滑膜肉瘤

談東風(fēng)

（MD Anderson癌癥中心病理與胃腸腫瘤科，德克薩斯州，休斯頓 77030，美國）

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綜 述

滑膜肉瘤

談東風(fēng)*

（MD Anderson癌癥中心病理與胃腸腫瘤科，德克薩斯州，休斯頓 77030，美國）

談東風(fēng)博士

美國M.D.安德森癌癥中心病理學(xué)、腫瘤學(xué)雙科教授，博士生導(dǎo)師。資深腫瘤會診專家。

1978-1987年就讀于武漢同濟醫(yī)科大學(xué)。1987年后在德國埃森大學(xué)、美國哥倫比亞大學(xué)、耶魯大學(xué)醫(yī)學(xué)院、紐約斯隆凱特琳癌癥中心等世界著名院校及機構(gòu)學(xué)習(xí)和工作。2006年至今就職于M.D.安德森癌癥中心。30多年來一直從事分子病理學(xué)、腫瘤學(xué)專業(yè)工作。研究方向：分子標(biāo)記物在腫瘤臨床診斷、預(yù)測藥物療效、評估治療預(yù)后及判斷腫瘤發(fā)生風(fēng)險的轉(zhuǎn)換醫(yī)學(xué)研究。發(fā)表SCI論文150余篇。英文專著Advances in Surgical Pathology of Gastric Cancer為2011年美國醫(yī)學(xué)專業(yè)暢銷書。

被世界上二十多所大學(xué)聘為客座教授；第一屆世界癌癥會議病理學(xué)分會主席、美國癌癥研究所病理咨詢委員會顧問、美中抗癌協(xié)會學(xué)術(shù)委員會主席；曾獲2006-2007年度美國杰出專業(yè)人士獎，入選2010美國名人錄；《中國組織化學(xué)與細胞化學(xué)雜志》海外審稿專家。

滑膜肉瘤（Synovial sarcoma，SS）是最常見的肉瘤之一，可發(fā)生在身體的任何部位，尤其好發(fā)于20～30歲青年人。形態(tài)學(xué)上，雙相型SS最常見，其次是少數(shù)單向型SS及低分化型SS。SS具有特異性的t（X；18）（p11；q11）染色體移位。臨床癥狀與腫瘤發(fā)生部位有關(guān)，一般表現(xiàn)為無痛性包塊。診斷需要依據(jù)影像學(xué)資料。病理學(xué)檢查包括特征性的SSX移位進行確診。SS預(yù)后與患者年齡、腫瘤大小、分化程度、腫瘤部位、是否有轉(zhuǎn)移有關(guān)。如果SS未發(fā)生轉(zhuǎn)移，患者5年存活率較高。SS治療需要臨床多學(xué)科的共同參與。對于局限性的小腫塊，外科手術(shù)是最有效的治療方法。放療，化療或放化療也在SS治療中發(fā)揮作用，尤其是對于＞5cm的較大腫塊或SS發(fā)生轉(zhuǎn)移的時候。特異性SSX融合基因和蛋白的靶向治療等多種SS治療方法尚在臨床試驗中。相信不久的將來對于滑膜肉瘤可能會開發(fā)出新的治療策略。

滑膜肉瘤；融合基因；多學(xué)科；染色體移位；t（X；18）（p11；q11）

滑膜肉瘤（synovial sarcoma）是一種惡性程度相對較高的軟組織肉瘤，屬于一種起源未定的腫瘤，約占軟組織肉瘤的7%～10%［1］?；と饬龅闹匾卣魇悄軌蛳蛏掀ず烷g葉雙相分化。由于上皮樣細胞與梭形細胞的比例、分布及分化程度不同，使得滑膜肉瘤組織學(xué)形態(tài)多樣，導(dǎo)致診斷困難。常需要借助免疫組化、分子檢測或電子顯微鏡進行鑒別診斷和最終確診。染色體t（X；18）（p11.2；q11.2）特異性易位，導(dǎo)致位于18q11.2的SYT（又稱SSl8或SSXT）基因和位于Xp11.2的SSX基因融合，這是滑膜肉瘤的分子遺傳學(xué)特征，也是診斷滑膜肉瘤的重要手段［2］。完整的手術(shù)切除是滑膜肉瘤的首選治療手段，對于較大的腫瘤術(shù)前及術(shù)后還需要放療。

