食管原發(fā)惡性黑色素瘤一例

邱翔， 翟昭華

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·病例報道·

食管原發(fā)惡性黑色素瘤一例

邱翔， 翟昭華

食管腫瘤； 惡性黑色素瘤； 體層攝影術，X線計算機

病例資料患者，男，57歲，因解黑大便半月伴呼吸困難一周入院。胃鏡發(fā)現(xiàn)賁門下區(qū)巨大腫塊，表面糜爛呈結節(jié)樣，累及賁門，傾向低分化癌。上消化道鋇餐檢查提示食管胃結合部軟組織腫塊(圖1)，病變處粘膜增粗、扭曲、破壞。CT平掃見食管胃交界區(qū)軟組織影(圖2)，大小約3.8 cm×5.0 cm，部分突入胃腔，增強掃描見病灶明顯強化(圖3)；胃小彎側，腹主動脈前方淋巴結腫大，部分融合成團，胃大彎側淋巴結顯示。手術所見：腫瘤位于食管下段，累及賁門。下肺韌帶旁、胃左動脈旁、腹主動脈前見多枚腫大淋巴結。術后病理檢查：食管胃交界部惡性黑色素瘤(圖4)，腫瘤浸潤至食管外膜及胃壁漿膜，脈管內(nèi)可見瘤栓?；颊咝g后采取綜合治療(化療為主)，3個月后未見腫瘤復發(fā)，目前繼續(xù)隨訪中。

討論原發(fā)性食管惡性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus，PMME)是一種較為罕見的食管惡性腫瘤，占所有食管癌的0.1%～0.2%，占非皮膚來源黑色素瘤的0.5%[1]。PMME多見于60～70歲男性，男女比例2.02:1[1-2]。Sanchez等[3]發(fā)現(xiàn)PMME大多(>90%)發(fā)生于食管中段及下三分之一段。目前PMME發(fā)病機制尚不清楚，有學者認為食管黑素細胞增多癥是其癌前病變，與食管黑素細胞增多癥有關的疾病有慢性食管炎、反應性上皮增生、Laugiere-Hunziker綜合癥、埃迪森氏病、肛門黑色素瘤、食管原位鱗狀細胞癌、肺腺癌等[4]。PMME臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為吞咽困難、吞咽痛、體重減輕、胸骨后疼痛、黑便等，癥狀一般持續(xù)數(shù)月。

食管胃內(nèi)鏡檢查常顯示腫塊為抬高性病變，息肉狀或分葉狀，凸向管腔，表面常有完整的粘膜，廣基底，黑白至藍色不等[3,6]，少伴有潰瘍[7]。消化道鋇餐檢查顯示病灶多呈充盈缺損，管腔內(nèi)息肉狀或分葉狀無梗阻性腫塊，這可能是由于腫瘤傾向于縱向生長有關[1]。CT平掃及增強掃描能了解腫塊大小、范圍及浸潤深度，觀察腫塊與鄰近組織的關系，明確有無縱隔侵犯，并有助于發(fā)現(xiàn)腫大的淋巴結，對于食管腫瘤分期有一定的幫助。Crippa等[8]報道，F(xiàn)DG-PET/CT能發(fā)現(xiàn)轉移病灶，具有較高的敏感性。

病理上，PMME常表現(xiàn)為單個或多個息肉狀，有蒂或廣基無蒂，多有色素沉著；鏡下腫瘤細胞大小不等，呈圓形、多角形或不規(guī)則形，胞質(zhì)內(nèi)可見黑色素顆粒；腫瘤細胞呈彌散狀生長，可侵入黏膜下層，甚至侵及肌層[5]，免疫組化大多數(shù)瘤細胞為HMB-45(+)、Melan-A(+)、S-100(+)，CK(-)，Ki-67 40%～45%。

PMME需與食管梭形細胞癌、平滑肌肉瘤及卡波西肉瘤鑒別，影像學鑒別是有一定困難的，但有一些臨床征象可提示。例如，CT上梭形細胞癌表現(xiàn)為較大的管腔內(nèi)分葉狀腫塊；平滑肌肉瘤為不均勻外生性腫塊伴片狀壞死，而卡波西肉瘤顯示多個黏膜下腫塊或息肉樣病灶；但最終診斷需依靠病理及免疫組化檢查[5]。

PMME預后差，平均手術后生存期約34.5月，淋巴結轉移為最重要影響預后的因素[2]，文獻報道手術切除腫塊，完全或近乎完全切除食管及可操作的淋巴結清掃能提供較好的生存結果，新輔助治療如近距離放療、激光消融具有良好發(fā)展前景[5]。

PMME是一種罕見腫瘤，高度惡性，易發(fā)生血行轉移和淋巴轉移。PMME診斷需結合臨床表現(xiàn)、輔助檢查、病理及免疫組化檢查。消化道鋇餐能提示腫瘤存在，CT檢查能夠有助于腫瘤分期，PET/CT能發(fā)現(xiàn)轉移病灶。本例患者采用手術切除腫塊、淋巴結清掃及術后綜合治療(化療為主)的方式，3個月后未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)。隨著PMME報道的增加，對該病的診斷和治療可能會提供幫助。

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[4]Sim Y,Teo JS,Iqbal J,et al.Primary melanoma of the esophagus,a diagnostic challenge[J].Asian J Surg,2015,38(4):236-238.

[5]鄭金鋒,莫海英,馬淑芳,等.食管原發(fā)性惡性黑色素瘤5例臨床病理學觀察[J].臨床與實驗病理學雜志,2014,30(10):1090-1093.

[6]高玉平,朱建善,林維,等.原發(fā)性食管胃交界處惡性黑色素瘤1例及文獻復習[J].臨床與實驗病理學雜志,2004,20(4):447-449.

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[8]Crippa F,Leutner M,Belli F,et al.Which kinds of lymph node metastases can FDG PET detect? a clinical study in melanoma[J].J Nucl Med,2000,41(9):1491-1494.

637000四川，川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科

邱翔(1992-)，男，四川南充人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)與五官影像學研究。

翟昭華，E-mail:zhaizhaohuada@163.com

R814.42； R735.1

D

1000-0313(2016)07-0673-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.024

2016-02-24)