頭頸部淋巴結(jié)外Rosai-Dorfman病7例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃 楠，曹代榮*，陳潭輝，林 娜，吳吟晨，曾 崢

(1.福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，福建 福州 350005；2.福建醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)技術(shù)與工程學(xué)院，福建 福州 350005)

頭頸部淋巴結(jié)外Rosai-Dorfman病7例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

黃 楠1，曹代榮1*，陳潭輝1，林 娜1，吳吟晨1，曾 崢2

(1.福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，福建 福州 350005；2.福建醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)技術(shù)與工程學(xué)院，福建 福州 350005)

目的 分析頭頸部淋巴結(jié)外Rosai-Dorfman病(RDD)的影像學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧性分析7例經(jīng)病理證實(shí)的頭頸部淋巴結(jié)外RDD的影像學(xué)資料。結(jié)果 7例患者中，發(fā)生于眼眶3例，顱內(nèi)2例，顱外1例，鼻腔1例。7例中除1例眼眶RDD伴頸部淋巴結(jié)腫大外，余6例均為單純淋巴結(jié)外病變。3例眼眶病變表現(xiàn)為眼眶浸潤(rùn)性腫塊，伴或不伴鄰近骨質(zhì)破壞；2例顱內(nèi)病變發(fā)生于硬腦膜，T2WI呈明顯低信號(hào)；1例顱外病變表現(xiàn)為帽狀腱膜下軟組織腫塊，侵襲顱骨向顱內(nèi)生長(zhǎng)；1例鼻腔病變患者表現(xiàn)為鼻腔均質(zhì)腫塊。結(jié)論 頭頸部淋巴結(jié)外RDD在不同部位可有不同的影像學(xué)表現(xiàn)，不具特征性。當(dāng)發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)硬腦膜腫塊、T2WI呈明顯低信號(hào)、眼眶浸潤(rùn)性腫塊以及鼻腔內(nèi)占位時(shí)應(yīng)考慮到RDD的可能。

Rosai-Dorfman?。惑w層攝影術(shù)，X線(xiàn)計(jì)算機(jī)；磁共振成像

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease， RDD)是一種罕見(jiàn)的、以組織細(xì)胞增生為特征的良性病變，主要發(fā)生于兒童和青少年，臨床以淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱和高γ球蛋白血癥為特征[1]。RDD最常發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)；43%的患者發(fā)生淋巴結(jié)外病變，最常見(jiàn)于頭頸部[2]。當(dāng)結(jié)外受累為疾病的唯一表現(xiàn)時(shí)，其臨床表現(xiàn)不具特異性，診斷困難。目前國(guó)內(nèi)關(guān)于RDD影像表現(xiàn)的報(bào)道鮮見(jiàn)，且多集中于報(bào)道中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD。本文回顧性分析7例經(jīng)病理證實(shí)的頭頸部RDD患者的影像學(xué)資料，分析其CT和MRI征象特點(diǎn)，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集本院2009年5月—2016年2月經(jīng)病理證實(shí)的頭頸部淋巴結(jié)外RDD患者7例，其中男4例，女3例，年齡17～71歲，中位年齡46.0歲。臨床表現(xiàn)為頭痛、抽搐、頭部腫物、眼球突出、眼眶腫物、鼻塞。其中1例隨訪(fǎng)4年后復(fù)發(fā)。7例患者中，發(fā)生于眼眶3例，顱內(nèi)2例，顱外1例，鼻腔1例。3例眼眶病變患者均行CT平掃，其中1例行增強(qiáng)檢查，2例行MR平掃及增強(qiáng)檢查。2例顱內(nèi)患者1例行CT和MR平掃及增強(qiáng)檢查，1例僅行MR平掃。顱外及鼻腔RDD均僅行CT平掃。

1.2儀器與方法 CT檢查：采用Toshiba Aquilion螺旋CT機(jī)，管電壓120 kV，管電流300～350 mA，層厚1 mm或5 mm。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型對(duì)比劑碘帕醇(300 mgI/ml)，劑量1.5 ml/kg體質(zhì)量，流率3.0～3.5 ml/s。

