水皰型毛母質瘤一例

黨　云，樊　卓，王丹丹，覃靜凈，向桂瓊，孫　喆

水皰型毛母質瘤一例

黨云，樊卓，王丹丹，覃靜凈，向桂瓊，孫喆

毛母質瘤

臨床資料

患兒，女，13歲。因右側肩部結節(jié)5個月，出現水皰樣外觀1個月，于2015年7月29日就診。5個月前，患兒右側肩部出現一蠶豆大小淡紅色質硬結節(jié)，緩慢增大；1個月前結節(jié)表面出現水皰樣外觀，無自覺癥狀。自起病以來，患兒無發(fā)熱、肌無力、肌肉酸痛及肌肉萎縮等全身癥狀?；純杭韧w鍵，無傳染病及遺傳病史，家族成員中無類似疾病患者。皮損局部無外傷史或蚊蟲叮咬史。體格檢查：一般情況可，系統檢查未見異常。皮膚科情況：右側肩部可見一2 cm×3 cm大小半透明紅色水皰樣腫物，壁厚、略松弛，墜積狀，觸之柔軟，其中央可見一花生米大小黃白色結節(jié)，觸之質硬，形狀不規(guī)則，基底部不能移動，無明顯壓痛（圖1）。初步診斷：表皮囊腫伴鈣化。行腫物切除術，局部擴大0.1 cm完整切除腫物。腫物組織病理示：真皮中下部可見邊界清楚的腫瘤團塊，其周邊由較疏松的纖維結締組織包繞；腫瘤團塊主要由過渡細胞、嗜堿性細胞和大量影細胞組成；腫瘤團塊上部真皮淺層膠原纖維稀疏，可見增生擴張的淋巴管（圖2）。結合患兒的臨床表現和組織病理學特點，診斷為水皰型毛母質瘤。術后2周傷口愈合良好。隨訪半年，未見復發(fā)。

討論

圖1　水皰型毛母質瘤患兒右肩部皮損

圖2　水皰型毛母質瘤患兒皮損組織病理（HE染色）

毛母質瘤（pilomatrixoma，PM）又名良性鈣化上皮瘤，系起源于向毛母質細胞分化的毛源性良性腫瘤[1,2]。主要發(fā)生于青少年，男女之比約為1︰2，常見于10～30歲人群，有家族性發(fā)病的傾向，但無遺傳性。好發(fā)于頭皮及面頸部，常單發(fā)[3]。何弘等[4]回顧性分析了146例毛母質瘤患者的臨床表現，認為腫瘤表現多種多樣，約有75%的腫瘤可見鈣沉積。臨床上需與表皮囊腫等鑒別。組織病理學上需與基底細胞癌、鱗狀細胞癌等相鑒別。本例患者初診為表皮囊腫伴鈣化，經組織病理檢查后確診為水皰型毛母質瘤。有學者復習文獻[5]發(fā)現，上肢和肩部是水皰型毛母質瘤的好發(fā)部位，好發(fā)年齡在10～20歲。組織病理上除具有毛母質瘤的典型組織病理改變外，腫瘤團塊上部可見增生擴張的淋巴管。本例患者發(fā)病年齡、部位及組織病理改變均與上述水皰型毛母質瘤特征相符。

國內外學者一致認為，水皰型外觀的形成與毛母質瘤形成過程中局部淋巴管阻塞和充血，使淋巴管擴張和水腫有關[6,7]。本例毛母質瘤水皰樣結構的形成除局部淋巴管阻塞外，分析還可能與皮損位于肩部易摩擦有關[8]，其有待進一步研究論證。

鄧德權等[9]對336例毛母質瘤進行臨床回顧性分析發(fā)現誤診率達97.32%。最常見誤診為：腫物待查、皮脂腺囊腫和表皮囊腫，誤診率分別為61.01%、19.34%和9.23%。在336例患者中，僅22.62%就診于皮膚科，其余大部分就診于普外科、整形科。分析原因認為，毛母質瘤臨床表現少見且表現多種多樣，臨床醫(yī)生對其認識不足且不易掌握特征性改變。劉勤和張健[10]對82例毛母質瘤進行臨床分析發(fā)現，僅有2例首診診斷正確，誤診率為97.6%。同時，缺乏輔助檢查，是毛母質瘤誤診率高的另一個重要原因。王飛等[11]報告了86例毛母質瘤患者，首診誤診率高達97.6%；而對86例患者采用針吸細胞學檢查后，84例確診為毛母質瘤。因此認為，針吸細胞學檢查可成為術前診斷毛母質瘤的重要輔助檢查手段。O'Connor等[12,13]亦建議臨床醫(yī)生在診斷時應綜合患者的年齡、發(fā)病部位、腫物大小、皮損并在術前行超聲、針吸細胞學等輔助檢查以提高本病的診斷率，如超聲檢查提示鈣化強回聲團，針吸細胞學檢查見到影細胞和嗜堿性細胞可明確提高診斷正確性。但術后組織病理檢查仍是毛母質瘤的最終確診手段[11,14]。手術切除是本病的最佳治療手段，預后良好。

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（本文編輯祝賀）

Acaseofbullouspilomatricoma

R758.5

B

1674-1293(2016)03-0221-02

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20160323

710077西安，西安醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院（黨云，樊卓，王丹丹，覃靜凈，向桂瓊，孫喆）

黨云，女，醫(yī)師，E-mail:dangyun@aliyun.com

（2016-03-02

2016-05-03）