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    壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎的MRI 表現(xiàn)

    2020-03-14 13:15:24尹秋鳳陳淑賢夏正榮慧桂汪登斌李玉華
    關(guān)鍵詞:織炎鞘膜篩板

    尹秋鳳 陳淑賢 馮 赟 夏正榮 鄭 慧桂 婷 劉 明 汪登斌 李玉華

    視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma)是最常見(jiàn)的兒童眼內(nèi)惡性腫瘤,其發(fā)病率為1/(15000 ~20000),95%發(fā)病年齡<5 歲[1-2]。壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤合并眼眶蜂窩織炎(necrotic intraocular retinoblastoma associated with orbital cellulitis)發(fā)病率低,僅占視網(wǎng)膜母細(xì)胞患者的4.8%~5.4%[3],其在臨床及影像表現(xiàn)與典型的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤不同,易對(duì)該疾病誤診,目前國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)文獻(xiàn)報(bào)道,在國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道僅有數(shù)篇。本文回顧性分析本院經(jīng)病理證實(shí)的14 例視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎的MRI 表現(xiàn),結(jié)合國(guó)外相關(guān)文獻(xiàn),旨在提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

    方 法

    收集本院2015-2019 年539 例視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者影像資料,篩選其中經(jīng)病理證實(shí)的14 例視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眶內(nèi)、眶周蜂窩織炎的MRI 資料進(jìn)行分析。其中雙眼視網(wǎng)母細(xì)胞瘤患者3 例(均單眼出現(xiàn)眼眶蜂窩織炎),單眼發(fā)病患者11 例,發(fā)病年齡2 ~60個(gè)月,平均發(fā)病年齡22.8 個(gè)月。臨床均表現(xiàn)為白瞳癥伴眼睛發(fā)紅或眼瞼腫脹。

    所有患者均在我院行眼眶MRI 掃描,采用Ingenia 3.0T 磁共振掃描儀,應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)頭部線圈。掃描參數(shù)包括,橫斷位T1WI(TR/TE,450ms/8ms;層厚3mm,層間距0.3mm)及T2WI FS(TR/TE,3000ms/80ms;層厚3mm,層間距0.3mm),DWI(TR/TE,1382ms/67ms;b=0、1000s/mm2,層厚5mm,間距-3mm)。增強(qiáng)掃描采用T1WI 增強(qiáng)壓脂(e-THRIVE)序列(TR/TE,5.4ms/2.4ms;FOV149mm×178mm×40mm, 層 厚0.8mm,間距0mm),并三維重建斜矢狀位圖像。對(duì)比劑均使用Gd-DTPA,劑量0.1mmol/kg,此外,所有視網(wǎng)膜母細(xì)胞患者行眼眶MRI 掃描后,均行頭顱橫斷位增強(qiáng)序列掃描。對(duì)不能配合檢查的患兒,給予5%水合氯醛溶液(0.5mg/kg)誘導(dǎo)其入睡。所有患者均給予地塞米松2mg 抗炎治療2 ~3 天后,再行眼球摘除手術(shù)。

    結(jié) 果

    1.發(fā)病率

    壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎,在我院就診視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤中,發(fā)病率為2.6%(14/539)。

    2.眼球MRI 特征 (圖1,2)

    14 例患眼中,眼球增大11 例(78.6%),青光眼5 例(36.4%),白內(nèi)障10 例(71.4%),晶狀體剝落10 例(71.4%),其中白內(nèi)障伴晶狀體剝落8 眼(57.1%)。

    所有眼內(nèi)病灶的平均最大長(zhǎng)徑為(19.75±3.69)mm,其中2 例累及前房。

    14 例患眼中,所有眼內(nèi)腫瘤灶T1WI 表現(xiàn)為等信號(hào)為主伴斑片高信號(hào)12 例、等信號(hào)2 例,T2WI均表現(xiàn)為混雜低信號(hào)為主;T1WI 增強(qiáng)后腫瘤灶無(wú)強(qiáng)化11 例、少許條索狀強(qiáng)化3 例;病灶灶DWI 表現(xiàn)為高信號(hào)或部分高信號(hào)8 例、條索狀混雜高信號(hào)3 例、低信號(hào)3 例,平均ADC 值為(0.974±0.263)×10-3mm2/s。我院206 例經(jīng)典型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤ADC 值測(cè)量平均值為(0.661±0.187)×10-3mm2/s。腫瘤壞死型與經(jīng)典型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的ADC 值有明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.01),腫瘤壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤ADC 值明顯高于經(jīng)典型。