MR檢查：采用GE Signa 1.5T及Siemens Magnetom Verio 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀，頭顱16通道相控陣線(xiàn)圈及頭頸聯(lián)合相控陣線(xiàn)圈。對(duì)1例行常規(guī)FLASH 2D T1WI(TR 250 ms，TE 2.48 ms，矩陣256×205)、TSE T2WI(TR 6 000 ms，TE 96 ms，矩陣320×320)、FLAIR(TR 9 000 ms，TE 94 ms，TI 2 500 ms，矩陣256×232)、DWI(TR 8 200 ms，TE 102 ms，矩陣192×192)和SWI(TR 27 ms，TE 20 ms，矩陣256×243)，層厚5 mm，層間隔 1.5 mm，F(xiàn)OV 22 cm×22 cm。1例行3D T1WI(TR 10 ms，TE 4.2 ms，矩陣256×192，層厚 1.4 mm，層間距0，F(xiàn)OV 24 cm×22 cm)、TSE T2WI(TR 4 000 ms，TE 108 ms，矩陣384×288，層厚6 mm，層間距1 mm)及DTI(TR 6 000 ms，TE 85 ms，矩陣128×128，層厚5 mm，層間距0，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm)。2例行TSE T2WI(TR 4 300 ms，TE 86 ms，矩陣288×224)、TSE T1WI(TR 520 ms，TE 11 ms，矩陣256×192)，層厚3 mm，層間距0.5 mm，F(xiàn)OV 16 cm×16 cm。增強(qiáng)掃描為經(jīng)肘靜脈注射對(duì)比劑Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，注射流率2 ml/s，增強(qiáng)掃描包括軸位、冠狀位或矢狀位T1W掃描(TR 440 ms，TE 11 ms，矩陣256×192，F(xiàn)OV 16 cm×16 cm)，掃描層面與平掃一致。

1.3圖像分析 由2名有經(jīng)驗(yàn)的影像科醫(yī)師分析圖像，包括病變的部位、形態(tài)、密度及信號(hào)、強(qiáng)化方式及鄰近骨質(zhì)改變等，意見(jiàn)不同時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

7例患者中，1例發(fā)生于眼眶者伴頸部淋巴結(jié)腫大，余6例為單純淋巴結(jié)外病變。

眼眶病變(圖1、2)患者CT平掃呈等或稍高密度，MRI呈等T1等短T2信號(hào)，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化；其中1例復(fù)發(fā)病例(4年后隨訪(fǎng)發(fā)現(xiàn))T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化。3例中1例伴顱內(nèi)受侵(但未侵及腦實(shí)質(zhì))及左側(cè)顳肌受累；1例侵犯同側(cè)鼻淚管、篩竇及眶下裂，鼻淚管及眶下裂擴(kuò)大，骨質(zhì)無(wú)破壞及硬化；2例侵及鄰近眼瞼皮下；2例累及眼外??；2例伴眼球突出；2例鄰近骨質(zhì)均見(jiàn)不同程度骨質(zhì)破壞，表現(xiàn)為髓腔密度增高不均(骨小梁增粗，骨皮質(zhì)變薄、毛糙，骨外形存在)及溶骨性破壞。1例雙頸Ⅱ區(qū)見(jiàn)多發(fā)腫大淋巴結(jié)，密度均勻。

顱內(nèi)病變(圖3)患者表現(xiàn)為顱內(nèi)發(fā)生于硬腦膜的腫塊，CT平掃呈稍高密度，T2WI呈明顯低信號(hào)，1例增強(qiáng)顯著強(qiáng)化，鄰近腦膜增厚，伴“腦膜尾征”；1例ADC及SWI呈明顯低信號(hào)；2例局部呈結(jié)節(jié)狀突向腦實(shí)質(zhì)，鄰近腦實(shí)質(zhì)可見(jiàn)片狀水腫帶；1例伴鄰近顱骨骨質(zhì)增生硬化；1例伴橫竇受侵。

顱外病變患者表現(xiàn)為帽狀腱膜下軟組織腫塊，密度均勻，侵襲顱骨向顱內(nèi)生長(zhǎng)，顱骨內(nèi)板骨破壞區(qū)見(jiàn)結(jié)節(jié)狀軟組織影突向硬膜，腦實(shí)質(zhì)無(wú)侵犯。受累顱骨溶骨性破壞，骨破壞區(qū)邊緣硬化。

鼻腔病變患者表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)軟組織影，密度均勻，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)破壞。

對(duì)所有病例均行腫瘤完全切除術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為RDD。7例S-100均呈陽(yáng)性；6例CD68呈陽(yáng)性，1例部分陽(yáng)性；7例CD1a均呈陰性。

