肝性脊髓病1例報(bào)道

莫夢(mèng)輝 趙瑩 馬婧 席天陽(yáng) 金楓 何志義

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肝性脊髓病1例報(bào)道

莫夢(mèng)輝 趙瑩 馬婧 席天陽(yáng) 金楓 何志義

肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是失代償期肝硬化所致的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，1949年由Leigh等首先報(bào)道，1960年Zieve等提出本病為脊髓錐體束脫髓鞘病變，也可伴有神經(jīng)軸索變性、消失或神經(jīng)纖維減少，代之以神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的填充。該病發(fā)病機(jī)制尚不明確，缺少有效治療方法，預(yù)后不良。

1 病 例

患者，女，57歲，以“右足下垂5月余”為主訴?；颊呷朐呵?月余無(wú)明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)行性右足下垂，伴右下肢無(wú)力，不伴肢體麻木。1月余前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦MRI及雙下肢彩超未見(jiàn)明顯異常，并于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行雙下肢針灸治療，遺留左下肢水腫伴大片瘀斑。8 d前出現(xiàn)右下肢水腫，6 d前因感冒于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給予消炎、補(bǔ)蛋白(患者既往乙肝后肝硬化)等對(duì)癥支持治療，感冒好轉(zhuǎn)。近1年每天灌腸3次，小便正常。既往：乙型肝炎后肝硬化10余年，9年前行脾切除術(shù)，8年前行肝部分切除術(shù)(因肝癌)，3年前行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈內(nèi)支架分流術(shù)(TIPS術(shù))，2年前因食管靜脈曲張破裂輸血，頭孢類抗生素過(guò)敏。查體：神志清楚，顱神經(jīng)未見(jiàn)異常，雙上肢肌力Ⅴ級(jí)，左下肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢近端肌力Ⅲ級(jí)，遠(yuǎn)端肌力Ⅰ級(jí)，四肢肌張力正常，右側(cè)下肢腱反射活躍，左側(cè)下肢腱反射正常，雙側(cè)下肢病理征陽(yáng)性，深淺感覺(jué)未見(jiàn)確切異常，指鼻試驗(yàn)雙側(cè)穩(wěn)準(zhǔn)，左側(cè)跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，右側(cè)跟膝脛試驗(yàn)不配合。雙下肢水腫，脛前指壓痕(+)，左下肢可見(jiàn)大片瘀斑。

實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)示白細(xì)胞4.66×109/L，紅細(xì)胞3.39×1012/L，血紅蛋白110 g/L，血小板107×109/L；凝血常規(guī)示凝血酶原時(shí)間21.2 s，凝血酶原活動(dòng)度45%，PT國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.78，活化部分凝血活酶時(shí)間52.5 s，纖維蛋白原1.39 g/L；肝功能示總蛋白43.4 g/L，白蛋白23.6 g/L，總膽汁酸測(cè)定64 μmol/L，總膽紅素41.8 μmol/L，膽堿脂酶2 074 U/L，前白蛋白5.10 mg/dL；腎功能示肌酐測(cè)定36 μmol/L，K+3.18 mmol/L，維生素B12642.50 pmol/L，尿酸129 μmol/L，糖類抗原測(cè)定(CA125) 67.35 U/mL，乙型肝炎表面抗原、乙型肝炎e抗原、乙型肝炎核心抗體均陽(yáng)性，乙型肝炎表面抗體、乙型肝炎e抗體、乙型肝炎核心抗體為陰性，血漿氨示360 μmol/L，血脂分析、空腹葡萄糖、心肌酶、肌鈣蛋白、梅毒、HIV、大、小便常規(guī)及同型半胱氨酸等檢查未見(jiàn)明顯異常。影像學(xué)檢查示頸椎MRI+C未見(jiàn)明顯異常；胸椎MRI示T6椎體異常強(qiáng)化灶，考慮血管瘤；肝膽脾胰彩色多普勒超聲示肝硬化膽囊壁增厚膽囊結(jié)石盆腔積液。 患者入院后積極給予保肝、降血氨、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，治療1周后無(wú)明顯變化出院，目前跟蹤隨訪中。結(jié)合患者病史、體格檢查、輔助檢查及治療效果，本病診斷為肝性脊髓病、慢性乙型肝炎、 肝硬化 、肝功能失代償期(Child C級(jí))、脾切除術(shù)后、 TIPS術(shù)后。

