159例兒童畸胎瘤分析

顧立萍　黃小玲　駱元斌　王志宏　高慎茹

159例兒童畸胎瘤分析

顧立萍黃小玲駱元斌王志宏高慎茹

目的：分析就診于西京醫(yī)院的兒童畸胎瘤的臨床及病理特征。方法：2006年1月至2015年12月就診于西京醫(yī)院經(jīng)病理科證實為畸胎瘤的159例病例進(jìn)行統(tǒng)計分析。結(jié)果：發(fā)病患兒女性（78.5%）多于男性（21.5%），男女之比約1：3.5，成熟型畸胎瘤的發(fā)病率（89.9%）遠(yuǎn)高于未成熟型畸胎瘤（7.5%）。發(fā)病部位以卵巢（66.7%）最為常見，其次為椎管、骶尾部、顱內(nèi)，且發(fā)生于椎管的畸胎瘤均為成熟型畸胎瘤。結(jié)論：該組病例兒童畸胎瘤以女性多見，且10歲以后發(fā)病顯著增加，15～18歲達(dá)到高峰，且以成熟型畸胎瘤多見，卵巢是其最常見發(fā)病部位。該腫瘤雖多為成熟型，但只有病理科醫(yī)師廣泛取材才可能發(fā)現(xiàn)惡性病變，兒科醫(yī)師應(yīng)予以重視。

兒童；畸胎瘤；統(tǒng)計分析

兒童畸胎瘤發(fā)生于兒童的生殖細(xì)胞腫瘤，與成人相比有著顯著的不同，無論從腫瘤的組織學(xué)類型還是發(fā)病部位等方面都有差異。在生殖細(xì)胞腫瘤中，畸胎瘤是最常見的?，F(xiàn)就2006年1月至2015年12月就診于西京醫(yī)院的159例畸胎瘤患兒進(jìn)行統(tǒng)計分析，對于該腫瘤患兒的臨床及病理特征進(jìn)行分析，了解目前該腫瘤的發(fā)病現(xiàn)狀，為兒科醫(yī)師對該病的認(rèn)識及診療提供幫助。

1　對象與方法

1.1一般資料收集2006年1月至2015年12月就診于西京醫(yī)院并經(jīng)該院病理科診斷為畸胎瘤的病例，復(fù)發(fā)者僅計數(shù)為一個病例。共計159例，其中成熟型畸胎瘤143例，未成熟畸胎瘤12例，合并其它類型腫瘤4例。男35例，女124例。0～4歲15例，5～9歲0例，10～14歲40例，15～18歲104例。

表1　兒童畸胎瘤的臨床及病理特征（例）

1.2臨床癥狀腹腔、骶尾部及卵巢等部位的畸胎瘤多以相應(yīng)部位包塊就診，個別伴隨或僅有腹痛、排便困難等癥狀。睪丸則表現(xiàn)為陰囊無痛性包塊?？v隔及咽部僅有咳嗽及喉喘表現(xiàn)而無包塊。

1.3病理診斷所有病例均為西京醫(yī)院就診患兒，經(jīng)該院病理科診斷為畸胎瘤。成熟型畸胎瘤為完全由成熟組織構(gòu)成的囊性腫瘤，罕見為實性。未成熟畸胎瘤含由未成熟的、胚胎性成分（通常為未成熟的神經(jīng)外胚層）的畸胎瘤，并根據(jù)未成熟神經(jīng)上皮的數(shù)量，分為1～3級：1級，腫瘤中罕見未成熟神經(jīng)上皮組織在任何切片不超過1個低倍鏡視野（40×）；2級，腫瘤中可出現(xiàn)未成熟神經(jīng)上皮，但其比例在任何切片中占1～3個低倍鏡視野（40×）；3級，腫瘤中含有大量的未成熟神經(jīng)上皮，且其比例在任何切片中占＞3個低倍鏡視野（40×）。未成熟畸胎瘤組織中的神經(jīng)管組織經(jīng)免疫組織化學(xué)染色：CD56及NSE陽性，與生殖細(xì)胞腫瘤鑒別時可選擇OCT-4、SALL4，如需要與其他腫瘤相鑒別，則需選擇相應(yīng)特異的抗體。

2　結(jié)果

兒童畸胎瘤女性（78.5%）多于男性（21.5%），男女之比約1：3.5，成熟型畸胎瘤的發(fā)病率（89.9%）遠(yuǎn)高于未成熟型畸胎瘤（7.5%），發(fā)病率之比為11.9：1；合并其它類型腫瘤少見（2.5%），但均為惡性腫瘤。發(fā)病部位以卵巢（66.7%）最為常見，其次為椎管、骶尾部、顱內(nèi)及睪丸，少見部位為咽部、腎周、枕部皮下、頸部、縱隔、髓內(nèi)。0～4歲有15例，5～9歲有0例，10～14歲有40例，15～18歲有104例，以10歲以后發(fā)病率增加，15歲以后呈現(xiàn)發(fā)病高峰。

3　討論

畸胎瘤是一種真性腫瘤，由兩個或三個胚層的幾種不同類型的組織構(gòu)成，這些組織可以有成熟的和（或）未成熟的成分所組成，偶爾也可以是一個胚層組織成分占優(yōu)勢，或以一種高度特異性的組織類型占絕對優(yōu)勢而成?；チ龀０l(fā)生于卵巢［1］，其次為睪丸、腹膜后、骶尾部、縱隔、頸部、腦、松果體等，一般認(rèn)為其起源于原始生殖細(xì)胞。WHO將其分為兩胚層或三胚層畸胎瘤及單胚層畸胎瘤和與皮樣囊腫相關(guān)的成人型畸胎瘤?；チ鲆部梢院喜⑵渌[瘤成分，均為惡性。

