唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的治療原則、方法及修復(fù)效果的判定標(biāo)準(zhǔn)

劉清武叢悅孫曉杰

130051長春市南關(guān)區(qū)唯美醫(yī)療美容門診(吉林省)1

210003江蘇樂愛城健康產(chǎn)業(yè)投資管理股份有限公司附屬醫(yī)院整形外科(南京)2

130033吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院整形外科3

唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的治療原則、方法及修復(fù)效果的判定標(biāo)準(zhǔn)

劉清武1叢悅2孫曉杰3

130051長春市南關(guān)區(qū)唯美醫(yī)療美容門診(吉林省)1

210003江蘇樂愛城健康產(chǎn)業(yè)投資管理股份有限公司附屬醫(yī)院整形外科(南京)2

130033吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院整形外科3

目的：通過大量文獻(xiàn)的閱讀，本文總結(jié)了唇腭裂繼發(fā)鼻畸形分類、修復(fù)原則、不同鼻畸形的手術(shù)治療方法及修復(fù)效果的判定標(biāo)準(zhǔn)等方面目前的研究進(jìn)展。唇腭裂繼發(fā)鼻畸形外科治療結(jié)果的最終評估需要多年的等待，大量研究表明，術(shù)前根據(jù)畸形的不同程度做好各項(xiàng)分析，進(jìn)行個(gè)體化設(shè)計(jì)，聯(lián)合手術(shù)的方法，為患者施行個(gè)體化治療是目前唇腭裂繼發(fā)鼻畸形治療效果較為滿意的治療手段。

唇腭裂；繼發(fā)鼻畸形；個(gè)體化治療；修復(fù)效果的判定標(biāo)準(zhǔn)

唇腭裂是一種常染色體隱性遺傳，先天性畸形中患病率較高的疾病[1]。唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的治療一直是整形外科極具挑戰(zhàn)的領(lǐng)域。

唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的分類與分級

唇腭裂常繼發(fā)不同程度的鼻畸形，多是由于患側(cè)鼻翼軟骨與健側(cè)鼻翼軟骨相分離并向下外方移位，失去正常鼻翼軟骨內(nèi)、外側(cè)腳之間應(yīng)有的角度，以致鼻尖的患側(cè)部分扁平而歪斜，鼻小柱向健側(cè)偏斜移位，使兩側(cè)鼻孔形態(tài)及大小不協(xié)調(diào)而形成。進(jìn)行矯正治療前首先應(yīng)進(jìn)行鼻部畸形的分類和分級。

唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的分類：唇腭裂伴繼發(fā)鼻畸形多取決于骨骼基礎(chǔ)及面部軟組織結(jié)構(gòu)，兩者中任一結(jié)構(gòu)異常及跨越范圍的嚴(yán)重程度可直接影響鼻畸形的嚴(yán)重程度。根據(jù)鼻畸形的部位可分為：①鼻翼塌陷；②鼻翼外側(cè)腳下垂；③鼻面角增大；④鼻基底寬大；⑤鼻小柱偏斜；⑥鼻前庭皺襞；⑦鼻中隔偏曲等。

唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的分級：根據(jù)唇裂術(shù)后鼻畸形表現(xiàn)可將鼻畸形分為以下Ⅲ度：患者外鼻下1/3形態(tài)異常Ⅰ度；患側(cè)外鼻下1/3形態(tài)異常并伴健側(cè)外鼻下1/3形態(tài)受累Ⅱ度；患側(cè)外鼻下1/3形態(tài)異常并伴鼻背形態(tài)異常Ⅲ度。文獻(xiàn)報(bào)道過各種通過人體測量提供精確，標(biāo)準(zhǔn)化，定量的方法來評估唇裂鼻畸形，并已用于唇裂患兒術(shù)前術(shù)后效果的對比評估。由于鼻部畸形修復(fù)術(shù)的效果評估需要長期隨訪，因而鼻部病變術(shù)前分析還應(yīng)包括美學(xué)、功能性、人體測量和心理學(xué)的研究。

唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的修復(fù)原則

鼻畸形修復(fù)最佳時(shí)間：唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的修復(fù)面臨巨大的挑戰(zhàn)，造成這種畸形最重要的3個(gè)因素是先天性解剖缺陷、手術(shù)瘢痕及鼻部的生長變化。因而唇腭裂伴發(fā)鼻畸形的矯正時(shí)間至關(guān)重要，目前關(guān)于矯正時(shí)間存在2種觀點(diǎn)。一些學(xué)者主張?jiān)缙谛迯?fù)，即在患兒4～6歲時(shí)進(jìn)行鼻畸形矯正術(shù)，有時(shí)可與唇裂修復(fù)同時(shí)進(jìn)行，選擇這個(gè)時(shí)期進(jìn)行手術(shù)可以盡量減少鼻畸形對患兒造成的心理壓力[2]。但有些學(xué)者則認(rèn)為早期的鼻成形手術(shù)會對鼻部及周邊骨骼以及軟骨的發(fā)育造成影響，唇裂修復(fù)時(shí)是否應(yīng)同時(shí)做鼻的矯正術(shù)，目前尚有爭議。鼻小柱的偏斜多主張通過唇裂手術(shù)鼻底設(shè)計(jì)的皮瓣來矯正。鼻翼的矯正可因鼻翼軟骨周圍剝離，使血運(yùn)發(fā)生障礙或軟骨膜受損而影響其發(fā)育生長。所以手術(shù)要慎重，應(yīng)盡量減少創(chuàng)傷。有人則主張小兒宜在13歲以后，再行鼻翼修正術(shù)。目前越來越多的學(xué)者接受了早期鼻畸形矯正的概念，但鼻畸形的最終整復(fù)適宜在生長發(fā)育成熟后施行。

鼻畸形整復(fù)術(shù)的基本程序：唇腭裂繼發(fā)的鼻畸形是復(fù)雜而多樣的，因而針對不同的鼻畸形可選用不同的術(shù)式，但各種不同的手術(shù)術(shù)式都應(yīng)遵循共同的標(biāo)準(zhǔn)化的手術(shù)基本程序。DongWon Lee等通過對1 170例患者病理特征進(jìn)行分類研究分析、總結(jié)出唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的手術(shù)基本程序：①鼻中隔尾側(cè)端的轉(zhuǎn)換；②鼻部軟骨交界處的分離松解，釋放間隙；③內(nèi)側(cè)腳的抬高；④外側(cè)腳的抬高；⑤分離釋放提上唇肌與口周輪匝肌；⑥將口周匝肌錨定于前鼻棘；⑦鼻小柱塑形。手術(shù)過程中在此基本程序的基礎(chǔ)上還應(yīng)制定個(gè)體化的手術(shù)術(shù)式進(jìn)行矯正治療。

唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的手術(shù)治療

切口的選擇：首先做鼻孔邊緣切口，即沿患側(cè)鼻孔上內(nèi)緣做一弧形切口。切開皮膚，用單鉤或縫線將鼻翼皮膚牽開，用小剪刀仔細(xì)剝離，將整個(gè)患側(cè)大翼軟骨背側(cè)顯露，并顯露健側(cè)大翼軟骨之內(nèi)側(cè)腳。

鼻翼塌陷的修復(fù)：沿切口線切開皮膚皮下組織達(dá)鼻翼軟骨表面，翻起皮瓣，將鼻背皮膚與鼻翼軟骨廣泛剝離。將患側(cè)鼻翼軟骨大部分(除外側(cè)腳部分外)與皮膚黏膜分離出來，必要時(shí)將內(nèi)側(cè)腳切斷，充分上提，與對側(cè)鼻軟骨和鼻中隔軟骨相縫合。再用4號可吸收線將患側(cè)鼻翼軟骨與同側(cè)鼻軟骨和鼻中隔軟骨固定縫合。如患側(cè)鼻翼下垂可采取Deneckc和Meyer醫(yī)師提出的治療雙側(cè)唇裂鼻的鼻翼邊緣切除術(shù)。患側(cè)鼻翼軟骨發(fā)育差者可用耳郭軟骨或肋骨移植修復(fù)。

