Budd-Chiari綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)

陳啟鴻，徐浩，吳磊

綜述

Budd-Chiari綜合征的影像學(xué)表現(xiàn)

陳啟鴻，徐浩△，吳磊

Budd-Chiari綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是一種罕見的疾病，由于早期癥狀無特異性，很容易造成漏診、誤診，BCS的早期診斷和及時(shí)治療是提高患者生存率和生活質(zhì)量的關(guān)鍵。隨著影像技術(shù)的不斷進(jìn)步，影像檢查在BCS的診斷和病情評估中起著越來越重要的作用。超聲、CT、MRI和數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）對于肝靜脈、下腔靜脈阻塞情況的評估均有較大的幫助，在臨床工作中應(yīng)結(jié)合各種檢查的特點(diǎn)合理利用；另一方面，介入治療已經(jīng)成為BCS治療的首選方法。本文對近年來國內(nèi)外關(guān)于BCS影像學(xué)表現(xiàn)的研究作一綜述，旨在加深臨床醫(yī)師對BCS的認(rèn)識，以便及時(shí)作出正確的診斷。

Budd-Chiari綜合征；超聲檢查；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；血管造影術(shù)，數(shù)字減影；綜述

Budd-Chiari綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的門靜脈和（或）下腔靜脈高壓臨床癥候群［1-2］，其病變部位可以是從肝小靜脈到下腔靜脈與右心房匯合處的任何部位的肝靜脈流出道阻塞。在我國，BCS多發(fā)于黃淮流域，發(fā)病率為10/10萬，發(fā)病年齡集中在30～60歲，男性居多［3］。影像學(xué)表現(xiàn)對BCS的診斷和治療方案的制定具有非常重要的作用，現(xiàn)綜述如下。

1　BCS的臨床與病理特征

根據(jù)患者靜脈阻塞的部位、程度和進(jìn)展快慢，臨床表現(xiàn)不一，病情的嚴(yán)重程度取決于尚通暢的肝靜脈和繼發(fā)的側(cè)支循環(huán)兩者的回流功能。當(dāng)患者肝靜脈阻塞時(shí)，可出現(xiàn)肝臟腫大、腹水及門脈高壓等表現(xiàn)，如病變累及至下腔靜脈，還可出現(xiàn)胸腹壁靜脈曲張、下肢水腫及下肢靜脈曲張等表現(xiàn)。急性期BCS可出現(xiàn)黃疸、肝性腦病及肝功能衰竭等，而慢性期則以脾大、胃底食管靜脈曲張最為多見。對于BCS的分型，根據(jù)病變部位大致可分為肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型3種類型。所有能夠引起肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈阻塞的疾病均能夠?qū)е翨CS，在國外BCS的病因主要包括各種能引起肝靜脈血栓形成的血液性疾病，如骨髓異常增生癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，抗磷脂抗體綜合征，遺傳性蛋白C、蛋白S、抗凝血酶Ⅲ缺乏，凝血因子ⅤLeiden突變及高同型半胱氨酸血癥等［4］；而在我國病因主要以下腔靜脈隔膜形成為主，至于隔膜形成的機(jī)制，目前尚有爭議，早期人們認(rèn)為是下腔靜脈的先天發(fā)育異常［5］，后來也有研究表明隔膜是一種血栓機(jī)化后的改變［6］。部分BCS患者的病因不明［7］，但在多數(shù)患者中可有多種危險(xiǎn)因素同時(shí)發(fā)揮作用。肝靜脈作為肝臟血流的流出通道，其阻塞或壓力過高均能導(dǎo)致肝血竇擴(kuò)張、淤血，進(jìn)而出現(xiàn)門靜脈血流瘀滯或返流，嚴(yán)重者由于受擴(kuò)張血竇的壓迫和缺氧，肝細(xì)胞變性壞死，小葉中央及周圍肝組織出現(xiàn)纖維組織增生，最終發(fā)展為肝硬化。肝細(xì)胞壞死的程度取決于肝靜脈阻塞的進(jìn)展快慢，急性期肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)還沒有建立，肝細(xì)胞壞死速度快；慢性期由于肝內(nèi)、外側(cè)支循環(huán)逐漸建立，一定程度緩解了門脈高壓，但仍不能阻止肝臟外周部分因?yàn)殚T靜脈低灌注而萎縮，而肝臟中央部分和尾狀葉因?yàn)橛懈备戊o脈引流及殘存的門靜脈灌注往往得以保留并呈代償性肥大［8-9］。