1　流行病學(xué)

滑膜肉瘤好發(fā)于青年人，中位年齡為30歲，男性多于女性（男女比例約為1.2：1）。雖然滑膜肉瘤可發(fā)生于10歲以下的兒童，但是5歲以下的患者很少見，老年患者也很少見。滑膜肉瘤好發(fā)于四肢近端深部軟組織，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩部、肘部、腕部等部位，也可發(fā)生于與關(guān)節(jié)無關(guān)的部位如頭頸部、胸壁、腹壁、腹膜后等，雖然這種腫瘤被稱為滑膜肉瘤，但是它并不起源于滑膜組織［3-8］。與大多數(shù)軟組織肉瘤一樣，滑膜肉瘤的發(fā)病機理仍不明確，尚未發(fā)現(xiàn)明確的危險因素。

2　臨床表現(xiàn)

滑膜肉瘤早期通常表現(xiàn)為深部無痛性腫物，邊界不清，活動度差，后期腫瘤逐漸增大可出現(xiàn)疼痛，嚴(yán)重時壓迫或侵犯周圍的組織，出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀與體征。關(guān)節(jié)周圍者可引起關(guān)節(jié)功能障礙，位于頭頸部的腫瘤通常會引起吞咽困難、呼吸困難和聲音嘶啞等。40%～50%的患者可能會發(fā)生轉(zhuǎn)移?；と饬鲎畛Ｒ姷霓D(zhuǎn)移部位是肺，有時也可轉(zhuǎn)移到肝和腦，大量的胸膜轉(zhuǎn)移是滑膜肉瘤最主要的死因。

一般來說，年齡＜20歲，腫瘤＜5cm，腫瘤位于外周的患者，分化較好的滑膜肉瘤預(yù)后相對較好［9-11］，5年存活率約為60% ～80%。而有轉(zhuǎn)移，腫瘤＞5cm，分化差的滑膜肉瘤5年存活率低于30%。

3　影像學(xué)特征

影像學(xué)檢查對于確定腫瘤大小與局部累及范圍非常重要。滑膜肉瘤的影像學(xué)特點（X線或CT）多表現(xiàn)為鄰近關(guān)節(jié)的不規(guī)則、結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊，邊界清楚或不清楚，內(nèi)部密度不均勻，病灶內(nèi)可有鈣化或骨化（20%-40%的病例顯示鈣化灶），腫瘤鄰近骨質(zhì)可發(fā)生骨質(zhì)破壞、受壓骨吸收等改變，這是本病比較有價值的影像學(xué)改變，有助于滑膜肉瘤與其它軟組織腫瘤相鑒別。少數(shù)病例可伴有廣泛的骨樣組織形成，一般認為鈣化廣泛的滑膜肉瘤多提示腫瘤分化好，惡性程度低，預(yù)后較好。與X線相比，CT能更清楚地顯示腫瘤內(nèi)部、腫瘤與周圍組織的關(guān)系，小的骨質(zhì)破壞及腫塊內(nèi)鈣化灶，同時也能夠發(fā)現(xiàn)腫瘤的遠處轉(zhuǎn)移。CT是評價局部和遠處的累犯程度的重要手段，有助于評估腫瘤的臨床分期。

4　病理特征

滑膜肉瘤通常呈現(xiàn)3個組織學(xué)亞型，即雙相型、單向型、低分化型。雙相型滑膜肉瘤是常見的亞型，特征是腫瘤由上皮樣細胞和梭形細胞兩種成分組成（圖1A）。其中上皮樣細胞呈圓形或卵圓型，界限清楚，胞漿豐富、淡染，核大，呈空泡狀，排列成腺管樣結(jié)構(gòu)或?qū)嵭詶l索狀、團巢狀結(jié)構(gòu)，周圍有基底膜包繞（圖1B）。在這些區(qū)域里，經(jīng)?？梢娨恍┝芽p，其內(nèi)含有PAS染色陽性的分泌物。構(gòu)成腺管結(jié)構(gòu)的上皮樣細胞呈立方狀、高柱狀，有時可以向鱗狀上皮分化，并可見角化。有些滑膜肉瘤分化很差，大部分區(qū)域呈單相分化，只有灶狀的雙相分化成分，腺管結(jié)構(gòu)異常，甚至看不到腺樣結(jié)構(gòu)，上皮樣細胞具有不典型性。梭形細胞成分由大小一致的、核深染的梭形細胞構(gòu)成，與單相性滑膜肉瘤相似。有些滑膜肉瘤中可以看到許多囊腔，腔內(nèi)襯覆有上皮樣細胞。