2 討 論

肝性脊髓病(hepatic myelopathy,HM)是多種肝病引起的頸髓以下脊髓側(cè)索脫髓鞘病變，呈現(xiàn)肢體緩慢進(jìn)行性對(duì)稱性痙攣性癱瘓，一般無(wú)感覺(jué)及括約肌功能障礙，常伴有肝性腦病(hepatic encephalopathy，HE)的反復(fù)發(fā)作。本病發(fā)病年齡多在11～69歲，以男性為主，發(fā)病率0.25%～0.27%，占肝病的2%～4%。發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，有學(xué)者提出該病可能由神經(jīng)毒性物質(zhì)、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏、血液動(dòng)力學(xué)改變、免疫損傷機(jī)制等引起，大多數(shù)HM患者為肝硬化晚期，有外科分流或自發(fā)分流的證據(jù)。有學(xué)者將肝性脊髓病分為4期：①神經(jīng)癥狀前期；②亞臨床期；③肝性腦病期；④脊髓病期。部分患者只出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前期和脊髓病期。

到目前為止，HM尚無(wú)統(tǒng)一的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下：①患者有急慢性肝病病史和臨床特征，可伴有肝性腦病發(fā)作；②起病隱匿，進(jìn)行性雙下肢對(duì)稱性痙攣性癱瘓，伴有雙下肢肌力減退，肌張力增高，病理征陽(yáng)性，腱反射亢進(jìn)，踝陣攣陽(yáng)性等；③廣泛的門體側(cè)枝循環(huán)形成和門腔分流術(shù)等；④誘發(fā)動(dòng)作電位異常；血氨升高，腦電圖異常；肌電圖呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害；⑤腦脊液檢查無(wú)明顯異常；⑥脊髓核磁無(wú)異?；蝾i、胸段T2WI異常信號(hào)；⑦排除其他原因所致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，包括脊髓炎、脊髓亞急性聯(lián)合變性、肌萎縮側(cè)索硬化、痙攣性截癱、脊髓占位等。此例女性患者有慢性乙肝、肝硬化病史；曾行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈內(nèi)支架分流術(shù)(TIPS術(shù))；出現(xiàn)進(jìn)行性右足下垂伴無(wú)力，右側(cè)下肢腱反射活躍，雙側(cè)下肢病理征陽(yáng)性，無(wú)明顯肌萎縮及感覺(jué)障礙；血氨顯著升高；肝功能異常；頸椎及胸椎MRI未見(jiàn)明顯異常，排除了其他脊髓病變，同上述經(jīng)驗(yàn)總結(jié)相符，診斷為肝性脊髓病。此例患者突出特點(diǎn)為雙下肢肌力減弱程度不同，右下肢重于左下肢，且出現(xiàn)右足下垂。

肝性脊髓病(HM)預(yù)后不良，進(jìn)展緩慢，損害往往不可逆，主要死亡原因?yàn)楦位杳约捌洳l(fā)癥，而HM疾病本身不會(huì)加重原有肝病，也不直接威脅生命。HM尚無(wú)有效的預(yù)防及治療方法，目前治療方案主要是治療原發(fā)病、降氨治療、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等，適用于早期，中晚期欠佳；近年來(lái)國(guó)內(nèi)外普遍認(rèn)為肝移植是最為有效的手段，但關(guān)于其療效均為散在報(bào)道，對(duì)其遠(yuǎn)期療效并無(wú)系統(tǒng)研究，所以肝移植治療HM的評(píng)價(jià)仍需進(jìn)一步研究。

(2016-05-09收稿 2016-05-24修回)

110001 沈陽(yáng)，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科[莫夢(mèng)輝 趙瑩 馬婧 席天陽(yáng) 金楓 何志義(通信作者)]

R744 R575

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1007-0478(2017)01-0062-01

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.01.017