肺血減少型紫紺性先天性心臟病合并體肺側(cè)支的診斷及治療進(jìn)展

劉良華

535000廣西欽州市第二人民醫(yī)院超聲科

肺血減少型紫紺性先天性心臟病合并體肺側(cè)支的診斷及治療進(jìn)展

劉良華

535000廣西欽州市第二人民醫(yī)院超聲科

目的：肺血減少型紫紺性先天性心臟病常合并體肺側(cè)支循環(huán)的形成，如何有效地處理體肺側(cè)支是外科矯治的難點(diǎn)和影響手術(shù)療效的關(guān)鍵因素之一。肺血過多，術(shù)后易導(dǎo)致灌注肺、呼吸窘迫綜合征，以及心室負(fù)荷過重引發(fā)低心排量綜合征及心力衰竭。由于體肺側(cè)支病理生理復(fù)雜和解剖位置多變，以及體肺側(cè)支對(duì)肺的供血的不同，內(nèi)、外科聯(lián)合治療是目前最有效的方法，術(shù)前明確診斷具有重要的意義。

體肺側(cè)支；先天性心臟?。贿M(jìn)展

肺血減少型紫紺性先天性心臟病患者肺血來源多樣，不僅限于肺動(dòng)脈，還有未閉動(dòng)脈導(dǎo)管和體肺側(cè)支，外科矯治困難。體肺側(cè)支漏診患者的病死率極高，即使痊愈，術(shù)后恢復(fù)也十分困難[1]，術(shù)前明確診斷體肺側(cè)支顯得尤為重要。

體肺側(cè)支的解剖基礎(chǔ)

正常的肺臟接受肺動(dòng)-靜脈系統(tǒng)和支氣管動(dòng)-靜脈系統(tǒng)雙重供血。支氣管動(dòng)脈的部分血流占肺靜脈回心血量的2%左右[2]。紫紺性先天性心臟病患者體肺側(cè)支存在對(duì)其生存及手術(shù)矯治均存在較大的危害[3，4]。根據(jù)起源及與肺動(dòng)脈連接方式可分為支氣管動(dòng)脈側(cè)支、主動(dòng)脈直接側(cè)支及主動(dòng)脈間接側(cè)支3種[5-7]。

胚胎時(shí)期發(fā)育障礙所致的肺缺血。肺血的供應(yīng)由肺循環(huán)及體循環(huán)的雙重供應(yīng)，側(cè)支的來源根據(jù)影像學(xué)改變分為PDA型、大側(cè)支型及小側(cè)支型。各型分別具有各自的生理病理基礎(chǔ)，肺動(dòng)脈及側(cè)支分別對(duì)肺內(nèi)供血，根據(jù)肺血的需求而決定了未閉導(dǎo)管與側(cè)支的關(guān)系，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管與粗大體肺側(cè)支很少在同一患者中同時(shí)出現(xiàn)[8]。文獻(xiàn)報(bào)道，由粗大側(cè)支供血者多無中心肺動(dòng)脈或中心肺動(dòng)脈發(fā)育不良[9，10]。由于在正常情況下，支氣管動(dòng)脈與供應(yīng)縱隔鄰近結(jié)構(gòu)的血管之間存在著廣泛的肺外吻合[11]。當(dāng)肺缺血時(shí)，這些血管增粗、擴(kuò)張，通過與支氣管動(dòng)脈的吻合向肺內(nèi)供血。

體肺側(cè)支的分布及規(guī)律

體肺側(cè)支由胚胎期的主動(dòng)脈弓發(fā)育而來，可來源于腹主動(dòng)脈及鄰近器官的供血?jiǎng)用}。文獻(xiàn)報(bào)道體肺側(cè)支起源胸主動(dòng)脈中上段的占48.85%[12]。體肺側(cè)支自起源至進(jìn)入肺內(nèi)，走行、內(nèi)徑很不一致，直接影響到治療時(shí)對(duì)體肺側(cè)支的處理。體肺側(cè)支進(jìn)入肺前呈彎轉(zhuǎn)、扭曲狀的改變和起源處的壓力高低有關(guān)，發(fā)生率由胸主動(dòng)脈上段至下段依次減少。

體肺側(cè)支的檢查及診斷

X線造影是體肺側(cè)支診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。常規(guī)進(jìn)行右室、左室、主動(dòng)脈弓、降部造影可以檢出大部分的側(cè)支，并可以顯示側(cè)支的起源、位置、大小、數(shù)目、形態(tài)及最終走向。顯示側(cè)支后可選擇性側(cè)支造影，以更加清楚地顯示側(cè)支與肺的供血關(guān)系。對(duì)于少部分體肺側(cè)支，因其細(xì)小及造影劑充盈不充分等原因，可能漏診。有學(xué)者認(rèn)為在造影時(shí)壓迫腹主動(dòng)脈，有助于側(cè)支的顯示，效果也較滿意[13]。如果嬰兒太小，血管太細(xì)，無法插入導(dǎo)管者，則不能進(jìn)行。近年來，由于多排CT的投入使用，對(duì)體肺側(cè)支的診斷有了較大的提高?？梢燥@示側(cè)支的起源，位置及走向。但多排CT圖像須重建，重建范圍越大，難度越大。起源較遠(yuǎn)的位置，如鎖骨下動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈的側(cè)支容易遺漏，并且，造影劑充盈不夠的小側(cè)支也難顯示。