單相型滑膜肉瘤由片狀或束狀排列的、大小一致的梭形細胞構(gòu)成，基質(zhì)中可見粘液和致密的膠原纖維。細胞核呈梭形、卵圓形，核仁不明顯，缺乏多形性的核是滑膜肉瘤的特點。在纖維基質(zhì)中常?？梢钥吹骄衷钚遭}化，有時也可看到大量的鈣化和骨化現(xiàn)象。梭形細胞間隱約可見上皮樣細胞簇，肥大細胞浸潤是滑膜肉瘤的典型特征。此外，在單相型滑膜肉瘤中常常可見到血管外皮細胞瘤樣結(jié)構(gòu)，以及神經(jīng)鞘瘤樣的柵欄狀結(jié)構(gòu)。

低分化型滑膜肉瘤被認為是滑膜肉瘤進展的一種表現(xiàn)，約占滑膜肉瘤的10%～15%。腫瘤由雙相成分、單相成分及具有高侵襲性的多形性或圓形細胞組成的低分化區(qū)域，核分裂像較多（＞15/ 10HPFs）。鏡下形態(tài)似高級別纖維肉瘤，及小圓細胞腫瘤（如，骨外Ewing's肉瘤，周圍神經(jīng)上皮瘤），有時可見血管外周細胞瘤樣血管。目前認為FNCLCC分級［12］，是最有預(yù)測意義的組織學(xué)因素，核分裂像＜10/10HPF、無壞死、無低分化區(qū)域、患者年齡＜20歲、腫瘤體積＜5cm，廣泛鈣化、肥大細胞數(shù)量＞20/10HPF，腫瘤可以完全切除的滑膜肉瘤預(yù)后較好［13］。而核分裂數(shù)＞15/10HPF，出現(xiàn)橫紋肌成分，腫瘤性壞死，低分化區(qū)域、臨床分期較高，首次手術(shù)腫瘤沒有完全切除的患者，預(yù)后較差。

圖1　滑膜肉瘤病理學(xué)特征與免疫組織化學(xué)表型。A，HE染色示雙相型滑膜肉瘤向上皮樣細胞和核梭形細胞雙相分化；B，雙相型滑膜肉瘤向上皮樣細胞和核梭形細胞雙相分化高倍像；黑長箭頭，上皮樣細胞；白長箭頭，梭形細胞；黑短箭頭，核分裂像；C，免疫組織化學(xué)染色示keratin在雙相型滑膜肉瘤上皮樣細胞表達陽性；D，免疫組織化學(xué)染色示TLE-1在上皮樣細胞和梭形細胞的細胞核中表達陽性；比例尺，20ìmFig.1 Pathological features and immunohistochemical phenotypes of synovial sarcoma.A，HE stain shows the low power view of the biphasic features of synovial sarcoma；B，high power reveals the biphasic features of synovial sarcoma；black arrow，epithelium-like cell；white，spindle cell；arrow head，nuclear division profile；C，cytokeratin is positive in the biphasic epithelium-like cells of synovial sarcoma；.D，TLE1 is positive in both epithelium-like and spindle cells of synovial sarcoma；scale bar，20ìm

