成人Still病心源性休克死亡醫(yī)療損害1例

田　甜，王寶泉（.南京康寧司法鑒定中心，江蘇 南京 0004；.南京金陵司法鑒定所，江蘇 南京 0000）

成人Still病心源性休克死亡醫(yī)療損害1例

田甜1，王寶泉2
（1.南京康寧司法鑒定中心，江蘇 南京 210004；2.南京金陵司法鑒定所，江蘇 南京 210000）

法醫(yī)病理學(xué)；Still病，成年型；休克，心源性；醫(yī)療糾紛

1　案　例

1.1簡要案情

吳某，女，35歲，2010年8月5日因“發(fā)熱10 d伴皮疹、咽痛7d”前往某市人民醫(yī)院診療，8月11日被診斷為成人Still病。8月19日晨測血壓下降，轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）搶救，血壓仍進(jìn)一步下降，14：20出現(xiàn)寒戰(zhàn)伴四肢末梢發(fā)紺、血氧飽和度下降、心率增快，經(jīng)搶救無效于17：30死亡。

患者家屬認(rèn)為成人Still病的預(yù)后好，是某市人民醫(yī)院診療行為過錯(cuò)導(dǎo)致了吳某的死亡，醫(yī)方認(rèn)為其診療行為不存在任何過錯(cuò)，但是吳某的死亡原因尚未完全明確，故某人民法院委托本鑒定所對吳某的死亡原因以及對吳某在治療過程中，醫(yī)院的醫(yī)療行為是否存在過錯(cuò)、有無直接因果關(guān)系及參與程度進(jìn)行法醫(yī)學(xué)鑒定。

1.2病史摘要

2010年8月5日吳某因10d前不潔飲食后出現(xiàn)發(fā)熱伴腹痛、腹瀉、稀水樣便，后腹瀉改善，但體溫?zé)o明顯下降，發(fā)熱3 d后出現(xiàn)咽痛及蕁麻疹樣皮疹，色紅，壓之退色，某縣醫(yī)院內(nèi)科給予哌拉西林聯(lián)合阿奇霉素治療（用藥劑量不詳），發(fā)熱無明顯消退，病情無改善。當(dāng)日以“發(fā)熱10d伴皮疹、咽痛7d”入院。初步診斷：發(fā)熱待查。

8月6日根據(jù)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果（天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、α-羥丁酸脫氫酶升高），考慮可能診斷：成人Still病、敗血癥、風(fēng)濕熱。8月11日結(jié)合病史及相關(guān)檢查，確診成人Still病，激素治療為首選。此后反復(fù)發(fā)熱（39.2～39.4℃）、出現(xiàn)皮疹，給予吲哚美辛栓、甲強(qiáng)龍等控制體溫。8月19日7：20測 BP 9.3/6.7 kPa（70/50mmHg），訴頭昏、心慌明顯，晨起喝水時(shí)嘔吐清水一次，急診心內(nèi)科會診，電解質(zhì)結(jié)果示鉀、鈣正常，鈉降低，CO2結(jié)合力稍高。予補(bǔ)液擴(kuò)充血容量，患者頭昏癥狀無好轉(zhuǎn)，T 38.8℃，BP 9.1/6.0kPa （68/45mmHg），心率109次/min，急請全院會診，建議轉(zhuǎn)入ICU繼續(xù)治療。轉(zhuǎn)入診斷：感染性休克，敗血癥。轉(zhuǎn)入后血氧飽和度下降至65%，心率下降，予氣管插管、阿托品、異丙腎上腺素、胸外按壓等搶救措施，于17：30經(jīng)搶救無效死亡。

1.3尸體檢驗(yàn)

1.3.1尸表檢查及尸體解剖

鼻孔旁血染，指甲床發(fā)紺。右側(cè)腹股溝見一“針眼樣”皮膚損傷，其周圍皮膚見1.5 cm×3.0 cm的瘀斑。胸骨下段劍突處見1.5cm×1.0cm的皮膚擦傷。頸部右側(cè)皮膚見4處“針眼樣”皮膚損傷，周圍皮下組織廣泛出血，范圍6.5cm×10.0 cm，出血深達(dá)頸部肌肉間。兩側(cè)胸腔內(nèi)見淡黃色積液，各約200mL。心包腔內(nèi)見47mL淡黃色液體，心血不凝。余無特殊。

1.3.2組織病理學(xué)檢驗(yàn)