超聲檢查：由于聲窗的限制，因此，超聲僅能在胸骨上窩及附近進(jìn)行檢查，僅能顯示起源于主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈及附近的側(cè)支。當(dāng)側(cè)支進(jìn)入肺內(nèi)時(shí)，由于肺氣的干擾，超聲很難顯示側(cè)支的最終走向。對(duì)于起源位置較遠(yuǎn)的側(cè)支，超聲檢查具有很大的難度。但由于超聲對(duì)血流的敏感性較高，往往可以顯示較小、造影不能顯示的側(cè)支。并且超聲檢查可重復(fù)性強(qiáng)，價(jià)格低廉等優(yōu)點(diǎn)，是造影及多排CT的良好補(bǔ)充。學(xué)者認(rèn)為術(shù)前應(yīng)用超聲以及心血管造影和選擇性側(cè)支造影明確體肺側(cè)支是否和固有肺動(dòng)脈共同參與相應(yīng)肺組織的供血非常重要[14]。

體肺側(cè)支的處理

體肺側(cè)支的處理是治療肺血少型紫紺性先心病合并體肺側(cè)支患者的關(guān)鍵。側(cè)支病理生理的復(fù)雜和解剖位置的多變是這類先心病外科矯治手術(shù)的難點(diǎn)，外科通常行一期或分期干預(yù)。由于體肺側(cè)支血管變異較大、解剖位置及術(shù)野的限制，導(dǎo)致外科手術(shù)困難，而且嚴(yán)重影響了患者的預(yù)后[15，16]。術(shù)野影響、肺損傷及體循環(huán)失壓而灌注不足是常見問題，術(shù)后心力衰竭、氧飽和度及血壓下降、血痰、咯血等情況增加了外科手術(shù)死亡率。近年來，隨著介入心臟病學(xué)的發(fā)展，圍手術(shù)期體肺側(cè)支介入栓堵術(shù)的應(yīng)用可以明顯減少患者的外科風(fēng)險(xiǎn)和創(chuàng)傷。應(yīng)用體肺側(cè)支栓堵和手術(shù)聯(lián)合矯治伴有體肺側(cè)支的肺血減少型心臟病，效果良好[16，17]。目前可供選擇的栓堵材料包括非可控性彈簧圈、可控性彈簧圈、AGA公司Plug血管塞、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器等[18，19]。心臟外科手術(shù)及介入技術(shù)有機(jī)結(jié)合的雜交技術(shù)已逐漸成為心血管病治療的發(fā)展趨勢(shì)之一[20]。分期手術(shù)由于時(shí)間及空間等因素的限制，明顯增大手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及治療的并發(fā)癥發(fā)生。隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)設(shè)備和介入治療器械的發(fā)展與成熟，“一站式”Hybrid逐漸應(yīng)用于先天性心臟病的治療。其基本理念是，在一個(gè)Hybrid手術(shù)室同期完成介入和外科治療，以達(dá)到簡化操作、提高安全性和降低費(fèi)用等目的[21-23]。和傳統(tǒng)分期相比，“一站式”Hybrid具有極大的優(yōu)勢(shì)，將成為治療合并體肺側(cè)支的復(fù)雜先心病的模式。

總結(jié)

合并體肺側(cè)支的肺血減少型紫紺性先天性心臟病患者，術(shù)前明確體肺側(cè)支的診斷是進(jìn)行有效治療的前提。多種檢查聯(lián)合，相互補(bǔ)充，是診斷的技術(shù)關(guān)鍵。了解側(cè)支的血供關(guān)系，內(nèi)外科聯(lián)合治療是治療合并體肺側(cè)支先天性心臟病有效保證?！耙徽臼健盚ybird手術(shù)則是治療合并體肺側(cè)支肺血少型先心病的最好選擇。

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Advances in diagnosisand treatmentof APCAs in pulmonary blood decrease cyanotic congenitalheartdisease

Liu Lianghua
DepartmentofUltrasound,the Second People'sHospitalofQinzhou City,Guangxi535000

Pulmonary blood decrease cyanotic congenital heart disease often combines with aortopulmonary collateral arteries. How to dealwith aortopulmonary collateral arteries effectively is one of the key factors of surgical correction and one of the key factors that affect the surgical outcome.Excessive pulmonary blood flow can lead to postoperative perfusion of pulmonary and respiratory distress syndrome,as well as ventricular overload lead to low cardiac output syndrome and heart failure.The pathophysiology ofaortopulmonary collateralarteries is complex,the anatomical position is variable,and aortopulmonary collateral arteries on pulmonary blood supply is different.Combined surgical treatment and internalmedicine is themosteffectivemethod, and preoperative diagnosis isofgreatsignificance.

Aortopulmonary collateralarteries;Congenitalheartdisease;Advances

10.3969/j.issn.1007-614x.2017.7.7