2　BCS的X線片表現(xiàn)

平片對于BCS的診斷很有限度，只能顯示一些非特異性的表現(xiàn)，如因大量腹水、肝脾腫大而引起膈肌上升，陳舊性的靜脈血栓可見鈣化影等，但這些表現(xiàn)價(jià)值有限，還需通過其他影像學(xué)檢查進(jìn)一步評估。

3　BCS的超聲表現(xiàn)

對于疑似BCS的患者，最重要的是評估肝靜脈、下腔靜脈的通暢情況及內(nèi)徑大小?；译A超聲結(jié)合多普勒超聲對BCS的診斷很有幫助，能顯示肝靜脈和（或）下腔靜脈病變的位置、范圍、程度及特征（圖1），為BCS的治療提供重要信息。有文獻(xiàn)報(bào)道，超聲診斷BCS準(zhǔn)確率達(dá)88.5%［10］，對BCS的分型準(zhǔn)確率達(dá)92.2%［11］。彩色多普勒超聲在顯示血流動力學(xué)方面有一定優(yōu)勢，能顯示肝內(nèi)靜脈及其分支血管的血流情況，其另一個(gè)優(yōu)勢是能準(zhǔn)確評估BCS患者支架置入術(shù)后的通暢情況。正常的肝靜脈血流匯入下腔靜脈，并受右心房壓力、肝臟硬度及呼吸運(yùn)動的影響，但在BCS患者中肝靜脈和（或）下腔靜脈血流紊亂、反向甚至消失。血管膜性狹窄超聲下表現(xiàn)為管腔內(nèi)有隔膜異?；芈?，膜上可見小點(diǎn)狀鈣化影。若肝內(nèi)發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的靜脈，其可能是下游受阻塞而擴(kuò)張的肝靜脈，也可能是粗大的代償側(cè)支血管。當(dāng)一支肝靜脈口徑變小而另一支肝靜脈口徑擴(kuò)張?zhí)崾居蠦CS可能，病變較嚴(yán)重時(shí)亦可出現(xiàn)多支肝靜脈同時(shí)狹窄或閉塞。雖然在超聲下BCS患者可表現(xiàn)為肝靜脈顯示不清，但在其他原因所致的肝硬化患者中，由于肝靜脈系統(tǒng)整體受壓、變細(xì)，也可能出現(xiàn)顯示不清的情況，此時(shí)應(yīng)結(jié)合臨床資料予以鑒別。

行超聲檢查時(shí)應(yīng)充分觀察下腔靜脈，BCS患者可能出現(xiàn)管腔內(nèi)血流減少或消失。下腔靜脈膜性阻塞時(shí)可顯示膜性或線性回聲，這也常常是慢性BCS的病因。正常人的下腔靜脈內(nèi)徑會隨呼吸運(yùn)動而出現(xiàn)周期性變化，這種現(xiàn)象在BCS患者中可能減弱或消失。觀察肝右后靜脈及尾狀葉靜脈對BCS的診斷也有重要意義，兩者只在部分正常人中得以顯示，分別引流肝段Ⅵ及尾狀葉的靜脈血［12-13］。當(dāng)3支主肝靜脈閉塞時(shí)，肝靜脈血流可經(jīng)肝右后靜脈、尾狀葉靜脈或其他交通支匯入下腔靜脈。Xavier等［14］認(rèn)為只要超聲下尾狀葉靜脈直徑≥3 mm，結(jié)合相應(yīng)臨床表現(xiàn)，即可高度提示BCS可能。粗大的側(cè)支循環(huán)的形成是診斷BCS很有價(jià)值的間接征象，這在90%BCS患者中能夠出現(xiàn)，特別是在慢性BCS患者［15］。肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)的建立，使阻塞的肝靜脈與正常肝靜脈或副肝靜脈相溝通，側(cè)支血管在超聲下呈現(xiàn)該病特征性的“C”形或“U”形聲像。正常門靜脈血流是流向肝臟并通過肝臟的“解毒”再匯入體循環(huán)，而BCS患者門靜脈血流變得緩慢，特別是當(dāng)3支肝靜脈同時(shí)阻塞時(shí)，門靜脈甚至可出現(xiàn)逆流。此時(shí)，門靜脈成了肝臟的引流血管，門靜脈或其分支呈現(xiàn)“離肝血流”的現(xiàn)象［16］。超聲診斷不足之處有：（1）檢查受儀器分辨力及檢查醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)影響。（2）受體位、腹水、腸氣影響大。（3）因靠近心臟，受其搏動的干擾，使得觀察下腔靜脈右心房入口處的膜性病變產(chǎn)生困難。當(dāng)然，雖然超聲檢查有其局限之處，但其方便、無創(chuàng)、廉價(jià)，不失為篩選BCS的首選方法［9-11，15，17］。

