單側(cè)耳聾治療效果的綜合評估：系統(tǒng)綜述

房孝蓮 王杰 FEI Zhao

單側(cè)耳聾是指重度及以上感音神經(jīng)性聽力損失，一側(cè)聽力閾值在500 Hz、1 kHz、2 kHz和3 kHz處大于70 dB，而對側(cè)聽力基本正常。發(fā)病率約為3%～6%，在英國每年約7500人新發(fā)病[1]，而美國每年新增6萬名患者[2]。先天性SSD在新生兒中的比例是1∶3700，兒童和青少年的發(fā)病率是0.2%～0.5%[3]。在獲得性SSD病例中，特發(fā)性突發(fā)感音神經(jīng)性聾最為常見，其他原因還包括腮腺炎、前庭神經(jīng)鞘瘤、直接外傷性顳骨骨折、頑固性梅尼埃病、單側(cè)噪聲損害和耳毒性藥物暴露等[3～6]。

SSD患者通常表現(xiàn)為聲音定位困難和背景噪音（back ground noise，BGN）中語言清晰度下降。干預(yù)前的主觀障礙自我測試問卷調(diào)查顯示，語言清晰度下降是交談的最大困擾。研究表明，聽覺和語言通路的重建通常發(fā)生在發(fā)病數(shù)周內(nèi)。如不及時治療，大腦皮層發(fā)生的變化與神經(jīng)重塑可能朝著聽力糾正和康復(fù)相反的方向發(fā)展[4]。治療方法包括信號對傳系統(tǒng)（contralateral routing of signal，CROS）助聽器、骨錨式助聽器（bone anchored hearing aids，Baha）和人工耳蝸植入（cochlear implants，CI）等。治療目的是解決聲音定位差以及噪聲環(huán)境下清晰度問題。

1 資料與方法

1.1 研究對象

對2009～2015間，選擇不同治療方法與單側(cè)耳聾的關(guān)鍵詞組合在外文數(shù)據(jù)庫PubMed、Springerlink、Web of Scienc檢索。根據(jù)每個數(shù)據(jù)庫的不同檢索要求與檢索特點，設(shè)置不同的檢索元進行檢索。對檢索結(jié)果相關(guān)文獻的參考文獻進行二次檢索，最大限度地獲取文獻。之后進行初步篩選和文獻查重剔除重復(fù)文獻后共得到46篇文章。納入標準：①只納入英文文獻；②已在學(xué)術(shù)期刊或?qū)W術(shù)數(shù)據(jù)庫上出版的全文；③只納入CROS/Baha/CI對單側(cè)耳聾治療效果評估的研究。最終納入文獻13篇作為本文系統(tǒng)綜述的證據(jù)。

1.2 研究方法

根據(jù)研究目的對入選文獻進行分類、分析與總結(jié)，13篇文獻中7篇是關(guān)于BAHA治療單側(cè)耳聾效果評估的，2篇關(guān)于CROS的，3篇關(guān)于CI的。它們使用不同的主觀問卷和（或）客觀臨床方法評估SSD的治療效果。另1篇是使用主觀問卷和客觀臨床評估方法比較Baha與CROS臨床效果，逐篇文章進行總結(jié)，并分析和比較，進而得出結(jié)論。

2 結(jié)果分析

現(xiàn)代CROS系統(tǒng)包括位于受損和正常耳附近的助聽器，兩者是無線連接并相互溝通的。參考定向麥克風(fēng)戴在受損耳側(cè)，能將整理的聲音傳到對側(cè)耳助聽器上。三種治療方法中，CROS系統(tǒng)是最便宜的，且是唯一的非手術(shù)治療，因此臨床上常作為SSD第一選擇[4]。

Baha是通過手術(shù)將鈦螺釘附接到乳突骨的骨整合植入裝置。包括麥克風(fēng)、放大器和接收器，其通過骨導(dǎo)將患耳接受的聲音傳到對側(cè)正常功能耳蝸。鈦螺釘是通過外科手術(shù)固定到顱骨上的永久裝置，而Baha本身可以替換和拆卸。替代的適配裝置是皮下板和磁性Baha。這些裝置在經(jīng)皮聲音傳導(dǎo)時損失約10 dB[9]。Baha已經(jīng)成為傳導(dǎo)聲音到正常耳朵的一種有效手段，并越來越多地用于SSD患者的治療。