    眶內(nèi)其他表現(xiàn):所有病例均表現(xiàn)眼環(huán)明顯均勻增厚、強(qiáng)化;視乳頭向后突出呈雙軌征5 例(35.7%);視神經(jīng)增粗2 例,1 例伴視神經(jīng)鞘膜強(qiáng)化;視神經(jīng)周圍鞘膜明顯強(qiáng)化不伴視神經(jīng)增粗者12 例,其中呈雙軌狀強(qiáng)化10 例;所有患眼均出現(xiàn)眶周斑片狀、條片狀強(qiáng)化影,伴眼瞼明顯腫脹。

    圖1 女,5 歲,右眼壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤壞死伴眼眶蜂窩織炎。MRI 表現(xiàn):右眼內(nèi)后壁團(tuán)塊呈T1WI 等信號(hào)為主伴少許高信號(hào)、T2WI 稍低信號(hào),DWI 呈高信號(hào),增強(qiáng)后眼內(nèi)腫瘤灶無(wú)強(qiáng)化,ADC:1.11×10-3mm2/s。晶狀體脫位,球周、眶周脂肪間隙T2 信號(hào)增高伴強(qiáng)化,視神經(jīng)周圍鞘膜明顯強(qiáng)化,呈雙軌征。

    圖2 男,16 個(gè)月,左眼壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎,腫瘤侵犯并穿透篩板。MRI 表現(xiàn):左眼內(nèi)后壁團(tuán)塊呈T1WI 高信號(hào)為主、T2WI 等低信號(hào),DWI 呈高信號(hào),增強(qiáng)后眼內(nèi)腫瘤灶無(wú)強(qiáng)化,ADC 值0.98×10-3mm2/s;眼環(huán)增厚伴強(qiáng)化,視乳頭向后突出伴明顯強(qiáng)化;眼瞼增厚,眼周呈T2 高信號(hào),增強(qiáng)可見(jiàn)強(qiáng)化。

    3.病理表現(xiàn)

    所有病例均表現(xiàn)為腫瘤大片變性壞死、鈣化,其中腫瘤累及前房及睫狀肌2 例(14.3%),累及脈絡(luò)膜6 例(42.9%),侵犯并穿透篩板、浸潤(rùn)篩板后視神經(jīng)6 例(42.9%),累及鞏膜1 例(7.1%)。

    4.視神經(jīng)影像與病理對(duì)照

    2 例視神經(jīng)增粗,病理提示視神經(jīng)侵犯;12 例僅表現(xiàn)視神經(jīng)鞘膜明顯強(qiáng)化不伴視神經(jīng)增粗者中5 例出現(xiàn)篩板后視神經(jīng)浸潤(rùn),視神經(jīng)鞘膜強(qiáng)化診斷篩板后視神經(jīng)浸潤(rùn)靈敏度41.7%,特異度50%,視神經(jīng)鞘膜強(qiáng)化預(yù)測(cè)篩板后視神經(jīng)浸潤(rùn)的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值83.3%。

    討 論

    視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的眼內(nèi)惡性腫瘤[1-2],眼眶磁共振薄層增強(qiáng)技術(shù)及DWI 能更好診斷及鑒別診斷眼內(nèi)腫瘤[3-4]。腫瘤壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎是視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤中較特殊且罕見(jiàn)的類型[5-8],有文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率為4.8%~5.4%[5]。本組病例中,視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎在我院發(fā)病率為2.6%,較文獻(xiàn)報(bào)道更低。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎患者常合并有結(jié)膜炎、角膜水腫、虹膜炎、葡萄膜炎及眼內(nèi)壓增高等[3-5]。

    視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤國(guó)際分類(ICRB)[1]將眼內(nèi)腫瘤的分期與其風(fēng)險(xiǎn)因素、腫瘤浸潤(rùn)情況及伴隨癥狀相結(jié)合,更好地評(píng)估腫瘤危險(xiǎn)程度及判斷其預(yù)后。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎在ICRB 分類中歸入高危組E 期,其發(fā)生眼外轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)率較高,眼球周圍炎癥性表現(xiàn)可被誤認(rèn)為腫瘤突破鞏膜侵犯眼球外及眼眶周圍間隙,因此對(duì)此型患者診斷需更加謹(jǐn)慎。

    壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎發(fā)病機(jī)制尚不明確,關(guān)于導(dǎo)致炎癥發(fā)生的機(jī)制理論包括自體梗死和免疫病因?qū)W。前者認(rèn)為由于腫瘤快速增大而血管供應(yīng)不足,導(dǎo)致自體梗死,腫瘤廣泛壞死和營(yíng)養(yǎng)不良鈣化[9];后者認(rèn)為免疫機(jī)制/活化可誘發(fā)以鈣化為特征的自發(fā)腫瘤消退和壞死。壞死性腫瘤產(chǎn)物向眼外擴(kuò)散,可引起眼眶炎癥[10]。腫瘤壞死引起眼內(nèi)炎癥,可能與新生血管性青光眼、前房積血和玻璃體出血有關(guān),腫瘤細(xì)胞侵入視網(wǎng)膜下間隙和脈絡(luò)膜,從而導(dǎo)致細(xì)胞毒性T 細(xì)胞浸潤(rùn)、葡萄膜滲出和眼眶蜂窩織炎[9-10]。

    壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎在MRI圖像上多表現(xiàn)為眼內(nèi)腫瘤灶廣泛壞死、鈣化及出血信號(hào)。本組病例眼內(nèi)病變T1WI 上絕大多數(shù)表現(xiàn)為等信號(hào)為主,而出血灶在T1WI 上呈斑片高信號(hào),T2WI均表現(xiàn)為混雜低信號(hào);由于腫瘤壞死,所有眼內(nèi)病變均未見(jiàn)強(qiáng)化;與實(shí)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤相比,該類型病例DWI 信號(hào)不高,ADC 值較高,提示腫瘤壞死。

    壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎患者可出現(xiàn)結(jié)膜炎、虹膜炎、葡萄膜炎及眼眶蜂窩織炎,在MRI 上表現(xiàn)虹膜、葡萄膜及眼球周圍間隙顯著強(qiáng)化。本組所有病例在MRI 均表現(xiàn)眼環(huán)明顯均勻增厚、明顯強(qiáng)化,提示葡萄膜炎癥;同時(shí)大多數(shù)病例出現(xiàn)視神經(jīng)鞘膜明顯強(qiáng)化,是否與炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)尚未可知。眼眶蜂窩織炎在MRI 表現(xiàn)眼眶內(nèi)球周間隙T2WI 不均勻高信號(hào),增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化,伴眼瞼明顯腫脹。

    壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎患者常伴有晶狀體脫落或信號(hào)異常。白內(nèi)障及晶狀體脫落在視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者中是較罕見(jiàn)的,可能是眼內(nèi)壞死腫瘤和炎癥有關(guān)[5],本組患者中白內(nèi)障或晶狀體脫落發(fā)生率很高,71.4%出現(xiàn)白內(nèi)障或晶狀體脫落,57.1%白內(nèi)障伴晶狀體脫落。因此,晶狀體信號(hào)異常改變或晶狀體脫落可作為提示該病的間接征象之一。

    視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎與高風(fēng)險(xiǎn)的組織病理學(xué)特征有關(guān),包括腫瘤浸潤(rùn)視神經(jīng)、突破至篩板外和浸潤(rùn)脈絡(luò)膜等[9,11]。本組病例中出現(xiàn)不同程度腫瘤累及前房、睫狀肌、浸潤(rùn)脈絡(luò)膜、鞏膜及視神經(jīng),其中42.9%穿透篩板、浸潤(rùn)篩板后視神經(jīng)發(fā)生率較高。在眼眶MRI 中2 例視神經(jīng)增粗可明確提示視神經(jīng)侵犯,視神經(jīng)鞘膜強(qiáng)化預(yù)測(cè)篩板后視神經(jīng)浸潤(rùn)盡管靈敏度不夠高,但其陽(yáng)性預(yù)測(cè)值較高,因此對(duì)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)視神經(jīng)鞘膜顯著強(qiáng)化征象者需引起重視。

    綜上所述,壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤伴眼眶蜂窩織炎發(fā)病率較低,其眼眶內(nèi)表現(xiàn)及腫瘤影像特征與經(jīng)典型不同,具有較特征的影像表現(xiàn)。壞死型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤大多伴有眼眶蜂窩織炎,且篩板后視神經(jīng)浸潤(rùn)發(fā)生率較高,需引起重視。

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