韋尼克腦病合并再喂養(yǎng)綜合征1例

劉祥，許雪梅，黃娟，常燕

（皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，安徽 蕪湖 241001）

韋尼克腦病合并再喂養(yǎng)綜合征1例

劉祥，許雪梅，黃娟，常燕?

（皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科，安徽 蕪湖 241001）

韋尼克腦??；再喂養(yǎng)；維生素

對于韋尼克腦?。╓ernicke encephalopathy，WE）合并再喂養(yǎng)綜合征（refeeding syndrome，RFS）目前缺少明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，致使臨床工作者對WE合并RFS認識不足，導(dǎo)致診斷率低，臨床漏診、誤診率較高，最終延誤患者治療。WE最早由Carl Wernicke于1881年報道，這是一種體內(nèi)維生素B1（Vit B1）缺乏所致，以眼球震顫、共濟失調(diào)、精神意識障礙三聯(lián)征為典型臨床表現(xiàn)的嚴重中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝性疾?。?］，1948年 Burger等［2］報道了RFS，這是一種患者在長期饑餓后提供再喂養(yǎng)（包括經(jīng)口、腸內(nèi)或腸外營養(yǎng)）時所引起的與代謝異常相關(guān)的一組臨床綜合征。本文通過對1例WE合并RFS的典型病例進行分析，探討臨床應(yīng)對WE合并RFS的合理對策。

1　病例介紹

1.1一般資料 患者，女，54歲。主訴：“反復(fù)腹脹、反酸10余年，加重1年”?，F(xiàn)病史：2015年8月16日收入本院消化內(nèi)科，給予常規(guī)補液（葡萄糖液）?；颊哂虚L期精神抑郁史，平素進食極不規(guī)律、量極少，患者10年前無明顯誘因下出現(xiàn)反復(fù)腹脹，伴有反酸、納差乏力，無惡心嘔吐、無腹痛腹瀉，無嘔血及黑便，無鞏膜及皮膚黃染，曾多次就診于外院完善胃鏡檢查示：慢性胃炎（具體不詳），給予抑酸等治療后好轉(zhuǎn)，1年前患者勞累后出現(xiàn)腹脹及反酸加重，進食后明顯，無規(guī)律性腹痛，無嘔血及黑便，1月前曾于上海某醫(yī)院完善胃鏡檢查示：胃多發(fā)息肉（未見報告），我院消化內(nèi)科門診擬診 “慢性胃炎”收住院，病程中，患者無發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無腹痛腹瀉，納差乏力明顯，二便正常，近期體重有明顯下降（超過10%）。2015年8月16日19：30分因患者自訴失眠，臨時給予艾司唑侖（1.0 mg，口服）后安穩(wěn)入睡；2015年8月17日7：45分巡視時發(fā)現(xiàn)患者神志不清，呼之不應(yīng)，隨即轉(zhuǎn)入我科。既往史：乙型肝炎病史，現(xiàn)服用拉米夫定0.1 g，1次/d，肝硬化病史1年余，否認其它傳染病、手術(shù)、輸血、外傷、藥物、食物過敏史。診療經(jīng)過：患者轉(zhuǎn)入我科之后，給予足量靜脈滴注Vit B1 100 mg治療，同時也給予其他的B族維生素，在開始治療的12 h內(nèi)靜脈滴注Vit B1，安全劑量可達1 g，之后維持量Vit B1靜滴10 mg/次，1次/d，Vit B1片口服20 mg/次，3次/d。補充Vit B1時，禁用激素和葡萄糖。治療期間，定期復(fù)查三大常規(guī)等相關(guān)輔助檢查，經(jīng)積極治療后2周，患者意識恢復(fù)清醒，可連貫交談，攙扶下可行走，基本生活可自理，住院繼續(xù)觀察2周，病情無惡化醫(yī)囑出院。

1.2入院查體 患者營養(yǎng)差，消瘦，精神萎靡，無力型體型；心肺腹檢查（—）；四肢肌力4級，肌張力正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。

1.3輔助檢查輸血前常規(guī)：HBsAg（D）7307.00 ng/ml，HBeAb（D）0.006 PEIU/ml，HB-cAb（D）0.007 PEIU/ml；HBV DNA 34.94/ml；血常規(guī)：中性粒細胞比 91.8%，紅細胞 3.47× 1012/L；空腹血糖：6.74 mmol/L；肝腎功能：ALB 44.1g/L，AST 11 U/L，Cr 37.0 μmol/L，ALT、TBIL、DBIL、BUN未見異常；血凝常規(guī)：凝血酶時間20.1 s；電解質(zhì)：血磷0.69 mmol/L；甲狀腺功能正常；血氣分析示：SpO299.8%，pH 7.343，PaCO228.9 mmHg，PaO2213 mmHg，Lac 1.3 mmol/L；心電圖：正常；頭頸部平掃CT：正常。頭頸部平掃MRI：雙側(cè)大腦皮層下見少許斑點狀稍長 T1、T2異常信號影，邊界欠清，T2-FLAIR像呈稍高信號，見圖1。

圖1　雙側(cè)大腦皮層下見少許斑點狀稍長T1、T2異常信號影，邊界欠清，T2-FLAIR像呈稍高信號

1.4診斷依據(jù) 根據(jù)患者長期厭食、精神異常、四肢肌力減弱病史及相關(guān)輔助檢查、實驗室檢查以及影像學(xué)檢查結(jié)果（圖1），得出WE的診斷。WE和RFS易發(fā)生于營養(yǎng)不良患者，本患者數(shù)月內(nèi)體重下降超過10%，且有明顯低磷血癥，入消化科短期大量葡萄糖補液后出現(xiàn)昏迷，應(yīng)考慮為RFS。綜上所述，可診斷為WE合并RFS。

