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    Imaging features of dermatofibrosarcoma protuberan

    2016-09-23 01:44:07ANG
    中國介入影像與治療學(xué) 2016年7期
    關(guān)鍵詞:肉瘤皮下腫塊

    , ANG ,

    (1.Department of Radiology, Henan Province Rongjun Hospital, Xinxiang 453003, China;2.CT Division, Zhengzhou People's Hospital, Zhengzhou 450003, China)

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    Imaging features of dermatofibrosarcoma protuberan

    LIJiacai1*,LIANGJinwen1,QIPeihong2

    (1.DepartmentofRadiology,HenanProvinceRongjunHospital,Xinxiang453003,China;2.CTDivision,ZhengzhouPeople'sHospital,Zhengzhou450003,China)

    ObjectiveTo investigate the image features of dermatofibrosarcoma protuberan (DFSP). MethodsImages of 9 cases with DFSP were reviewed, and the CT, MR images and pathological appearances were observed. ResultsAll cases were solitary mass, located in skin or subcutaneous tissue; 4 cases located in the limbs, and the others were in the trunk. Eight cases were subcutaneous soft tissue masses, and 6 cases manifested as round or oval with clear boundary, 2 cases with lobulated shape grow into muscular septum, 1 case had indistinct boundary; 1 case was outside the skin with overhanging and lobulated. Two cases of CT scan displayed moderate slightly low density with uniform or slightly uneven. The mass of 7 cases showed even equal or low signal and 1 case showed uneven high signal on T1WI, and 6 cases showed uneven high signal accompanying plaque-like low or high T2 signal region, and 2 case showed high signal of which 1 case with circle low signal region on T2WI. All 5 cases displyed obviously enhanced, but 4 cases were unevenly enhanced association with plaque-like low signal region. ConclusionImaging features of DFSP have some characteristics, and MRI is valuable to etiologic diagnosis and preoperative evaluation.

    Dermatofibrosarcoma protuberan; Magnetic resonance imaging; Tomography, X-ray computed; Pathology

    隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberan, DFSP)為發(fā)生于皮膚和皮下纖維組織的交界性或低度惡性腫瘤,浸潤生長能力很低,極少發(fā)生轉(zhuǎn)移,其發(fā)病率低,占全身所有軟組織肉瘤的1.8%[1-2]。臨床DFSP常表現(xiàn)為無痛性皮膚或皮下腫塊,生長緩慢,常易被誤診為良性腫瘤而因切除范圍不足導(dǎo)致復(fù)發(fā)。筆者收集經(jīng)病理證實的皮膚隆突性纖維肉瘤患者9例,探討其影像學(xué)表現(xiàn)特點,以提高其診斷準(zhǔn)確性。

    1 資料與方法

    1.1一般資料收集 2010年5月—2015年7月經(jīng)病理證實的DFSP患者9例,其中男6例,女3例,年齡24~75歲,中位年齡47歲。臨床表現(xiàn)為可觸及的淺表腫塊,局部隆起,生長緩慢,病程3個月~15年,3例逐漸出現(xiàn)刺痛感、壓痛,2例術(shù)后原位復(fù)發(fā)。9例患者中對8例行MR平掃,其中5例同時行MR增強檢查;2例行CT平掃。

    1.2儀器與方法MR檢查:采用GE Signa Excite 1.5T或GE Signa HDX 3.0T超導(dǎo)MR掃描儀,根據(jù)發(fā)病部位采用不同的線圈,平掃行軸位、冠狀位、矢狀位掃描,采用SE T1W(TR 440~700 ms,TE 7~20 ms)、T2W(TR 3 300~4 500 ms,TE 54~132 ms)、脂肪抑制短時反轉(zhuǎn)恢復(fù)(TR 3 000~4 200 ms,TE 90~137 ms)序列;增強掃描采用SE T1W序列(TR 440~700 ms,TE 7~20 ms),對比劑采用Gd-DTPA,劑量0.2 ml/kg體質(zhì)量。

