先天性顱頜面骨常見畸形的MSCT診斷

李洋， 郝大鵬， 石祥龍， 于儷媛， 劉吉華， 徐文堅

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·頭頸部影像學(xué)·

先天性顱頜面骨常見畸形的MSCT診斷

李洋， 郝大鵬， 石祥龍， 于儷媛， 劉吉華， 徐文堅

目的：總結(jié)先天性顱頜面骨常見畸形的多層螺旋CT(MSCT)表現(xiàn)，提高診斷水準(zhǔn)。方法：回顧性分析40例先天性顱頜面骨畸形的MSCT征象。結(jié)果：顱面裂畸形共14例，MSCT示均累及唇腭部，表現(xiàn)為上唇部唇弓區(qū)軟組織崩裂伴鄰近硬腭部骨質(zhì)缺損，鼻中隔明顯偏曲，9例同時伴有頜骨發(fā)育不良或偏頜畸形；半面短小癥共7例，均累及單側(cè)顱面部，MSCT示患側(cè)下頜骨髁突、下頜支短小變細(xì)，耳廓、咬肌縮小并周圍脂肪間隙變薄，下頜骨位置上移及左右面部不對稱；眶距增寬癥共9例，MSCT示兩眼眶內(nèi)側(cè)間骨性距離增寬，雙側(cè)眶外壁夾角和視神經(jīng)夾角增大伴眼球突出，鼻外形寬大扁平并軟組織增厚，篩竇橫徑增寬、竇腔擴(kuò)大伴過度氣化，鼻甲肥大、顴面部骨質(zhì)肥厚外凸及間距增寬；顱縫早閉癥共10例，MSCT示顱骨不規(guī)則狀突出，其中5例頭顱向一側(cè)傾斜，3例頭顱呈舟狀，2例頭顱前部呈三角狀，7例同時伴有顱板多發(fā)指壓跡樣改變。結(jié)論：各型先天性顱頜面骨常見畸形均具有典型的影像學(xué)征象，多層螺旋CT及其三維成像能清晰顯示顱頜面骨畸形的特征性表現(xiàn)，能為臨床診斷及治療提供幫助。

頜面畸形； 成像，三維； 體層攝影術(shù)，X線計算機(jī)

顱頜面骨(cranio-Maxillofacial，CMF)畸形可由先天性因素或后天性創(chuàng)傷、腫瘤等引起[1]。先天性顱頜面骨畸形主要包括顱面裂(craniofacial fissure)畸形、半面短小癥(hemifacial microsomia)、眶距增寬癥(orbital hypertelorism)和顱縫早閉癥(craniosynostosis)4種類型[2]，其皆有各自的影像學(xué)特征。多層螺旋CT(multi-slice CT，MSCT)具有掃描層薄，圖像分辨率高，細(xì)節(jié)顯示更清晰等優(yōu)勢，是一種高效、精確、立體的醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，近年來在顱頜面部的畸形、創(chuàng)傷、感染及腫瘤等疾病診斷中得到了廣泛應(yīng)用。本文回顧性總結(jié)本院40例常見先天性CMF畸形的MSCT征象，同時比較MSCT不同重建方法診斷的優(yōu)缺點，以提高此類疾患的診斷水準(zhǔn)、優(yōu)化檢查方法，為患者的整形重塑、面部修復(fù)等臨床治療給予參考和幫助。

