胸椎椎管內(nèi)硬膜外海綿狀血管瘤誤診一例

徐盼盼 羅玉婷 齊先龍

病例資料患者，女，49 歲。因左足麻木約1.5 年，雙下肢無力8 個月于我院就診。?？撇轶w：肋弓以下平面痛溫覺，淺感覺減退及麻木感，左側(cè)較右側(cè)重。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

胸部CT 平掃示：胸5 椎體水平椎管內(nèi)及左側(cè)椎旁可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約4.7 cm×2.4 cm×3.5 cm，CT 值約24 HU，左側(cè)椎間孔擴(kuò)大（圖1a）。胸椎MRI 平掃及增強(qiáng)檢查示：胸5 椎體水平椎管內(nèi)及鄰近左側(cè)椎旁見團(tuán)片狀T1WI 稍低信號，T2WI 高信號。DWI 呈高信號影，相應(yīng)ADC 圖信號未見明顯減低，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化，邊界清，大小范圍約4.2 cm×5.6 cm×3.4 cm；胸4、胸8 椎體內(nèi)見類圓形T1WI 等信號、T2WI 高信號影，邊界清（圖1b～1g）。影像診斷：胸5 椎體水平椎管內(nèi)及鄰近左側(cè)軟組織腫塊影，考慮神經(jīng)鞘瘤；胸4、胸8 椎體血管瘤。

手術(shù)所見：全麻氣管插管，X 線定位后，取胸5 椎體棘突為中心的后正中直切口，切開皮膚至棘上韌帶，切開椎旁豎脊肌，剝離骨膜，牽開軟組織，顯露胸4～胸6 椎體棘突及椎板。切開棘上韌帶及棘間韌帶，磨開胸5-6 椎板，磨鉆磨除部分胸4 椎體棘突及椎板，發(fā)現(xiàn)硬脊膜外偏左側(cè)腫瘤，硬膜受壓移位明顯，張力高，腫瘤質(zhì)韌，色紅，血供豐富，胸5-6 椎間孔增大，腫瘤經(jīng)椎間孔向胸腔生長，顯微鏡下分塊切除椎管內(nèi)腫瘤，術(shù)中予以完整保留局部硬脊膜，神經(jīng)根保存完整，人工硬腦膜貼附后，用鈦板及鈦釘還納胸5-6 棘突及椎板，縫合肌肉及筋膜，皮下組織，皮內(nèi)縫合皮膚。手術(shù)順利，出血約200 ml，未輸血。術(shù)后病理：海綿狀血管瘤（圖2）。術(shù)后3 個月復(fù)查患者穩(wěn)定，無特殊不適。

討論硬膜外海綿狀血管瘤是一種少見的良性血管畸形［1］，非真性腫瘤，大多來源于椎體，非椎體來源且無骨質(zhì)侵犯的海綿狀血管瘤較罕見，僅占所有硬膜外腫瘤的4%［2］。組織學(xué)上主要由缺乏平滑肌及彈性纖維層的薄壁海綿狀血竇組成，血管之間無正常腦組織間隔，常伴有出血、鈣化及含鐵血黃素沉積。本病好發(fā)于胸椎椎管后方，可能與胸椎硬膜外間隙較大以及后胸椎管阻力較小有關(guān)［3］。

海綿狀血管瘤多發(fā)生于30～60 歲，無明顯性別差異［4］。其病因不明，有學(xué)者認(rèn)為與原始中胚層的遷移和分化受損有關(guān)［5］。過度運(yùn)動，抗凝治療，妊娠，創(chuàng)傷，放射等可誘導(dǎo)此病的發(fā)生［6］。海綿狀血管瘤可呈散發(fā)或家族聚集現(xiàn)象［7］，本病例家族中無類似病例，否認(rèn)遺傳病史，屬于散發(fā)。海綿狀血管瘤患者主要臨床表現(xiàn)為相應(yīng)平面以下的感覺減退和根性疼痛，系脊髓或神經(jīng)根受壓的結(jié)果；少數(shù)病例可見急性神經(jīng)功能惡化（常因病灶大量出血導(dǎo)致）［8］，后者雖少見，但一旦發(fā)生即可造成不可逆的的神經(jīng)損傷，應(yīng)引起重視。該患者麻木和雙下肢無力癥狀持續(xù)存在且逐漸加重。

本病例誤診分析如下：CT 平掃和T1WI 橫斷位直接增強(qiáng)示腫瘤沿椎間孔生長到椎旁，引起椎間孔擴(kuò)大，呈“啞鈴狀”，為神經(jīng)鞘瘤的特征性改變。海綿狀血管瘤矢狀位多呈紡錘形，兩端尖銳，呈錐形［9］，橫斷位可呈特征性的分葉狀輪廓，壓迫環(huán)繞脊髓［6］；CT 平掃病灶內(nèi)易出現(xiàn)鈣化灶［10］，因其由畸形血管團(tuán)組成，其CT 值與大血管接近。此病灶形狀與典型的神經(jīng)鞘瘤相符，而與典型的海綿狀血管瘤不符。