人工耳蝸是一種能夠直接刺激聽覺神經(jīng)的電子裝置。它包括一個類似于耳背式助聽器的外部裝置和需手術(shù)植入皮下的內(nèi)部裝置。外部麥克風(fēng)收集到的聲音信號經(jīng)過編碼后傳送至植入物后轉(zhuǎn)化為電脈沖，通過電極線傳送到耳蝸。

2.1 信號對傳系統(tǒng)的臨床效果

20世紀60年代以來，第一次出現(xiàn)的CROS系統(tǒng)已被用于治療SSD。雙耳信號對傳系統(tǒng)用于一側(cè)極重度感音神經(jīng)性聾對側(cè)聽力損失患者，可以通過放大信號修正損失。聲音是從聽力差耳側(cè)不斷被放大矯正傳到相對好耳。目前所有的CROS系統(tǒng)使用無線電頻率，其傳輸范圍有局限性。如果兩個助聽器之間的距離大于16.5 cm，音質(zhì)將大打折扣。CROS的設(shè)備也容易受到電磁干擾，當接近某些電器設(shè)備時，會產(chǎn)生嗡嗡聲或吱吱聲。

一項關(guān)于評估CROS系統(tǒng)臨床效果的研究收集21例SSD患者（8例＜40歲，13例＞40歲）。使用三項主觀滿意度問卷調(diào)查-老年聽力障礙篩查量表（hearing handicap inventory for the elderly，HHIE）[10]；助聽器效果國際條目（the International Outcome Inventory for hearing aids，IOI-HA）[11]和言語、空間、音質(zhì)的聽力評分（speech spatial and quality，SSQ）問卷[12]?？陀^評價使用的是聲源定位測試（sound localization test，SLT）和噪聲下言語測聽（hearing in noise test，HINT）[13]。對患者進行干預(yù)前評估，干預(yù)2周和4周后進行再次評估。所有患者不管是情緒上還是HHIE，SSQ，IOI-HA問卷得分均有提高。HINT測試中患者是在一個從0°～360°方位放置8臺揚聲器的自由場環(huán)境中進行測試。測試中，刺激聲從0°、90°和270°方位放置的揚聲器中產(chǎn)生。而SLT測試環(huán)境是間隔45°放置6臺揚聲器（除0°和180°位置不放）。數(shù)據(jù)顯示HINT測試中安靜狀態(tài)下言語接受閾顯著改善；來自前面的聲音識別率沒有顯著改善。然而，當噪音是從正常耳（對側(cè)噪音）側(cè)傳來的，SNR顯著提升。SLT測試顯示兩組干預(yù)后2周和4周結(jié)果均有提升，年齡較小組的定位率和誤差程度均有顯著改善[4]。

另一項類似研究，以助聽器效果評估簡表（abbreviated profile of hearing aid benefit，APHAB）和HINT評估21例CROS干預(yù)后患者的臨床效果。APHAB問卷結(jié)果顯示，助聽后滿意度從32.4%升至40.7%，但HINT提示助聽與否無顯著差異。

所以，CROS系統(tǒng)作為唯一的非手術(shù)治療方法，仍是SSD患者的首選，使用CROS效果輕微或無效者可考慮進一步Baha或CI治療。

2.2 骨錨式助聽器的臨床效果

自上世紀90年代中期，Baha已被用于治療SSD。一些臨床評估已對其效果進行了報告。報道研究58例Baha術(shù)后SSD患者。使用格拉斯哥經(jīng)濟調(diào)查表（glasgow benefit inventory，GBI）[12]和SSQ作為主觀評價方法，結(jié)果表明在安靜和小范圍講話時清晰度略有改善。然而，噪音環(huán)境下沒有改善[1]。相反，另一項包括36例SSD患者的研究顯示，噪音下語言清晰度提高，但對聲音的定位無改善。使用GBI問卷、APHAB問卷[11]和科學(xué)醫(yī)療問卷（entific medical system questionnaire，EMSQ）[14]。除了這些主觀測試問卷還有一系列簡化的噪音下語音測試。自由場測試既包括聲音識別又包括定位，患者位于揚聲器中間位置。噪音下語音測試時，患耳0°方位上播放65 dB噪音，90°方位上播放60～75 dB語音；而聲音定位測試時，短脈沖噪聲以隨機模式穿插在揚聲器聲音中，分數(shù)顯示是否正確識別聲源。臨床數(shù)據(jù)顯示干預(yù)后噪音下語音測試有11%的提高，但聲音定位試驗結(jié)果沒有顯著改進。此研究的結(jié)論是，Baha對于改進SSD患者噪音下的語音清晰度有很好的幫助。并且，干預(yù)前后的自我評價問卷調(diào)查顯示主觀上Baha是起作用的[15]。