材料與方法

1.一般資料

搜集2008年6月-2015年6月來本院就診的先天性CMF畸形患者共40例，統(tǒng)計各分型的臨床資料(表1)。

表1　40例先天性CMF畸形患者的臨床資料

2.檢查方法

40例患者均進(jìn)行MSCT掃描，掃描設(shè)備為德國西門子公司Somatom Definition AS 128層64排螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：電壓120 kV，電流250 mA，矩陣512×512，層厚1.25 mm，無間隔連續(xù)掃描。掃描范圍自頂骨外側(cè)邊緣至下頜骨下緣4 cm。掃描結(jié)束后將原始圖像輸入Siemens Syngo工作站進(jìn)行圖像后處理。重建方法：多平面重組法(multi-planar reconstruction，MPR)、表面陰影顯示法(shaded surface display，SSD)和容積再現(xiàn)法(volume rendering，VR)。MPR分別以骨窗和軟組織窗觀察，任意方位成像，重建層厚1 mm，間隔0.8 mm；SSD顯示閾值下限為200 HU，通過切割功能切除多余組織，任意旋轉(zhuǎn)角度選擇顯示病灶最佳的方位進(jìn)行圖像存儲，重建層厚1 mm，間隔0.5 mm；VR采用透明法，通過變換角度和調(diào)節(jié)亮度得到顯示病變的最佳圖像進(jìn)行存儲，重建層厚1 mm，間隔0.5 mm。

3.圖像評價

對40例先天性CMF畸形在MSCT圖像上的以下特征進(jìn)行評價分析：頜面部裂隙的位置及數(shù)量，頜骨位置、形態(tài)及對稱性，下頜骨髁突及下頜支的形態(tài)改變，耳廓形態(tài)及咬肌的大小和形態(tài)，兩眼眶內(nèi)側(cè)間骨性距離改變，雙側(cè)眶外壁夾角和視神經(jīng)夾角大小，眼球突出程度，鼻背部及鼻尖形態(tài)，篩竇氣房的大小，顴骨形態(tài)改變，顱骨凸起的位置及各徑線的改變。所有影像資料由3位有多年影像診斷經(jīng)驗的醫(yī)師共同分析，對影像累及部位及征象不一致處，由醫(yī)師共同協(xié)商解決。

結(jié)　果

1.病變類型

顱面裂畸形14例：按Tessier[3]分類法(圖1)，0號裂3例、1號裂4例、2號裂4例、3號裂3例；半面短小癥7例；眶距增寬癥9例；顱縫早閉癥10例。

2.影像學(xué)表現(xiàn)

顱面裂畸形：14例均累及唇腭部，未達(dá)眼瞼及面頰，左側(cè)8例、右側(cè)6例，表現(xiàn)為上唇部唇弓區(qū)軟組織崩裂伴鄰近硬腭部骨質(zhì)缺損，破裂和缺損通路均從唇部軟組織開始經(jīng)切牙通入硬腭，其中4例經(jīng)中切牙之間穿過；5例經(jīng)中側(cè)切牙之間穿過；5例經(jīng)側(cè)切牙牙體穿過，上述裂隙隨后通過硬腭與同側(cè)下鼻道相連，鼻中隔均明顯偏向患側(cè)，鼻中隔骨質(zhì)未見受累，患側(cè)中、下鼻甲骨質(zhì)較對側(cè)肥厚。上述14例患者中有9例伴有不同程度的頜骨發(fā)育不良或偏頜畸形(圖2)。

半面短小癥：7例均累及單側(cè)顱面部，其中左側(cè)4例、右側(cè)3例，7例均表現(xiàn)為患側(cè)下頜骨髁突、下頜支較對側(cè)細(xì)??；患側(cè)耳廓不同程度較對側(cè)縮?。灰Ъ◇w積減小、周圍脂肪間隙變??；下頜骨位置上移，左右面部不對稱(圖3)。