重新取材制片進(jìn)行組織病理學(xué)檢驗(yàn)。腦組織水腫，腦溝變寬，蛛網(wǎng)膜下腔及腦實(shí)質(zhì)小血管周圍間隙明顯增寬，并見少量炎癥細(xì)胞滲出和浸潤（圖1），皮質(zhì)下腦實(shí)質(zhì)呈海綿狀疏松化改變。心包膜下及心肌間質(zhì)內(nèi)明顯水腫，間質(zhì)內(nèi)小血管充血和淤滯，并可見小血管內(nèi)有中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞黏附血管壁并向管外游走滲出，心肌間質(zhì)內(nèi)可見單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤，間質(zhì)內(nèi)成纖維細(xì)胞有增生改變（圖2～3）；冠狀動脈分支內(nèi)膜纖維細(xì)胞有增生，厚薄不均（圖4）。肺泡壁毛細(xì)血管和間質(zhì)小血管擴(kuò)張、充血，肺泡壁和肺小葉間隔有炎癥細(xì)胞浸潤，主要為單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞，間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生，使相應(yīng)葉間隔增寬，部分肺泡腔內(nèi)可見少量水腫液，單核細(xì)胞滲出在水腫液內(nèi)。肝實(shí)質(zhì)區(qū)呈現(xiàn)灶性分布大小不等脂肪空泡。

法醫(yī)病理學(xué)診斷：腦水腫；急性（彌漫性）間質(zhì)性心肌炎，冠狀動脈分支內(nèi)膜輕度纖維性增生；兩肺廣泛急性間質(zhì)性肺炎，肺泡腔水腫、出血和炎癥細(xì)胞滲出（以單核細(xì)胞為主）；肝灶性脂肪變。

1.4鑒定意見

被鑒定人吳某病史特點(diǎn)符合成人Still病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，吳某系因急性彌漫性間質(zhì)性心肌炎所致心臟功能不全為主要特征的休克綜合征而死亡，其死亡與某市人民醫(yī)院診療行為之間無直接因果關(guān)系。但是某市人民醫(yī)院在對吳某的診療過程中對休克病因的診斷及休克的搶救治療上存在一定不足，但與吳某因成人Still病并發(fā)癥死亡的直接相關(guān)性依據(jù)不足，參與程度以16%～44%為宜。

2　討　論

2.1成人Still病的診斷和治療

成人Still病是一種少見的自身免疫性疾病，是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增高和（或）肝功能受損的臨床綜合征［1］。曾因其臨床酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng)，稱之為變應(yīng)性亞敗血癥，之后統(tǒng)一稱為成人Still病。該病的病因和發(fā)病機(jī)制尚不確定［2-4］。臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織，呈急性炎癥過程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素治療無效而腎上腺皮質(zhì)激素有效，故認(rèn)為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)疾病。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個(gè)病程中起作用［5］。因其臨床表現(xiàn)極似感染，且缺乏特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，極易誤診［1］。

本病無特異性診斷方法，主要靠排除法診斷，所以目前該病的誤診率仍然相當(dāng)高。其診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用較多的是美國Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)［6］。本案中被鑒定人吳某的病情符合該診斷標(biāo)準(zhǔn)，因此某市人民醫(yī)院診斷吳某成人Still病成立。

非甾體類抗炎藥可治療成人Still病的輕癥病例，但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹，且應(yīng)用劑量較大，常引起嚴(yán)重的副作用，故臨床上一般將糖皮質(zhì)激素作為治療本病的主要藥物，在療效不佳時(shí)可采用大劑量治療［1］。被鑒定人吳某8月6日的實(shí)驗(yàn)室檢查報(bào)告提示其已經(jīng)存在肝和（或）心臟損害。某市人民醫(yī)院在考慮吳某為成人Still病時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)內(nèi)部器官損害，并且在之前已用非甾體類藥物治療發(fā)熱效果不明顯的情況下直接予以激素治療合理。吳某被明確診斷為成人Still病后激素治療用量在甲強(qiáng)龍的允許范圍內(nèi)，因此某市人民醫(yī)院在激素治療吳某的成人Still病方面未違反診療常規(guī)。