鼻前庭畸形的修復(fù)：鼻前庭攣縮，無論是從初期修復(fù)還是從后期整復(fù)中產(chǎn)生的鼻前庭攣縮都是2次鼻成形過程中遇到的常見問題。瘢痕組織可導(dǎo)致外部鼻閥的鼻孔狹窄和塌陷。局部組織與健康組織的重排可以通過外部的皮瓣幫助重建此處的結(jié)構(gòu)，并破壞瘢痕形成的緊縮力。多余皮膚可用于修復(fù)狹窄的鼻前庭。鼻前庭外側(cè)緊縮粘連是見于2次鼻成形術(shù)的通病，它可以阻礙下側(cè)軟骨提升到一個(gè)更加合適的解剖位置。使用V-Y組織推進(jìn)術(shù)將增加軟骨移動性，使其軟骨進(jìn)入一個(gè)更加有利的解剖位置。這個(gè)問題可以在初期唇裂修復(fù)術(shù)中通過從梨狀窩處釋放鼻腔外側(cè)壁和推進(jìn)鼻翼基部到正確的位置來進(jìn)行修復(fù)。

鼻孔狹窄的修復(fù)：鼻孔狹窄畸形有時(shí)是由鼻前庭攣縮引起的。如果在鼻孔及沿著鼻孔基部存在顯著的收縮，鼻翼應(yīng)該被重新定位。鼻孔狹窄的矯正是一個(gè)非常棘手的問題，在初期修復(fù)過程中應(yīng)盡最大能力避免造成這種鼻畸形。為解決這個(gè)問題，其中一個(gè)更可靠的方法是通過使用皮瓣移植技術(shù)在鼻基部引入新的皮膚。這樣可以增加鼻孔的相對大小，在重新定位內(nèi)側(cè)移位鼻翼的基礎(chǔ)上，增加鼻孔基部的長度，使其與對側(cè)更加對稱。

鼻背部矯正：鼻背的根部通常是朝向唇腭裂裂側(cè)的方向，因而導(dǎo)致鼻尖部是朝向健側(cè)的。鼻背部呈駝峰樣通常不是唇腭裂患者的一個(gè)主要問題，但如果它存在，應(yīng)該在鼻部明顯畸形得到解決后用標(biāo)準(zhǔn)的方式加以解決。鼻骨通常是厚且寬的，因此從低到高截骨可以用于將鼻根部重新定位到更加接近中線的位置并縮小鼻底寬度。如果不能充分縮小鼻背，可以通過正中切開術(shù)截取中間段鼻骨以創(chuàng)建一開放式鼻頂部，鼻骨可以通過裂隙達(dá)到足夠的收窄。Huffman等的研究表明唇裂患者鼻部皮膚與軟骨位置不協(xié)調(diào)，是由外在機(jī)械力所造成的正常鼻翼軟骨的扭曲和移位。Berkeley等認(rèn)為唇裂鼻畸形是鼻胚胎發(fā)育時(shí)患側(cè)鼻翼軟骨旋轉(zhuǎn)不全的結(jié)果。近年來亦有作者將鼻翼軟骨畸形歸因于患側(cè)鼻肌橫部的病理解剖作用[3]。目前對鼻翼軟骨畸形的形成機(jī)理尚無一致見解，這也造成了關(guān)于唇裂術(shù)后鼻畸形整復(fù)方式的多樣性。盡管鼻翼軟骨畸形的客觀存在和典型特征已反復(fù)被學(xué)者論證，但引起這些特征表現(xiàn)的解剖學(xué)因素至今尚未查明。問題的焦點(diǎn)是上頜骨裂與發(fā)育不良通過怎樣的中間環(huán)節(jié)作用于鼻翼軟骨，形成如此復(fù)雜的軟骨和皮膚的形態(tài)改變，其中原因無法用一兩塊肌肉或一兩種組織的先天或后天改變解釋清楚。我們認(rèn)為認(rèn)真研究正常鼻翼軟骨及鼻部肌肉形態(tài)、位置關(guān)系和功能特征是深入研究鼻畸形的先決條件；病理狀態(tài)下鼻翼軟骨形態(tài)改變和鼻部肌肉的形態(tài)、功能異常存在著內(nèi)在聯(lián)系。單純使用上述某一種方法，有時(shí)往往難以獲得滿意效果，故大多數(shù)學(xué)者均選用1種或2種以上的方法聯(lián)合施術(shù)來矯正唇裂、鼻畸形。