5　免疫組織化學(xué)表型

免疫組織化學(xué)染色是診斷滑膜肉瘤的重要手段。雙相型滑膜肉瘤中的上皮樣細胞大多都表達角蛋白和EMA，例如廣譜角蛋白AE1/AE3、CK7、CK8、CK18、CK19等低分子量角蛋白，也表達CK14、CK17等高分子量角蛋白，偶爾也會表達CK13、CK16和CK20，如果有向鱗狀分化的細胞可表達CK10。在單相型滑膜肉瘤中散在上皮樣細胞的CK7、CK8、CK18和CK19表達陽性，而其它角蛋白在單相型滑膜肉瘤中很少表達。Hector Battifora mesothelial-1（HBME1）是鑒別雙相型滑膜肉瘤的重要指標(biāo)，其在雙相型滑膜肉瘤中腺樣上皮細胞表達陽性，而單相型滑膜肉瘤及低分化型滑膜肉瘤中不表達。Transducin-like enhancer of split 1（TLE1）是診斷滑膜肉瘤的一個重要指標(biāo)，在幾乎所有的滑膜肉瘤細胞核中都表達，但是TFE1不是百分之百特異性的指標(biāo)。30%滑膜肉瘤S-100蛋白的表達陽性，其中包括單相型滑膜肉瘤?；と饬鲋兴笮渭毎话銖浡磉_Vimentin和bcl-2，而上皮樣細胞常呈陰性表達。一些分化差的滑膜肉瘤可能不表達cytokeratin（CK）和epithelial membrane antigen（EMA），需要通過細胞、分子遺傳學(xué)方法或電子顯微鏡檢查來診斷。

6　分子遺傳學(xué)特征

滑膜肉瘤的重要征是出現(xiàn)染色體t（X；18）（p11.2；q11.2）特異性易位，從而導(dǎo)致位于18q11.2的SYT（又稱 SSl8或SSXT）基因和位于Xp11.2上高度同源基因SSX（SSX1、SSX2和SSX4）融合，這是滑膜肉瘤的分子遺傳學(xué)特征。用傳統(tǒng)細胞遺傳學(xué)、FISH及RT-PCR等方法都可以檢測上述融合基因，這也是確診滑膜肉瘤的重要手段。其中，RT-PCR技術(shù)比細胞遺傳學(xué)方法及FISH更為敏感。有研究表明，許多雙相型滑膜肉瘤具有SYT/SSX1融合基因，而單相型滑膜肉瘤很少出現(xiàn)SYT/SSX1、SYT/SSX2融合基因［14］。SYT/SSX1融合基因的滑膜肉瘤的增殖活性更高，但關(guān)于融合基因亞型與患者預(yù)后的關(guān)系目前仍不明確［15］。

7　超微病理特征

電子顯微鏡顯示雙相型滑膜肉瘤中，上皮樣細胞形成的假腺腔內(nèi)可見微絨毛。上皮樣細胞核呈卵圓形或多邊形，染色質(zhì)聚集在核邊緣，細胞質(zhì)豐富，含有粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、張力微絲以及發(fā)達的基膜［16］。上皮樣細胞間基膜連接處常可見橋粒結(jié)構(gòu)，這種緊密連接只存在于上皮樣細胞中，而在梭形細胞中、單向型滑膜肉瘤及低分化型滑膜肉瘤則不存在。這是滑膜肉瘤組織學(xué)分型的一個重要依據(jù)［17］，再加上細胞核周沒有中間絲聚集，有助于和上皮樣肉瘤及惡性橫紋肌樣瘤鑒別。單相性滑膜肉瘤的細胞無特征性表現(xiàn)，偶爾在胞質(zhì)內(nèi)可見大量粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，提示可能為纖維母細胞。細胞有長的、短的胞突，細胞間縫隙不常見，伴有鈣化的腫瘤細胞線粒體內(nèi)可見鈣鹽沉積。

8　鑒別診斷

單相型滑膜肉瘤需與纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、MPNST等鑒別。纖維肉瘤梭形細胞呈束狀交織排列，核分裂像多見，上皮標(biāo)記物陰性。平滑肌肉瘤梭形細胞胞漿嗜伊紅染色較深，免疫組織化學(xué)染色肌源性標(biāo)記物SMA、Desmin陽性。MPNST為神經(jīng)起源，梭形細胞呈波浪狀，免疫組織化學(xué)染色S-100陽性，上皮標(biāo)記陰性。雙相分化的滑膜肉瘤需要與惡性間皮瘤鑒別，后者多發(fā)于老年人，男性多見，有石棉接觸史，好發(fā)于胸、腹膜，可通過SYT-SSX融合基因檢測來鑒別。此外，還要與血管外皮細胞瘤相鑒別，后者可見大量鹿角形血管，腫瘤細胞為多邊形、不規(guī)則形，免疫組織化學(xué)標(biāo)記CD34陽性，上皮標(biāo)記陰性。低分化型滑膜肉瘤還應(yīng)與Ewing's肉瘤相鑒別，兩者CD99均可表達陽性，但滑膜肉瘤通常CK7和EMA陽性表達，若表達陰性，則可通過SYT/SSX1融合基因檢測來輔助診斷。

