囊性低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤一例

劉英琦，張靜

囊性低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤一例

劉英琦1，張靜2*

作者單位：
1.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)，蘭州大學(xué)第二醫(yī)院西固分院放射科，蘭州 730060
2. 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院磁共振科，蘭州 730000
1Gansu University of Chinese Medicine, Department of Radiology, Xigu Hospital of Lanzhou University Second Hospital, Lanzhou 73000, China
2Department of Nuclear Magnetic Resonance, Lan Zhou University Second Hospital, Gansu 730000, China

患者 女，51歲。以“不規(guī)則陰道流血、排液1年余，加重2個(gè)月”入院。婦科檢查：陰道見大量爛肉樣組織及淡血性液體，子宮增大如孕5個(gè)月，活動(dòng)度可，有壓痛。盆腔MRI平掃描示：子宮增大，宮腔明顯擴(kuò)張，伴多發(fā)纖細(xì)分隔，呈多房囊狀蜂窩樣改變，受累肌層不同程度疏松，趨于囊性改變，越近宮腔越明顯，宮腔內(nèi)實(shí)性分隔呈T1WI、T2WI等信號(hào)，囊性成分T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)高b值(b=800)實(shí)性成分呈稍高信號(hào)，雙側(cè)附件區(qū)無異常，盆腔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)(圖1A～D)。靜脈注入Gd-DTPA后：實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度同子宮肌層，呈蜂窩樣，囊性成分無強(qiáng)化(圖1E，F(xiàn))。MR初步診斷子宮增大，宮內(nèi)囊性為主占位，結(jié)合帶顯示不清，病變明顯強(qiáng)化，多考慮子宮內(nèi)膜腫瘤。術(shù)后病理：內(nèi)膜，腫瘤細(xì)胞，Vimentin（+），CD10(+)，ER (3+，90%)，SMA(-），Ki-67(+，5%)，結(jié)合HE切片及免疫組化結(jié)果，符合低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，肉瘤組織侵犯子宮肌層＞1/2層(圖2)。

討論 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是罕見的雌激素依賴性惡性腫瘤，多發(fā)生于圍絕經(jīng)期婦女，在子宮肉瘤中占10%，在生殖道惡性腫瘤中僅占0.2%[1]。ESS起源于內(nèi)膜的間質(zhì)細(xì)胞，沿?cái)U(kuò)張的淋巴管或血管生長(zhǎng)，可來源于原位子宮內(nèi)膜及相鄰肌瘤或肌腺細(xì)胞(宮內(nèi)病變)，也可由分布于子宮以外的異位子宮內(nèi)膜間質(zhì)發(fā)生惡變形成(宮外病變)[2]，臨床表現(xiàn)主要為盆腔包塊，腹痛，陰道不規(guī)則出血。ESS的分類首先由Norris和Taylor于1966年提出[3]，2014年WHO根據(jù)最新的分子研究結(jié)果將子宮內(nèi)膜間質(zhì)腫瘤分為四類：(1)子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)(endometrial stromal nodule，ESN)；(2)低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)；(3)高級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)；(4)未分化子宮肉瘤(undifferentiated uterine sarcoma，UUS)[4]。

LGESS按病變部位分為：宮腔型、肌壁型、肌壁間型、漿膜下型和混合型[5]，以宮腔型和肌壁間型多見。LGESS宮腔型MR主要表現(xiàn)為子宮增大，宮腔內(nèi)＞5cm的實(shí)性腫塊；肌壁間型MR主要表現(xiàn)壁結(jié)節(jié)或肌層內(nèi)小結(jié)節(jié)形成，腫塊邊緣多模糊，部分邊緣不規(guī)則，聯(lián)合帶和子宮肌層受腫塊壓迫變薄，有時(shí)可中斷。腫塊信號(hào)多不均勻，表現(xiàn)為T1WI等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，DWI明顯高信號(hào)，腫塊可伴有出血、壞死；增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分、間隔明顯強(qiáng)化，可呈結(jié)節(jié)樣或網(wǎng)格樣強(qiáng)化[6]。鏡下特點(diǎn)：腫瘤組織呈不規(guī)則舌狀或島狀浸潤(rùn)，凸入淋巴管內(nèi)生長(zhǎng)；腫瘤細(xì)胞異型性小，核分裂象少見，腫瘤內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀纖維和纖細(xì)分支狀血管網(wǎng)；少數(shù)腫瘤可向性索樣、平滑肌、橫紋肌、上皮樣、骨樣、腺樣或脂肪等分化[7]。多樣性分化使腫瘤缺乏典型的生長(zhǎng)方式，影像表現(xiàn)不一，是導(dǎo)致診斷困難的主要原因。

圖1　A：T1WI示子宮明顯增大，宮腔擴(kuò)張，病變等或低信號(hào)；B：T2WI壓脂序列，示病變多發(fā)纖細(xì)分隔呈等信號(hào)，多房囊變呈高信號(hào)；C：T2WI序列橫斷面，示病變多發(fā)囊變呈高信號(hào)； D：DWI，b=800，示實(shí)性部分及分隔稍高信號(hào)；E～F：增強(qiáng)掃描，病變實(shí)性成分T1WI明顯強(qiáng)化，呈蜂窩狀 圖2 術(shù)后病理：內(nèi)膜(HE ×200)結(jié)合切片及免疫組化結(jié)果，符合低級(jí)別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，肉瘤組織侵犯子宮肌層>1/2Fig. 1 Patient, female, 51 years old. A: T1WI The uterus increased obviously and the height of uterine cavity enlarged such or low signal. B: T2WI-STIR Such signal visible multiple fne separation signal； there were multiple cystic high signal. C： T2WI Multiple cystic lesions with high signal. D： DWI The solid part and the separation of the lesion showed slightly higher signal. E， F： The solid part of the lesion were signifcantly enhanced honeycomb change. Fig. 2 Postoperative pathology： Intima （HE ×200） combined with HE slices and immunohistochemistry results， in accordance with the low grade endometrial stromal sarcoma, sarcomatissue invasion of uterine muscular layer>1/2.

