急性間質(zhì)性肺炎1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳 爽，任 錦，李艷秋，尹金植

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130041)

急性間質(zhì)性肺炎1例報(bào)道及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

吳 爽，任 錦，李艷秋，尹金植*

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院，吉林 長(zhǎng)春130041)

急性間質(zhì)性肺炎(Acute interstitial pneumonia,AIP)是一種原因未明、爆發(fā)性起病并迅速發(fā)展為呼吸衰竭的間質(zhì)性肺疾病。臨床罕見，死亡率極高，可達(dá)50%-88%，平均62%，目前尚無(wú)明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)及臨床特異性診斷指標(biāo)?，F(xiàn)報(bào)道1例急性間質(zhì)性肺炎的病例，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)以期有助于AIP的早期診斷。

1 臨床資料

患者男，61歲，退休教師，因“咳嗽、咳痰、氣短1周，發(fā)熱2天”于2011.6.27就診于長(zhǎng)春市某醫(yī)院，并先后就診于我院及北京協(xié)和醫(yī)院。既往：體健。入院查體：體溫38.0℃，呼吸24次/分，血壓110/70 mmHg，口唇及指端輕度發(fā)紺，右下肺吸氣末可聞及少許細(xì)濕羅音。雙下肢無(wú)水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC:8.08×109/L，NEUT:74.81%；血沉：40 mm/h；腫瘤標(biāo)記物：癌胚抗原30.78 ng/ml，CA153 37.95 U/ml，神經(jīng)元特異性烯醇15.7 ng/ml。肝腎功能、尿常規(guī)、GM實(shí)驗(yàn)、G實(shí)驗(yàn)、ANCA、免疫球蛋白及補(bǔ)體均正常。呼吸道病原學(xué)檢查陰性。痰培養(yǎng)及多次痰抗酸染色陰性。血?dú)夥治觯簆H 7.46,PaCO2,35 mmHg,PaO257 mmHg,HCO3- 24.9 mmol/L，BE 1.4 mmol/L；先后多次行肺CT檢查。入院第5天行纖支鏡檢查：管腔內(nèi)見少許無(wú)色透明分泌物，于右肺下葉支氣管B9、B10行TBLB術(shù)。纖支鏡病理：送檢肺組織可見肺泡壁增厚，肺泡上皮細(xì)胞增生，間質(zhì)輕度纖維化，粘液變性，淋巴管擴(kuò)張，小血管周圍多量各類炎細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞為主見。入院后先后給予“頭孢哌酮舒巴坦聯(lián)合阿奇霉素、亞胺培南西司他丁聯(lián)合硫酸依替米星、甲強(qiáng)龍(240 mg，3 d)、序貫口服強(qiáng)的松45 mg”治療，體溫有所控制但呼吸困難加重，遂轉(zhuǎn)至我院呼吸科,診斷為“急性間質(zhì)性肺炎”，給予抗感染(特治星)、抗氧化及對(duì)癥治療，效果欠佳，再次出現(xiàn)發(fā)熱，咳嗽、呼吸困難進(jìn)行性加重，復(fù)查肺CT雙肺間質(zhì)改變明顯加重，遂至北京協(xié)和醫(yī)院，給予“泰能、更昔洛韋、復(fù)方新諾明、科賽思”等抗感染、甲強(qiáng)龍(1g，qd，3d)沖擊、氣管插管、呼吸機(jī)輔助通氣治療，患者體溫未控制，血氧進(jìn)行性下降，于發(fā)病后48天因呼吸循環(huán)衰竭死亡。

2 討論

AIP是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一個(gè)亞型，發(fā)病與職業(yè)、性別無(wú)關(guān),多發(fā)生于既往無(wú)基礎(chǔ)疾病的患者，起病突然，初期多表現(xiàn)為“上感”樣癥狀，臨床癥狀缺乏特征性，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)無(wú)特異性，抗生素治療無(wú)效[1]，病情進(jìn)行性發(fā)展，很快發(fā)展為呼吸衰竭,即使積極行機(jī)械通氣輔助對(duì)癥支持治療，大部分患者仍在2周至半年內(nèi)死亡。因其疾病兇險(xiǎn)，故反應(yīng)肺部病變動(dòng)態(tài)演變過程的影像學(xué)資料及活檢病理多難以獲得，盡管國(guó)內(nèi)外有AIP相關(guān)影像學(xué)研究的報(bào)道，但少有患者從發(fā)病到死亡的縱向肺部動(dòng)態(tài)演變的影像學(xué)資料報(bào)道。本例則提供了動(dòng)態(tài)變化的影像學(xué)資料，并與相應(yīng)時(shí)期病理相聯(lián)系加以總結(jié)。

