癥狀，合并病理性骨折可出現(xiàn)疼痛，但病理性骨折多發(fā)生在短管狀骨，而短管狀骨很少發(fā)生軟骨肉瘤；②發(fā)病部位。內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于手足骨，而軟骨肉瘤很少發(fā)生于此。軟骨肉瘤好發(fā)于骨盆，而內(nèi)生軟骨瘤很少發(fā)生于此。因此發(fā)生于長(zhǎng)骨者才是鑒別的難點(diǎn)。兩者均好發(fā)于股骨。內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于遠(yuǎn)端，軟骨肉瘤好發(fā)于近端[5]；③腫瘤大小。軟骨肉瘤往往比內(nèi)生軟骨瘤大（8 cm vs 5 cm）。內(nèi)生軟骨瘤最大徑通?！? cm[5，7]；④腫瘤特征。由于軟骨呈分葉狀生長(zhǎng)，兩者都可在骨皮質(zhì)內(nèi)側(cè)面（骨內(nèi)膜）形成扇貝樣邊緣。軟骨肉瘤在骨內(nèi)膜的扇貝形壓跡的深度和范圍比內(nèi)生軟骨瘤更大，90％的患者原發(fā)骨皮質(zhì)厚度的2/3。但BUI等[9]認(rèn)為，壓跡的程度取決于腫瘤所在的位置，而非良、惡性的判斷標(biāo)準(zhǔn)。筆者發(fā)現(xiàn)，起源于骨內(nèi)膜的內(nèi)生軟骨瘤往往呈偏心性生長(zhǎng)，100％出現(xiàn)皮質(zhì)扇貝形壓跡，72％患者的深度超過骨皮質(zhì)厚度的2/3，甚至突破骨皮質(zhì)向外延伸；⑤瘤周異常信號(hào)。通常軟骨肉瘤的含水量比內(nèi)生軟骨瘤高，瘤旁水腫范圍往往比內(nèi)生軟骨瘤大。其含水量越高代表組織學(xué)惡性程度越高。JANZEN等[10]發(fā)現(xiàn)，存在骨髓異常水腫信號(hào)的軟骨肉瘤往往同時(shí)出現(xiàn)軟組織水腫，可能是由于骨髓水腫通過骨皮質(zhì)和骨膜進(jìn)入鄰近軟組織所致。因此瘤周骨髓、鄰近軟組織出現(xiàn)異常信號(hào)往往提示軟骨肉瘤可能；⑥其他檢查技術(shù)的應(yīng)用。99mTc-亞甲基二磷酸鹽骨閃爍成像中，內(nèi)生軟骨瘤呈輕、中度放射性攝取增高，低于或等于髂前上嵴的吸收程度。而軟骨肉瘤放射性濃聚超過髂前上嵴[5]。18F-脫氧葡萄糖正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像顯示兩者活性均增高。但最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值在2.0～2.2時(shí)能夠?qū)烧哌M(jìn)行有效鑒別[11]。磁共振動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描中軟骨肉瘤強(qiáng)化速率快[12]。而磁共振彌散加權(quán)成像定量技術(shù)尚不能鑒別內(nèi)生軟骨瘤與低級(jí)別軟骨肉瘤[13]。

內(nèi)生軟骨瘤另一個(gè)主要的鑒別診斷是骨梗死。內(nèi)生軟骨瘤分葉狀骨皮質(zhì)內(nèi)緣，腫瘤基質(zhì)內(nèi)的點(diǎn)狀、環(huán)形、弧形鈣化具有特征性，骨梗死無明顯硬化緣。

總之，內(nèi)生軟骨瘤是兒童常見的良性骨腫瘤，具有特征性影像學(xué)征象，準(zhǔn)確診斷對(duì)后續(xù)治療具有非常重要的作用。

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（童穎丹 編輯）

R445

B

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.01.028

1005-8982（2017）01-0133-04

2016-05-19

孫英偉，E-mail：sunyingwei012010@126.com