    CT檢查:采用Philips Brilliance 16排CT機,管電壓120 kV,管電流100 mAs,層厚5 mm,重建層厚2.0 mm。

    1.3病理檢查術(shù)后對所取標(biāo)本進行常規(guī)HE染色及免疫組化檢查,免疫組化項目包括CD34、肌動蛋白(Actin)、S-100蛋白。

    2 結(jié)果

    9例均為單發(fā)病灶,均發(fā)生于皮膚或皮膚下,其中四肢4例(小腿1例,大腿2例,上臂1例)、軀干5例(右側(cè)頸根部鎖骨上方1例,肩部1例,腹壁1例,腰背部1例,臀部1例)。6例呈圓形或類圓形,呈皮下軟組織腫塊,其中5例病灶部分邊界與皮膚接觸,且3例伴鄰近皮膚增厚,2例沿皮下呈舌狀突出生長,腫瘤最大徑25~76 mm,邊緣較清晰(圖1、2);3例呈分葉狀腫塊,其中2例位于皮下并向周圍肌肉間隙生長,與皮膚無接觸、皮下脂肪間隙存在,病灶最大徑109~139 mm,1例大部分邊緣模糊,1例邊緣尚清晰,另1例凸向皮膚外生長,懸吊于皮膚外,呈分葉狀多結(jié)節(jié)樣表現(xiàn),大小約42 mm×55 mm,與皮膚接觸伴鄰近皮膚增厚(圖3)。

    CT平掃2例示病灶呈中等略低密度,密度均勻或略不均勻,無明顯壞死、囊變,無鈣化灶(圖1)。MR平掃,T1WI示7例病灶與肌肉信號對比呈等或略低信號,信號較均勻(圖2、3),1例呈稍高信號,信號不均勻,內(nèi)見多條流空血管及條索狀低信號;T2WI示6例病灶呈稍高信號,5例信號不均,其中3例伴小斑片狀稍短T2信號、3例伴條索狀稍短T2信號、2例伴小斑片狀長T2信號(圖2、3);T2WI示2例呈高信號,1例信號不均,周圍伴環(huán)狀稍短T2信號軟組織影。5例增強后明顯強化,其中4例強化不均勻(3例病灶內(nèi)見斑片狀低信號區(qū),圖2)。

    9例病理均診斷為DFSP。送檢組織質(zhì)地堅實,切面呈灰白色,鏡下瘤細胞大小、形態(tài)較一致,細胞核呈桿狀、長梭形或短梭形,核分裂象少見,有輕度異型,排列密集,呈席紋狀或有席紋狀排列趨勢,間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維,部分區(qū)域可見薄層致密纖維結(jié)締組織,間質(zhì)內(nèi)可見少量炎性細胞浸潤,見圖2。免疫組化結(jié)果:9例CD34(+),1例S-100(部分+),8例S-100(-),9例Actin(-)。

    圖1患者男,68歲,DFSPCT平掃T1WI示右側(cè)頸根部鎖骨上方皮下類圓形腫塊,部分邊界與皮膚接觸,局部皮膚增厚,余邊界尚清晰,呈略低密度,且密度均勻圖2患者男,74歲,DFSPA.T1WI示右側(cè)臀部皮下等信號橢圓形腫塊,沿皮下呈舌狀突出,部分邊界與皮膚接觸; B.T2WI示腫塊呈不均勻高信號,部分呈稍低信號; C.T1WI增強掃描呈不均勻明顯強化,內(nèi)見低信號區(qū); D.病理(HE,×100)示梭形細胞密集排列,腫瘤細胞大小、形態(tài)較一致,胞核呈梭形或桿狀,瘤細胞呈席紋狀或漩渦狀密集排列

    圖3 患者男,42歲,DFSP A.MR平掃示右側(cè)腹壁腫塊凸向皮膚外生長,懸吊于皮膚外,呈分葉狀多結(jié)節(jié)樣表現(xiàn),與皮膚接觸伴鄰近皮膚增厚; B、C.病灶T2WI呈高低混雜信號

    3 討論

    3.1臨床與病理特點DFSP是起源于真皮層的一種少見低度惡性梭形細胞腫瘤,約占軟組織肉瘤的1.8%,2013年WHO將其歸類于纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤中的中間型,罕見轉(zhuǎn)移[1-2]。臨床DFSP多見于成人,男性多于女性,男女發(fā)病比例3∶2,常表現(xiàn)為皮下緩慢生長的單發(fā)無痛性結(jié)節(jié)或包塊,生長緩慢,病程長。DFSP術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高,但極少發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移[1-3]。