3 討論

3.1RDD概述 RDD是一種罕見(jiàn)的組織細(xì)胞淋巴增生性病變，男性較女性多見(jiàn)，最常見(jiàn)的癥狀為頸部無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，常伴發(fā)熱、貧血、高γ球蛋白血癥、血沉升高等癥狀，確診主要依靠組織病理學(xué)檢查[1,3-4]。RDD最常見(jiàn)于兒童和青少年；皮膚RDD多見(jiàn)于老年人[5]，顱內(nèi)RDD發(fā)病年齡較高[6]，本組7例中僅1例發(fā)生于青少年，中位年齡較大。RDD病因不明[2]。有學(xué)者[7]認(rèn)為RDD可能是IG4相關(guān)性硬化性疾病的一種。RDD起病隱匿，病程一般較長(zhǎng)，可自行緩解或復(fù)發(fā)。目前RDD治療方式存在爭(zhēng)議，包括類(lèi)固醇、化療等，當(dāng)病變引起重要器官壓迫或出現(xiàn)明顯臨床癥狀時(shí)應(yīng)選擇手術(shù)干預(yù)。

RDD根據(jù)累及的范圍可分為淋巴結(jié)內(nèi)、結(jié)外和結(jié)內(nèi)外同時(shí)受累型。結(jié)內(nèi)RDD最常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大；43%的患者發(fā)生結(jié)外受累，其中單純結(jié)外受累少見(jiàn)，僅占23%[3]。75%結(jié)外RDD發(fā)生于頭頸部[2-3]，多見(jiàn)于皮膚及軟組織、鼻竇及鼻腔、眼眶和眼瞼、淚腺、腮腺等[3]。本研究7例均發(fā)生在頭頸部，除1例眼眶RDD伴頸部淋巴結(jié)腫大外，余6例均為單純淋巴結(jié)外病變。

3.2RDD組織病理學(xué) RDD表現(xiàn)為正常淋巴竇結(jié)構(gòu)破壞或消失，纖維基質(zhì)背景下見(jiàn)組織細(xì)胞明顯增生，胞漿豐富呈空泡狀；可見(jiàn)豐富的漿細(xì)胞及淋巴細(xì)胞[4]。光鏡下可見(jiàn)組織細(xì)胞吞噬淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞等的“伸入運(yùn)動(dòng)”[2]。結(jié)外RDD組織細(xì)胞增生及“伸入運(yùn)動(dòng)”不如結(jié)內(nèi)型顯著，但纖維化更明顯[4]。免疫組化染色S-100、CD68等單核、巨噬細(xì)胞標(biāo)記及部分單克隆抗體陽(yáng)性，CD-1a陰性[8]。在炎性背景中存在明顯的組織細(xì)胞，并見(jiàn)特征性的組織細(xì)胞“伸入運(yùn)動(dòng)”以及對(duì)各種單核/巨噬細(xì)胞標(biāo)記陽(yáng)性、S-100蛋白陽(yáng)性而CD1a陰性可提示RDD[9]。本組7例S-100均呈陽(yáng)性；6例CD68陽(yáng)性，1例部分陽(yáng)性；CD1a均陰性，與既往研究[8]相符。

3.3頭顱和頸部RDD的影像學(xué)表現(xiàn)

3.3.1眼部 眼部RDD多累及眼眶和眼瞼[3]。常表現(xiàn)為軟組織浸潤(rùn)腫塊，多為單側(cè)，以球后肌錐內(nèi)間隙多見(jiàn)，可侵及眼瞼、眼外肌、淚腺，形成明顯的眶隔前、后腫塊，常伴眼球突出[2]。病灶可經(jīng)眼眶蔓延累及視神經(jīng)鞘、視交叉及海綿竇至中顱窩[4]，也可沿眶上裂生長(zhǎng)引起眶上裂擴(kuò)大[2]。肌錐外RDD常累及鼻旁竇[10]。病灶T1WI、T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)有不同程度強(qiáng)化[2]。本組3例眼眶RDD均表現(xiàn)為眼眶及或眶緣浸潤(rùn)性腫塊，MRI呈等T1等短T2信號(hào)，增強(qiáng)均勻強(qiáng)化。

