左冠狀動脈起源于肺動脈合并重度左心功能不全的外科治療

張昌偉，李守軍，張浩，高華煒，晏馥霞，劉晉萍，王旭

臨床研究

左冠狀動脈起源于肺動脈合并重度左心功能不全的外科治療

張昌偉，李守軍，張浩，高華煒，晏馥霞，劉晉萍，王旭

目的：總結(jié)左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）合并重度左心功能不全患者的外科治療結(jié)果。

方法：回顧性分析2009-02至2016-04，我院小兒外科中心采用冠狀動脈再植治療ALCAPA合并重度左心功能不全患者[左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜30%] 24例，男性13例，中位年齡7.0（5.0，17.8）個(gè)月，術(shù)前中位LVEF值為21.0%（17.3%，26.5%）。

結(jié)果：24例患者院內(nèi)死亡2例（8.3%），體外循環(huán)中位時(shí)間109（95，128）min，主動脈阻斷中位時(shí)間65（48，87）min，呼吸機(jī)輔助中位時(shí)間94.5（48.3，165.5）h，住重癥監(jiān)護(hù)病房中位時(shí)間176.5（101.0，305.3）h，2例患者行體外膜肺氧合（ECMO）輔助并成功脫機(jī)，二次氣管插管2例。22例患者出院時(shí)LVEF為26.0%（20%，35%）與術(shù)前比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。22例患者平均隨訪時(shí)間（15.3±14.9）個(gè)月，最長隨訪63個(gè)月，隨訪期間無再次入院、再次手術(shù)和死亡，心功能分級均為紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能分級Ⅰ級，最后一次隨訪LVEF 60%（50%，69%）較出院時(shí)顯著提高（P＜0.05），4例患者LVEF＜50%。

結(jié)論：對于ALCAPA合并重度左心功能不全的患者，外科治療仍具有滿意的近中期效果，其圍術(shù)期處理強(qiáng)調(diào)外科、麻醉、體外循環(huán)以及術(shù)后監(jiān)護(hù)室的綜合努力。

心血管畸形；血管移植；心室功能障礙，左

(Chinese Circulation Journal, 2017,32:917.)

左冠狀動脈起源于肺動脈（ALCAPA）是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率約為1/300，000，1歲以內(nèi)自然死亡率高達(dá)90%[1]，外科治療是其唯一有效的治療方法。冠狀動脈再植術(shù)由于其良好的近遠(yuǎn)期結(jié)果已成為此類患者的首選外科治療方法，但術(shù)前左心功能不全仍是術(shù)后死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2]，因此合并重度左心功能不全的患者仍是臨床治療中的難點(diǎn)，本研究回顧性分析2009-02至2016-04采用冠狀動脈再植術(shù)治療左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）＜30%的患者的臨床療效。

1 資料與方法

臨床資料：2009-02至2016-04期間，選取我院小兒外科中心采用冠狀動脈再植術(shù)治療ALCAPA合并左心功能不全患者（LVEF＜30%）24例，男性13例，中位年齡7.0（5.0，17.8）個(gè)月，中位體重7.3（6.0，8.8）kg，術(shù)前LVEF中位數(shù)為21.0%（17.3%，26.5%）。

方法：所有患者均采用全麻低溫體外循環(huán)下行冠狀動脈再植術(shù)。手術(shù)主要步驟包括：經(jīng)升主動脈－腔靜脈插管建立體外循環(huán)，HTK心肌保護(hù)液灌注心臟，在主動脈瓣環(huán)上1cm處橫切口切開主動脈，探查冠狀動脈起源及位置，在肺動脈瓣環(huán)上1 cm處橫行切斷主肺動脈，探查左冠狀動脈開口，連同部分肺動脈壁游離左冠狀動脈開口，將左冠狀動脈主干延長，充分游離左冠狀動脈主干至發(fā)出第一對角支處，將延長的左冠狀動脈移植于主動脈后外側(cè)，完成冠狀動脈再植，直接縫合主動脈切口，用戊二醛處理的自體心包修補(bǔ)肺動脈壁。

監(jiān)測指標(biāo)：心臟功能變化趨勢、并發(fā)癥發(fā)生率和近、中期死亡率。患兒門診隨訪采用心臟彩色多普勒超聲。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析：采用SPSS19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析，計(jì)量資料以中位數(shù)表示，采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以率表示，采用卡方檢驗(yàn)；以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

24例患者術(shù)前心功能情況：其中18例（75%）術(shù)前完成心肌灌注代謝核素掃描檢查（PET-CT），缺血心肌占左心室心肌中位范圍27.0%（13.0%，52.0%），存活心肌占左心室心肌中位范圍24.0%（0%，52.0%）。術(shù)前LVEF與術(shù)前PET-CT檢查顯示的缺血范圍成正相關(guān)（r=0.73，P=0.002）。