    DFSP病理表現(xiàn)為真皮深層及皮下組織內(nèi)見大量密集排列梭形瘤細胞浸潤,似幼稚的纖維母細胞,細胞核呈桿狀、長梭形或短梭形,大小形態(tài)較一致,核分裂象少見,輕度異型,呈密集的席紋狀排列或有席紋狀排列趨勢,間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維或致密結(jié)締組織。免疫組化CD34高度表達,故目前以CD34陽性作為其病理診斷的主要依據(jù)[1-2,4]。

    3.2影像學(xué)表現(xiàn)DFSP病變位置表淺,多數(shù)局限于皮膚及皮下脂肪層,體表不同程度隆起,局部邊界多與皮膚關(guān)系密切甚至接觸,鄰近皮下脂肪間隙可消失,可伴鄰近皮膚增厚,也可向鄰近皮膚浸潤,提示腫瘤起源于皮膚可能[2,5-6]。MRI對顯示此影像表現(xiàn)效果較佳,本組8例MRI中5例病灶部分邊界與皮膚接觸,且3例伴鄰近皮膚增厚,可作為其影像學(xué)特征之一,提示病變可能源于皮膚真皮層;病變亦可凸向皮膚外生長、懸吊于皮膚外,亦可向內(nèi)生長,瘤體較大擴展至較深層組織[1,3,7];DFSP最好發(fā)于軀干,約占50%~60%,其次為四肢、頭頸部[3,7-8]。CT及MRI可清晰顯示病灶范圍及與周圍組織關(guān)系,尤其MRI軟組織分辨率高,能較客觀地顯示病變的形態(tài)、大小及與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,從而在病變術(shù)前診斷及對術(shù)后復(fù)發(fā)的評估中發(fā)揮重要作用[2-3]。DFSP病灶多表現(xiàn)為皮下單發(fā)腫塊,亦可呈多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)簇狀聚集或融合,形態(tài)上腫塊多呈類圓形、扁丘狀,邊緣清楚,少數(shù)可呈菜花狀;亦可凸向皮膚外生長,呈多結(jié)節(jié)樣分葉狀表現(xiàn)[3,5,7]。何涌等[3]報道16例DFSP中12例呈凸向皮膚外的結(jié)節(jié)或腫塊,其典型形態(tài)學(xué)特征包括“懸吊征”、“多結(jié)節(jié)征”(腫塊內(nèi)部結(jié)構(gòu)不呈單獨的、密度均勻的塊狀,而是腫塊內(nèi)部由多個大小不一的結(jié)節(jié)構(gòu)成,結(jié)節(jié)與結(jié)節(jié)間既有分界不清的融合征象,也有分界清楚的邊緣)、“子結(jié)節(jié)外突征”(腫塊不僅凸向皮膚向外生長,而且腫塊表面有一個或多個更小的結(jié)節(jié)單獨突起)。DFSP的CT平掃病灶密度均勻,稍低于肌肉及皮膚密度,一般無中心壞死及鈣化、出血,增強后明顯強化[3,8-9]。MR T1WI病灶多呈等或略低信號,部分可呈稍高信號,信號一般較均勻,當(dāng)腫瘤較大時,瘤體內(nèi)可因黏液變、壞死、出血而信號不均;T2WI病灶多呈稍高信號,信號多不均,可伴小斑片狀或條索狀稍短T2、小斑片狀稍長T2信號[6,8-9],稍短T2信號考慮為纖維組織而長T2信號為瘤組織內(nèi)黏液變區(qū)或壞死區(qū)[4,6,8]。本組病例T2WI病灶內(nèi)低信號區(qū)與其病理上間質(zhì)內(nèi)大量膠原纖維或致密結(jié)締組織區(qū)相對應(yīng),故T2WI病灶內(nèi)斑片狀、條索狀低信號在MRI表現(xiàn)上具有一定的特征性,可高度提示其纖維細胞來源可能,因此MRI對判斷DFSP組織來源的診斷價值明顯優(yōu)于CT。MR增強掃描病灶多呈明顯強化,強化多不均勻(體積較小強化可均勻),內(nèi)可見斑片狀、條索狀低信號區(qū)[3,8,10]。結(jié)合本組病理分析,其不均勻強化的低信號區(qū)(包括弱強化區(qū))應(yīng)與腫瘤間質(zhì)內(nèi)大量的膠原纖維或致密結(jié)締組織有關(guān)。

