煙酸缺乏癥一例

戈　旦閔仲生薛燕寧王婷婷

煙酸缺乏癥一例

戈旦1閔仲生2薛燕寧2王婷婷1

臨床資料 患者，男，56歲。因雙手背、前臂伸側(cè)紅斑1周，于2014年6月就診于我科。1周前患者雙手背、前臂伸側(cè)出現(xiàn)境界清楚的紅色斑片，邊緣稍有脫屑，無(wú)自覺(jué)癥狀?；颊哂行锞剖?0余年，每日約400～500 mL白酒。既往體健，否認(rèn)家族中有類似疾病患者及遺傳史。發(fā)疹前數(shù)月內(nèi)有頭昏、疲勞乏力等癥狀，精神狀態(tài)較抑郁。皮膚科情況:雙手背、前臂伸側(cè)見境界清楚的暗紫紅色水腫性斑片，邊緣略隆起，上覆暗褐色鱗屑，表面粗糙（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、尿常規(guī)、生化功能無(wú)異常。組織病理:（前臂）鱗狀上皮角化過(guò)度及顯著角化不全，棘層萎縮，伴基底層細(xì)胞增生，真皮淺層小血管擴(kuò)張，輕度炎細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維組織增生（圖2）。診斷:煙酸缺乏癥。治療:煙酰胺100 mg日3次，復(fù)合維生素B日6片，避免日曬，高蛋白飲食。治療2個(gè)月后，皮疹基本消退。電話隨訪患者皮疹完全消退，未見復(fù)發(fā)。

圖1　雙手背、前臂伸側(cè)見境界清楚的暗紫紅色水腫性斑片，邊緣略隆起，上覆暗褐色鱗屑，表面粗糙

圖2?。ㄇ氨郏[狀上皮角化過(guò)度及顯著角化不全，棘層萎縮，伴基底層細(xì)胞增生，真皮淺層小血管擴(kuò)張，輕度炎細(xì)胞浸潤(rùn)，纖維組織增生（HE，×100）

討論 煙酸缺乏癥是一類少見的營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病，又稱為陪拉格，癩皮病，曾稱為玉蜀黍疹，流行于吃玉米而不加輔食的貧困人群。主要由于煙酸缺乏和不足而引起的皮膚黏膜、消化系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主的疾?。?］。人體中的煙酸由飲食中直接攝入或色氨酸轉(zhuǎn)化而來(lái)，作為煙酸主要食物來(lái)源的瘦肉等攝入不足、吸收不良、慢性酒精中毒、感染性疾病、胃腸道疾患、類癌綜合征及長(zhǎng)期服用某些藥物（如:異煙肼、氟尿嘧啶、氯霉素、硫唑嘌呤等）［2］均可導(dǎo)致該疾病發(fā)生。病因中嗜酒者居多［3］且日曬是該病發(fā)生的主要促發(fā)因素［4］。本病好發(fā)于春夏季節(jié)，熱或摩擦容易加重皮損［5］。

典型臨床表現(xiàn)為皮膚損害、胃腸道癥狀及精神癥狀，即皮炎（dermatitis）、腹瀉（diarrhea）和癡呆（dementia），稱為“3D征”，目前也有學(xué)者證實(shí)嚴(yán)重腹瀉或全身衰竭時(shí)可導(dǎo)致死亡（death），故報(bào)道為“4D征”。部分學(xué)者認(rèn)為皮膚損害是煙酸缺乏癥的基本特征［6］。皮損多見于暴露部位，日曬后紅斑逐漸變暗，皮膚逐漸增厚粗糙有鱗屑，并可出現(xiàn)色素沉著，這種皮損表現(xiàn)為本病典型［7］。特別注意一些急性期形成的皰疹或大皰在破潰后容易發(fā)生感染，感染愈合時(shí)在新生上皮形成串珠狀典型皮疹，如頸部的“衣領(lǐng)樣外觀”、上臂和小腿的“手套、襪套樣外觀”。也有不伴皮損的煙酸缺乏癥患者，稱之為“無(wú)疹型陪拉格”，多見于長(zhǎng)期臥床無(wú)日曬的患者。消化系統(tǒng)癥狀以舌炎和腹瀉為主，舌炎常伴有以缺乏維生素B2為病因的口角炎，早期患者表現(xiàn)為便秘而非腹瀉，腹瀉常常發(fā)生在本病后期且以水樣或糊狀便為多見。精神狀態(tài)上可從開始的頭暈頭痛、煩躁進(jìn)展到抑郁、幻視幻聽到最后發(fā)展為昏迷、癡呆等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可見皮膚麻木、肢端感覺(jué)異常、多發(fā)性周圍神經(jīng)炎等?？傊?，在嚴(yán)重偏食人群中曝光部位出現(xiàn)境界清楚紅斑且無(wú)自覺(jué)癥狀時(shí)應(yīng)首先考慮本?。?］。