一項包括21例SSD患者的研究，使用APHAB和GHABP作為主觀評價和HINT作為客觀評價測試言語識別率。APHAB評估顯示交流的難易、回響、背景噪聲和厭惡均有提升，各自平均提高率分別為16.2%、18.2%、26.4%和9.5%。GHABP結(jié)果也表明助聽器后顯著改善，HINT表明SNR在助聽狀態(tài)下提升了5.5 dB[16]。

另一項包括21例BAHA術(shù)后患者的研究使用客觀測試CNC，HINT，NU-6（西北大學(xué)測試6）和主觀測試GBI來評估言語識別能力，所有領(lǐng)域均有顯著的改善。結(jié)果顯示助聽器下平均提高率分別為CNC43.2%，HINT44.5%，NU-6 31.5%。反應(yīng)主觀效果的GBI統(tǒng)計結(jié)果顯示91%的患者愿意推薦Baha給其他患者[17]。

2.3 人工耳蝸植入的臨床效果

CI是針對SSD的一種相對較新的治療方案。一項對照試驗，招募荷蘭120例人工耳蝸植入術(shù)后SSD患者作為研究對象。旨在評估CROS、Baha和CI三種治療方法。這項研究使用SSQ，APHAB，GBI自我評價生活質(zhì)量問卷?？陀^評估包括噪聲下言語測聽和聲音定位。大數(shù)據(jù)的樣本似乎可以提供更多的結(jié)論性數(shù)據(jù)以供分析[19]。

另一篇文章使用CNC和AzBio[20]句子評估了26例CI術(shù)后SSD患者，其中術(shù)前和術(shù)后評估在12個月內(nèi)進行。這項研究包括10名患美尼埃病患者，行迷路切除后進行人工耳蝸植入。迷路切除是通過破壞前庭系統(tǒng)以阻止感覺信息傳遞到大腦，以消除慢性眩暈。術(shù)前評估包括CNC，AzBio句子和聲音定位測試。聲音定位測試是使用呈180°弧形排列的8臺揚聲器。各測試項目的結(jié)果差異很大。盡管如此，CNC的平均得分提高28%；Azbio句子測試平均得分提高約40%。聲音定位測試中大部分但不是全部有提高。行人工耳蝸手術(shù)的所有梅尼埃患者迷路切除后眩暈癥狀完全緩解，大部分耳鳴也有改善[21]。

因為CI患者植入后臨床效果差異很大，使用較少數(shù)量的受試者的研究報告誤差較大。一項包括9例CI患者的類似研究使用Azbio句子語音測試和聲音定位測試進行評估。聲音定位測試的結(jié)果普遍非常差，言語識別率差異很大，以至于統(tǒng)計分析沒有意義。并且沒有進行主觀生活質(zhì)量評估。研究結(jié)論認為，需要進一步的研究驗證臨床資料，以解決個體差異[22]。

2.4 信號對傳系統(tǒng)與骨錨式助聽器的臨床效果比較

很少有研究比較CROS與Baha兩者的臨床效果。一項研究使用兩臺設(shè)備對10名患者進行為期8周的臨床測試?；颊咝枰瓿扇椫饔^問卷：APHAB，SSQ和SSD。同時，用聲音定位測試和噪聲下言語測試進行客觀評估。聲音定位測試是使用呈30°間隔排列的9臺揚聲器。噪聲測試是在將頻譜狀噪音環(huán)境下，將“短日常句子”呈現(xiàn)給患耳和正常耳。聲音定位試驗顯示CROS和Baha均無改善。噪聲測試表明CROS后正常耳略有改善，然而，患耳沒有變化。該研究沒有指定哪些句子用于噪聲測試。主觀的自我評價問卷報告顯示，滿意度最高的是Baha。受小樣本限制，試點研究的說服力有限。

在8周試驗期間，患者有足夠的時間使用每臺設(shè)備。但調(diào)查問卷結(jié)果顯示Baha患者的整體表現(xiàn)更一致。而當將Baha佩戴在頭巾上時因為阻滯聲音傳導(dǎo)出現(xiàn)了10 dB的損失（經(jīng)皮vs皮下）。