眶距增寬癥：按照穆雄錚等[4]對Tessier分類法的改進(jìn)，將雙側(cè)眼眶間距(interorbital distance，IOD)≥32 mm定為我國正常成人眶距增寬癥的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，眶距增寬可分為3度，Ⅰ度眶距增寬在32～36 mm之間，Ⅱ度在36～40 mm之間，Ⅲ度在40 mm以上。本組9例均表現(xiàn)為兩眼眶內(nèi)側(cè)間骨性距離增寬，范圍32.23～41.17 mm，平均值為35.79 mm(其中Ⅰ度5例，范圍32.23～35.89 mm，平均33.62 mm；Ⅱ度3例，范圍36.59～39.08 mm，平均37.61 mm；Ⅲ度1例，為41.17 mm)。根據(jù)郝友娟等[5]對視神經(jīng)管周圍結(jié)構(gòu)的統(tǒng)計測量，我國正常成人雙側(cè)視神經(jīng)夾角正常值約為58.89°。本組9例雙側(cè)眶外壁夾角和視神經(jīng)夾角均見增大，呈扁平的V形，雙側(cè)視神經(jīng)夾角范圍63.92°～76.37°，平均68.21°。雙側(cè)眼球可見不同程度突出；9均表現(xiàn)為鼻背部軟組織增厚、外形寬大扁平、鼻尖變平，篩竇竇腔不同程度的擴(kuò)大伴過度氣化、篩竇橫徑的增寬；7例同時伴有鼻甲肥大；9例均有不同程度的顴面部骨質(zhì)肥厚外凸及間距增寬(圖4)。

顱縫早閉癥：10例顱骨外觀均伴有不同程度和部位，以及不同形狀的突出，其中5例表現(xiàn)為單側(cè)顱骨骨性隆起，使頭顱向一側(cè)傾斜，3例表現(xiàn)為雙側(cè)額頂部顱骨向內(nèi)凹陷，顱骨左右徑變短、前后徑相對變長，頭顱外形似“舟狀”，2例雙側(cè)前額部顱板內(nèi)縮、外形變尖，頂部則無明顯異常，致使頭顱前部外觀呈“三角狀”，顱骨整體變扁。10例患者中有7例伴有顱骨內(nèi)板多發(fā)的不同程度的“指壓跡”樣骨質(zhì)改變(圖5)。

3.MSCT各重建方法對診斷先天性CMF畸形的比較

本組40例先天性CMF畸形，單獨行MPR重建共5例，單獨行SSD重建共4例，MPR、SSD重建12例，MIP、SSD、VR重建19例。各種重建方式對先天性CMF畸形的診斷正確率詳見表2。

討　論

1.先天性CMF常見畸形的病因機(jī)制

遺傳因素與基因突變被認(rèn)為是先天性顱頜面骨畸形的主要原因[6]，對于顱面裂畸形的病因，現(xiàn)主要以顱面各突起的融合失敗學(xué)說為主，并且研究發(fā)現(xiàn)多種基因：-IRF6，PDGFC等多種基因?qū)е铝孙B面裂畸形的發(fā)生[7]；5號染色體缺失和易位、14q32異常突變以及22q11缺失與拷貝數(shù)異常被認(rèn)為是半面短小癥的主要染色體異常因素，同時BAPX1基因和GSC基因被認(rèn)為是該病的主要致病基因[8]；蝶骨翼的骨化過早及家族性ephrin-B1基因表達(dá)異常則被認(rèn)為是眶距增寬癥的解剖學(xué)病因和遺傳病因[9]。目前研究發(fā)現(xiàn)顱縫早閉癥是由于顱縫周圍的生化環(huán)境變化及基因遺傳的異常改變干擾顱縫的正常發(fā)育，成纖維細(xì)胞生長因子受體、轉(zhuǎn)化生長因子β受體等11個基因已被明確為與該病相關(guān)[10]。

圖4女，22歲，眶距增寬癥患者。a) 橫軸面CT軟組織窗示兩眼眶內(nèi)側(cè)間骨性距離增寬，為39.08 mm，雙側(cè)眶外壁夾角(外側(cè)兩條線)和視神經(jīng)夾角(內(nèi)側(cè)兩條線)增大，呈扁平的V形，雙側(cè)視神經(jīng)夾角約為72.47°，雙側(cè)眼球突出，鼻背部軟組織增厚，外形寬大，鼻尖變平； b) 冠狀面CT骨窗MPR示篩竇橫徑增寬，竇腔體積增大、氣化顯著； c) VR示雙側(cè)眼眶距離增寬，雙側(cè)顴面部骨質(zhì)肥厚外凸、間距增寬。圖5男，3歲，顱縫早閉癥患者(前斜頭畸形)。a) 橫軸面CT骨窗示右側(cè)額骨一骨性隆起，使頭顱向一側(cè)傾斜(箭)； b) VR示額頂部顱板冠矢狀縫周圍呈多發(fā)突起表現(xiàn)。