煙酸缺乏癥應(yīng)與蔬菜日光性皮炎、遲發(fā)型皮膚卟啉病、曬斑、接觸性皮炎、藥物性光敏感性皮炎等相鑒別，需要排除患者有無(wú)進(jìn)食野菜、薺菜等光敏性蔬菜；有無(wú)接觸化學(xué)類物質(zhì)；服用光敏性藥物等。診斷該病的實(shí)驗(yàn)室檢查包括尿的煙酸（N-甲基煙酰胺和2-羥基吡啶），血清的色氨酸和煙酸的含量，但上述這些檢查實(shí)際操作的可行性較低且不能取代臨床的診斷［7］，基層醫(yī)院可查血常規(guī)中紅細(xì)胞、血紅蛋白值，血生化中白蛋白值來(lái)評(píng)估患者是否有貧血或營(yíng)養(yǎng)不良等情況，從病因上予以支持診斷。治療方面在口服煙酰胺300～1000 mg/d的基礎(chǔ)治療之外通常需要綜合補(bǔ)充多種B族維生素、進(jìn)食含煙酸和色氨酸豐富的食物，加強(qiáng)蛋白質(zhì)等相關(guān)的營(yíng)養(yǎng)、去除病因、使用遮光劑減少日曬等。

本例患者為中老年男性，長(zhǎng)期酗酒，又以素食為主可能是煙酸攝入不足的主要原因。自訴數(shù)月內(nèi)有頭昏、疲勞乏力等不適可能為此病前驅(qū)癥狀。患者平素精神狀態(tài)較抑郁，有神經(jīng)衰弱傾向。皮損所發(fā)部位都為暴露部位，這也證實(shí)了日曬為促發(fā)因素。患者有30余年酗酒史，考慮慢性酒精中毒可能為本病主要病因。實(shí)驗(yàn)室檢查示生化功能無(wú)異?？膳懦跃凭卸疽鸶喂δ軗p害可能。雖患者的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常，但其特征性皮膚表現(xiàn)、發(fā)病原因、病史、臨床癥狀及試驗(yàn)性治療均符合煙酸缺乏癥，故診斷成立?；颊呓渚坪笃p逐漸消退，目前隨訪得知皮損完全消退，未見復(fù)發(fā)，其精神癥狀也隨皮膚損害的控制逐漸好轉(zhuǎn)。本次病例提示臨床醫(yī)生若遇見長(zhǎng)期飲酒者曝光部位出現(xiàn)境界清楚的紅斑并且無(wú)自覺(jué)癥狀時(shí)，首診應(yīng)考慮本病。煙酸缺乏癥典型表現(xiàn)雖為皮膚損害、胃腸癥狀、精神癥狀，但三者很少同時(shí)出現(xiàn)，此病可以沒(méi)有皮膚和胃腸癥狀而單純出現(xiàn)精神癥狀，也可沒(méi)有皮膚表現(xiàn)而單純出現(xiàn)胃腸或精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。本例患者并未見到明顯胃腸癥狀，但具有典型皮損及神經(jīng)衰弱傾向。從預(yù)防醫(yī)學(xué)上考慮，應(yīng)養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，不偏食，不酗酒，盡量減少日曬。本例患者在以上醫(yī)囑上還應(yīng)當(dāng)按時(shí)服用藥物，同時(shí)囑家屬給予生活上的督導(dǎo)，以防復(fù)發(fā)。

［1］趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)［M］.南京:江蘇科學(xué)技術(shù)出版社，2009.1446-1448.

［2］李若虹，呂景晶，白彥萍.煙酸缺乏癥的臨床及研究現(xiàn)狀［J］.實(shí)用皮膚病學(xué)雜志，2012，5（4）:218-220.

［3］王兵.煙酸缺乏癥-附2例報(bào)告［J］.中國(guó)衛(wèi)生產(chǎn)業(yè)，2013，8:132.

［4］趙桂云，解其偉.姐妹同患煙酸缺乏癥［J］.中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志，2013，29（3）:196.

［5］MacDonald A，F(xiàn)rosyth A.Nutritional deficiencies and theskin［J］.Clin Exp Dermatol，2005，30（4）:388-390.

［6］Seal AJ，Creek PI，Dibari F，et al.Low and deficient niacin status and pellagra are endemic in post-war Angola［J］.Am J Clin Nutr，2007，85（1）:218-224.

［7］Jagielska G，Tomaszewicz-Libudzic EC，Brzozowska A.Pellagra:a rare complication of anorexia nervosa［J］.Eur Child Adolesc Psychiatry，2007，16（7）:417-420.

［8］萬(wàn)秀.煙酸缺乏癥1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［J］.江西醫(yī)藥，2014，49（9）:872-873.

（收稿:2015-12-08 修回:2016-01-13）

1南京中醫(yī)藥大學(xué)，南京，210000

2江蘇省中醫(yī)院皮膚科，南京，210000