界線類偏瘤型麻風(fēng)一例

晏進(jìn)　虞靜　于倩　顧軍　王耀成★

界線類偏瘤型麻風(fēng)一例

晏進(jìn)虞靜于倩顧軍王耀成★

麻風(fēng)是由麻風(fēng)分枝桿菌引起的一種慢性傳染病，主要侵犯人的皮膚和周圍神經(jīng)。我國(guó)麻風(fēng)主要分布在東南沿海及長(zhǎng)江流域。20世紀(jì)80年代及以前，以沿海的廣東、江蘇、山東、浙江、福建等省為多。由于上述地區(qū)麻風(fēng)防治工作起步早，先后發(fā)現(xiàn)后治愈了大量患者，因此疫情得到了明顯控制。20世紀(jì)90年代及以后，主要分布在經(jīng)濟(jì)、文化、交通欠發(fā)達(dá)的西南地區(qū)。浙江省海寧市人民醫(yī)院皮膚科2014年11月收治界線類偏瘤型（BL）麻風(fēng)患者1例，報(bào)道如下。

1　臨床資料

圖1　紅斑結(jié)節(jié)

圖2　病理HE染色圖

患者男，25歲。貴州六盤水人。右手結(jié)節(jié)2年，軀干四肢結(jié)節(jié)半年，眉毛脫落0.5年。2年前因車禍?zhǔn)中g(shù)，右手腕皮試后出現(xiàn)結(jié)節(jié)，伴破潰流血，無明顯痛癢感，無四肢感覺異常。近半年軀干四肢出現(xiàn)多處結(jié)節(jié)，并發(fā)現(xiàn)眉毛脫落。既往無傳染病史。家族中無類似疾病史者。體格檢查：雙側(cè)眉毛從中間有脫落，缺失，四肢見大小不一數(shù)個(gè)紅斑結(jié)節(jié)，呈黃色，核桃大小，質(zhì)硬，無壓痛，部分已結(jié)痂，但未見破潰（圖1）。未觸及腫大的神經(jīng)及淺表淋巴結(jié)，軀干無駝背。右腰背部皮膚行病理活檢：HE示：真皮層泡沫細(xì)胞浸潤(rùn)，伴肉芽腫形成（圖2～3）?？顾崛旧赫业娇顾釛U菌。過碘酸希夫反應(yīng)（PAS）呈陰性。結(jié)合臨床及抗酸染色結(jié)果，考慮診斷：BL麻風(fēng)?；颊咭延诤幨屑部刂行男锌孤轱L(fēng)聯(lián)合治療。