臨床評估設(shè)計中使用HINT作為客觀評估者可能會受益，因為這項評估能夠提供清晰的句子結(jié)構(gòu)。 總之，需要進一步的臨床評估來驗證和量化CROS系統(tǒng)和Baha的性能差異[18]。

3 討論：臨床評估-驗證和比較的挑戰(zhàn)

在治療方法的臨床評估中，自我評價的問卷調(diào)查和結(jié)果評估對于建立干預(yù)效果的比較指標或起點至關(guān)重要。然而，臨床評估過度多樣化，使得比較幾種臨床治療方法有很大困難或幾乎不可能實現(xiàn)。在過去的50年來，已有不少于139份自我評價的聽力相關(guān)問卷。其中，107份是原始問卷，28份是改版。所有的原始問卷中，總共有3618個問題，每份問卷的問題中位數(shù)是20個，多者達到158個[23]。臨床研究都認為SSD的基本問題是在聲音定位困難和背景噪音中語音清晰度不足。目前的問題是怎樣充分利用當前的臨床測試量化這些障礙或干預(yù)的效果。

3.1 聲音定位測試

聲音定位測試形式不同：使用的揚聲器數(shù)量、強度等級、測試程序、音調(diào)呈現(xiàn)和命中率的記錄。所以，最終的結(jié)果僅是一個臨床評估，與“真實世界”中聆聽或多種多樣的其他臨床評估方法不可一概而論。如果可以設(shè)置特定的揚聲器陣列及聲音呈現(xiàn)方式和數(shù)據(jù)記錄方式為基準，各研究之間可以更準確的比較，也可以量化干預(yù)措施的效果。

3.2 噪音下言語測聽

噪聲下言語測聽中的語音是多變的：包含測試程序、掩蔽水平、屏蔽噪聲、單詞列表、句子和揚聲器陣列。多種HINT測試已被用于臨床評估。這種多樣性使得直接與另一項研究比較是不可能的。SSD患者在噪音環(huán)境下體會到的語音障礙，可能需要專門開發(fā)用于SSD噪音評估的臨床語音。

使用語音混音或雞尾酒會來制造噪音測試患者的語音能力是可行的。但背景噪聲的強度不同呈現(xiàn)給患耳和健耳的語音信號自然不同。這樣導(dǎo)致提供給每個病人的信噪比指數(shù)是不同的，設(shè)備統(tǒng)一編碼是有必要的。更重要的是，可以提供一個指數(shù)與其他測試項目研究進行比較，并提供可行的數(shù)據(jù)資料與其他臨床研究比較。

3.3 生活質(zhì)量問卷

APHAB，GBI和GHABP都是與聽力損失有關(guān)的問卷。而SSQ問卷對語言、空間和質(zhì)量評估的分析使得它更適合SSD患者的臨床評估。臨床評估表明干預(yù)后助聽器狀態(tài)下基本沒有改善，但生活質(zhì)量的自我評價問卷在日常生活中反映出更積極結(jié)果。目前由英國醫(yī)學(xué)委員會聽力研究協(xié)會開發(fā)的SSQ測試有9個版本。據(jù)研究所統(tǒng)計，SSQ（B）可能是用于SSD評估的最佳版本，因為它是專為評估干預(yù)效果而設(shè)計。

4 結(jié)論

CROS系統(tǒng)是SSD目前唯一的非手術(shù)治療方法。部分患者認為使用CROS是有好處的。CROS無效患者可以考慮進一步植入Baha或CI。Baha和其他輔助裝置技術(shù)的進步，提高了患者的滿意度。我們需要進一步的研究，以臨床驗證和量化這些改進。CI已成功用于治療SSD，這是唯一能恢復(fù)語音感知的修復(fù)方法，很可能CI治療SSD的需求會越來越大。臨床醫(yī)生需要了解目前SSD的治療方法，評估病人條件，必要時考慮CI治療。未來需要進一步的臨床評估。連續(xù)性的生活質(zhì)量調(diào)查問卷和干預(yù)效果臨床評估將有助于促進各研究之間的比較和驗證。

[1]Martin TP，Lowther R，Cooper H，et al.The boneanchored hearing aid in the rehabilitation of single-sided deafness：experience with 58 patients[J].Clinical Otolaryngol ogy，2010，35(4)：284-290.

[2]Weaver J.Single-Sided Deafness，Causes，and Solutions，Take Many For.The Hearing Journal[J].Hearing Journal，2015，68(3)：20-24.

[3]Giardina CK，F(xiàn)ormeister EJ，Adunka OF.Cochlear Implants in Single-Sided Deafness[J].Current Surgery Reports，2014，2(12)：75-85.