2.先天性CMF常見畸形的臨床特征

顱面裂畸形發(fā)病率約為1/1500～1/3000，臨床表現(xiàn)為顱面部軟組織不同程度的缺失[11]，半面短小癥發(fā)病率約為1/5500，多見于男性，表現(xiàn)為單側(cè)相應(yīng)部位顏面軟組織的發(fā)育不良以及小耳畸形[12，13]。眶距增寬癥患者會有眼眶間距增寬、眼球突出等臨床表現(xiàn)，同時伴隨視力下降、眼球斜視及鼻塞流涕、嗅覺異常等癥狀[4]。顱縫早閉癥發(fā)病率約為1/2500，系指顱縫過早骨性閉合、顱腔體積縮小，從而導(dǎo)致舟狀頭、斜頭、三角頭等顱面畸形，患者表現(xiàn)有顱內(nèi)壓升高、視力受限以及腦發(fā)育遲緩等臨床癥狀[14]。

3.CMF解剖及先天性CMF畸形的影像學(xué)認(rèn)定

顱頜面骨是腦顱骨與頜面部骨的簡稱，后者又稱面顱骨，腦顱骨與面顱骨共同組成顱骨。顱骨位于脊柱上方，由23塊形狀和大小不同的扁骨以及不規(guī)則骨組成。除下頜骨和舌骨以外，其余各骨均憑借軟骨或縫彼此牢固的連結(jié)，起到保護(hù)和支持的作用。腦顱骨位于顱的后上部，內(nèi)有容納腦的顱腔，共有8塊，分別為顳骨(成對)、頂骨(成對)、額骨、蝶骨、篩骨及枕骨，各腦顱骨之間通過顱縫互相連接，當(dāng)顱縫的發(fā)育過早，便會出現(xiàn)一系列的顱縫早閉，MSCT及其三維重建技術(shù)可從任意角度清晰地觀察到顱縫閉合的部位及程度，還可顯示腦內(nèi)結(jié)構(gòu)情況，推斷顱縫早閉的病因。面顱骨為顱的前下部分，包含眼眶、鼻腔以及口腔等結(jié)構(gòu)，構(gòu)成面部的支架，共15塊，包括成對的鼻骨、淚骨、顴骨、上頜骨、腭骨、下鼻甲骨以及單塊的下頜骨、犁骨和舌骨，各骨之間通過軟骨和縫等相互連接，構(gòu)成頜面部的基本輪廓，并形成形態(tài)各異的腔、裂、窩、孔、溝、管等結(jié)構(gòu)，影像學(xué)檢查尤其是MSCT及其各重建方法能夠多角度、多方位發(fā)現(xiàn)各個解剖結(jié)構(gòu)的異常，明確畸形的發(fā)生部位、畸變程度及類型[15]。

結(jié)合本組病例，筆者總結(jié)有助于發(fā)現(xiàn)顱頜面骨畸形的影像學(xué)征象如下：顱板向一側(cè)突出、傾斜，顱骨前后或左右徑異常改變，顱骨內(nèi)側(cè)多發(fā)指壓跡樣改變；顱面部累及眼、鼻、耳、口的單發(fā)或復(fù)合裂隙；單側(cè)耳及上、下頜骨直至側(cè)顱底骨質(zhì)和軟組織大小、形態(tài)異常，面肌、咀嚼肌、舌及腮腺等的體積縮??；篩竇橫向增寬、雙側(cè)眼眶外側(cè)壁夾角增大，以及兩眼眶內(nèi)側(cè)間骨性距離增寬。

4.先天性CMF常見畸形的影像學(xué)表現(xiàn)

