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    兒童進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的分類和食療

    2016-12-16 22:16:23呂傳彬
    黃河黃土黃種人 2016年11期
    關(guān)鍵詞:進(jìn)行性肩胛腓腸肌

    呂傳彬

    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性的肌肉變性病。臨床特征有肌肉萎縮和無力,可伴有假性肥大。大多數(shù)在兒童時期發(fā)病,個別可發(fā)生于青少年或成人。

    類型

    根據(jù)遺傳方式和臨床特征的不同,本病可分為數(shù)種類型。

    1. 嚴(yán)重型或假肥大型。緩慢起病,多在5歲左右出現(xiàn)癥狀,并逐漸加重。常從雙下肢近端開始無力,表現(xiàn)為跑步困難,易跌倒,跌倒后起立困難,上樓時尤為費力。隨著病程的發(fā)展,出現(xiàn)四肢近端肌肉、肩胛帶肌和骨盆肌肉萎縮。站立時腰椎過度前凸,行走時骨盆及下肢左右搖擺,步態(tài)呈鴨步。因肩胛帶肌肉萎縮無力,雙臂前伸時可見翼狀肩胛。由仰臥位起立時表現(xiàn)出先翻身俯臥,再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿勢。腓腸肌、臀肌、三角肌等處可見觸之堅實但肌力很差的假性肥大。80%的患兒累及心臟。在進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良中,本型最為嚴(yán)重,大多在15歲左右即不能行走或站立。

    2. 良性型。發(fā)病年齡多在5至20歲。首發(fā)癥狀是骨盆帶肌及股肌無力,常有腓腸肌假性肥大。5至10年后出現(xiàn)肩胛帶肌及上臂肌無力。病程發(fā)展緩慢,多在發(fā)病15至30年才不能行走。

    3.肢帶型。發(fā)病年齡在10至30歲。多首先出現(xiàn)骨盆帶肌或肩胛帶肌無力,表現(xiàn)為上樓困難或舉臂不過肩。病程緩慢,多無假性肥大。

    4. 面肩肱型。通常在青春期起病。首先影響面部和肩胛帶肌。早期面肌受累僅表現(xiàn)為眼瞼閉合無力;典型病例呈特殊的“肌病面容”,上瞼下垂,額紋和鼻唇溝消失,口眼閉合無力,表情肌運動微弱或喪失。因肩胛帶肌受累可見垂肩和翼狀肩胛。晚期可累及軀干和骨盆帶肌。肢體近端肌肉多不受累。偶見腓腸肌和三角肌假性肥大。

    飲食與生活起居原則

    1. 飲食宜優(yōu)質(zhì)高蛋白、適量碳水化合物和低脂肪。

    可適量補充甘胺酸、谷氨酸、維生素E等營養(yǎng)輔助品,有一定的肌力增強作用。

    ? 病程日久的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患者,大體屬脾胃虛弱或肝腎不足,故三餐飲食可酌情補充適量的熱量與營養(yǎng)素,或選用具有滋養(yǎng)氣血作用的食品以進(jìn)行補益。如人參、黃精、熟地、冬蟲夏草、靈芝、螺旋藻、蜂王漿、豆奶、桂圓等。本病初起者多為肺熱津傷或兼濕熱內(nèi)蘊,故飲食當(dāng)以涼性食物為主,多食用新鮮蔬果,忌食油膩煎炸食品。

    4.本病極容易發(fā)生繼發(fā)感染,其中以呼吸道感染最為常見,故應(yīng)鼓勵患者活動,對臥床不起者需加強護理,防止褥瘡。

    5. 適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉及接受推拿、按摩等均延緩病程進(jìn)展,并防止關(guān)節(jié)攣縮。

    食療方

    1. 山藥30克,大米60克,白扁豆15克,煮粥,每日2次,每次一碗。適用于乏力納呆、脾胃虛弱患者。

    2. 熟地30克,當(dāng)歸9克,杜仲15克,加水適量,煎煮,去渣留湯加入大米100克及生山藥100克煮粥,粥熟后加20克枸杞子并適當(dāng)調(diào)味,即可食用。每日一次。適用于肝腎不足、四肢萎縮患者。

    ? 冬蟲夏草5克,生曬參9克,冰糖20克,加水燉煮,每日一次。適用于各類型患者。

    ? 玉米須30克,蠶豆衣30克,水煎服,每日2次。適用于濕熱內(nèi)蘊、肌肉無力伴舌苔黃膩患者。

    ? 西瓜皮50克,冬瓜皮50克,水煎飲湯,每日一次。適用于肺熱津傷、口渴肢軟患者。

    ? 煮熟雞蛋一枚,枸杞子30克,菟絲子30克,加水適量煎煮約一個小時,食蛋喝湯。適用于肝腎虧損、腰膝酸軟患者。

    ? 黃芪20克,太子參15克,紅棗20枚,大米100克,加水適量煮粥,每日2次。適用于四肢軟弱、精神不振患者?!?

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