術(shù)后再次對患者圖像進(jìn)行仔細(xì)觀察，以下影像特點(diǎn)可對神經(jīng)鞘瘤和海綿狀血管瘤進(jìn)行鑒別診斷：（1）T1WI 平掃示硬膜外脂肪受壓向前上，前下移位；增強(qiáng)掃描冠狀位示硬脊膜受壓向右移位，硬脊膜上下緣線樣強(qiáng)化提示腫瘤位于硬膜外，硬膜外以血管瘤多見，而神經(jīng)鞘瘤多位于硬膜下。（2）血管瘤在T2WI 上呈高信號影，神經(jīng)鞘瘤呈稍高信號影。（3）增強(qiáng)掃描血管瘤呈明顯強(qiáng)化，比神經(jīng)鞘瘤強(qiáng)化更明顯。本病例T2WI 和強(qiáng)化特點(diǎn)更傾向于血管瘤的診斷。（4）神經(jīng)鞘瘤多見壞死囊變，極少發(fā)生鈣化；海綿狀血管瘤常有瘤內(nèi)出血、鈣化或瘤周含鐵血黃素沉積［10］，出血時在T1WI、T2WI 上均可見高信號，本病例病灶周邊可見T2WI 低信號影，提示瘤周含鐵血黃素沉積，有助于血管瘤的診斷。

由于治療方式的不同對患者預(yù)后影響較大，本病還需與血行性轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤相鑒別。鑒別要點(diǎn)如下：（1）轉(zhuǎn)移瘤常見于中老年人，多有肺癌、乳腺癌等原發(fā)惡性腫瘤史，可累及多個附件、椎體及脊髓；脊柱淋巴瘤為惡性疾病，多為繼發(fā)性［11］，可侵犯骨質(zhì)，?？稍谏眢w其他部位發(fā)現(xiàn)淋巴瘤；海綿狀血管瘤雖可使椎間孔擴(kuò)大，但無骨質(zhì)破壞。（2）海綿狀血管瘤與二者在MRI 上的鑒別與神經(jīng)鞘瘤相似：在T2WI 及增強(qiáng)掃描圖像上，病灶的信號強(qiáng)度較二者明顯增高；且病灶內(nèi)常見出血導(dǎo)致的特征性信號影。海綿狀血管瘤最佳的治療方法是完全手術(shù)切除［4］，因其具有易出血的特點(diǎn)，術(shù)前須制定詳細(xì)的手術(shù)計劃［12］；脊柱淋巴瘤多為非霍奇金淋巴瘤，其治療主要是以化療為主［11］；脊柱轉(zhuǎn)移瘤患者因原發(fā)病變的不同，尚無統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)：一般由參與治療的各學(xué)科專家通過多學(xué)科會診［13］，參照相關(guān)治療指南［14］，結(jié)合患者自身情況，討論適合患者的最佳治療方案。

圖1 a)CT 平掃示胸5 椎體水平椎管內(nèi)及左側(cè)椎旁可見團(tuán)塊狀軟組織密度影（箭），CT 值與大血管接近，左側(cè)椎間孔擴(kuò)大，未見骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀鈣化影；b)T1WI 矢狀位平掃示病灶呈等信號（箭），鄰近硬膜外脂肪受壓向前上，前下移位；c)T2WI 矢狀位平掃示腫瘤呈高信號（箭），病灶內(nèi)見含鐵血黃素沉積，脊髓受壓向右移位，腫瘤與脊髓之間邊界清楚，同側(cè)遠(yuǎn)近端的蛛網(wǎng)膜下腔增寬，病變與脊髓之間蛛網(wǎng)膜下腔被完全壓閉，胸4、胸8 椎體內(nèi)見類圓T1WI，T2WI 高低信號影（箭頭），邊界清；d)DWI 呈高信號影（箭）（b=800 s/mm2）；e)相應(yīng)ADC 圖信號未減低（箭）；f)T1WI 橫斷位增強(qiáng)示腫瘤明顯強(qiáng)化（箭），沿椎間孔突出到左側(cè)椎旁，呈啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)大；g)增強(qiáng)掃描冠狀位示病灶明顯強(qiáng)化（箭），硬脊膜受壓向右移位，硬脊膜上下緣線樣強(qiáng)化 圖2 病理（硬脊膜外異常組織），鏡下示血管增生、擴(kuò)張、充血（HE，×300）

筆者認(rèn)為可從以下幾個方面對其進(jìn)行針對性的診斷：（1）矢狀位圖像通過判斷其與脊髓、硬膜囊的關(guān)系及硬膜外脂肪有無受壓移位，可對腫瘤進(jìn)行準(zhǔn)確定位；橫斷位或冠狀位易清晰的觀察到“啞鈴狀”病灶。（2）T1WI 和T2WI平掃腫瘤內(nèi)部信號的高低可提示其組成成分，同時有高信號存在或T2WI 瘤周低信號帶常提示出血，為本病的特征性表現(xiàn)；CT 不僅能發(fā)現(xiàn)腫瘤內(nèi)部鈣化灶，還可通過測量CT 值對病灶密度進(jìn)行量化評估。（3）本病T2WI 平掃病灶信號強(qiáng)度以及增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度常是與其他疾病影像鑒別診斷的主要依據(jù)。（4）壓脂序列能將合并大量出血的海綿狀血管瘤與硬膜外脂肪增多癥區(qū)分開來。