RDD眼眶骨質(zhì)破壞罕見(jiàn)[11]。眼眶骨質(zhì)受累可表現(xiàn)為增生硬化，可能因RDD慢性生長(zhǎng)引起了骨的重塑[4]。本組3例眼眶RDD中1例眼眶外側(cè)壁呈溶骨性破壞；1例眼眶RDD包繞左側(cè)蝶骨大翼，受累骨質(zhì)髓腔內(nèi)密度不均勻增高，骨小梁增粗，骨皮質(zhì)變薄、毛糙，而骨外形尚存在。Lu等[12]報(bào)道1例跨顱骨兩側(cè)生長(zhǎng)的RDD，顱骨無(wú)明顯溶骨性破壞，組織病理學(xué)顯示淋巴-組織細(xì)胞局限于小梁間隙，筆者推測(cè)該病例可能是由于RDD的淋巴-組織細(xì)胞經(jīng)哈氏管浸潤(rùn)，局限于小梁間隙，表現(xiàn)為骨小梁增粗、骨小梁間隙模糊，而無(wú)明顯的溶骨性破壞。

本組眼眶RDD中1例為復(fù)發(fā)病例，其T2WI呈高信號(hào)，與既往研究[2]的眼眶T2WI呈等低信號(hào)不同。推測(cè)T2WI高信號(hào)可能反映細(xì)胞密集程度的下降及病灶含水量的增加，可能間接反映病變生物學(xué)行為的改變，但由于該患者首診時(shí)未行MR檢查，缺乏可比性，其T2WI高信號(hào)改變的原因有待探討。

3.3.2頭顱 顱內(nèi)RDD罕見(jiàn)，常發(fā)生于硬腦膜，表現(xiàn)為顱內(nèi)沿硬腦膜生長(zhǎng)的腫塊，單發(fā)或多發(fā)。多見(jiàn)于腦凸面、鞍區(qū)、海綿竇、斜坡、鐮旁、橋小腦角和后顱窩[2]。病變可局限，也可浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，包繞頸內(nèi)動(dòng)脈和視神經(jīng)[13]，也可侵犯靜脈竇[14]。CT平掃呈等或稍高密度，T2WI和FLAIR呈明顯低信號(hào)，低信號(hào)區(qū)對(duì)應(yīng)的CT掃描無(wú)鈣化，T2WI低信號(hào)可能與巨噬細(xì)胞在吞噬過(guò)程中釋放氧自由基有關(guān)，為顱內(nèi)RDD的特征性表現(xiàn)[8]。病灶A(yù)DC圖呈低信號(hào)，可能因病灶含致密的纖維組織，限制了水分子的擴(kuò)散。RDD可能由于病灶內(nèi)氧自由基和礦物質(zhì)沉積而SWI呈低信號(hào)[15]。增強(qiáng)掃描病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)“腦膜尾征”，鄰近腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可伴血管源性水腫[8]。本組2例顱內(nèi)硬腦膜腫塊T2WI均呈低信號(hào)，其中1例增強(qiáng)掃描可見(jiàn)“腦膜尾征”，1例ADC及SWI呈明顯低信號(hào)，與既往研究[15]報(bào)道相符。

硬腦膜RDD可侵犯腦實(shí)質(zhì)，表現(xiàn)為與腦實(shí)質(zhì)邊界不清，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)異常低信號(hào)，并可見(jiàn)明顯水腫。本組2例顱內(nèi)RDD均可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀突向腦實(shí)質(zhì)，術(shù)中證實(shí)病變與腦組織粘連明顯，其中1例病理證實(shí)侵犯腦實(shí)質(zhì)。硬腦膜RDD鄰近顱骨可表現(xiàn)為溶骨性破壞或骨質(zhì)增生硬化，但骨質(zhì)增生硬化罕見(jiàn)[16]。本組1例顱內(nèi)RDD鄰近顱骨骨質(zhì)增生硬化。硬腦膜RDD也可向外侵及顱骨，或伴有顱外侵犯，繼而侵犯帽狀腱膜側(cè)[12]。本組1例顱外RDD為帽狀腱膜下腫塊侵襲顱骨向顱內(nèi)生長(zhǎng)，顱骨內(nèi)板骨破壞區(qū)局部見(jiàn)軟組織影突向硬膜，術(shù)中證實(shí)病變與硬腦膜粘連緊密。研究[17]報(bào)道RDD骨受累時(shí)骨破壞區(qū)硬化邊較少見(jiàn)。本例顱外RDD局部顱骨呈溶骨性破壞，骨破壞區(qū)邊緣硬化，可能提示腫塊經(jīng)顱骨侵犯的慢性生長(zhǎng)過(guò)程及病變的良性特征。