顱面裂畸形可以單發(fā)也可表現(xiàn)為復(fù)合裂隙，可同時伴有顱面骨的其它畸形，如顱頜面骨發(fā)育不良、偏斜、后縮，以及眼、鼻、耳、口等器官的異常改變。頭顱CT橫斷面掃描和三維重建是診斷顱面裂畸形的重要方法，能清楚明確的直接觀察到病變發(fā)生的部位，按Tessier[3]的分類法(圖5)，即以眼眶為中心，用數(shù)字代表各面裂的發(fā)生部位及類型，0～14號裂位于顱面正中線區(qū)；1～13號、2～12號和3～11號裂則位于中線區(qū)的側(cè)位，3號裂位置達(dá)鼻翼部，而11、12及13號裂位于眶上緣；4和5號裂發(fā)生于面頰部，從唇部口角延伸至下眼瞼；6、7及8號裂發(fā)生于眶下外側(cè)和顴部；9、10號裂則位于眶上外側(cè)。顱腦三維CT均能很好的顯示裂隙位置。在本組14例患者皆屬0～3號裂，與相關(guān)文獻(xiàn)所認(rèn)為的以0～3號裂最常見的論述相符[16]。

半面短小癥多累及單側(cè)面部，典型影像學(xué)表現(xiàn)為以耳、上頜骨、下頜骨為中心的骨質(zhì)及軟組織形態(tài)、體積縮小，并可向上累及顴骨、顳骨、顱底等。外耳均有不同程度的畸形，患側(cè)小于健側(cè)，甚至出現(xiàn)無耳畸形。下頜骨的發(fā)育不良主要表現(xiàn)在下頜骨升支的形態(tài)短小或骨質(zhì)缺損、位置上移，有時也會累及髁突、顳骨關(guān)節(jié)凹及下頜骨水平支?；紓?cè)上頜骨、顳骨乳突部、顴部及莖突也可出現(xiàn)形態(tài)短小、發(fā)育不良的征象，患側(cè)面肌、咀嚼肌體積減小、周圍脂肪間隙變薄?；紓?cè)舌及腮腺亦可出現(xiàn)體積縮小的征象。影像上本病需與半側(cè)顏面萎縮及偏頜畸形進(jìn)行鑒別。半側(cè)顏面萎縮也具有面部的不對稱性表現(xiàn)，但是它屬一種非先天性疾病，病程具進(jìn)行性，表現(xiàn)為皮膚及軟組織的明顯萎縮而下頜骨的骨質(zhì)改變并不具典型性，半面短小癥的患側(cè)面部并無皮膚和皮下軟組織的萎縮塌陷，而是以口、下頜、耳為中心的下頜骨形態(tài)縮小和小耳畸形為主的病變。偏頜畸形也是累及下頜骨的不對稱性面部畸形病變，但是下頜骨主要以不對稱性發(fā)育過度或發(fā)育不良，多累及雙側(cè)并以一側(cè)為重，從而導(dǎo)致的下頜骨偏移和面部不對稱，而非單側(cè)下頜骨-耳-口部的關(guān)聯(lián)性畸形表現(xiàn)[17]。

篩竇的水平方向增寬是眶距增寬癥最具典型的影像學(xué)表現(xiàn)。篩竇的橫向增寬只限于篩房竇的前半部分，并表現(xiàn)出竇房明顯增大、氣化過度，呈“大泡狀”外觀，而篩房的后部及額竇、蝶竇或上頜竇部分一般無異常，此外還可伴有篩板的脫垂。雙側(cè)眼眶外側(cè)壁夾角增大易導(dǎo)致眼球及眼眶的縱軸分開，而視神經(jīng)的夾角增大則可導(dǎo)致兩眼協(xié)同視物能力減弱，雙側(cè)眼球也可有不同程度的突出。同時，鼻形態(tài)寬扁、軟組織增厚，鼻尖消失。CT可以作為眶距增寬癥的診斷依據(jù)[12]，可直接測量兩眼眶內(nèi)側(cè)間骨性距離(內(nèi)眶距，IOD)，后者是診斷眶距增寬癥的金標(biāo)準(zhǔn)。CT不僅可以有效避免頭顱前后位片和柯氏位片的影像重疊，而且能夠直觀的依據(jù)CT征象來幫助判斷眶距增寬癥的產(chǎn)生原因，而顱腦CT三維重建能立體觀察頭顱影像，結(jié)合橫軸面和冠狀面CT影像，更好的判斷眶距增寬的形成原因，準(zhǔn)確的依據(jù)內(nèi)眶距(IOD)對該病進(jìn)行分型來選擇恰當(dāng)合適的手術(shù)方式對患者進(jìn)行治療。