Fig.1Ultrasound image demonstrates obstruction of inferior vena cava（IVC）near the right atrium（arrow），with the diameter measuring 0.6 cm. IVC is filled with high-level echoes partly圖1　超聲示下腔靜脈入房處局部管腔狹窄（箭頭），直徑約0.6 cm，管壁探及高回聲

4　BCS的CT表現(xiàn)

急性期BCS因整個(gè)肝臟淤血，平掃見肝臟腫大，肝靜脈顯示不清，肝臟周邊部分實(shí)質(zhì)密度不均勻降低，而肝臟中心部分和尾狀葉因?yàn)槭莒o脈回流影響較小，肝實(shí)質(zhì)密度基本正常。CT增強(qiáng)掃描顯示肝實(shí)質(zhì)呈不均質(zhì)斑片狀強(qiáng)化，肝臟尾狀葉和肝中心部分密度較高，周邊密度較低，受靜脈回流緩慢的影響，肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化時(shí)間延遲。亞急性期、慢性期BCS患者肝臟體積萎縮，而尾狀葉因?yàn)橛袉为?dú)的回流靜脈，表現(xiàn)為代償性肥大，肝臟比例顯得不協(xié)調(diào)；增強(qiáng)掃描時(shí)阻塞的肝靜脈表現(xiàn)為肝靜脈不顯示或顯示不清，擴(kuò)張的肝靜脈之間有時(shí)還可見強(qiáng)化的交通支血管。當(dāng)下腔靜脈阻塞時(shí)可見肝后段下腔靜脈變細(xì)或不顯影，同時(shí)下腔靜脈內(nèi)可伴有斑點(diǎn)狀或斑片狀鈣化影，阻塞水平以下的下腔靜脈管徑增粗，此征象是診斷下腔靜脈型BCS的有力證據(jù)（圖2）。

大部分慢性的BCS患者肝內(nèi)可見散在多發(fā)的等、低密度良性再生結(jié)節(jié)，呈圓形或類圓形，邊界清楚［18］，增強(qiáng)掃描時(shí)血供豐富的再生結(jié)節(jié)于動脈期、靜脈期強(qiáng)化明顯。由于肝靜脈回流受阻導(dǎo)致門靜脈高壓，因此門靜脈管徑顯著增寬。肝靜脈、下腔靜脈本身病變所致的狹窄與因鄰近結(jié)構(gòu)壓迫引起的充盈不佳在CT圖像上均表現(xiàn)為管腔變細(xì)，兩者有時(shí)不易鑒別，但倘若病變血管遠(yuǎn)端呈代償性擴(kuò)張，同時(shí)又可見側(cè)支血管，則前者的可能性更大一些。大多數(shù)BCS患者可見迂曲增粗、雜亂無序的側(cè)支血管影［9，19］，增強(qiáng)掃描后，肝外側(cè)支血管表現(xiàn)為脊柱旁、主動脈旁、脾門部及胃底食管處的團(tuán)狀和結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化血管影。

多層螺旋CT（MSCT）掃描時(shí)間短，層厚更薄，后處理重組圖像可以更加直觀準(zhǔn)確地顯示出BCS的特征性表現(xiàn)，有報(bào)道其診斷準(zhǔn)確率達(dá)82.9%［20］。CTA檢查能用于評估術(shù)后患者支架的通暢情況，顯示置入的支架是否移位、血栓形成或術(shù)后再狹窄等情況。CT檢查的缺點(diǎn)在于檢查時(shí)的X線輻射，有時(shí)下腔靜脈隔膜無法顯示，而且對比劑不能用于碘劑過敏、腎功能不全患者。

Fig.2CT angiography of IVC shows web hypodense shadow with punctiform calcifications（up arrow）圖2　CT血管造影（CTA）示下腔靜脈入心房處膜狀低密度影伴小點(diǎn)狀鈣化影（上方箭頭）

