《請您診斷》病例112答案：小兒肝臟罕見非典型囊性間葉性錯構(gòu)瘤

侯志彬， 王春祥， 詹江華， 胡曉麗

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《請您診斷》病例112答案：小兒肝臟罕見非典型囊性間葉性錯構(gòu)瘤

侯志彬， 王春祥， 詹江華， 胡曉麗

肝腫瘤； 間葉性錯構(gòu)瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機； 磁共振成像； 診斷

病例資料女，1歲8個月，因腹脹半年，腹部包塊逐漸增大1個月就診。超聲示上腹部巨大囊性腫物，囊內(nèi)見多發(fā)大小不等分隔，相鄰肝臟受壓，腫物內(nèi)血流比較豐富。常規(guī)實驗室檢查未見明顯異常。MSCT平掃示腹腔內(nèi)巨大多房囊性腫物，囊腔大小不等，分隔厚薄不均，最大橫截面16.5 cm×14.7 cm，邊界尚清，上界達肝門區(qū)，下界達盆腔入口，膽囊及第一肝門結(jié)構(gòu)顯示不清(圖1a、b)。MRI平掃示腹腔內(nèi)長T1長T2信號為主的多房囊性腫物，囊腔大小不等，邊緣多發(fā)厚壁小囊腔，DWI序列呈高信號(圖1c、d、e)；增強后分隔明顯強化，囊性部分未見明顯強化，近第一肝門區(qū)與肝臟分界不清，胰腺及相鄰腸管明顯受壓(圖1f、g)，影像學(xué)擬診大網(wǎng)膜囊腫或腹腔脈管瘤可能。

手術(shù)及病理：術(shù)中見腫物占據(jù)全部腹腔，約25 cm×20 cm×20 cm，包膜完整，呈囊實性，暗紅色，與周圍腸管黏連明顯。游離粘連之腸管，穿刺抽出黃色透明液體，負(fù)壓吸引釋放腫瘤囊性部分之液體，向上延長切口，見腫瘤來源于肝臟Ⅴ、Ⅵ和Ⅷ段，界限清楚。膽囊與左肝管、腫瘤粘連明顯，切除膽囊，保留左肝管。沿肝表面距腫瘤邊界1 cm處以雙極電刀分離肝臟組織，相關(guān)肝內(nèi)血管、膽管妥善結(jié)扎封閉，將腫物及Ⅴ、Ⅵ和Ⅷ及部分肝臟切除。病理：送檢囊性腫物18 cm×14 cm×5.5 cm，切面呈多囊性，內(nèi)含淡黃色清亮液體，部分區(qū)域呈粘液樣外觀，腫物一側(cè)見部分肝組織和膽囊成分。鏡下粘液樣基質(zhì)中含較多星形及梭形原始間葉組織、膠原纖維、彎曲膽管及肝細胞島(圖1h)。免疫組化：CK19(+)，血管內(nèi)皮(+)，SMA部分(+)，MPO散在(+)，AFP弱(+)，EMA部分(+)，D2-40部分(+)，Ki67(+)約10%，desmin(-)。最終診斷：肝臟非典型囊性間葉性錯構(gòu)瘤。

討論肝臟間葉性錯構(gòu)瘤(hepatic mesenchymal hamartoma，HMH)亦稱為囊性間葉性錯構(gòu)瘤，是一種少見的肝臟良性腫瘤，其發(fā)生率雖然僅次于肝臟血管瘤，但自2003年至今為止文獻報道不足百例，且近80%病例見于2歲以內(nèi)嬰幼兒[1]，而有關(guān)該病影像學(xué)方面的報道更少。HMH發(fā)病機制尚不明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是一種匯管區(qū)原始間質(zhì)發(fā)育畸形或過度異常反應(yīng)的結(jié)果[2-3]。HMH多見于男性患者，男女比例約3:2。臨床上患兒早期常無明顯癥狀和體征，隨著腫物的增大壓迫相鄰組織可出現(xiàn)腹部膨隆、腹痛、黃疸甚至心衰的表現(xiàn)。實驗室檢查肝功能多數(shù)在正常范圍內(nèi)，約1/4患兒AFP升高，而升高水平與腫物內(nèi)實性成分多少相關(guān)[4]。腫瘤大體上一般呈邊界清楚、無明顯包膜的腫塊，內(nèi)部由大小不等的囊腔構(gòu)成，囊內(nèi)充滿粘液樣或膠樣物質(zhì)，囊內(nèi)分隔一般含有間充質(zhì)、膽管或肝細胞纖維間質(zhì)[5]，而囊內(nèi)液體的多少可能與腫瘤生長迅速，間質(zhì)萎縮、膽道或淋巴道梗阻或擴張后淋巴液的積聚并潴留有關(guān)[6]。因此根據(jù)其成分不同可分為實性型、囊性型和囊實混合型。