3.3.3鼻竇及鼻腔 鼻竇及鼻腔是僅次于皮膚的結(jié)外RDD受累部位[3]，影像學(xué)表現(xiàn)不具特異性。鼻竇RDD以上頜竇居多[2]。鼻竇及鼻腔RDD常表現(xiàn)為黏膜彌漫性增厚，可向外侵犯鼻背及皮下；也可表現(xiàn)為息肉樣腫塊或軟組織腫塊占據(jù)鼻竇、鼻腔，伴或不伴竇壁骨質(zhì)破壞或增生硬化[2]，增強(qiáng)可見(jiàn)強(qiáng)化[18]。MR T1WI呈等信號(hào)，T2WI常呈明顯低信號(hào)[18]。本組1例鼻腔RDD表現(xiàn)為鼻腔軟組織腫塊，密度均勻，不伴鄰近骨質(zhì)的破壞，與既往研究[2]相符。

3.4鑒別診斷 眼眶RDD需與浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫塊相鑒別，包括淋巴瘤及炎性假瘤。眼眶淋巴瘤好發(fā)于肌錐外區(qū)，向眶內(nèi)侵犯，也表現(xiàn)為眼眶浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的均質(zhì)腫塊，但少有骨質(zhì)破壞。炎性假瘤T2WI可呈等低或稍高信號(hào)，增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，但肌腱常同時(shí)受累，臨床病情反復(fù)，激素治療有效可資鑒別。眼眶RDD還需與朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥相鑒別，后者臨床較少見(jiàn)，多表現(xiàn)為眼眶外側(cè)軟組織腫塊伴局限性溶骨性或穿鑿樣骨質(zhì)破壞，修復(fù)期可見(jiàn)硬化邊形成，而RDD硬化邊少見(jiàn)。

鼻腔RDD需與鼻息肉及鼻腔鱗癌相鑒別。鼻息肉多發(fā)生于中鼻道，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為病灶周?chē)つ?qiáng)化，常壓迫鄰近骨質(zhì)。鼻腔鱗狀細(xì)胞癌常呈侵襲性生長(zhǎng)，密度(信號(hào))多不均勻，頸部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)壞死常見(jiàn)。RDD眼眶及鼻竇同時(shí)受累并伴骨質(zhì)侵襲時(shí)常類(lèi)似于NK/T細(xì)胞淋巴瘤[10]。二者均可表現(xiàn)為鼻中隔黏膜增厚及面部軟組織腫脹，鼻中線(xiàn)結(jié)構(gòu)破壞，密度及信號(hào)較均勻，增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化，影像學(xué)鑒別困難，確診有賴(lài)病理檢查。

顱內(nèi)RDD需與腦膜瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別。腦膜瘤常見(jiàn)鈣化，常引起相鄰顱骨骨質(zhì)增生硬化，而顱骨增生硬化在硬腦膜RDD中罕見(jiàn)[16]。轉(zhuǎn)移瘤和RDD均可有硬膜腫塊及顱骨骨質(zhì)破壞，但轉(zhuǎn)移瘤常多發(fā)，原發(fā)腫瘤病史有助于鑒別。

總之，RDD是一種少見(jiàn)、良性的組織細(xì)胞淋巴增生病變，淋巴結(jié)外RDD在頭顱和頸部不同部位可有不同的影像學(xué)表現(xiàn)，不具特征性，確診依賴(lài)病理。當(dāng)顱內(nèi)硬膜腫塊T2WI呈明顯低信號(hào)、眼眶浸潤(rùn)性生長(zhǎng)腫塊以及鼻旁竇內(nèi)占位時(shí)應(yīng)考慮到RDD的可能。

[1] Rosai J, Dorfman RF. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinicopathological entity. Arch Pathol, 1969,87(1):63-70.

[2] La Barge DV 3rd, Salzman KL, Harnsberger HR, et al. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): Imaging manifestations in the head and neck. AJR Am J Roentgenol, 2008,191(6):W299-W306.

[3] Foucar E, Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): Review of the entity. Semin Diagn Pathol, 1990,7(1):19-73.

[4] Wang E, Anzai Y, Paulino A, et al. Rosai-Dorfman disease presenting with isolated bilateral orbital masses: Report of two cases. AJNR Am J Neuroradiol, 2001,22(7):1386-1388.

[5] Wang KH, Chen WY, Liu HN, et al. Cutaneous Rosai-Dorfman disease: Clinicopathological profiles, spectrum and evolution of 21 lesions in six patients. Br J Dermatol, 2006,154(2):277-286.