圖3　肉芽腫

2　討論

麻風(fēng)分類需要以臨床表現(xiàn)、細(xì)菌學(xué)、病理學(xué)和免疫學(xué)四個(gè)方面的檢查為依據(jù)。1962年Ridley-Jopling提出了用于麻風(fēng)研究工作的五級(jí)分類法，將麻風(fēng)分為結(jié)核樣型（TT）、界線類偏結(jié)核樣型（BT）、中間界線類（BB）、BL和瘤型（LL），以及未確定類型的未定類（I）麻風(fēng)。BL麻風(fēng)：皮損多，分布廣泛但不完全對(duì)稱，可為斑疹、斑塊、浸潤(rùn)、結(jié)節(jié)等，呈淡紅、深紅或棕褐色，皮損邊緣模糊不清；皮損表面不如瘤型麻風(fēng)光亮多汁，有的皮損呈環(huán)形，內(nèi)緣較清楚、外緣模糊；皮損中央可見“免疫區(qū)”；淺感覺障礙出現(xiàn)遲而輕。周圍神經(jīng)損害多發(fā)，均勻粗大、質(zhì)軟，分布不如LL完全對(duì)稱?；麣埑霈F(xiàn)遲且不完全對(duì)稱。眉毛脫落不對(duì)稱，晚期BL，頭發(fā)可脫落，鼻黏膜、眼、淋巴結(jié)、睪丸及內(nèi)臟病變出現(xiàn)較早，可形成鞍鼻。皮膚涂片抗酸桿菌陽性（++++～+++++），麻風(fēng)菌素試驗(yàn)晚期反應(yīng)陰性。皮膚病理：表皮萎縮，表皮下“無浸潤(rùn)帶”明顯，真皮內(nèi)見有巨噬細(xì)胞肉芽腫，有的出現(xiàn)向上皮樣細(xì)胞分化的趨勢(shì)，有典型的泡沫細(xì)胞，肉芽腫內(nèi)可有成堆的淋巴細(xì)胞，神經(jīng)小支破壞較輕、較晚，神經(jīng)束（++++～+++++）。細(xì)胞免疫功能試驗(yàn)結(jié)果顯示有缺陷。預(yù)后多數(shù)演變?yōu)長(zhǎng)L，也可演變?yōu)锽B麻風(fēng)。診斷方面：若在皮損或組織病理切片中找到麻風(fēng)桿菌結(jié)合BL麻風(fēng)的組織病理學(xué)表現(xiàn)即可診斷為BL，但需要和某些皮疹與麻風(fēng)相似的皮膚病鑒別，但主要區(qū)別點(diǎn)是：（1）多數(shù)皮膚病有瘙癢，無麻木、閉汗。（2）一般的皮膚病，淺神經(jīng)不粗大。（3）一般的皮膚病，皮膚涂片查抗酸桿菌為陰性。（4）必要時(shí)做皮損的組織病理學(xué)檢查，可以幫助鑒別。該患者是貴州人，來海寧務(wù)工，是從麻風(fēng)相對(duì)高發(fā)地來海寧，軀干四肢出現(xiàn)無痛結(jié)節(jié)，且伴有眉毛脫落，除無神經(jīng)損害，是比較典型的BL麻風(fēng)的皮損，經(jīng)皮膚涂片抗酸染色，及皮損病理活檢進(jìn)一步證實(shí)是麻風(fēng)。當(dāng)前我國(guó)麻風(fēng)疾病負(fù)擔(dān)主要呈現(xiàn)四個(gè)特點(diǎn)：新麻風(fēng)病患者主要發(fā)生在西南地區(qū)；流動(dòng)人口中的新麻風(fēng)病患者成為新挑戰(zhàn)；麻風(fēng)病患者中殘疾患者比例較高；麻風(fēng)病相關(guān)的心理社會(huì)問題比較嚴(yán)重。浙江省原屬麻風(fēng)病中等流行省份，自1995年經(jīng)衛(wèi)生部考核驗(yàn)收達(dá)到基本消滅麻風(fēng)病指標(biāo)進(jìn)入低流行狀態(tài)。但流動(dòng)人口的增加，使麻風(fēng)防治工作難度增加，仍應(yīng)對(duì)麻風(fēng)提高警惕，麻風(fēng)在發(fā)生神經(jīng)不可逆損害之前的早期發(fā)現(xiàn)、早期治療是及時(shí)中斷傳染和防治畸殘發(fā)生的關(guān)鍵。因此麻風(fēng)的診斷除必須準(zhǔn)確外，還應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。

［1］李玉葉,黃顯瓊,李素芬,等.界線類偏瘤型麻風(fēng)誤診痤瘡1例.中國(guó)皮膚性病學(xué),2011,25(2):147-148

［2］陳鵬,袁偉.瘤型麻風(fēng)1例.中國(guó)皮膚性病學(xué),2015,29(1):77-78.

［3］嚴(yán)麗英,吳李梅,沈云良,等.海寧市流動(dòng)人口麻風(fēng)病健康教育效果評(píng)價(jià).中國(guó)公共衛(wèi)生,2011,27(5):663-664.

［4］王景泉,陳家琨,沈建平,等.麻風(fēng)病藥物治療的現(xiàn)狀及進(jìn)展.中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2012,26(7):649-651.

314400 浙江省海寧市人民醫(yī)院皮膚性病科（晏進(jìn)虞靜 王耀成）

200433 第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院皮膚科（顧軍）

200072 上海市第十人民醫(yī)院皮膚科（于倩）