絕大多數(shù)兒童HMH發(fā)生于肝臟右葉，累及兩葉的比較罕見[7]。兒童HMH的影像學(xué)表現(xiàn)大體分為三種類型：①蜂窩狀囊腔；②囊腔形態(tài)不規(guī)則，分布不均勻，實性成分位于囊腔邊緣或一側(cè)；③單房囊腔，邊緣為實性組織[8]。典型的影像學(xué)表現(xiàn)為肝臟體積增大，肝臟內(nèi)邊界清楚、大小不等多房囊實性腫塊，內(nèi)部分隔呈薄厚不均軟組織密度影像。由于HMH為乏血管的腫瘤，因此增強掃描腫物內(nèi)囊性成分無強化，僅間質(zhì)性成分呈輕至中度強化。國外文獻報道嬰幼兒HMH以實性腫塊多見，而成人以囊性為主[9]。而本例患兒腫塊呈明顯肝外生長，主要位于前中腹腔內(nèi)，腸管及腎臟等腹腔臟器受壓向后移位，整體病變與肝臟呈擠壓改變，其主體位置及影像學(xué)改變與大網(wǎng)膜囊腫或腹腔淋巴管瘤相似，手術(shù)又證實其起源于肝臟的Ⅴ、Ⅵ和Ⅷ段，影像表現(xiàn)為腫物與第一肝門區(qū)及膽囊分界不清，因此首先造成定位的錯誤；其次，該腫物巨大，從第一肝門區(qū)一直延伸入盆腔入口，影像學(xué)改變以多房囊性為主，邊界清楚，增強后僅分隔強化，與肝臟來源的腫物一般血供相對比較豐富不符，造成了進一步定性診斷的失誤。本例病理最終證實為非典型間葉性錯構(gòu)瘤說明該病例生長緩慢，并且其內(nèi)含有淋巴管及淋巴液成分，影像學(xué)改變與淋巴管瘤相似也是造成誤診的原因之一。總之，該病術(shù)前診斷比較困難，但對于年齡較小患兒發(fā)現(xiàn)前腹部多房囊實性腫物時要考慮到該病的可能。本病在嬰幼兒主要需要與肝母細胞瘤相鑒別，后者常有包膜，密度欠均勻，可合并出血、壞死和鈣化；增強掃描動脈期強化明顯，部分見異常強化的腫瘤血管影，實驗室檢查AFP一般升高是其主要特點。而與其他以多房囊性病變?yōu)樘攸c的腫瘤如肝臟血管內(nèi)皮瘤、大網(wǎng)膜囊腫、腹腔血管淋巴管瘤等的鑒別診斷存在一定困難。

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[4]兒童肝臟間葉性錯構(gòu)瘤影像學(xué)和病理學(xué)表現(xiàn)[J].實用放射學(xué)雜志,2009,25(11):1635-1638.

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[8]王曉曼,賈立群,胡艷秀.兒童肝臟間葉錯構(gòu)瘤超聲表現(xiàn)[J].中華醫(yī)學(xué)超聲雜志,2012,6(9):516-520.

[9]Stocker JT,Ishak KG.Mesenchymal hamartoma of the liver:report of 30 cases and review of the literature[J].Pediatr Pathol,2009,1(3):245-267.

300401天津，天津市兒童醫(yī)院影像科

侯志彬(1980-)，男，河北唐山人，主治醫(yī)師，主要從事兒童影像診斷工作。

R814.42； R735.7

D

1000-0313(2016)07-0675-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.025

2016-02-22)