顱縫早閉癥是指由于顱縫在發(fā)育過程中的提早閉鎖所導(dǎo)致的顱骨外觀的異常改變，其能夠在顱腦三維CT上非常直觀的顯示。斜形頭顱是指一側(cè)冠狀縫過早閉合，表現(xiàn)為一側(cè)的顱板突出，使顱骨外觀呈現(xiàn)為向一側(cè)傾斜。舟形頭是矢狀縫的過早閉合，致使顱骨左右徑縮短，前后徑相對變長。雙側(cè)冠狀縫的過早閉合則使頭顱外形變扁，前后徑縮短。顱縫早閉畸形可同時伴有顱板內(nèi)多發(fā)的指壓跡樣表現(xiàn)，程度、部位皆不均一。顱腦CT三維重建可以從任何角度觀察頭顱全貌，并可通過切割功能，從側(cè)方及后方觀察顱底等各骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的形態(tài)，對指導(dǎo)臨床診斷及治療具有重要意義。

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The MSCT diagnosis of common congenital craniofacial deformity

LI Yang，HAO Da-peng，SHI Xiang-long，et al.

Department of Radiology,the Affiliated Hospital of Medical College，Qingdao University，Qingdao 266003，China

Objective：To investigate the MSCT (multi-slice computed tomography) findings of common congenital craniofacial deformity.Methods：The MSCT features of 40 patients with common congenital craniofacial deformity were analyzed retrospectively.Results：There was congenital craniofascial cleft in 14 cases.MSCT showed involvement of lip and palate in all cases，presenting as crack of soft tissue of the upper lip bow area and bone defect of hard palate with obvious deviation of nasal septum in all 14 cases,dysplasia and deformity of jaw occured in 7 cases.There was hemifacial microsomia in 7 cases.MSCT findings included shortening and thinning of mandibular condyle and mandibulae branch (n=7)，shrinking of auricle and masseter muscle with fat space narrowing (n=7)，upward deviation of mandible and facial asymmetry (n=7).These was 9 cases with orbital hypertelorism (n=9)，MSCT showed increase of bony distance between both orbits (n=9)，increase of the angle of the orbital wall and the optic nerve (n=9)，thickening of the nasal soft tissue (n=9)，widenning sinus and expansion of sinus cavity (cells) with excessive pneumatization (n=9)，turbinate hypertrophy，zygomatic facial bone hypertrophy and convex hypertelorism (n=9).Craniosynostosis occured in 10 cases.MSCT findings included irrgular skull (n=10)，inclined head (n=5)，boat shaped skull (n=3)，triangular shape in anterior part of the skull (n=2)，multiple finger-prints on inner cranial plate (n=7).Conclusion：Congenital craniofacial deformity had some typical MSCT features.To summarize the features was helpful for the diagnosis and therapy of this disease.

Maxillofacial abnormalities； Imaging,three-dimensional; Tomography，X-ray computed

266003山東，青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科

李洋(1988-)，男，山東青島人，碩士研究生，主要從事頭頸及骨關(guān)節(jié)影像診斷工作。

郝大鵬，E-mail：haodp_2009@163.com

R726.2; R814.42; R814

A

1000-0313(2016)06-0482-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.06.002

2015-10-06

2016-01-18)