AIP的組織學(xué)特點(diǎn)是彌漫性肺泡損傷[2]。病理過程分3 個(gè)時(shí)期:(1)急性滲出期：肺泡上皮及基底膜損傷；Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生，肺泡間隔因血管擴(kuò)張、水腫和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)而彌漫增厚，炎性細(xì)胞以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主,可見漿細(xì)胞、單核(或巨噬細(xì)胞)和嗜酸細(xì)胞及少許成纖維細(xì)胞;脫落上皮和纖維蛋白構(gòu)成透明膜填充于肺泡腔。(2)亞急性增生期：肺泡腔及肺泡間隔逐漸出現(xiàn)增生的纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞,Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生，另可見肺泡間隔水腫和肺泡腔出血。(3)慢性纖維化期：肺泡間隔纖維母細(xì)胞及肌纖維母細(xì)胞廣泛增生，肺泡間隔顯著增厚,可見肺泡腔內(nèi)及肺泡間隔纖維化,但膠原沉著卻較少[3,4]。本例患者病理肺組織可見肺泡壁增厚，肺泡上皮細(xì)胞增生，間質(zhì)輕度纖維化，粘液變性，淋巴管擴(kuò)張，小血管周圍多量各類炎細(xì)胞浸潤(rùn)，以淋巴細(xì)胞為主，符合AIP的亞急性增生期病理改變。

AIP 的影像學(xué)表現(xiàn)不具特異性,主要呈急進(jìn)性的影像學(xué)變化，其影像學(xué)改變與其病理有一定相對(duì)應(yīng)性:(1)急性滲出期:主要為雙側(cè)中下肺靠近胸膜散在分布的實(shí)變陰影及磨玻璃影,可呈地圖狀分布,磨玻璃影和正常肺組織的界限相對(duì)清晰,其密度較常規(guī)炎性滲出密度低。(2)亞急性增生期：病變由肺的外周向中軸蔓延，從中下肺向上擴(kuò)展，多為兩肺彌漫分布的磨玻璃影,小葉間隔、小葉內(nèi)間隔增厚，可見散在分布的實(shí)變影,此期磨玻璃影內(nèi)可見灶狀分布的正常肺組織,也可見輕度支氣管擴(kuò)張。(3)慢性纖維化期：表現(xiàn)為間質(zhì)纖維化呈急速進(jìn)展并伴有進(jìn)行性肺組織及肺結(jié)構(gòu)的破壞，出現(xiàn)牽拉性支氣管擴(kuò)張及蜂窩狀影，牽拉性支氣管擴(kuò)張為其顯著表現(xiàn)，蜂窩狀影較少見，有文獻(xiàn)認(rèn)為支氣管擴(kuò)張的出現(xiàn)提示進(jìn)入增殖性或纖維化階段[4，5]。本例報(bào)道患者發(fā)病過程中的肺CT影像可較充分的體現(xiàn)了AIP病變影像學(xué)發(fā)展的大致過程。

AIP目前沒有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要結(jié)合臨床特點(diǎn)、影像學(xué)改變及病理綜合診斷，但往往因疾病兇險(xiǎn)難以獲得病理，因而進(jìn)行性進(jìn)展的病史及影像學(xué)變化則可提供重要價(jià)值。治療上有研究[6]指出：早期干預(yù)治療，可提高AIP患者的生存率，多主張?jiān)缙?、大劑量?yīng)用激素沖擊及機(jī)械通氣治療[7]。

[1]康 健,馮學(xué)威.急性間質(zhì)性肺炎的診斷及治療[J].中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志,2004,24(2):70.

[2]Bouros D,Nicholson AC,Ploychronopoulos V,et al.Acute interstitial pneumonia [J].Eur Respir J,2000,15(2):412.

[3]蔡柏薔,李龍蕓.協(xié)和呼吸病學(xué)[M].北京:中國(guó)協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社,2011：1470-1472.

[4]劉連榮,劉英佳,高寶義,等.急性間質(zhì)性肺炎的HRCT 表現(xiàn)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2015,31(3):405.

[5]劉雪燕,吳勝楠,文舜康,等.急性間質(zhì)性肺炎的臨床診治分析[J].中國(guó)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2009,19(10):1571.

[6]Suh GY,Kang EH,Chung MP,et al.Early intervention can improve clinical outcome of acute interstitial pneumonia [J].Chest,2006,129(3):753.

[7] 徐欽星,王利民,任振義.急性間質(zhì)性肺炎的治療進(jìn)展[J].中國(guó)呼吸與危重監(jiān)護(hù)雜志,2010,9(5):552.

1007-4287(2017)01-0034-02

2015-11-20)

*通訊作者