    3.3鑒別診斷DFSP需與發(fā)生于皮下表淺部位的其他軟組織腫物相鑒別。神經(jīng)鞘瘤:多位于深層組織,在肌間隙內(nèi)沿神經(jīng)走行,易囊變,強化明顯,“靶征”、“脂肪分離征”等有助于與DFSP相鑒別。神經(jīng)纖維瘤:也可發(fā)生于DFSP的好發(fā)部位,但此時多數(shù)病灶較小,且增強檢查其強化程度不如DFSP。海綿狀血管瘤:位于肌間或皮下脂肪層內(nèi),質(zhì)軟,呈稍長T1長T2信號,瘤體內(nèi)可見蚓狀流空血管,周邊可有含鐵血黃素沉積;CT可顯示病灶內(nèi)部呈點狀高密度。侵襲性纖維瘤:好發(fā)于皮下或肌間,以沿肌肉長軸方向生長為主,內(nèi)可見特征性的長T1短T2信號,并呈分隔狀,常向周圍組織浸潤。惡性黑色素瘤:常見于皮膚黑色痣惡變,MRI特征性表現(xiàn)為T1WI高信號、T2WI低信號,脂肪抑制序列信號不降低。結(jié)節(jié)性筋膜炎:約50%患者表現(xiàn)為疼痛或壓痛,腫塊常界限不清,常見的黏液型通常僅限于皮下組織,直徑多≤4 cm,有短期內(nèi)迅速增大史,信號均勻,T1WI呈等或稍高信號,T2WI呈高信號,增強后持續(xù)均勻強化。黏液性脂肪肉瘤:常見于四肢深部肌肉間隙,瘤體內(nèi)可有短T1長T2脂肪信號,脂肪抑制序列為低信號。

    總之,DFSP常表現(xiàn)為無痛緩慢生長的表淺腫瘤,多位于青壯年的軀干、四肢近端,影像學(xué)表現(xiàn)與皮膚關(guān)系密切,如為外生性多結(jié)節(jié)聚集則有利于診斷。MRI對DFSP的定性診斷及術(shù)前評估的有重要的臨床應(yīng)用價值,但最終確診需依賴病理。

    [1]Bergin P, Rezaei S, Lau Q, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans, magnetic resonance imaging and pathological correlation. Australas Radiol, 2007,51(10):64-66.

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    [10]朱熠,成官迅,秦鑫.隆突性皮膚纖維肉瘤的MRI和CT表現(xiàn).中國介入影像與治療學(xué),2013,10(11):663-666.

    李家才(1977—),男,河南省焦作人,本科,主治醫(yī)師。研究方向:中樞神經(jīng)系統(tǒng)影像診斷及介入治療。

    李家才,河南省榮軍醫(yī)院放射科,453003。

    2016-03-15

    2016-05-23

    10.13929/j.1672-8475.2016.07.010

    隆突性皮膚纖維肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)

    李家才1*,梁金文1,祁佩紅2

    (1.河南省榮軍醫(yī)院放射科,河南 新鄉(xiāng)453003;2.鄭州人民醫(yī)院CT室,河南 鄭州450003)

    目的探討隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的影像學(xué)表現(xiàn)。方法 回顧性分析9例DFSP患者的影像資料,結(jié)合病理分析其影像學(xué)特點。結(jié)果 9例患者均為單發(fā)病灶,均發(fā)生于皮膚或皮膚下,其中四肢4例、軀干5例。8例表現(xiàn)為皮下軟組織腫塊,6例呈圓形或類圓形,邊緣較清晰,2例呈分葉狀腫塊,并沿周圍肌肉間隙生長,1例大部分邊界模糊;1例懸吊于皮膚外,呈分葉狀。2例CT平掃病灶呈中等略低密度,多均勻或略不均勻;MRI示7例病灶呈較均勻等或稍長T1信號,1例呈不均勻稍短T1信號,6例呈不均勻稍長T2信號,可伴小斑片狀、條索狀稍短T2信號或小斑片狀長T2信號,2例呈長T2信號,1例伴環(huán)狀稍短T2信號;5例增強后明顯強化,其中4例強化不均勻。結(jié)論 DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性,尤其MRI對定性診斷及術(shù)前評估有重要的臨床應(yīng)用價值。

    隆突性皮膚纖維肉瘤;磁共振成像;體層攝影術(shù),X線計算機;病理學(xué)

    R739.5; R445

    A

    1672-8475(2016)07-0430-04

    E-mail: zhw312103@126.com

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