本例患者為絕經(jīng)期婦女，MR表現(xiàn)為宮腔內(nèi)蜂窩狀囊性占位，其分隔呈縱向分布、蠕蟲狀改變，具有特征性。臨床工作中須與以下子宮腫瘤相鑒別：(1)子宮肌瘤，子宮肌瘤有假包膜，邊界清晰，結(jié)合帶多完整，LGESS結(jié)合帶多受侵，腫瘤邊界不清，T2WI上病變周圍有特征性的低信號(hào)輪緣。(2)子宮內(nèi)膜癌，子宮內(nèi)膜癌相對(duì)乏血供，呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，與LGESS早期明顯強(qiáng)化可鑒別。(3)子宮腺肌癥，子宮腺肌癥的子宮肌層彌漫受累，結(jié)合帶增厚，直徑大于1.2 cm，病灶與周圍組織邊界不清，病變隨月經(jīng)周期而變化。(4)侵襲性葡萄胎，侵襲性葡萄胎多見于育齡期女性，常發(fā)生于子宮基層內(nèi)，宮腔內(nèi)多發(fā)大小不等的T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)結(jié)節(jié)影，分布不均，呈葡萄串樣，在DWI上呈等或稍高信號(hào)，伴周圍紊亂的血管流空信號(hào)，增強(qiáng)掃描宮腔、肌層囊性病灶邊緣環(huán)形強(qiáng)化，結(jié)節(jié)多呈中度強(qiáng)化[8]，臨床HCG明顯增高，受其影響，卵巢形成黃化囊腫而增大。

囊性LGESS相對(duì)罕見，影像學(xué)資料較為缺乏，需要不斷收集，進(jìn)一步學(xué)習(xí)整理。利用MRI較高的軟組織分辨力的優(yōu)勢(shì)，不僅能觀察到腫瘤的大小、形態(tài)及周圍組織關(guān)系，還能反映腫瘤組織的特征性改變[9]，結(jié)合臨床癥狀，綜合分析可做出診斷。

［References］

[1] Liokumovich P, Goldberg I, Davidson B, et al. Expression of metalloproteinases endometrial stromal sarcoma:immunohistochemical study using image analysis. J Clin Pathol 1999, 52(3): 198-202.

［2］ Puliyath G， Nair VR， Singh S. Endometrial stromal sarcoma. Indian J Med Paediatr Oncol, 2010, 31(1): 21-23.

[3] Kang DO, Choi SI, Oh JY, et al. Endometrial stromal sarcoma presented as an incidental lung mass with multiple pulmonary nodules. Tuberc Respir Dis, 2014, 76(3): 131-135.

[4] Ali RH, Rouzbahman M. Endometrial stromal tumours revisited: an update based on the 2014 WHO classification. J Clin Pathol, 2015, 68(5): 325-332.

[5] Chen J, Yang TZ, Yang F, et al. Ultrasonic manifestations of uterine endometrial stromal sarcoma. Chin J Med Imaging Technol, 2014, 30(4): 600-602.陳嬌, 楊太珠, 楊帆. 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤超聲表現(xiàn). 中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù), 2014, 30(4): 600-602.

[6] Liu JJ, Wang J, He BJ, et al. MRI manifestations of endometrial stromal sarcoma: a report of 2 cases and literature review. J Rare Uncom Dis, 2010, 17(2): 31-35.劉靜靜, 王勁, 何炳均, 等. 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的MRI表現(xiàn)(附2例報(bào)告及文獻(xiàn)回顧). 罕少疾病雜志, 2010, 17(2): 31-35.

[7] Chen RS, Xiong YQ, Sheng YY, et al. The clinicopathologic analysis of lowgread endometrial stromal sarcoma. Jiangxi Med J, 2010, 45(2): 99-101.陳任生, 熊迎秋, 盛以蕓. 低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤臨床病例分析. 江西醫(yī)藥, 2010, 45(2): 99-101.

[8] Jing YP, Zhang Y, Cheng JL. MRI diagnosis of gestational trophoblastic diseases with pathologic correlation. Radiol Practice, 2012, 27(3): 333-336.荊彥平, 張焱, 程敬亮, 等. 妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病的MRI診斷及病理對(duì)照. 放射學(xué)實(shí)踐, 2012, 27(3): 333-336.

[9] Xie YH, Fan Y, Zhou Y, et al. Magnetic resonance imaging in diagnosis of ovarian follicular membrane cell tumor: case report. Chin J Magn Reson Imaging, 2016, 7(2): 140-141.謝玉海, 范影, 周燕, 等. 磁共振診斷卵巢纖維卵泡膜細(xì)胞瘤一例.磁共振成像, 2016, 7(2): 140-141.

Cystic low grade endometrial stromal sarcoma:one case report

LIU Ying-qi1, ZHANG Jing2*

30 June 2016, Accepted 15 Aug 2016

Endometrial neoplasms; Magnetic resonance imaging

子宮內(nèi)膜腫瘤；磁共振成像

張靜，E-mail：lz2001tong@163.com

*Correspondence to: Zhang J, E-mail: lz2001tong@163.com

2016-06-30 接受日期：2016-08-15

R445.2；R737.33

B

10.12015/issn.1674-8034.2016.09.013