[6] Symss NP, Cugati G, Vasudevan MC, et al. Intracranial Rosai Dorfman disease: Report of three cases and literature review. Asian J Neurosurg, 2010,5(2):19-30.

[7] Park BH, Son DH, Kim MH, et al. Rosai-Dorfman disease: Report of a case associated with IgG4-related sclerotic lesions. Korean J Pathol, 2012,46(6):583-586.

[8] Zhu H, Qiu LH, Dou YF, et al. Imaging characteristics of Rosai-Dorfman disease in the central nervous system. Eur J Radiol, 2012,81(6):1265-1272.

[9] Wrzolek MA, Zagzag D. May 2002: 38-year-old man and 69-year-old woman with dural based masses. Brain Pathol, 2002,12(4):517-518,521.

[10] Prabhakaran VC, Bhatnagar A, Sandilla J, et al. Orbital and adnexal Rosai-Dorfman disease. Orbit, 2008,27(5):356-362.

[11] McClellan SF, Ainbinder DJ. Orbital Rosai-Dorfman disease: A literature review. Orbit, 2013,32(5):341-346.

[12] Lu CH, Chang KC, Lee EJ, et al. Intracranial Rosai-Dorfman disease with unusual transcranial extension. J Neuroimaging, 2012,22(3):312-315.

[13] Taufiq M, Khair A, Begum F, et al. Isolated intracranial Rosai-Dorfman disease. Case Rep Neurol Med, 2016,2016:1972594.

[14] 袁菁,高培毅.顱內(nèi)Rosai-Dorfman病MRI表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).影像診斷與介入放射學(xué),2015,24(2):97-102.

[15] Hingwala D, Neelima R, Kesavadas C, et al. Advanced MRI in Rosai-Dorfman disease: Correlation with histopathology. J Neuroradiol, 2011,38(2):113-117.

[16] Tian Y, Wang J, Ge J, et al. Intracranial Rosai-Dorfman disease mimicking multiple meningiomas in a child: A case report and review of the literature. Childs Nerv Syst, 2015,31(2):317-323.

[17] Sundaram C, Uppin Shantveer G, Chandrashekar P, et al. Multifocal osseous involvement as the sole manifestation of Rosai-Dorfman disease. Skeletal Radiol, 2005,34(10):658-664.

[18] Kaminsky J, Koerbel A, Mittelbronn M, et al. Rosai-Dorfman disease involving the cranial base, paranasal sinuses and spinal cord. Clin Neuropathol, 2005,24(4):194-200.

Extra-nodal Rosai-Dorfman disease in head and neck: Seven cases report and literature review

HUANGNan1,CAODairong1*,CHENTanhui1,LINNa1,WUYinchen1,ZENGZheng2

(1.DepartmentofRadiology,theFirstAffiliatedHospitalofFujianMedicalUniversity,Fuzhou350005,China; 2.SchoolofMedicalTechnologyandEngineering,FujianMedicalUniversity,Fuzhou350005,China)

Objective To analyze the image findings of extra-nodal Rosai-Dorfman disease (RDD) in the head and neck. Methods The image data of 7 RDD patients in the head and neck confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Results The locations included orbit (n=3), intracranial area (n=2), extracranial region (n=1) and nasal cavity (n=1) in 7 RDD patients. Of the 7 RDDs, 6 manifested as pure extranodal disease without lymphadenopathy, except 1 patient in orbit. Three orbital RDDs demonstrated infiltrating mass with or without bone erosion; 2 intracranial RDDs demonstrated dura mater masses with extremely low signal intensity on T2WI; 1 extracranial RDD displayed subgaleal component with transcranial extension; 1 RDD of nasal cavity demonstrated homogenous soft tissue. Conclusion The image findings of extra-nodal RDD in the head and neck vary upon the location and lack typical characteristics. RDD should be taken into account in the presence of extra-axial dura mater mass with markedly low signal intensity on T2WI, infiltrating mass in the orbit and soft tissue in the nasal cavity.

Rosai-dorfman disease; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging

黃楠(1989—)，女，福建東山人，碩士，醫(yī)師。研究方向：CT/MRI診斷。E-mail： huangnanzw@sina.com

曹代榮，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科，350005。E-mail： dairongcao@163.com

2016-07-12

2016-11-13

頭頸部影像學(xué)

10.13929/j.1003-3289.201607056

R739.91； R445

A

1003-3289(2017)02-0207-05