24例患者手術(shù)近期結(jié)果：24例患者體外循環(huán)中位時(shí)間109（95，128）min， 主動脈阻斷中位時(shí)間65（48，87）min，呼吸機(jī)輔助中位時(shí)間94.5（48.3，165.5）h，住重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）中位時(shí)間176.5（101.0，305.3）h；術(shù)后死亡2例（8.3%），急性呼吸窘迫綜合征和左心功能衰竭各1例；院內(nèi)并發(fā)癥情況：2例患者行體外膜肺氧合（ECMO）輔助，分別輔助4天和7天后成功脫機(jī)出院；二次氣管插管2例。22例（91.7%）患兒出院時(shí)LVEF中位數(shù)[ 26.0%（20%，35%）]雖較術(shù)前[21.%（17.3%，26.5%）]提高，但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

22例患者中期隨訪結(jié)果： 22例存活患者平均隨訪時(shí)間（15.3±14.9）個(gè)月，最長隨訪時(shí)間63個(gè)月，隨訪期間無入院及再次手術(shù)，無死亡，術(shù)后LVEF恢復(fù)正常（＞50%）的平均時(shí)間為（11.1±8.9）個(gè)月，81.8%（18/22）的患者LVEF在術(shù)后1年內(nèi)恢復(fù)至50%以上，心功能分級均為紐約心臟協(xié)會（NYHA）心功能分級Ⅰ級，最后一次隨訪LVEF 中位數(shù)60%（50%，69%）較出院時(shí)26.0%（20%，35%）明顯提高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。隨訪中有4例患者LVEF雖仍低于50%（分別為27%、28%、30%和35%），但與術(shù)前（分別為16%、20%、18%、15%）和出院時(shí)（分別為20%、22%、23%和25%）相比均有不同程度的改善；其中2例患者術(shù)前PET-CT檢查提示有不同范圍的心肌梗死（9%，30%）。

3 討論

ALCAPA是一種罕見的先天性心臟病，其1歲內(nèi)自然死亡率高達(dá)90%，外科手術(shù)是唯一有效的治療方法[3]。冠狀動脈再植術(shù)已經(jīng)成為國內(nèi)外治療此類患者的標(biāo)準(zhǔn)方法，其良好的近遠(yuǎn)期結(jié)果已經(jīng)得到多中心研究證實(shí)，但術(shù)前左心功能不全仍是術(shù)后死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。由于我國大部分患者存在診斷延遲、誤診率偏高以及手術(shù)時(shí)機(jī)偏晚等特點(diǎn)，術(shù)前左心功能不全較國外同類患者顯得尤為突出，本研究結(jié)果顯示對于LVEF＜30%的患者，外科手術(shù)仍具有良好的近期和中期效果。

本研究院內(nèi)死亡2例，死亡率為8.3%。文獻(xiàn)報(bào)道ALCAPA的整體手術(shù)死亡率為0%到16%[4，5]，重度心功能不全患者死亡率約為10%[2]。死亡病例中1例患者術(shù)中食道超聲提示LVEF為30%，較術(shù)前20%有顯著提高，術(shù)后早期中等劑量的血管活性藥物支持即能獲得較平穩(wěn)的血流動力學(xué)，因此在手術(shù)室內(nèi)行超快通道拔管后返回監(jiān)護(hù)室，在監(jiān)護(hù)室逐漸出現(xiàn)呼吸困難和循環(huán)不穩(wěn)定，遂再次插管搶救，但于術(shù)后第20天因急性呼吸窘迫綜合征死亡。快通道理念及技術(shù)目前在先心病外科日益受到重視，快通道技術(shù)不僅減少了呼吸機(jī)相關(guān)并發(fā)癥，而且改善了血流動力學(xué)[6，7]，但對于術(shù)后LVEF有較顯著改善的患者，仍需考慮到術(shù)后心臟功能可能因?yàn)樾募∷[等原因有下降過程，不能過于積極的拔除氣管插管。另1例患者術(shù)前LVEF僅為10%，術(shù)后雖經(jīng)長時(shí)間的呼吸和循環(huán)輔助仍由于左心功能衰竭在術(shù)后第31天死亡，死亡原因可能為手術(shù)和體外循環(huán)打擊加重了原本重度低下的心肌功能。

研究顯示ECMO輔助在合并重度心功能不全的圍術(shù)期治療中發(fā)揮至關(guān)重要的作用。本研究中2例患者由于術(shù)中不能脫離體外循環(huán)安裝ECMO輔助，分別經(jīng)過4天和7天輔助后成功脫機(jī)，并痊愈出院。因此，對于術(shù)后經(jīng)大量血管活性藥物治療仍不能順利脫離體外循環(huán)的患兒，應(yīng)果斷安裝ECMO輔助，而且ECMO術(shù)后應(yīng)組建包括外科、體外循環(huán)和監(jiān)護(hù)室醫(yī)生和護(hù)士的專門管理團(tuán)隊(duì)，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和處理，避免并發(fā)癥[8，9]。

