Percheron動(dòng)脈閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死9例臨床分析

李　慧，郎文娟，孫元元，苗　晶，馮加純

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短篇與個(gè)案報(bào)告

Percheron動(dòng)脈閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死9例臨床分析

李慧，郎文娟，孫元元，苗晶，馮加純

研究發(fā)現(xiàn)[1]，Percheron動(dòng)脈(artery of percheron，APO)閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死占缺血性卒中的0.1%～0.3%，占丘腦梗死的22%～35%。臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)意識(shí)障礙、垂直凝視障礙、認(rèn)知障礙等，臨床易與其它雙側(cè)丘腦病變混淆，需鑒別診斷。本文總結(jié)9例APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死的臨床表現(xiàn)、影像特點(diǎn)、治療及預(yù)后。

1　臨床資料

1.1一般資料回顧性分析2006年～2015年吉林大學(xué)第一醫(yī)院收治經(jīng)頭部核磁共振證實(shí)的APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死患者9例(見(jiàn)表1)，男性5例，女性4例，年齡61～77歲，平均(67.22±5.84)歲。高血壓5例(55.5%)；糖尿病5例(55.5%)；高脂血癥3例(33.3%)；心房纖顫2例(22.2%)；冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、支架置入術(shù)后2例(22.2%)；高尿酸血癥1例(11.1%)；高同型半胱氨酸血癥2例(22.2%)；吸煙5例(55.5%)，平均10～20支/d；飲酒3例(33.3%)，平均3兩/d。

1.2臨床特點(diǎn)

1.2.1首發(fā)癥狀5例(66.6%)以突發(fā)意識(shí)障礙起病，持續(xù)時(shí)間約5 h～3 d，其中3例病程中意識(shí)水平有波動(dòng)，1例表現(xiàn)為淺昏迷5 h后神清，1例表現(xiàn)為昏迷8 h后嗜睡，數(shù)分鐘后又表現(xiàn)為昏迷，1例表現(xiàn)為昏迷3 d后嗜睡。2例(22.2%)以頭暈、胡言亂語(yǔ)起??；1例(11.1%)以癲癇起??；1例(11.1%)以左側(cè)肢體輕癱、視物雙影起?。?/p>

1.2.2臨床表現(xiàn)常見(jiàn)臨床表現(xiàn)見(jiàn)表2。

1.3影像學(xué)檢查8例患者發(fā)病后行頭部CT檢查均未發(fā)現(xiàn)雙側(cè)丘腦梗死病灶。9例行頭部MRI檢查均為雙側(cè)丘腦旁正中部梗死，為雙側(cè)丘腦旁正中部蝶翼狀T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 呈高信號(hào)，DWI 高信號(hào)、ADC 低信號(hào)(見(jiàn)圖1)，4 例(44.4%)累及中腦，其中2例累及右側(cè)中腦，2例雙側(cè)受累，呈中腦“V”字征(見(jiàn)圖2)，1例(11.1%)累計(jì)丘腦前部。7例患者行相關(guān)血管檢查，均未發(fā)現(xiàn)APO，其中僅 28.5%(2例)存在大腦后動(dòng)脈P1段狹窄。

圖1　雙側(cè)丘腦旁正中蝶翼狀T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)，DWI 高信號(hào)

圖2　DWI示中腦高信號(hào)(呈“V”字征)

1.4治療及預(yù)后按缺血性腦卒中治療，均未給予溶栓治療。9例患者均存活，住院天數(shù)為 3～21 d，出院時(shí)1 例未留有后遺癥，7例治療后意識(shí)轉(zhuǎn)清，1例1 m后隨訪眼球活動(dòng)自如。

2　討　論

法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Percheron最早描述了丘腦旁正中動(dòng)脈有3種變異類(lèi)型(見(jiàn)圖3)[2]，其中II型變異為雙側(cè)的穿通動(dòng)脈單獨(dú)或作為一個(gè)主干的形式起源于一側(cè)的大腦后動(dòng)脈 P1 段并發(fā)出細(xì)小分支供應(yīng)丘腦旁正中區(qū)域及中腦嘴部，即APO，故APO閉塞可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中部及中腦梗死。國(guó)內(nèi)倪俊等[3]曾報(bào)道了2例伴有一側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈的APO閉塞導(dǎo)致雙側(cè)丘腦梗死的案例(見(jiàn)圖4)，認(rèn)為一側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈可能是雙側(cè)丘腦梗死的潛在先天變異因素。丘腦血供由于存在血管解剖變異而比較復(fù)雜，臨床可以將丘腦主要分為 4 個(gè)供血區(qū)：(1)丘腦前部：由起源于后交通動(dòng)脈的丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈供應(yīng)，30%～60%人群中丘腦結(jié)節(jié)動(dòng)脈會(huì)缺失，在這種情況下，丘腦旁正中動(dòng)脈會(huì)供應(yīng)丘腦前部[4]，累及丘腦前部時(shí)可以出現(xiàn)嚴(yán)重的記憶障礙，預(yù)后往往不佳。(2)丘腦旁正中部：由起源于大腦后動(dòng)脈 P1 段的旁正中動(dòng)脈供應(yīng)，累及時(shí)可以出現(xiàn)意識(shí)障礙，由于損傷了參與覺(jué)醒系統(tǒng)的丘腦髓板內(nèi)核有關(guān)，可以表現(xiàn)為睡眠增多、嗜睡、昏睡、昏迷等。(3)丘腦下外側(cè)部及后部：由起源于大腦后動(dòng)脈 P2 段的丘腦膝狀體動(dòng)脈及脈絡(luò)膜后動(dòng)脈分別供應(yīng)。如病變累及中腦，可出現(xiàn)眼動(dòng)障礙，是由于損害了內(nèi)側(cè)縱束上端間質(zhì)核和后聯(lián)合所致。我們所收集的患者中例6以癲癇起病，相關(guān)報(bào)道少見(jiàn)，國(guó)內(nèi)僅2013年Wang等人報(bào)道了1例[5]，認(rèn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的損傷可能與癇性發(fā)作有關(guān)。