5　BCS的MRI表現(xiàn)

MRI對血管的顯示有其獨(dú)特的優(yōu)勢，可從軸、矢、冠多維觀察血管的解剖走向，且具有較高的軟組織分辨力，劉德翰等［20］研究表明MRI診斷BCS的準(zhǔn)確率高達(dá)95%左右。BCS的MRI圖像表現(xiàn)為肝靜脈和（或）下腔靜脈管腔明顯狹窄或閉塞，平掃時(shí)肝臟形態(tài)的改變與CT表現(xiàn)一致，肝實(shí)質(zhì)因?yàn)榫植繅乃?、纖維化、充血而表現(xiàn)為信號不均。對于肝實(shí)質(zhì)灌注的改變，增強(qiáng)MRI的表現(xiàn)與增強(qiáng)CT相似，增強(qiáng)掃描時(shí)肝靜脈、下腔靜脈顯像時(shí)間窗延長且血管影顯示良好。肝實(shí)質(zhì)的強(qiáng)化表現(xiàn)與病變的急慢性程度有關(guān)，急性期患者肝臟周邊部分動脈期強(qiáng)化不明顯，呈中等長T1、長T2信號，增強(qiáng)掃描各期強(qiáng)化不均勻；亞急性期患者肝臟周邊部分動脈期仍呈長T1、長T2信號，延遲強(qiáng)化較均勻；慢性期患者隨著側(cè)支血管的建立、增多，肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化漸均勻。

BCS患者肝臟再生結(jié)節(jié)的發(fā)生機(jī)制尚不清楚，可能與肝微循環(huán)紊亂、肝細(xì)胞生長因子水平升高有關(guān)。BCS患者可合并原發(fā)性肝癌［21］，MRI平掃結(jié)合增強(qiáng)掃描能鑒別肝臟再生結(jié)節(jié)和肝癌。大部分結(jié)節(jié)在T1WI顯示為高信號，T2WI主要為等、低信號，動脈期強(qiáng)化明顯，靜脈期和平衡期仍表現(xiàn)為稍高信號；而肝癌平掃多表現(xiàn)為T2高信號，增強(qiáng)呈“快進(jìn)快出”表現(xiàn)［22］。MRI能清楚地顯示肝靜脈、下腔靜脈內(nèi)的血栓，新發(fā)血栓一般在SE序列T1WI、T2WI像均為高信號，增強(qiáng)掃描可見管腔內(nèi)充盈缺損，血管內(nèi)徑增粗；陳舊性血栓，SE序列T1WI為等信號，T2WI等或低信號，增強(qiáng)掃描見附壁狀充盈缺損，血管萎縮。另外，李曾等［23］研究表明MRI還有助于肝靜脈型BCS與肝竇阻塞綜合征（hepatic sinusoid obstruction syndrome，HSOS）的鑒別，前者肝靜脈顯示不清，而后者肝靜脈多數(shù)能清楚顯示。

BCS肝硬化、門脈高壓表現(xiàn)為肝葉比例失調(diào)、腹水、膽囊水腫及肝內(nèi)外側(cè)支循環(huán)形成（圖3）。值得注意的是，肝炎后肝硬化患者一般只有肝外側(cè)支循環(huán)，而BCS患者常同時(shí)具有肝內(nèi)、外側(cè)支循環(huán)［9，19，24-27］。奇靜脈、半奇靜脈、腰升靜脈及腹壁靜脈是常見的肝外側(cè)支通道，增強(qiáng)MRI表現(xiàn)為多發(fā)扭曲的異常強(qiáng)化灶或血液流空區(qū)。肝后段下腔靜脈受增大的尾狀葉壓迫，表現(xiàn)為下腔靜脈外緣的弧形壓跡，血管壁內(nèi)外側(cè)邊緣光滑，下腔靜脈位置改變。

Fig.3Contrast-enhanced abdominal MR demonstrates intrahepatic collateral veins with curved appearance（arrows）圖3　MR增強(qiáng)掃描靜脈期示肝內(nèi)迂曲走形的側(cè)支循環(huán)血管（箭頭）