與術(shù)前相比，出院時(shí)LVEF未有顯著改善；隨訪期間，81.8%（18/22）的患者LVEF在術(shù)后1年內(nèi)恢復(fù)至50%以上，這與其他研究報(bào)道類似。這可能與存活心肌發(fā)揮功能的時(shí)間窗口有關(guān)。研究顯示對于心肌缺血患者，缺血的冬眠心肌根據(jù)受損程度可在再灌注后10天及14個(gè)月逐步恢復(fù)心肌收縮功能[10，11]，出院時(shí)冬眠心肌雖然得到灌注，但仍未發(fā)揮有效的收縮功能，但冬眠心肌的功能在隨訪過程中逐步恢復(fù)，因此LVEF逐漸恢復(fù)正常。因此，對于有較多存活心肌的患者，即使術(shù)前LVEF低，仍應(yīng)該積極行冠狀動脈再植術(shù)，為存活心肌的遠(yuǎn)期恢復(fù)提供灌注血流。

隨訪過程中仍有4例患者LVEF低于50%（分別為27%、28%、30%和35%），但較術(shù)前具有明顯的提高（分別為16%、20%、18%、15%），其中3例患者隨訪時(shí)間為6月，可能與隨訪時(shí)間較短有關(guān)，另1例可能與術(shù)前檢查顯示存活心肌較少有關(guān)，其變化趨勢還需要進(jìn)一步的隨訪觀察。

對于重度心功能不全的心肌缺血患者，術(shù)前完成PET-CT檢查具有重要意義，本研究顯示術(shù)前心肌缺血范圍與LVEF具有很強(qiáng)的相關(guān)性；81.8%的患者術(shù)后1年內(nèi)都能恢復(fù)正常的心功能，顯示存活心肌在得到血液灌注后能逐漸恢復(fù)功能，而對于有明確心肌梗死的患者，術(shù)后心臟功能恢復(fù)緩慢，甚至存在不可逆的可能。這些結(jié)果提示術(shù)前的PET-CT檢查對于術(shù)后心臟功能恢復(fù)的預(yù)后判斷具有很強(qiáng)的指導(dǎo)意義。

綜上所述，對于合并重度左心功能不全的ALCAPA患者，冠狀動脈再植術(shù)仍具有良好的近期和中期效果，絕大部分患者術(shù)后1年內(nèi)左心功能恢復(fù)正常，但其圍術(shù)期的處理需要外科、麻醉、體外循環(huán)以及術(shù)后監(jiān)護(hù)醫(yī)師的綜合努力。

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Surgical Treatment in Patients With Anomalous Left Coronary Artery From Pulmonary Artery Combining Severe Left Ventricular Dysfunction

ZHANG Chang-wei, LI Shou-jun, ZHANG Hao, GAO Hua-wei, YAN Fu-xia, LIU Jin-ping, WANG Xu.
Department of Pediatric Cardiac Surgery, Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital, CAMS and PUMC, Beijing (100037), China

Objective: To summarize the surgical treatment result in patients with anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) combining severe left ventricular dysfunction.

Methods: A total of 24 ALCAPA patients combining severe left ventricular dysfunction received coronary reimplantation in our hospital from 2009-02 to 2016-04 were retrospectively studied. The patients’ mean age was 7.0 (5.0, 17.8) months including 13 male; mean left ventricular ejection fraction (LVEF)＜30% and the median pre-operative LVEF was 21.0% (17.3%, 26.5%).

Results: There were 2/24 (8.3%) in-hospital death, The median cardiopulmonary bypass time was 109 (95, 128) min, aorta cross-clamp time 65 (48, 87) min, mechanical ventilation time 94.5 (48.3, 165.5) h and ICU stay time 176.5 (101.0, 305.3) h; 2 patients received ECMO support and weaned off successfully and 2 patients received re-intubation.

In 22 survival patients, the median discharge LVEF was 26.0% (20%, 35%) which was similar to pre-operative condition, P＞0.05. The mean follow-up time was (15.3±14.9) months at the longest of 63 months, no re-admission, reoperation and death occurred. The patients had NYHA I and the last follow-up LVEF was 60% (50%, 69%) which was increased than discharge level, P＜0.05, 4 patients had LVEF＜50%.

Conclusion: Surgical treatment had satisfactory short- and mid-term outcomes in ALCAPA patients combining severeleft ventricular dysfunction; comprehensive effort should be emphasized in surgery, anesthesia, cardiopulmonary bypass and ICU management at peri-operative period.

Cardiovascular abnormalities; Vascular grafting; Vevtricular dysfunction, left

LI Shou-jun, Email: drlishoujun@yahoo.com

（2016-09-25）

編輯（曹洪紅）

100037 北京市，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 國家心血管病中心 阜外醫(yī)院 小兒外科中心

張昌偉 主治醫(yī)師 博士 主要從事先天性心臟病外科治療研究 Email：drzhangchangwei@yahoo.com 通訊作者：李守軍Email：drlishoujun@yahoo.com

R541

A

1000-3614（2017）09-0917-04

10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 09.020