9　治療

滑膜肉瘤的目前還沒有明確的最佳治療方案，根據(jù)NCCN指南滑膜肉瘤和其它的軟組織肉瘤的治療一樣，對于局限性的滑膜肉瘤，手術(shù)是最重要的治療方法，腫瘤大于5cm的患者可先采用輔助放療再手術(shù)［18］。兒童滑膜肉瘤對化療相對敏感，常用于術(shù)前輔助治療，以異環(huán)磷酰胺為基礎(chǔ)的化療治療對兒童和轉(zhuǎn)移性滑膜肉瘤的作用非常明顯［19］。有研究表明MAI（美司納+吡柔比星+異環(huán)磷酰胺）化療可以明顯改善滑膜肉瘤患者的生存率［20］。目前，治療滑膜肉瘤推薦新輔助化療（術(shù)前化療），使原發(fā)灶明顯縮小利于手術(shù)，降低手術(shù)時細胞的活力，有效控制和治療微小轉(zhuǎn)移灶，降低臨床分期，避免腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

10　展望

隨著我們對滑膜肉瘤的認識的不斷加深，以及對滑膜肉瘤發(fā)病機制研究的不斷深入，直接針對特異性染色體易位導(dǎo)致SYT/SSX融合基因靶向治療有光明的前景。例如染色體SS18與BRG1之間的區(qū)域可能是SYT-SSX（如：組蛋白修飾的轉(zhuǎn)錄效應(yīng)）關(guān)鍵輔酶，以及SYT-SSX誘導(dǎo)的各種信號通路中最佳作用靶點。目前，有關(guān)甲基轉(zhuǎn)移酶EZH2抑制劑在滑膜肉瘤中的作用，正在進行在體實驗和早期臨床試驗。相關(guān)的臨床試驗還包括組蛋白去乙?；敢种苿∟CT01879085，NCT01294670），IGF1R/mTOR抑制劑（cixutumumab/temsirolimus：NCT01614795），已進入II期臨床研究的NOTCH信號通路抑制劑（vismodegib+RO4929097：NCT01154452），I期臨床研究的WNT信號通路抑制劑（NCT01302405，NCT01351103）等等［21］。因此，對于滑膜肉瘤，發(fā)展多方合作的、加強科學(xué)研究，包括兒童與成人滑膜肉瘤患者的臨床試驗，從而制定適合患者個體化治療方案是我們不斷努力的方向。相信，在多方合作下滑膜肉瘤的治療效果會越來越好。

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Synovial sarcoma

Tan Dongfeng*
（Departments of Pathology and Gastrointestinal Medical Oncology，MD Anderson Cancer Center，Houston，Texas 77030，USA）

Synovial sarcoma（SS）is one of the most frequent sarcomas.It can occur in any part of the body.The peak of incidence is in ages of 20-30 years old.Morphologically，biphasic SS is most common，with a fewer monophasic SS and poorly differentiated SS.SS displays characteristic chromosomal translocation t（X；18）（p11；q11）.Clinical symptoms of SS depend on the location of the tumor，a painless mass remains the most common presentation.The diagnosis requires image studies，confirmed by pathology examination including identification SSX translocation.Prognosis of SS depends on patient’s age，size and differentiation of the tumor，location，and presence or absence of metastasis，whereas without metastasis，5-year survival is favorable.Multidisciplinary approach to manage SS is essential.Surgery is the most effective treatment method for small localized SS，while radiation，chemotherapy and chemo-radiation also play a role in management of SS，particularly for larger mass（＞5cm in size）or metastasis.Varied clinical trials are being carried out including drugs targeting the special SSX fusion gene and proteins.Novel therapeutic approaches might become available in the near future.

synovial sarcoma；fusion gene；multidisciplinary；chromosomal translocation；t（X；18）（p11；q11）

R738.5

A

10.16705/j.cnki.1004-1850.

2016-04-20 〔修回日期〕2016-04-30

談東風(fēng)，男（1960年），漢族，教授

（To whom correspondence should be addressed）：dtan@mdanderson.org