6　BCS的數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiogra?phy，DSA）表現(xiàn)

隨著MRI在臨床的廣泛應(yīng)用，有創(chuàng)的血管造影檢查的使用已越來越少［8，20，23，28］。當(dāng)超聲、CT、MRI檢查已能明確BCS的診斷時(shí)，血管造影似乎沒有必要，但當(dāng)高度懷疑BCS的患者行其他影像學(xué)檢查卻沒有典型的表現(xiàn)時(shí)，血管造影是診斷BCS的“金標(biāo)準(zhǔn)”。在BCS急性期，肝臟腫大特別是肥大的尾狀葉常常壓迫下腔靜脈，造影表現(xiàn)為下腔靜脈管腔狹窄甚至呈細(xì)線樣改變。典型的BCS患者行選擇性肝靜脈造影時(shí)表現(xiàn)為“蜘蛛網(wǎng)”樣改變，主要是因?yàn)楦戊o脈阻塞時(shí)，阻塞的肝靜脈與正常肝靜脈之間形成側(cè)支循環(huán)，早期的側(cè)支血管較細(xì)，后期側(cè)支血管逐漸變得粗大。血管造影不但能顯示肝靜脈、下腔靜脈阻塞的位置及程度（圖4），而且能提供其他檢查方法無法進(jìn)行的腔內(nèi)壓力測量，用以指導(dǎo)介入治療及評估療效，有些醫(yī)院還通過靜脈途徑行肝組織穿刺活檢［29-31］。當(dāng)然，如果所有的肝靜脈開口閉塞，肝靜脈腔內(nèi)血管造影就無法進(jìn)行，此時(shí)可通過經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺并注入造影劑行血管造影，只是這種檢查造成腹腔出血的風(fēng)險(xiǎn)較高，特別是在肝內(nèi)、外存在有粗大的側(cè)支血管時(shí)。影響血管造影效果的因素包括穿刺途徑、造影導(dǎo)管放置的位置、注射造影劑的劑量和壓力、側(cè)支循環(huán)的建立情況等等，因此血管造影的表現(xiàn)可能與真實(shí)的血流動力學(xué)有出入。

Fig.4IVC venogram shows segment occlusion with large thrombus（black arrow）.The right hepatic vein is slender，and with collateral veins in its distal（white arrows）圖4　下腔靜脈血管造影示下腔靜脈長段閉塞并可見大量血栓形成（黑色箭頭）；可見右肝靜脈纖細(xì)，遠(yuǎn)端可見側(cè)支循環(huán)（白色箭頭）

7　BCS的介入治療

影像學(xué)技術(shù)不僅僅用于BCS的診斷，在影像設(shè)備引導(dǎo)下，采用介入的方法解除肝靜脈流出道阻塞已成為BCS首選的治療方法［1-2，26，32］，雖然也可選擇外科手術(shù)和肝臟移植［33］，但更多的患者趨向于相對保守的治療方案。比如，血管內(nèi)球囊擴(kuò)張及支架植入術(shù)開通阻塞的肝靜脈或下腔靜脈［2，32，34-36］，經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPSS）緩解門靜脈高壓［26，37-39］，置管溶栓術(shù)溶解局部形成的血栓及彩超引導(dǎo)下腹腔穿刺引流術(shù)治療頑固性腹水等等。

總之，早期BCS患者沒有特異性的臨床癥狀、體征，而早期診療可極大地降低出現(xiàn)淤血性肝硬化和門靜脈高壓所致消化道出血等并發(fā)癥的可能性。BCS的診斷主要依賴影像學(xué)的表現(xiàn)，彩色多普勒超聲是首選的檢查方法，并且可用于BCS患者的隨訪；對疑似BCS的患者可進(jìn)一步行CT、MRI斷層檢查，特別是磁共振動態(tài)增強(qiáng)更能充分地反映肝臟的灌注特征；血管造影仍被認(rèn)為是診斷BCS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，用于最后確診和介入治療前的準(zhǔn)備；對于已確診的BCS患者，介入治療是目前臨床首選的治療方法。

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（2016-03-11收稿2016-05-05修回）

（本文編輯李國琪）

Imaging findings of Budd-Chiari syndrome

CHEN Qihong，XU Hao△，WU Lei
Department of Interventional Radiology，the Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College，Xuzhou 221000，China△

E-mail：xuhao585@126.com

Budd-Chiari syndrome（BCS）is a rare disease.Because of lack of clear characteristic symptoms in the early stage，many patients are misdiagnosed or never diagnosed.Early diagnosis and prompt treatment play a key role in improving survival rates and quality of life for BCS patients.With the progress in imaging techniques，the radiological examination is playing more and more important role in the diagnosis and assessment of BCS.Ultrasound，computed tomography，magnetic resonance imaging and digital subtraction angiography are all helpful in evaluating the obstruction of hepatic vein and inferior vena cava.Thus，these imaging tests should be used rationally according to their features.On the other hand，the interventional therapy is the preferred method for the treatment of BCS.This paper intends to get a deeper understanding of BCS for clinicians，which is essential for patients to be diagnosed in time.

Budd-Chiari syndrome；ultrasonography；tomography，X-Ray computed；magnetic resonance imaging；angiography，digital subtraction；review

R445

A

10.11958/20160153

江蘇省“十二五”科教興衛(wèi)工程創(chuàng)新團(tuán)隊(duì)資助項(xiàng)目（LJ201143）

江蘇省徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院介入放射科（郵編221000）

陳啟鴻（1990），男，碩士在讀，主要從事介入放射學(xué)方面研究

E-mail:xuhao585@126.com