2　討論

WE多出現(xiàn)于禁食后2～3周，常見原因有攝入不足、吸收障礙、生理需要量增加、遺傳因素、消耗增加等，外科手術(shù)后也不少見，有文獻記載WE患者若不治療，病死率可高達50%［3］。對于長時間處于饑餓狀態(tài)而且短期內(nèi)體重下降超過10%的患者［4］，其饑餓狀態(tài)出現(xiàn)1周左右，就很有可能發(fā)生RFS，處于饑餓狀態(tài)的機體胰島素減少，胰高血糖素增加，饑餓3 d后機體開始分解蛋白質(zhì)、脂肪供能，這個過程會消耗體內(nèi)大量電解質(zhì)、維生素，此時機體突然接受再喂養(yǎng)，機體供能從蛋白質(zhì)、脂肪恢復(fù)為碳水化合物，使得胰島素激增，機體合成代謝加強，細胞再次消耗體內(nèi)大量電解質(zhì)、維生素，導(dǎo)致機體短期內(nèi)出現(xiàn)電解質(zhì)、維生素等缺乏［5］。WE和RFS都存在Vit B1缺乏，人體內(nèi)Vit B1含量約為30 mg，Vit B1屬于水溶性維生素，在體內(nèi)不易儲存，必須從食物中攝取。其缺乏可抑制大腦中代謝需求較高且需要Vit B1的區(qū)域。

目前MRI檢查成為診斷本病最有價值的檢查方法，其可清晰定位病灶損害部位。頭顱MRI成像可清晰地顯示第3腦室及中腦導(dǎo)水管周圍有呈特征性對稱性分布長T1、長T2信號。急性期病灶表現(xiàn)為DWI高信號，經(jīng)治療后病灶可縮小或消失，DWI在顯示神經(jīng)元有無可逆性損害比常規(guī)T1、T2加權(quán)像更敏感，對疾病的早期診斷和預(yù)后可提供幫助［6］。國外報道，二磷酸硫胺素水平和紅細胞硫胺素轉(zhuǎn)酮酶活性的測定有助于確診WE?。?］。WE要和柯薩科夫綜合征（Korsakoff Syndrome，KS）相鑒別，后者也是由于Vit B1缺乏引起的神經(jīng)精神疾病，但實際上WE和KS代表了同一疾病的不同過程［8］。另外，視神經(jīng)脊髓炎疾病可能會被誤診為WE［9］。未控制的糖尿病、酗酒、腹瀉、嘔吐，使用受體阻斷藥、利尿藥等臨床表現(xiàn)與RFS有相似的地方，應(yīng)注意鑒別［10］。

歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟（European Federation of Neurological Societies，EFNS）2010年有關(guān)WE的指南中，WE的診斷至少滿足以下2條：（1）膳食營養(yǎng)缺乏；（2）眼征；（3）小腦功能障礙；（4）精神狀態(tài)異常或記憶損害［11］。本病例癥狀符合至少符合2條。WE典型臨床表現(xiàn)為眼球震顫、共濟失調(diào)、精神意識障礙三聯(lián)征，國外研究發(fā)現(xiàn)，典型的WE三聯(lián)征并不多見，只占所有病例的16%左右，約29%患者出現(xiàn)眼部癥狀，約23%患者出現(xiàn)軀干性共濟失調(diào)，約82%患者有精神意識障礙，而約19%患者可無三聯(lián)征中的任何一種表現(xiàn)［12］。而國內(nèi)的研究顯示，約半數(shù)患者出現(xiàn)軀干性共濟失調(diào)，31.3%則可出現(xiàn)精神意識障礙，RFS早期表現(xiàn)無特異性，可有短期體重下降超過10%，后期可有明顯的水電解質(zhì)紊亂尤其是明顯低磷血癥［13］。

治療干預(yù)：Hack等［14］提出，就目前證據(jù)而言，不支持口服Vit B1預(yù)防WE。對于WE患者，做好飲食護理是促使患者早日康復(fù)的關(guān)鍵，向患者及家屬講解飲食的重要性。應(yīng)攝入易消化，富含Vit B1的飲食，有神經(jīng)性厭食者鼓勵少食多餐。英國NICE指南［15］指出，RFS患者總熱量攝入應(yīng)小于正常需求的一半，1 d內(nèi)熱量補充應(yīng)小于83.68 KJ/kg，患者宜早期禁食，并糾正電解質(zhì)紊亂，CT排除腸梗阻后開始腸內(nèi)營養(yǎng)：（1）入院至第3周：腸外營養(yǎng)為主，腸內(nèi)營養(yǎng)為輔。（2）住院第3周～第4周：腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)同時供給。（3）住院第4周～第5周：腸內(nèi)營養(yǎng)為主，腸外營養(yǎng)為輔。（4）住院第5周～第6周：全部腸內(nèi)營養(yǎng)。關(guān)于補磷，Manary［16］提出一次性補磷5～10 mmol是不夠的，大多數(shù)患者在24 h內(nèi)需要補磷50 mmol。

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R741

B

1008-2344（2016）03-0173-03

10.16753/j.cnki.1008-2344.2016.03.015

2015-12-18

（吳迪 編輯）

常燕（1982—），女，（漢），主治醫(yī)師，研究方向：麻醉與腦.E-mail：1242097813@qq.com