2.2診療行為中存在的問題

從某市人民醫(yī)院8月19日的病程記錄可以看出，在吳某出現(xiàn)早期休克征象后該院未對其尿量、液體出入量進(jìn)行監(jiān)測。此外，12：30的臨時(shí)醫(yī)囑單中有“胸片（床邊）、血?dú)夥治觥⒓♀}蛋白”的醫(yī)囑，但未見執(zhí)行記錄以及相關(guān)化驗(yàn)結(jié)果。臨床上單靠CO2結(jié)合力的增減不能完全肯定酸中毒或堿中毒，而血?dú)夥治鲞@一重要酸堿監(jiān)測指標(biāo)該院又未予執(zhí)行。吳某在8月6日心肌相關(guān)酶已升高（天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶、α-羥丁酸脫氫酶），提示其可能已經(jīng)存在心肌損害，肌鈣蛋白是反應(yīng)心肌損傷的敏感指標(biāo)，而8月19日才見肌鈣蛋白檢測的醫(yī)囑，但也未執(zhí)行。從以上病程記錄及醫(yī)囑執(zhí)行情況可以看出某市人民醫(yī)院在吳某開始出現(xiàn)休克征象后僅予一般常規(guī)檢查，沒有針對休克的病因積極完善相關(guān)檢查。

臨床上休克的治療原則是盡早去除引起休克的原因，盡快恢復(fù)有效循環(huán)血量，糾正微循環(huán)障礙，增加心臟功能和恢復(fù)人體的正常代謝。及時(shí)補(bǔ)充血容量、恢復(fù)組織灌注是搶救休克的關(guān)鍵。補(bǔ)液量和速度最好以血流動力學(xué)監(jiān)測指標(biāo)作指導(dǎo)（臨床上液體補(bǔ)充常以中心靜脈壓和平均動脈壓等為指導(dǎo)）。某市人民醫(yī)院在吳某出現(xiàn)休克后予以深靜脈置管，但是送檢材料中未見中心靜脈壓力值的記錄。因此，某市人民醫(yī)院在沒有對中心靜脈壓、血?dú)夥治龅冗M(jìn)行有效監(jiān)測的情況下，僅予以常規(guī)治療搶救措施欠妥。

綜上，某市人民醫(yī)院在吳某的診療過程中，對休克的病因診斷、病情觀察及檢測上存在不足。

2.3因果關(guān)系分析

通過組織病理學(xué)檢驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)被鑒定人吳某存在急性彌漫性間質(zhì)性心肌炎，在沒有發(fā)現(xiàn)其他致死性病理改變的情況下，分析認(rèn)為吳某系因急性彌漫性間質(zhì)性心肌炎所致心臟功能不全為主要特征的休克綜合征而死亡。其死亡與某市人民醫(yī)院診療行為之間無直接因果關(guān)系。但是某市人民醫(yī)院在被鑒定人出現(xiàn)了休克征象之后，對休克病因的診斷及搶救治療上存在一定的不足。

2.4辦案體會

成人Still病的預(yù)后差異大，多數(shù)患者經(jīng)治療后預(yù)后良好。有文獻(xiàn)［7］報(bào)道此病可有心肌炎、骨髓衰竭、面癱、顱壓升高、腎炎、眼睛受累、快速破壞性關(guān)節(jié)炎等并發(fā)或繼發(fā)癥，支氣管肺炎、胸膜炎、心包炎并不少見，也有腦膜炎、腎炎、栓塞性血小板減少性紫癜的報(bào)道［8-9］，但臨床上死亡案例并不常見。既往有成人Still病肺部病變并發(fā)成人呼吸窘迫綜合征死亡及成人Still病肝損害并發(fā)肝功能衰竭死亡的報(bào)道［10-11］，也有報(bào)道74歲老年女性，明確診斷后給予積極治療，但住院期間出現(xiàn)肺部感染、心功能不全最終死亡的案例［12］。本案中被鑒定人吳某系年輕女性，初次發(fā)病后被確診為成人Still病，最終因并發(fā)心肌炎引起休克綜合征死亡。醫(yī)方對成人Still病的不良后果沒有預(yù)見及患方對該后果也無心理準(zhǔn)備，因此此次醫(yī)療損害的發(fā)生主要由雙方對成人Still病預(yù)后的認(rèn)識問題引起，臨床醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)對成人Still病不良后果的認(rèn)識和警惕性，并及時(shí)有效地與患方溝通，盡可能減少因罕見不良并發(fā)癥引起糾紛的發(fā)生。

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（本文編輯：劉寧國）

DF795.4

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10.3969/j.issn.1004-5619.2016.04.017

1004-5619（2016）04-0304-03

田甜（1982—），女，主檢法醫(yī)師，主要從事法醫(yī)臨床學(xué)和法醫(yī)病理學(xué)研究；E-mail：22315868@qq.com

2015-10-25）