本組兒童畸胎瘤病例中，女性明顯多于男性，男女之比約1：3.5，與先前的研究結(jié)果相一致［2］。發(fā)病部位以卵巢最為多見，占68.8%，與之前的研究結(jié)果相一致［3］；其次為椎管內(nèi)，23例，占14.5%，這與之前的研究不一致（以骶尾部多見）；再者為骶尾部，10例，占15.9%；再為顱內(nèi)，9例，占5.7%，后為睪丸，4例，占2.5%；其它部位僅有1～2例，為咽部、腎周、枕部皮下、頸部、縱隔、髓內(nèi)。另有文獻(xiàn)報道，兒童畸胎瘤還可發(fā)生于陰莖、胃［4］、肺［5］、肝、心臟等部位，但在就診于西京醫(yī)院的病例中沒有見到。據(jù)本組病例統(tǒng)計結(jié)果看，畸胎瘤患兒發(fā)病率隨著年齡的增長，有顯著的增長趨勢，在10歲以后更加明顯，以15～18歲達(dá)高峰。本組病例中沒有查到5～9歲的畸胎瘤患兒，對這一階段的畸胎瘤發(fā)病情況無法了解，也可能由于此階段發(fā)病率本來就很低。成熟型畸胎瘤發(fā)病率與未成熟畸胎瘤發(fā)病比率為11.8：1，且大多發(fā)生于15～18歲的女性卵巢。發(fā)生于椎管的畸胎瘤中，均為成熟型畸胎瘤，男女之比為17：6，以男性居多。發(fā)生于骶尾部的畸胎瘤中，9例為成熟型，1例為未成熟型（1歲男童），男女之比為4：6。發(fā)生于睪丸的畸胎瘤中，1例為未成熟畸胎瘤例，發(fā)生于10歲男童。發(fā)生于顱內(nèi)的畸胎瘤中，發(fā)病部位為鞍區(qū)、松果體、小腦、右側(cè)腦室和額葉，發(fā)生于10～18歲者多見，并易合并其它惡性腫瘤成分，如精元細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、胚胎性癌，男女之比為6：3。咽部、腎周、枕部皮下、頸部、縱隔、髓內(nèi)均為成熟性畸胎瘤。本組病例中因沒有5～9歲的患兒，發(fā)病部位及性別也與以往研究略有不同，這可能與就診于西京醫(yī)院的患兒就診人群不同有關(guān)，今后可聯(lián)合其它兒童專科醫(yī)院共同研究，以獲得更加全面、完整、更具代表性的腫瘤統(tǒng)計學(xué)分析。

因畸胎瘤由兩個或三個胚層的幾種不同類型組織構(gòu)成，其大部分腫瘤的大部分成分為成熟組織，僅有少量甚至是極少量的腫瘤組織為未成熟成分，且易并發(fā)其它類型的腫瘤，大多是生殖細(xì)胞源性腫瘤，往往惡性程度高，如病理科醫(yī)師取材量少，就很有可能漏取其不成熟成分或其它類型腫瘤，導(dǎo)致活檢結(jié)果截然相反，這就要求我們病理科醫(yī)師對于畸胎瘤具有高度的警惕性，認(rèn)真觀察大體標(biāo)本，取材要廣泛，防止漏取，以確?；チ龅恼_診斷，這一點對于兒童更為關(guān)鍵。該腫瘤雖多為成熟型，且也有惡性病變的可能性［6］，兒科醫(yī)師應(yīng)予以重視。

［1］劉金煒，杜煒杰，胡京輝，等.腹腔鏡手術(shù)在兒童卵巢腫瘤治療中的應(yīng)用.中國內(nèi)鏡雜志，2015，21（9）：974-77.

［2］Mortazavi N，Mahzooni P，Taheri D，et al.Germ Cell Tumor's Survival Rate in Young Patients.Iran J Cancer Prev.2015，8（4）：e3440.

［3］Akakpo PK，Derkyi-Kwarteng L，Quayson SE，et al.Ovarian Tumors in Children and Adolescents：A 10-Yr Histopathologic Review in Korle-BuTeachingHospital，Ghana.IntJGynecolPathol，2015，32（5）：483-485.

［4］Kishore P，Jain P.Malignant gastric teratoma in a 3-month-old infant. Indian J Med Paediatr Oncol，2015，36（4）：271.

［5］季曉彬，徐金富.胸內(nèi)畸胎瘤20例臨床分析.海軍醫(yī)學(xué)雜志，2015，36（4）：351-353.

［6］Park CH，Jung MH，Ji YI.Risk factors for malignant transformation of mature cystic teratoma［J］.Obstet Gynecol Sci，2015，58（6）：475-80.

A

1004-2725（2016）08-0598-03

730050甘肅 蘭州，甘肅省中醫(yī)藥研究院（顧立萍）；730050甘肅 蘭州，甘肅省中醫(yī)院病理科（黃小玲，駱元斌）；730050甘肅 蘭州，蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院放射介入病區(qū)（王志宏）；710032陜西 西安，西京醫(yī)院病理科（高慎茹）

顧立萍，E-mail：565254493@qq.com