表1　臨床資料

HTN：高血壓；DM：糖尿?。籄F：心房纖顫；Cho：高脂血癥；Smoking：吸煙；CHD：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。籋HE：高同型半胱氨酸血癥；HUA：高尿酸血癥；TCD：經(jīng)顱多普勒超聲；MRA：核磁共振血管成像；CTA：CT血管造影

表2　常見(jiàn)臨床表現(xiàn)

圖3　丘腦穿通動(dòng)脈解剖類(lèi)型，B、C為Percheron 動(dòng)脈 (PCA：大腦后動(dòng)脈；BA：基底動(dòng)脈)

圖4　Percheron 動(dòng)脈新的變異類(lèi)型(一側(cè)胚胎型大腦后動(dòng)脈)

因?yàn)锳PO太細(xì)，傳統(tǒng)血管造影術(shù)不能使其顯影。但是不顯影不能否認(rèn)這種血管變異的可視性(因?yàn)槠溟]塞后不能顯影)[6]，傳統(tǒng)造影術(shù)不應(yīng)該用于APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死的常規(guī)診斷手段[7，8]，當(dāng)出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)及MRI改變時(shí)應(yīng)考慮存在APO閉塞，國(guó)內(nèi)外亦可見(jiàn)間接診斷的病例報(bào)道[1]。盡早行頭部MRI檢查對(duì)診斷APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死具有重要意義，有文獻(xiàn)報(bào)道67% APO閉塞累及中腦的患者在DWI序列上的可見(jiàn)中腦“V”字征，故中腦“V”字征更有助于診斷[7]，本次所收集9例患者中只有2例影像學(xué)見(jiàn)典型中腦“V”字征。

多數(shù)研究認(rèn)為APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死的發(fā)病機(jī)制以栓塞為主，Weidauer等[9]研究發(fā)現(xiàn)認(rèn)為心源性栓塞所占比例最大。而 Jimenez[10]認(rèn)為本病主要為小動(dòng)脈性疾病。根據(jù)中國(guó)缺血性卒中分型(CISS分型)，本組9例患者的發(fā)病機(jī)制中，大動(dòng)脈粥樣硬化2例(22.2%)，主要為載體動(dòng)脈(斑塊或血栓)阻塞穿支動(dòng)脈；心源性卒中 2 例(22.2%)；穿支動(dòng)脈疾病 3例(33.3%)；因2例患者未行血管檢查，歸于病因不確定(22.2%)，綜上，我們所收集的患者以穿支動(dòng)脈疾病所占比例最大。

因急性期診斷困難，APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死早期多保守治療，急性期溶栓治療報(bào)道較少，Kostania等[11]報(bào)道了1例急性期超選擇性動(dòng)脈溶栓治療后DSA顯示APO再通，功能缺損明顯改善。Jodar M等[12]報(bào)道了2例給予急性期靜脈溶栓治療，1例NIHSS評(píng)分由入院時(shí)9分24 h后降為4分，90 d以后NIHSS評(píng)分為1分，1例NIHSS評(píng)分由入院時(shí)21分24 h后降為1分，90 d以后NIHSS評(píng)分為0分。大多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道未給予溶栓治療，早期明確診斷并積極溶栓治療，其預(yù)后可能優(yōu)于未溶栓患者。

綜上所述，對(duì)于突發(fā)意識(shí)障礙、垂直性凝視麻痹及記憶障礙的患者，影像學(xué)顯示雙側(cè)丘腦旁正中部DWI高信號(hào)伴或不伴中腦病變，應(yīng)該首先考慮APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死，血管檢查有助于診斷。APO閉塞所致雙側(cè)丘腦梗死死亡率低，但急性期死亡的病例仍有報(bào)道[13]，臨床醫(yī)生應(yīng)該對(duì)患者病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)仔細(xì)評(píng)估，盡早做出診斷，為進(jìn)一步治療贏得時(shí)間。

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1003-2754(2016)07-0639-03

R743.3

2016-03-05；

2016-06-20

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長(zhǎng)春 130021)

馮加純，E-mail：fengjcfrank@qq.com