判定標(biāo)準(zhǔn)

在唇裂修復(fù)手術(shù)中，最后要解決的是鼻畸形問題。因?yàn)楸遣堪l(fā)育要到15歲后才基本達(dá)到成人水平，因此，鼻畸形的徹底修復(fù)也要到青春期后才能真正完成，此時(shí)，少男少女們已進(jìn)入自身形象關(guān)注期，有比較強(qiáng)的愛美之心，唇鼻部特別是鼻部的形態(tài)也就成為他們一樁重要的心事，對手術(shù)效果也就會有較高的要求。然而，對唇裂繼發(fā)鼻畸形的最終修復(fù)效果，可用哪些標(biāo)準(zhǔn)對其進(jìn)行判斷呢？有人或許會說，標(biāo)準(zhǔn)就是“恢復(fù)正常或者和正常人一樣”。這也是患者對醫(yī)生提出的普遍要求。但是，這個(gè)要求僅僅是一個(gè)泛泛的、沒有可操作性的美好的期望，不能將其移植到臨床，而且，所謂正常的鼻子，本身就沒有標(biāo)準(zhǔn)可言，張三的鼻子和李四的看上去都可能正常，但會完全不同，因此，患者不要將自己的治療目標(biāo)設(shè)定為“正?！?，醫(yī)生更不能答應(yīng)將一個(gè)畸形的鼻子做到“正?！?，因?yàn)椤罢！笔且粭l射線，你和患者都不知道它的止點(diǎn)在哪兒[4]。那么，對唇裂鼻畸形的修復(fù)效果，難道就沒有判定標(biāo)準(zhǔn)嗎？當(dāng)然不是。根據(jù)對稱性原理，對鼻畸形的修復(fù)效果，大致可以從以下幾個(gè)方面做出判斷。

鼻翼基底是否等高、對稱：由于唇裂對面部發(fā)育的影響，單側(cè)唇裂患者患側(cè)往往存在一定程度的發(fā)育不良。在鼻翼基底部的表現(xiàn)，就是病變側(cè)的后縮和凹陷。如果把兩側(cè)鼻孔看成兩間相鄰的房子，那就是一側(cè)房子的墻基高，一側(cè)房子的墻基低。在進(jìn)行鼻畸形的修復(fù)時(shí)，把低的一側(cè)基底夯實(shí)、抬高，是鼻畸形修復(fù)的重要一步，因此，術(shù)后兩側(cè)鼻基底是否等高、對稱，應(yīng)該作為鼻畸形修復(fù)效果判定的第一標(biāo)準(zhǔn)。

鼻翼外形是否對稱：一側(cè)鼻翼塌陷是單側(cè)唇裂最明顯的繼發(fā)畸形，也是唇裂鼻畸形修復(fù)的重要內(nèi)容。假如把唇裂鼻畸形的手術(shù)看成一座木屋的修復(fù)，那么，修復(fù)的過程就是醫(yī)生通過提拉、懸吊、支撐、錨固等手段來完成這座木屋的重新構(gòu)建。這座木屋最后是否真的精美，重要的一點(diǎn)就是房頂是否對稱，因?yàn)樗俏覀兊谝谎劬湍芸吹降?。就手術(shù)修復(fù)后的鼻子來說，如果從正面看兩側(cè)鼻翼對稱，則可認(rèn)為達(dá)到較好的修復(fù)效果。

雙側(cè)鼻孔對稱性：這是單側(cè)唇裂鼻畸形修復(fù)中最難實(shí)現(xiàn)的目標(biāo)。作為一個(gè)空間結(jié)構(gòu)，鼻孔的形態(tài)由周圍的實(shí)體結(jié)構(gòu)圍成。在唇裂鼻畸形患者，由于鼻翼、鼻小柱、鼻底等實(shí)體結(jié)構(gòu)均會存在異常，因此，雙側(cè)鼻孔往往極不對稱。又由于鼻孔對稱性的實(shí)現(xiàn)要通過周圍實(shí)體結(jié)構(gòu)的修復(fù)調(diào)整、完成，而種種因素的限制又很難使所有結(jié)構(gòu)在一次手術(shù)中同時(shí)修復(fù)，因此，鼻孔對稱性的修復(fù)，一般要經(jīng)過多次手術(shù)才能完成，有的甚至永遠(yuǎn)無法實(shí)現(xiàn)。但如果手術(shù)后鼻孔對稱，則意味著鼻畸形的修復(fù)已完美收官。

