《請(qǐng)您診斷》病例115答案：乳突動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

李小虎， 余永強(qiáng)

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《請(qǐng)您診斷》病例115答案：乳突動(dòng)脈瘤樣骨囊腫

李小虎， 余永強(qiáng)

骨囊腫，動(dòng)脈瘤樣； 磁共振成像； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 MRI軸面T1WI。 圖2 軸面T2WI示病灶位于右側(cè)乳突呈多房囊性表現(xiàn)，邊界尚清，信號(hào)不均，囊腔內(nèi)見(jiàn)液-液平，液平以下呈稍短T1稍短T2信號(hào)，液平以上呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腫瘤邊緣及分隔呈短T2信號(hào)。 圖3 軸面MRI增強(qiáng)掃描見(jiàn)病灶邊緣及分隔明顯強(qiáng)化。圖4 CT平掃軟組織窗示右側(cè)乳突多房囊性占位，邊界尚清，密度不均。 圖5 骨窗見(jiàn)病灶呈膨脹性生長(zhǎng)，周圍骨質(zhì)破壞。 圖6 HE染色(×100)：見(jiàn)纖維母細(xì)胞、散在多核巨細(xì)胞(破骨細(xì)胞型)及圍繞骨母細(xì)胞的編織骨成分。

病例資料 患者，男，25歲，5個(gè)月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)耳鳴，無(wú)眩暈、惡性嘔吐，無(wú)明顯發(fā)熱及頭痛。病程中患者一般情況可，飲食睡眠可，二便正常，體重未見(jiàn)明顯減輕。體格檢查：右側(cè)外耳道閉鎖，無(wú)異常分泌物，乳突無(wú)壓痛，聽(tīng)力正常，鼓膜未能窺及，左側(cè)正常。余查體均未見(jiàn)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。MRI平掃及增強(qiáng)掃描(圖1～3)示右側(cè)乳突多房囊性占位，邊界尚清，信號(hào)不均，囊腔內(nèi)見(jiàn)液-液平，液平以下呈稍短T1稍短T2信號(hào)，液平以上呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，腫瘤邊緣及分隔呈短T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫塊邊緣及分隔明顯強(qiáng)化。CT平掃(圖4～5)示右側(cè)乳突多房囊性占位，邊界尚清，密度不均，呈膨脹性生長(zhǎng)，周圍見(jiàn)骨質(zhì)破壞。

術(shù)中：磨除乳突氣房，見(jiàn)腫瘤呈蜂窩狀，侵犯乳突、面神經(jīng)、乙狀竇、外耳道，大小約3 cm×4 cm×3 cm。HE染色鏡檢可見(jiàn)纖維性間隔(由充盈血液的囊腔構(gòu)成)，間隔中可見(jiàn)纖維母細(xì)胞、散在多核巨細(xì)胞(破骨細(xì)胞型)及圍繞骨母細(xì)胞的編織骨成分，符合原發(fā)性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫病理組織學(xué)改變(圖6)。

討論 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(aneurysmal bone cyst,ABC)是一種少見(jiàn)的良性腫瘤樣病變，10～20歲的兒童及青少年多見(jiàn)[1]，好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨的干骺端及椎骨，發(fā)生于乳突的ABC極其罕見(jiàn)[2]，臨床可表現(xiàn)為局部腫塊伴疼痛、頭暈、頭痛、眩暈及顱神經(jīng)功能障礙等,嚴(yán)重者可繼發(fā)面癱。ABC的病因尚不明確，目前有發(fā)育畸形，局部外傷反應(yīng)及巨細(xì)胞瘤樣變異等學(xué)說(shuō)[3]。組織學(xué)上ABC由許多大小不等，充滿血液的腔隙組成，腔內(nèi)可見(jiàn)疏松多孔的纖維組織分隔及散在的小多核巨細(xì)胞和骨小梁[4]。影像學(xué)表現(xiàn)[2-3,5-6]①X線：表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，呈“皂泡樣”改變，外緣有完整或斷續(xù)的菲薄骨殼。②CT：病變呈膨脹性骨質(zhì)破壞，破壞區(qū)內(nèi)可呈單房或多房樣改變。骨質(zhì)破壞區(qū)可見(jiàn)明顯或不明顯骨質(zhì)分隔影。骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)軟組織腫塊密度不均，可見(jiàn)多發(fā)斑片狀低密度影。③MRI：病變信號(hào)不均，內(nèi)部可見(jiàn)多發(fā)囊性結(jié)構(gòu)及分隔，囊可單發(fā)也可多發(fā)。大部分病變囊性區(qū)域內(nèi)可見(jiàn)液-液平，液平以上在T2WI上呈高信號(hào)，平面以下信號(hào)不一，多呈低等信號(hào)。病變邊緣與鄰近組織分界尚清，可見(jiàn)低信號(hào)界限。增強(qiáng)后病灶呈不均勻強(qiáng)化。

發(fā)生在乳突的ABC主要與以下5種疾病相鑒別。①乳突炎：乳突炎一般無(wú)骨質(zhì)膨脹性生長(zhǎng)及骨質(zhì)破壞，乳突小房?jī)?nèi)見(jiàn)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，一般無(wú)液-液平。②骨巨細(xì)胞瘤：發(fā)生于乳突的骨巨細(xì)胞瘤十分罕見(jiàn)，其內(nèi)也可見(jiàn)到液-液平，但發(fā)生率較低，且其實(shí)性成分較多，骨質(zhì)破壞區(qū)骨性分隔外形更加短小、粗大，可作為鑒別點(diǎn)，但有時(shí)與ABC不易區(qū)分，確診仍需要病理免疫組化。③單純性骨囊腫：也可以表現(xiàn)為單房膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)，邊緣清晰，在合并出血時(shí)可以見(jiàn)到液-液平，而單房ABC多呈不規(guī)則分葉狀。④中耳癌：為發(fā)生在中耳及乳突區(qū)的少見(jiàn)惡性腫瘤，好發(fā)年齡40～60歲，多數(shù)患者有慢性化膿性中耳炎病史，腫塊呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，周圍骨質(zhì)破壞，軟組織受侵，但一般不出現(xiàn)多房囊腔及液-液平。⑤頸靜脈球瘤：發(fā)生于頸靜脈孔區(qū)，呈等T1略高T2信號(hào)，呈匍匐性生長(zhǎng)，部分可見(jiàn)“椒鹽征”，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，無(wú)液-液平及多房囊性改變。

綜上所述，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫發(fā)病率低，容易誤診，影像學(xué)有助于病灶的早期診斷，當(dāng)中耳乳突發(fā)現(xiàn)多房囊性占位，膨脹性生長(zhǎng)其見(jiàn)到“液-液平”時(shí)，需要考慮到動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可能。

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230022 合肥，安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

李小虎(1984-)，男，安徽亳州人，博士研究生，主要從事心血管影像及影像新技術(shù)的臨床應(yīng)用工作。

余永強(qiáng)，E-mail: cjr.yuyongqiang@vip.163.com

R445.2; R814.42; R738.1

D

1000-0313(2016)10-1023-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.031

2016-06-13)