[4]Ryu NG， Moon IJ，Byun H，et al.Clinical effectiveness of wireless CROS (contralateral routing of offside signals)hearing aids[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngol ogy，2015，272(9)：2213-2219.

[5]Kitterick PT，Lucas L，Smith SN.Improving Health-Related Quality of Life in Single-Sided Deafness：A Systematic Review and Meta-Analysis[J].Audiology & neurootology，2015，20(Suppl 1)：79-86.

[6]王士杰，黃麗輝.單側(cè)耳聾研究進展[J].國際耳鼻咽喉頭頸外科雜志， 2011，35(4)：208-211.

[7]Desmet J，Bouzegta R，Hofkens A，et al.Clinical need for a Baha trial in patients with single-sided sensorineural deafness. Analysis of a Baha database of 196 patients[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngology，2012，269(3)：799-805.

[8]Schr der SA，Ravn T，Bonding P.BAHA in single-sided deafness：patient compliance and subjective benefit[J].Otology and neurotology，2010，31(3)：404-408.

[9]徐晨媚，陳兵.骨錨式助聽器在單側(cè)耳聾患者中的應(yīng)用[J].中國眼耳鼻喉科雜志，2009，9(1)：62-63.

[10]Weinstein BE， Spitzer JB，Ventry IM.Test-Retest Reliability of the Hearing Handicap Inventory for the Elderly[J].Ear & Hearing，1986，7(5)：295-299.

[11]Cox RM，Alexander GC，Beyer CM.Norms for the international outcome inventory for hearing aids[J].Journal of the American Academy of Audiology，2003，14(8)：403-413.

[12]Gatehouse S.Glasgow Hearing Aid Benefit Profile：derivation and validation of a client-centered outcome measure for hearing aid services[J].Journal of the American Academy of Audiology， 1999，10：80-103.

[13]Nilsson M，Soli SD，Sullivan JA.Development of the Hearing In Noise Test for the measurement of speech reception thresholds in quiet and in noise[J].Journal of the Acoustical Society of America，1994，95(2)：1085-1099.

[14]Dutt SN.Day to day use and service-related issues with the bone-anchored hearing aid： the Entific Medical Systems questionnaire[J].Journal of Laryngology & Otology Supplement，2002，116(28)：20-28.

[15]Saroul N，Akkari M，Pavier Y，et al.Long-term benefit and sound localization in patients with single-sided deafness rehabilitated with an osseointegrated bone-conduction device[J].Otology & neurotology.2013，34(1)：111-114.

[16]Yuen HW， Bodmer D， Smilsky K，et al.Management of single-sided deafness with the bone-anchored hearing aid[J].Otolaryngology Head & Neck Surgery，2009，141(1)：16-23.

[17]Wazen JJ， Van Ess MJ， Alameda J， et al. The Baha system in patients with single-sided deafness and contralateral hearing loss[J].Otolaryngol Head Neck Surg，2010，142(4)：554-559.

[18]Hol MKS， Kunst SJW，Snik AFM，et al.Pilot study on the effectiveness of the conventional CROS， the transcranial CROS and the BAHA transcranial CROS in adults with unilateral inner ear deafness[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngology， 2010，267(6)：889-896.

[19]Peters JP，Zon AV，Smit AL，et al.CINGLE-trial： cochlear implantation for siNGLE-sided deafness，a randomised controlled trial and economic evaluation[J].BMC Ear，Nose and Throat Disorders， 2015，15(1)：3-10.

[20]Spahr AJ，Dorman MF，Litvak LM，et al.Development and validation of the AzBio sentence lists[J].Ear &Hearing，2011，33(1)：112-117.

[21]Hansen MR，Gantz BJ，Dunn C.Outcomes after cochlear implantation for patients with single-sided deafness，including those with recalcitrant Ménière's disease[J].Otology & neurotology， 2013，34(9)：1681-1687.

[22]Zeitler DM，Dorman MF，Natale SJ，et al.Sound Source Localization and Speech Understanding in Complex Listening Environments by Single-sided Deaf Listeners After Cochlear Implantation[J].Otology & neurotolo gy，2015，36(9)：1467-1471.

[23]Akeroyd MA，Wright-Whyte K，Holman JA，et al.A comprehensive survey of hearing questionnaires：how many are there，what do they measure， and how have they been validated?[J].Trials，2015，16(1)：26.