鼻小柱基底和鼻孔底部是否對稱：和鼻翼基底相同，單側(cè)唇裂患者鼻小柱基底和鼻孔基底也有發(fā)育不良和凹陷等畸形，特別是鼻小柱基底部，其位置偏移和發(fā)育不良往往是造成鼻孔不對稱的重要因素，因此，雖然這些位置并不突出，但在唇裂鼻畸形的修復(fù)中也是不能忽視的部位。唇裂鼻畸形的修復(fù)是否完善，在這些部位的對稱性上也會得到很好的體現(xiàn)。

唇腭裂繼發(fā)鼻畸形外科治療結(jié)果的最終評估需要多年的等待，并且區(qū)分畸形是由于組織中本身固有的缺陷還是外科手術(shù)的不良反應(yīng)的困難使得唇腭裂繼發(fā)鼻畸形的修復(fù)面臨巨大的挑戰(zhàn)[5]。大量研究表明術(shù)前根據(jù)畸形的不同程度做好各項(xiàng)分析，包括美學(xué)、功能性、人體測量和心理的研究，并根據(jù)這些測量指標(biāo)進(jìn)行個(gè)體化設(shè)計(jì)，聯(lián)合手術(shù)的方法，為每一位患者施行個(gè)體化治療是目前唇腭裂繼發(fā)鼻畸形治療效果較為滿意的治療手段。

就鼻畸形來說，唇裂類型、程度不同，畸形程度也就不同，需要解決的問題以及能夠解決的問題也不相同。因此，各部位對稱性的標(biāo)準(zhǔn)并非所有患者術(shù)后都能完全和絕對達(dá)到。能實(shí)現(xiàn)各結(jié)構(gòu)的基本對稱，不仔細(xì)觀察不能發(fā)現(xiàn)畸形的存在就已是上上之功，又何必執(zhí)著于并非完美的“正常”呢！

[1]張清宇.胎兒唇腭裂超聲診斷分析[J].中國保健營養(yǎng)旬刊,2013,(7):845-845.

[2]吳舒,張毛毛,胡葵葵.單側(cè)唇裂鼻畸形修復(fù)的時(shí)機(jī)選擇[J].中華醫(yī)學(xué)美學(xué)美容雜志, 2015,21(2):127-128.

[3]Sitzman TJ,Cirotto JA,Marcus JR.Current surgical pratices in clefl care：unilateral cleft lip repair[J].Plast Reconstr Surg,2008, 12l(5):26l-270.

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[5]龐雪晶,張伶,李素君,等.修復(fù)單側(cè)唇裂繼發(fā)鼻畸形的臨床療效[J].中外醫(yī)療,2015, (16):79-80.

Criteria for the determ ination of therapeutic princip les and repair effect for nasal deform ity secondary to cleft lip and palate

Liu Qingwu1,Cong Yue2,Sun Xiaojie3
Aesthetic Medical Beauty Clinic ofNanguan District,Changchun City(Jilin Province)1300511
Department ofPlastic Surgery,the Affiliated Hospital of Le AiCheng Health Industry InvestmentManagement Limited by Share Ltd,Jiangsu(Nanjing City)2100032
Sino-Japanese Fellowship at Jilin University Hospitalplastic surgery3

Through a large number of literature reading,this paper summarizes the current research progress of the classification, the principle of repair of nasal deformity secondary to cleft lip and palate,and the surgical treatment of differentnasal deformity secondary to cleft lip and palate and the criteria for judging the effectiveness of the repair.The final evaluation of the results of surgical treatmentofnasaldeformity secondary to cleft lip and palate requiresyearsofwaiting,a large number ofstudies show that before the operation according to the differentdegree of deformity to do the analysis,individual design,combined with themethod of surgery for patients,individualized treatment is the current treatment of depression which can play a more satisfactory therapeutic effect.

Cleft lip and palate;Secondary nasaldeformity;Individualized treatment;Criteria for judging theeffectof repair

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.7.9